combinación de cuatro defectos anatómicos bien definidos en la estructura de los vasos sanguíneos y del corazón proporciona una base para el diagnóstico de las enfermedades del corazón llamado "La tetralogía de Fallot" - ver lo que es.
Esta enfermedad se identifica y describe el patólogo E.L.Fallo francesa en 1888.Durante los últimos 100 años o más médicos lograron alcanzar buenos resultados para la detección temprana y la eliminación de esta enfermedad.
Descripción de la enfermedad, su prevalencia
tetralogía de Fallot - un defecto congénitoCorazón, que a menudo se diagnostica en recién nacidos. 3% de los niños encontró una enfermedad , que es una quinta parte de todos los defectos congénitos del corazón detectables.
30% de todos los abortos y el embarazo se asocia con el desarrollo de la presencia de la tetralogía de Fallot feto, y más 7% de los niños con este trastorno nacen muertos.
Diagnosticado tetralogía de Fallot en el caso de que no es una combinación de sólo cuatro defectos anatómicos de la estructura del sistema cardiovascular en el recién nacido: estenosis
- o estrechamiento de las arteria pulmonar, que va desde el ventrículo derecho. Su propósito inmediato es llevar la sangre venosa a los pulmones. Si la desembocadura del estrechamiento de la arteria pulmonar tiene - la sangre desde el ventrículo del corazón en la arteria proviene del esfuerzo. Esto conduce a un aumento significativo en la carga sobre el corazón derecho. Con la edad, la estenosis se ve reforzada - es decir, el defecto es un curso progresivo.defecto
- en forma de agujeros en la septum interventricular( VSD).En unos ventrículos cardíacos normales están separadas por un tabique sordo que le permite guardar diferentes presión en ellas. Cuando la tetralogía de Fallot en el tabique interventricular tiene un espacio libre para que la presión en ambos ventrículos está igualado. El ventrículo derecho bombea la sangre al mismo tiempo no sólo en la arteria pulmonar, pero también en la aorta.
- Dekstrapozitsiya o compensar la aorta .Normalmente, la aorta está en el lado izquierdo del corazón. Cuando la tetralogía de Fallot se desplaza hacia la derecha y se encuentra directamente sobre el agujero en el tabique interventricular. Aumentar
- ventrículo derecho del corazón. Se está desarrollando una segunda vez, debido a la mayor carga en el lado derecho del corazón debido al estrechamiento de la aorta y arterias sesgo.
en el 20-40% de los casos con tetralogía de Fallot tiene defectos cardíacos concomitantes: arco aórtico
- del lado derecho;Apertura de
- en el tabique interauricular;
- conducto arterial abierto;
- vena cava superior adicional a la izquierda.
Causas y factores de riesgo anatómico del corazón
estructuras formado en el feto durante los primeros tres meses de desarrollo fetal.
Fue en este momento, ningún efecto perjudicial desde el exterior sobre el cuerpo de una mujer embarazada puede tener una influencia fatal en la formación de un defecto congénito del corazón. Los factores de riesgo
son en este momento: enfermedades virales
- que se producen en la forma aguda;
- uso del embarazo, algunos medicamentos, psicoactivas y sustancias psicotrópicas( incluyendo tabaco y alcohol);
- envenenamiento por metales pesados;Irradiación radiactiva
- ;
- la edad de la futura madre es más de 40 años.
la enfermedad y la etapa de desarrollo de sus tipos
dependiendo de la anatomía del defecto es de varios tipos aislados de la tetralogía de Fallot: embriológico
- - estrechamiento de la arteria es máxima en el anillo muscular discrecional. La estenosis puede eliminarse mediante una resección económica del cono arterial. Hipertrófica
- - estrechamiento de la arteria máxima es en anillos musculares discrecionales y entrar en el ventrículo derecho. La estenosis se puede eliminar con la ayuda de la resección masiva del cono arterial.
- tubular: todo el cono arterial se estrecha y acorta. Los pacientes con tal defecto no deben someterse a una corrección quirúrgica radical de la estenosis de la arteria pulmonar. El plástico paliativo es el preferido para ellos, lo que ayuda a prevenir el agravamiento de la enfermedad. Multi-
- - estenosis de la arteria causada por una serie de cambios anatómicos de la posición y las características de la que depende el buen resultado de la corrección quirúrgica de la estenosis.
Dependiendo de las manifestaciones clínicas específicas mancha aislado después de su forma: cianótica
- o clásica - con marcada cianosis de la piel y las membranas mucosas;
- acianótico o "pálida" forma - es más común en los niños durante los primeros 3 años de vida como resultado de la compensación parcial de vicio. Según la gravedad
distinguir estas formas de la enfermedad:
- pesada .La disnea y la cianosis aparecen casi desde el nacimiento al llorar y alimentarse.
- Classical .La enfermedad se estrena a la edad de 6-12 meses. Las manifestaciones clínicas se correlacionan estrechamente con el aumento de la actividad física.
- Paroxysmal .El niño sufre de disnea severa-ataques cianóticos.
- Forma ligera con aparición tardía de cianosis y disnea: a los 6-10 años.
En su curso de la enfermedad pasa por tres etapas sucesivas:
- relativa prosperidad. La mayoría de las veces esta fase dura desde el nacimiento hasta los 5-6 meses. No hay síntomas expresados de la enfermedad, que se debe a la compensación parcial del defecto debido a las características de la estructura del corazón del recién nacido.
- La fase cianótica de .El período más difícil en la vida de un bebé con un Fallot atado, que dura 2-3 años. En este caso, todas las manifestaciones clínicas de la enfermedad son pronunciadas: dificultad para respirar, cianosis, ataques de asfixia. A esta edad, la mayor cantidad de resultados letales de la enfermedad.
- Fase de transición o la fase de formación de mecanismos compensatorios. El cuadro clínico de la enfermedad persiste, pero el niño se adapta a su enfermedad y sabe cómo prevenir o aliviar los ataques de la enfermedad.
peligro y complicaciones Diagnóstico "tetralogía de Fallot" se refiere a la categoría de las enfermedades cardíacas graves con alta mortalidad. Con la evolución desfavorable de la enfermedad, la duración media de la esperanza de vida de los pacientes es de 15 años .
complicaciones frecuentes tales enfermedades: trombosis cerebral
- o vasos pulmonares debido a la mayor viscosidad de la sangre;
- absceso cerebral;
- insuficiencia cardíaca aguda o congestiva;
- endocarditis bacteriana;
- retrasó el desarrollo psicomotor. Los síntomas
Dependiendo del grado de estrechamiento de la arteria y las aberturas de tamaño en el tabique interventricular varía edad de inicio de síntomas de la enfermedad y el grado de progresión. Los principales signos clínicos de la tetralogía de Fallot son:
- Cianosis .Aparece con mayor frecuencia en niños menores de un año, primero en los labios, y luego en las membranas mucosas, cara, brazos, piernas y torso. Progresa a medida que aumenta la actividad física del niño.
- dedos gruesos manos en forma de "baquetas" y clavos que sobresalen en forma de "ventanas de tiempo" se forman ya en 1-2 años.
- Disnea una respiración arrítmica profundidad. La frecuencia de inhalación y exhalación no aumenta. La disnea aumenta con el menor esfuerzo físico.
- Fatiga rápida .
- corazón "joroba» - bulto en el pecho en el área del corazón.
- retraso en el desarrollo motor debido a las restricciones forzadas en la actividad física.
- Ruidos en el corazón .
- característica postura niño enfermo - en cuclillas o acostada con las piernas dobladas en el estómago. Es en esta posición que el bebé se siente mejor y, por lo tanto, inconscientemente lo toma con la mayor frecuencia posible. Síncope
- estado de hipoxemia hasta el coma.
- «azules" ataques de disnea y cianosis con el curso paroxística severa de la enfermedad, en la que los niños pequeños( 1-2 años) de repente se vuelven azules, comienzan a asfixiar, volverse inquietos y luego puede perder la conciencia o incluso entrar en coma. Después del ataque, el bebé está inactivo y somnoliento. A menudo, como resultado de tal agravamiento, el bebé incluso puede morir.
se diagnostica basándose en la historia, después de un examen clínico y la auscultación del tórax, con los resultados métodos de investigación fundamental: análisis de sangre
- ;Radiografía
- ;
- electrocardiografía.
Desde el punto de vista del diagnóstico, el más valioso es el ultrasonido del corazón con Doppler.métodos
invasoras de investigación como el cateterismo y angiografía corazón en los lactantes son raros, sólo en el caso de calidad insatisfactoria de los resultados con otros métodos de diagnóstico.diagnóstico
diferencial de tetralogía de Fallot realiza con manifestaciones clínicas similares de la enfermedad:
- transposición completa de los grandes vasos;Anomalía
- de Ebstein;Enfermedad de la arteria pulmonar
- ;
- es el único ventrículo.
Métodos de tratamiento
Está indicado el tratamiento quirúrgico. Edad óptima para cirugía de hasta 3-5 años .Pero antes de esta edad todavía tienen que crecer, pasando de fase de falta de aliento pronunciadas y cianosis en un niño de 1-2 años.
Muy a menudo, los niños con tetralogía de Fallot murió durante los ataques odyshechno-cianótica pesados a una edad temprana, a menos que se les proporciona asistencia competente de drogas y de apoyo: la prevención
- y tratamiento de enfermedades oportunistas( anemia, raquitismo, enfermedades infecciosas);
- prevención de la deshidratación;Terapia sedante
- ;Tratamiento
- con adrenobloqueadores;Tratamiento
- con agentes antihipóxicos y neuroprotectores;Terapia con oxígeno
- ;
- terapia de mantenimiento con vitaminas y minerales.
Dependiendo de la anatomía del defecto método preferido de la cirugía existente:
- La operación paliativa de se practica cuando es imposible eliminar por completo el defecto cardíaco. Es necesario optimizar la calidad de vida del paciente. Muy a menudo, cuando se impone una anastomosis aorto-pulmonar - es decir, la arteria pulmonar se conecta a la subclavia usando implantes sintéticos. A veces, la cirugía paliativa es sólo la primera etapa de la cirugía en un niño menor de 1 año - que permite al niño a vivir unos cuantos años más antes de su corrección defecto radical se llevará a cabo.corrección
- Radical implica la eliminación de un defecto septal ventricular y la ampliación de la arteria pulmonar. Esta es una cirugía de corazón abierto, después de la cual el niño después de un tiempo puede llevar una vida prácticamente normal. Es importante tener en cuenta que esta operación se recomienda para niños menores de 3-5 años.
Encontrará información más útil sobre la enfermedad del vídeo: pronóstico
después de la cirugía y sin
Si tetralogía de Fallot no fue operado , ya en el primer año de vida se mató a uno de cada cuatro pacientes con este defecto, y la mitad de los niños no sobreviven más allá de 5 años. Con la cirugía oportuna, la mortalidad de los pacientes pequeños se reduce al 5%.
única medida de prevención de la triste resultado de la enfermedad es tratamiento a tiempo al médico cuando los primeros síntomas de la enfermedad , meticulosa observación del niño y la supervisión médica vigilante.
tetralogía de Fallot - no es una enfermedad en la que se puede experimentar con formas alternativas de tratamiento y la esperanza de un milagro. Después de todo, el milagro de la vida de un pequeño paciente con esta enfermedad solo está en manos de un cirujano cardíaco.
