atresia pulmonar en lactantes es una enfermedad congénita peligroso que se caracteriza por el hecho de que entre el ventrículo derecho y el lecho arterial pulmonar hay conexión directa.
Como resultado, la circulación sanguínea pulmonar se reduce drásticamente o inexistente, la sangre deje de estar saturada con oxígeno, y el paciente muere dentro de unos pocos días mediante el aumento de la hipoxemia.
Afortunadamente, la enfermedad es rara: en el 1-3% de todos los nacimientos con enfermedad cardíaca congénita, o CHD.A su vez, la tasa de niños nacidos con enfermedad coronaria también es relativamente pequeña: cerca de 6-8 casos por 1.000 nacidos.
prevención de causas de enfermedades y factores de riesgo
causas de la enfermedad aún no ha sido completamente aclarada, sin embargo, se sabeque, como es el caso con otros tipos de CHD, es una causa del cambio en el gen punto ( mutación) que puede ocurrir de forma espontánea o bajo la influencia de mutágenos.
Hoy en día, hay dos teorías básicas de la enfermedad cardíaca : según la primera, presentada por Rokitansky en 1875, la UPU explica el desarrollo de la insuficiencia cardíaca en una cierta etapa del desarrollo individual del organismo.
Teoría Spitzer( 1923-° año) habla de un retorno a una cierta etapa del desarrollo evolutivo, o filogenia.factor de riesgo
es la presencia de mutágenos ambiental:( . fenol contenido en el colorante, compuestos de litio, la recepción de los antibióticos durante el embarazo, y otros) física( radiación ionizante), químicos, biológicos( madre rubéola madres diabéticas alcoholismo)
y tipos
J. Somerville( J. Somerville) en 1970 adoptaron una clasificación, que se basa en el grado de conservación de las arterias pulmonares. Según esta clasificación asignado 4 especies defecto; atresia
- , la válvula pulmonar( tronco pulmonar presente y ambas arterias);atresia
- , la válvula pulmonar y su vástago( sólo hay las arterias);
- atresia, la válvula pulmonar, tallo y una arteria pulmonar( la arteria pulmonar se conserva solamente);
- atresia, la válvula pulmonar, tallo y tanto la arteria pulmonar( la circulación de la sangre en el pulmón es debido a arterias colaterales sistémicos).
atresia pulmonar muy común con defecto septal ventricular en niños( ver. Ilustración de la derecha).
riesgos y complicaciones de la enfermedad se desarrolla rápidamente y
representa un grave peligro para la vida del niño en las primeras semanas e incluso días de su vida.arterial o conducto arterial
, que en el feto y el recién nacido se conecta el tronco pulmonar de la aorta dorsal, le permite mantener el flujo sanguíneo a los pulmones en los primeros días de vida.
Pero pronto se crece, y luego circulación de la sangre en los pulmones cesa , la muerte se produce por la falta de oxígeno.
y la mortalidad asociadas con estrechamiento progresivo arterias colaterales aortolegochnyh. Complicaciones
incluyen insuficiencia postoperatorio corazón causado por la presión alta en el ventrículo derecho, y la insuficiencia respiratoria causada por el error del cirujano durante una grandes arterias colaterales vestidor aortolegochnoy. La falta de oxígeno
para atresia pulmonar se caracteriza por síntomas de hipoxemia ( falta de oxígeno).Es, en primer lugar, cianosis general, es decir, azul, que se conserva desde el nacimiento. A diferencia de otros
UPU, odyshechno-cianóticos episodios no hay .Pero hay engrosamiento en forma de cono en las falanges terminales( los llamados "baquetas", y la deformación de la placa de la uña( "hora de vidrio" y "clavo hipocrático»).
se deforma La caja torácica en el lado izquierdo, vypyachena hacia adelante( « joroba corazón "), cambios en el ECG no son típicos, el eje eléctrico del corazón puede ser rechazada en el lado derecho.
el niño puede experimentar respiración rápida, fatiga, sudoración mientras que la alimentación. la piel puede ser pálido con un matiz grisáceo, pegajoso y frío. Ne toque
auscultación( escuchar) muestra acento de tono II en la base del corazón, el ruido en el tercer espacio intercostal, que se realiza en la parte posterior
radiográficos diferencias notables de la norma: . contorno de los pulmones se ven las raíces más débiles delineado mal.a veces existe una asimetría de dibujo( un pulmón puede verse más claramente que la otra). la sombra del corazón puede ser de tamaño normal o ligeramente ampliada de diámetro. La parte superior del ventrículo derecho del corazón aumentó levantó, la porción de aorta ascendente sombra expandido.
Angiokardiograficheskoe estudio comienza la introducción de medio de contraste en el ventrículo derecho y es el único método que permite identificar las fuentes de suministro de sangre a los pulmones. Por lo tanto, el procedimiento adquiere gran importancia en la preparación de la operación. Cuando
para ver un médico
medida que la enfermedad es mortal, y por su rápido, a continuación, consulte a su médico de inmediato tan pronto como el sospechoso.
atresia pulmonar más a menudo se diagnostica en el sala de maternidad entonces recién nacido pasa la investigación necesaria y dirige la operación. Si los síntomas de la enfermedad aparecen fuera del centro médico, debe consultar inmediatamente a un médico.
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Diagnóstico
Inicialmente, la enfermedad diagnosticada por su apariencia ( Ver. "Síntomas").Para confirmar el diagnóstico realizado estudio fluoroscópico, y luego, si se confirma el diagnóstico - y angiokardiograficheskoe cateterismo. Este último le permite determinar con qué tipo de enfermedad tiene que tratar.
Si las técnicas anteriores no contrastar arteria pulmonar cierto, agente de contraste se introduce en la vena pulmonar contra el flujo de sangre.
cateterismo se realizó de la misma manera que en los pacientes con tetralogía de Fallot. Cirugía El tratamiento
- actualmente el único método de tratamiento. Las operaciones en este tipo de enfermedades del corazón son de dos tipos: radical y paliativo.
El primero le permite eliminar completamente la causa de la enfermedad y se hace en casos en los que el paciente tiene arterias pulmonares de tamaño normal( tipo I de la enfermedad).Cuando II y III tipos de cirugía radical es también posible, pero requiere tronco artificial y la válvula de la arteria pulmonar.la cirugía paliativa
Inmediatamente después de la operación llevada a cabo angiokardiograficheskoe secundaria examen, para asegurar que la intervención fue exitosa y que todos los departamentos de la luz se lava la sangre. Si no, el paciente regresa a la mesa de operaciones.
Después de 5-10 años de después de la cirugía paliativa, se realiza una nueva exploración angiocardiográfica. Si durante el tiempo transcurrido comenzó el desarrollo normal de las arterias pulmonares, entonces se realiza una operación radical.
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Prognosis y medidas de prevención
Con el tratamiento oportuno, el pronóstico es favorable para .Entre los pacientes que no requieren Inserción de la prótesis y la arteria del vástago de válvula, la tasa de mortalidad postoperatoria de 6,2%, pero aumenta dramáticamente en los pacientes que necesitan Inserción( 23%).
Por lo general, los pacientes después de la operación se sienten bien, la principal causa de muerte es la insuficiencia cardíaca, asociada con un aumento de la presión sanguínea en el ventrículo derecho.
Si no se trata, los pacientes mueren a causa de la falta de oxígeno en las primeras semanas de vida, sin embargo, hubo casos cuando los pacientes con gran arteria colateral aortolegochnymi permanecieron viables a largo plazo.
Las medidas de prevención son típicas para todas las enfermedades causadas por mutaciones:
- para evitar la exposición a mutágenos físicos y químicos;
- no consume alcohol y antibióticos durante el embarazo;
- para evitar el embarazo durante una enfermedad de rubéola;
- si la UPU ya se había reunido en la familia de la madre o el padre, o si uno de los hijos de este matrimonio ya tiene la enfermedad, es necesario acudir a un especialista en genética.
Por lo tanto, atresia pulmonar es un defecto congénito del corazón, la causa de que es letal o subletal mutación del gen. mutación puede ocurrir espontáneamente o ser la exposición inducido a factores ambientales( mutágenos) y heredada.
Hoy es tratado solamente por cirugía, el pronóstico depende del tipo de enfermedad, que varían en severidad.
