Enfermedad de Whipple

enfermedad previamente desconocida descritos por el médico patólogo estadounidense D. Whipple en 1907. Los resultados fueron tan rara que sólo por 1.988 datos acumulados en 1.000 pacientes.

La enfermedad de Whipple se diagnosticó hace 100 años solo en el caso de un examen seccional. Y ahora hay dificultades asociadas con una variedad de síntomas y curso. Más a menudo la patología se acompaña de dispepsia intestinal, diarrea, pérdida de peso significativa, anemia.

Hasta ahora, la causa de la enfermedad no ha sido identificada. El primer autor del estudio sugirió el nombre "lipodistrofia intestinal", como en todos los casos mostraron el típico cuadro histológico: ganglios linfáticos intestinales agrandados, los depósitos de grasa, inflamación de las membranas serosas de los órganos internos.

Los científicos modernos han establecido una conexión con el cambio en la inmunidad celular. Hay un hecho que los blancos blancos a la edad de 30-60 son propensos a la enfermedad de Whipple, pero se describen casos de niños de tres años. Algunos autores creen que los hombres están enfermos más a menudo.

¿Qué se sabe sobre las causas de la enfermedad?

El estudio de casos únicos de la enfermedad permitió llegar a una conclusión sobre el papel principal de la infección. Probablemente, se produce una infección con una bacteria similar en tipo a los actinomicetos( llamada Tropheryma whippelii).

La suposición inicial se basó en los hallazgos en las muestras de biopsia de los ganglios linfáticos de los macrófagos con residuos bacterianos. La confirmación se obtuvo luego por reacción en cadena de la polimerasa. Fue posible aislar y cultivar una bacteria en un medio de células de fagocitos humanos.

Tropheryma whippelii revestido con tres capas de membrana, comprende un único cromosoma pueden formar un cepas patógenas y no patógenas

Cómo no alcanza claro a persona microorganismo. No se realizan transferencias a contactos cercanos. Por lo tanto, existía la sospecha de que se necesitan factores adicionales para la infección. No hay consenso sobre la participación de la inmunidad celular en la enfermedad de Whipple, el problema continúa siendo estudiado. Los investigadores prestan atención al cambio en la proporción de tipos de linfocitos T, la pérdida vaga de la capacidad de los macrófagos del intestino para destruir las bacterias.

¿Qué muestra la histología?

El examen histológico permite establecer un daño característico de la mucosa intestinal en su propia capa. Consiste en acortar y engrosar las vellosidades en el intestino delgado, cambiando su forma, la infiltración de la mucosa por macrófagos de grandes tamaños.

en el citoplasma de los macrófagos en la enfermedad mostró un número significativo de gránulos a partir de glicoproteínas que tienen afinidad para un color específico( llamado PAS-pozitivnymi).El tipo de celda se describe como "espumoso".Este signo se considera el principal( patognomónico) en el diagnóstico.

Otros elementos celulares del intestino no cambian en apariencia, pero se reducen significativamente en cantidad, ya que son reemplazados por macrófagos. La pared del intestino está llena de capilares anchos y conductos linfáticos con inclusiones grasas.

En el lado externo de las células, también hay acumulaciones de grasas. La capa superficial del epitelio intestinal puede tener áreas con cambios inespecíficos, pero prácticamente no se ve afectada. La microscopía electrónica

permitió detectar cuerpos baciliformes en la enfermedad de Whipple en la capa intestinal del intestino. Están más concentrados en las zonas alrededor de los buques. También se encuentran en macrófagos, raramente en leucocitos, plasma y células endoteliales.desarrollo mecanismo

de la naturaleza sistemática de la patología dice la identificación de macrófagos espumosos, no sólo en el intestino, sino también en el hígado, el cerebro, el tejido pulmonar, ganglios linfáticos, el corazón, las glándulas suprarrenales, las articulaciones. Aparentemente, la enfermedad se propaga a través del cuerpo.

La ruta de introducción del patógeno sigue sin estar clara. Teniendo en cuenta los cambios máximos en el intestino, se puede suponer que una reacción específica comienza aquí.Después de la infiltración de su propia capa, es difícil absorber las sustancias necesarias a través de los enterocitos. Los capilares sanguinolentos y los tractos linfáticos están comprimidos.

aumentó considerablemente zona de ganglios linfáticos mesentéricos( mesentérica), menos afectado hepatis grupo porta, en la capa retroperitoneal. El intestino delgado se vuelve más denso, los pliegues se hinchan, aparecen erupciones nodulares amarillas en el caparazón. Tal vez la participación del intestino grueso con el desarrollo de cambios similares.

sin embargo observó que los macrófagos con inclusiones en la mucosa del colon se encuentra en el cáncer colorrectal no sólo cuando la enfermedad de Whipple, sino también en las personas sanas, con melanosis e histiocitosis. La inflamación de las láminas peritoneales( peritonitis) es una de las formas más graves de respuesta a la infección.dolores

son de carácter espástica en los casos atípicos hay síntomas de la enfermedad de Whipple

estreñimiento durante la enfermedad 3 etapas distinguidas con sus síntomas. I - comienza con síntomas extraintestinales, en el 65% de los casos aparece el primer dolor inestable en articulaciones pequeñas y grandes. No hay signos de inflamación( tumor, enrojecimiento).

La poliartritis es de naturaleza migratoria, el dolor ocurre en una u otras articulaciones. A diferencia de la artritis reumatoide, no hay resistencia a la deformación. Al mismo tiempo, el paciente tiene fiebre, es posible una traqueobronquitis prolongada con tos. La enfermedad de Whipple en esta forma dura de tres a ocho años.

II( desplegado) es la etapa de lesión intestinal pronunciada. Porque es típica:

• La diarrea es una enfermedad crónica dolorosa en la naturaleza, abundantes heces hasta 10 veces al día, las heces contienen una gran cantidad de grasa, puede haber sangrado de heces líquidas( negro) el típico "melena".El abdomen está molesto
• El sangrado se asocia con una reducción de la coagulabilidad de la sangre causada por la pérdida de vitamina K, que detiene su absorción de los alimentos.
• Los pacientes se quejan de dolor constante alrededor del ombligo, una sensación de raspiraniya en el abdomen, disminuyen después de la eliminación de los gases y las heces. Con un ataque fuerte, el paciente es llevado al departamento de cirugía. Al examinar al médico, se llama la atención sobre los ganglios linfáticos agrandados en la periferia y en el mesenterio del intestino. Logran palpar en el abdomen. Los nodos son indoloros, móviles, no soldados a la piel.
• signos de deficiencia de proteína Poco a poco crecimiento, deficiencias de vitaminas: disminución del apetito, el paciente es mucho más delgada, existe una debilidad y atrofia muscular, hay hinchazón en las piernas, intolerancia a la leche. Debido a la absorción deteriorada de las sustancias necesarias, todo tipo de metabolismo sufre.

III( estadio de las manifestaciones sistémicas de la enfermedad) - caracterizado por el desarrollo de manifestaciones extraintestinales. Se pueden dividir según el daño orgánico específico. Los signos de insuficiencia suprarrenal incluyen: hipotensión, rechazo de la alimentación( anorexia), la aparición de pigmentación de la piel en la cara, cuello, manos, náuseas, vómitos. En los análisis de sangre, se detecta hipoglucemia y se reduce el nivel de sodio.

Signos de lesión cutánea: es posible el desarrollo de erupciones eritematosas en forma de nódulos. Síntomas oftálmicos: inflamación de las membranas oculares( uveítis, queratitis, retinitis).La violación del corazón y los vasos se manifiesta: endocarditis fibrótica, pericarditis, miocarditis, poliserositis. Coronarius da una imagen típica de angina de pecho.

El sistema nervioso periférico y central se ve afectado. Para los pacientes se produce una pérdida de la visión, la audición, parálisis del nervio facial con una asimetría facial típica, trastorno de la sensibilidad, movilidad, dolor en las manos y los pies de tipo polineuropatía. Diagnóstico de la enfermedad de

Clínicamente Whipple puede sospecharse en un paciente con dolor en las articulaciones y diarrea. Esto es especialmente importante si la persona pierde peso rápidamente, sigue existiendo de la fiebre de origen desconocido, los ganglios linfáticos agrandados palpables, el tipo de daño de la articulación no se puede establecer.cheque

muestra de sangre del paciente con prueba negativa o débilmente positivo dolor en las articulaciones para el factor reumatoide y la concentración de ácido úrico normal de signos

Laboratorio Laboratorio

de la enfermedad no pueden confirmar por signos indirectos de órgano interno.

• El análisis general de sangre observó: anemia hipocrómica, leucocitosis, de alta velocidad de sedimentación globular, los niveles elevados de plaquetas y eosinófilos.
• En el análisis de la orina: es posible una proteinuria moderada.
• coprology muestra: la excreción fecal sólida, una cantidad significativa de grasa( esteatorrea), la presencia de las fibras musculares sin digerir disponibles reacción positiva Gregersen sangre oculta.pruebas bioquímicas confirman

trastornos metabólicos de todo tipo: significativamente reducida cantidad de fracción de proteína debido albúmina total, el aumento de las transaminasas, bilirrubina, disminuye la concentración de hierro en la sangre, calcio, sodio, potasio. Se determina una disminución en el nivel de glucosa( hipoglucemia), protrombina.

¿Qué se detecta utilizando métodos de herramienta?

ecografía con la enfermedad de Whipple un poco informativa, ya que está dirigido a la identificación de los cambios en los tejidos densos. Ayuda a detectar el aumento grupo linfático intestinal nodo en el abdomen( mesentérica, retroperitoneal, okolopechenochnyh).Examen de rayos X

del intestino delgado al tomar una suspensión de bario por parte del paciente. Intestino delgado ve avanzada, de forma contornos toscamente dibujo, los ganglios linfáticos agrandados veces proporcionan un relleno de defectos de imagen.

Los pliegues de la mucosa se engrosan y agrandan por infiltración. Elasticidad reducida. La curvatura duodenal ampliada indica un aumento en los ganglios linfáticos retroperitoneales.

linfografía - un método asociado con la introducción de medio de contraste en el conducto linfático general con el control posterior de rayos-X.Permite detectar los fenómenos de inflamación, estancamiento en los conductos linfáticos. En fibroesophagogastroduodenoscopy es posible revelar una gastritis concomitante.sección de la biopsia

biopsias método

de la mucosa del intestino delgado - hasta ahora la única forma de confirmar el diagnóstico de la enfermedad de Whipple y el diagnóstico diferencial con otras lesiones similares.

El material se recoge cuando se observa con el endoscopio del duodeno. Se cree que esta zona contiene un máximo de evidencia histológica que ya se encuentra en la etapa inicial de la enfermedad.biopsia de enfermedad de macrófagos

Whipple detectó no sólo en el intestino, pero también en otros órganos( bazo, hígado), los ganglios linfáticos siguientes síntomas

son más valiosos:

• detección "espumoso" macrófagos en la propia capa mucosa;Confirmación de
• de la presencia de gránulos con PAS positivo en macrófagos utilizando color diamante fucsina;detección
• durante microscopía electrónica de "células Whipple," formaciones semejantes a varillas, en macrófagos y en el espacio extracelular;
• acumulación de inclusiones grasas en la membrana mucosa, ganglios linfáticos;
• lumen agrandado y estancamiento en los vasos linfáticos.

¿Qué enfermedades se utilizan para el diagnóstico diferencial?pocos síntomas específicos

como pérdida de peso, diarrea, fatiga, ganglios linfáticos inflamados requiere diagnóstico diferencial de la enfermedad de Whipple con las siguientes enfermedades:

• linfadenopatía diversos etiología;
• con un tumor canceroso;
• por la enfermedad de Crohn;
• con colitis ulcerosa;
• por el síndrome de Zollinger-Ellison;
• por enterocolitis crónica;
• sprue;
• con la enfermedad de Addison.

Tratamiento

de los pacientes con mala absorción de nutrientes en el intestino necesita dietas. Para corregir dieta debe contener proteínas animales a 150 g / día, pero la cantidad limitada de grasa( 30 g / d.).Los pacientes asignados mezcla especial de componentes nutricionales para la alimentación y la solución, además, administrado por vía intravenosa de albúmina, aminoácidos.lista

digestión apoyo requiere el uso de preparaciones de enzimas con una lipasa - Pangrola, mezim. En el tratamiento de la enfermedad de Whipple, se usan agentes antibacterianos.

La principal tarea de destruir un agente infeccioso se realiza con antibióticos. Es importante usar medicamentos que tengan la capacidad de penetrar en la barrera hematoencefálica, para la terapia de las células cerebrales.

Se usan antibióticos: tetraciclina, doxiciclina, taigeciclina, metaciclina, derivados de la penicilina, ampicilina, estreptomicina, cefalosporinas. Cuando el cerebro se ve afectado, se usan rifampicina y cloranfenicol.

Las combinaciones de antibióticos con trimetoprim-sulfametoxazol( análogos Biseptol, cotrimoxazol)

son más eficaces. El tratamiento se lleva a cabo durante un largo período de tiempo de 2 a 5 meses. Los antibióticos se cambian para evitar la adicción. Luego, durante 9 meses, se le ofrece terapia intermitente( 3 días para tomar medicamentos, 4 días de descanso y repetición).El cotrimoxazol se receta por 1-2 años como tratamiento de mantenimiento.

Todos los medicamentos se administran por vía intravenosa e intramuscular, teniendo en cuenta la capacidad de absorción intestinal alterada. Con dolor en el abdomen, se muestran antiespasmódicos, también pueden ralentizar la peristalsis intestinal. Con el fin de reducir la ingesta de agua y electrolitos en el intestino, se prescribe Imodium, Loperamide.

Los absorbentes entéricos y las preparaciones de bismuto se usan para la excreción de sustancias de escoria. La eliminación de los trastornos inmunes en la enfermedad es ayudada por los cursos de corticosteroides. Los pacientes necesitan terapia sintomática: vitaminas( grupos B, C, K), preparaciones de hierro, corrección de equilibrio electrolítico. Criterios

para la efectividad de

Sin la terapia necesaria, la enfermedad de Whipple progresa rápidamente, el resultado es un resultado letal. El uso de agentes antibacterianos permite un mes para lograr la eliminación del dolor en las articulaciones, fiebre. La restauración de los trastornos intestinales es lenta.

La eficacia de la terapia se evalúa no solo mediante observaciones clínicas, sino también mediante estudios repetidos de la muestra de biopsia de la mucosa intestinal. El principal signo de efectividad es la desaparición de los macrófagos.

Por lo general, se realiza una nueva biopsia después de un año de tratamiento con

Bajo la influencia del tratamiento, se restaura la estructura de las vellosidades de la mucosa intestinal, los bacilos desaparecen del espacio intercelular. En algunos casos, se conservan focos de macrófagos con vasos dilatados y acumulaciones de inclusiones grasas.

Aún no se habla de una recuperación completa y una victoria sobre la enfermedad. Las recaídas pueden ocurrir después de muchos años. Los médicos creen que los pacientes con sospecha de enfermedad de Whipple deben ser remitidos para su tratamiento y detección en centros especializados. Esto le permite diagnosticar rápidamente y lograr los máximos resultados posibles de la terapia.