Myelom: Symptome und Behandlung

Myelom-Krankheit

Myelom (Rustitsky-Kahler-Krankheit, Plasmozytom, multiples Myelom) ist eine Erkrankung aus einer Gruppe chronischer myeloblastischer Leukämien mit Läsionen lymphoplasmozytäre hämatopoetische Reihe, die zur Anhäufung abnormaler ähnlicher Immunglobuline im Blut, zur Verletzung der humoralen Immunität und zur Zerstörung führt Knochengewebe. Das Myelom ist gekennzeichnet durch ein geringes proliferatives Potential von Tumorzellen, die sich beeinflussen hauptsächlich Knochenmark und Knochen, weniger häufig - Lymphknoten und Lymphgewebe des Darms, Milz, Nieren und andere Körper.

Myelom-Krankheit ist für bis zu 10% der Fälle von Hämoblastose. Die Inzidenz von Myelom beträgt durchschnittlich 2-4 Fälle pro 100 Tausend.

Bevölkerung und steigt mit dem Alter. Die Patientinnen sind in der Regel mehr als 40 Jahre alt, Kinder - in sehr seltenen Fällen.

Die Myelom-Krankheit ist anfälliger für Vertreter der Negroid-Rasse und des männlichen Gesichts.

Klassifizierung von Myelom

Je nach Art und Prävalenz des Tumorinfiltrats werden die lokale Knotenform (solitäres Plasmozytom) und das generalisierte (multiple Myelom) isoliert.

Plasmozytom hat oft Knochen, seltener - extra-extramedullären (extramedullären) Lokalisierung.

Das Knochenplasmazytom manifestiert sich durch einen einzigen Osteolyse-Fokus ohne Plasmazellen-Infiltration des Knochenmarks; Weichgewebe - Tumor Läsion des lymphatischen Gewebes.

Es ist unterteilt in mehrere knotige, diffus-knotige und diffuse Formen.

Unter Berücksichtigung der Charakteristika von Myelomzellen werden Plasma-Zytoplasma Plasmablas- und niedrig-differenzierte (polymorph-zelluläre und kleinzellige) Myelome isoliert.

Myelomzellen über-geheime Immunglobuline einer Klasse, ihre leichten und schweren Ketten (Paraproteine). In dieser Hinsicht werden die immunochemischen Varianten des Myeloms unterschieden: G A M D E -Myelom, Bence-Jones-Myelom, nicht-sekretorisches Myelom.

Abhängig von den klinischen und labortechnischen Merkmalen sind 3 Stadien des Myeloms definiert: I - mit einer kleinen Tumormasse, II - mit einer durchschnittlichen Tumormasse, III - mit einer großen Tumormasse.

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Die Ursachen des Myeloms sind nicht klar. Häufig werden heterogene Chromosomenaberrationen festgestellt. Es besteht eine erbliche Veranlagung für die Entwicklung von Myelom.

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Der Anstieg der Morbidität ist mit der Wirkung radioaktiver Strahlung, chemischer und physikalischer Karzinogene verbunden.

Myelom wird häufig bei Menschen gefunden, die mit Ölprodukten in Berührung kommen, sowie bei Gerbereien, Zimmerleuten und Bauern.

Beim Myelom werden Plasmozyten unterschiedlicher Reifegrade mit atypischen Merkmalen, die sich von normal bis groß unterscheiden, nachgewiesen Größe (0 0 μm), blasse Färbung, Mehrkernbildung (oft 3-5 Kerne) und die Anwesenheit von Nukleolen, unkontrollierte Teilung und langfristig Leben.

Die Vermehrung von Myelomgewebe im Knochenmark führt zur Zerstörung des hämatopoetischen Gewebes, zur Unterdrückung normaler Sprossen der Lympho- und Myelopoese. Das Blut reduziert die Anzahl der roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen und Blutplättchen.

Myelomzellen sind nicht in der Lage, die Immunfunktion aufgrund einer starken Abnahme der Synthese und schnellen Zerstörung normaler Antikörper vollständig zu erfüllen.

Tumorfaktoren deaktivieren Neutrophile, reduzieren den Lysozymgehalt, stören die Komplementfunktion.

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Die lokale Knochenzerstörung ist mit dem Ersatz von normalem Knochengewebe durch proliferierende Myelomzellen und der Stimulation von Osteoklasten durch Zytokine verbunden.

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Um die Tumorherde herum werden Auflösungszonen von Knochengewebe (Osteolyse) ohne Zonen der Osteogenese gebildet. Knochen erweichen, werden brüchig, eine erhebliche Menge Kalzium gelangt in das Blut.

Paraproteine, die in den Blutkreislauf gelangen, lagern sich teilweise in verschiedenen Organen (Herz, Lunge, Verdauungstrakt, Dermis, um die Gelenke herum) in Form von Amyloid ab.

Symptome des Myeloms

Myelom in der präklinischen Periode verläuft ohne Beschwerden von schlechter Gesundheit und kann nur bei der Laboruntersuchung von Blut nachgewiesen werden.

Symptome des Myeloms werden durch Plasmozytose von Knochen, Osteoporose und Osteolyse, Immunopathie, eingeschränkte Nierenfunktion, Veränderungen der qualitativen und rheologischen Eigenschaften des Blutes verursacht.

In der Regel beginnt sich das multiple Myelom in den Rippen, dem Brustbein, der Wirbelsäule, den Schlüsselbeinen, dem Humerus, dem Becken und dem Oberschenkelknochen zu manifestieren, was spontan während der Bewegungen und der Palpation auftritt.

Myelom Amyloidose manifestiert sich durch die Niederlage verschiedener Organe (Herz, Niere, Zunge, Magen-Darm-Trakt), Hornhaut des Auges, Gelenke, Dermis und wird begleitet von Tachykardie, Herz- und Niereninsuffizienz, Makroglossie, Dyspepsie, Hornhautdystrophie, Gelenkdeformität, Hautinfiltrate, Polyneuropathie. Hyperkalzämie entwickelt sich während schwerer oder terminaler Stadien des Myeloms und wird von Polyurie begleitet, Übelkeit und Erbrechen, Dehydration, Muskelschwäche, Lethargie, Schläfrigkeit, psychotische Störungen, manchmal - Koma.

Eine häufige Manifestation der Krankheit ist Myelom-Nephropathie mit persistierender Proteinurie, Cylinduria.

Nierenversagen kann mit der Entwicklung von Nephrokalzinose, sowie mit AL-Amyloidose verbunden sein, Hyperurikämie, häufige Harnwegsinfektionen, Hyperproduktion von Bence-Jones-Protein, was zu Schäden führt Nierentubuli.

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Beim Myelom kann sich das Fanconi-Syndrom - eine renale Azidose mit Verstopfung der Konzentration im Urin und Versauerung, Verlust von Glukose und Aminosäuren - entwickeln.

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Myelom wird von Anämie begleitet, eine Abnahme der Produktion von Erythropoietin. Aufgrund ausgeprägter Paraproteinämie kommt es zu einem signifikanten Anstieg der ESR (bis zu 60-80 mm / h), einer Erhöhung der Viskosität des Blutes, eine Verletzung der Mikrozirkulation.

Beim Myelom entwickelt sich eine Immunschwäche und die Anfälligkeit für bakterielle Infektionen nimmt zu. Bereits in der Anfangszeit führt dies zur Entwicklung einer Lungenentzündung, Pyelonephritis, die in 75% der Fälle einen schweren Verlauf hat.

Infektiöse Komplikationen sind eine der führenden direkten Ursachen für die Mortalität beim Myelom.

Das Syndrom der Hypokulation beim Myelom ist durch eine hämorrhagische Diathese in Form von Kapillaren gekennzeichnet Blutungen (Purpura) und Prellungen, Blutungen aus Schleimhaut, Nase, Verdauungstrakt und der Uterus. Ein solitäres Plasmozytom tritt in einem früheren Alter auf, hat eine langsame Entwicklung, wird selten von einer Schädigung von Knochenmark, Skelett, Nieren, Paraproteinämie, Anämie und Hyperkalzämie begleitet.

Bei Verdacht auf Myelom erfolgt eine gründliche körperliche Untersuchung, Palpation der schmerzenden Knochen- und Weichteilbereiche, Thorax- und Skelettszintigraphie, Labortests, Knochenmarkaspirationsbiopsie mit Myelogramm, Trepanobiopsie. Zusätzlich werden die Blutspiegel von Kreatinin, Elektrolyten, C-reaktivem Protein, b2-Mikroglobulin, LDH, IL-6 und Proliferationsindex von Plasmazellen im Blut bestimmt. Zytogenetische Untersuchung von Plasmazellen, Immunphänotypisierung von mononukleären Blutzellen durchgeführt wird.

Mit multiplem Myelom, Hyperkalzämie, eine Erhöhung des Kreatinins, eine Abnahme der Hb

Ein wichtiges Stadium ist die Differenzierung des Myeloms mit der benignen monoklonalen Gammapathie unbestimmter Genese, Makroglobulinämie Vandenstrom, chronische lymphatische Leukämie, Non-Hodgkin-Lymphom, primäre Amyloidose, Knochenmetastasen von Darmkrebs, Lunge, Osteodystrophie usw.

Behandlung und Prognose von Myelom

Die Behandlung des Myeloms beginnt unmittelbar nach der Überprüfung der Diagnose, die es ermöglicht, das Leben des Patienten zu verlängern und seine Qualität zu verbessern.

Mit träger Form sind erwartungsvolle Taktiken mit einer dynamischen Beobachtung zur Entwicklung von klinischen Manifestationen möglich. Eine spezifische Therapie des Myeloms wird mit der Zerstörung von Zielorganen durchgeführt (d. H. n.

CRAB - Hyperkalzämie, Nierenversagen, Anämie, Knochenzerstörung).

Die Hauptmethode zur Behandlung des multiplen Myeloms ist die verlängerte Mono- oder Polychemotherapie mit der Ernennung von alkylierenden Arzneimitteln in Kombination mit Glukokortikoiden. Polychemotherapie ist häufiger in Stadium II, III Stadien der Krankheit, Stadium I von Bens-Jones-Proteinämie, Progression der klinischen Symptome angezeigt.

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Nach der Behandlung von Myelom treten Rückfälle innerhalb eines Jahres auf, jede nachfolgende Remission ist weniger erreichbar und kürzer als die vorherige. Um die Remission zu verlängern, werden in der Regel unterstützende Kurse von a-Interferon-Präparaten verordnet. Eine vollständige Remission wird in nicht mehr als 10% der Fälle erreicht.

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Bei jungen Patienten im ersten Jahr der Erkennung von Myelom nach einer Hochdosis-Chemotherapie Autotransplantation des Knochenmarks oder Blutstammzellen durchgeführt wird. Bei einem solitären Plasmozytom wird eine Strahlentherapie eingesetzt, die eine langfristige Remission mit einer Chemotherapie zur Ineffektivität, eine chirurgische Entfernung des Tumors ermöglicht.

Die symptomatische Behandlung des Myeloms wird auf die Korrektur von Elektrolytstörungen, qualitativen und rheologischen Parametern des Blutes, die Durchführung von hämostatischen und orthopädischen Behandlungen reduziert. Palliative Behandlung kann Schmerzmittel, Puls-Therapie mit Glukokortikoiden, Strahlentherapie, Prävention von infektiösen Komplikationen umfassen.

Die Prognose von Myelom wird durch das Stadium der Krankheit, das Alter des Patienten, Laborindikatoren, den Grad der Niereninsuffizienz und Knochenläsionen, den Zeitpunkt der Einleitung der Behandlung bestimmt. Das solitäre Plasmozytom wiederholt sich häufig mit Umwandlung in ein multiples Myelom.

Die ungünstigste Prognose für das Myelom III B liegt bei einer durchschnittlichen Lebenserwartung von 15 Monaten. Im Stadium III A sind es 30 Monate, bei II und I A, B Stadien -5 Jahre. Mit der primären Resistenz gegen Chemotherapie ist das Überleben weniger als 1 Jahr.

Quelle: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Myelom - Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung und Prognose der Krankheit

Wenn Myelom-Blut Krankheit fortschreitet, die Zerstörung von Plasmazellen im Knochenmark, die mutieren und eine bösartige Natur erwerben.

Die Krankheit bezieht sich auf paraproteinemic Leukämie, hat den zweiten Namen "Blutkrebs".Von Natur aus ist es durch ein Tumor-Neoplasma gekennzeichnet, dessen Größen in jedem Stadium der Krankheit wachsen.

Die Diagnose ist schwer zu behandeln und kann zu einem unerwarteten tödlichen Ausgang führen.

Was ist Myelom?

Daseine abnormale Erkrankung namens "Rustzitzky-Kahler-Krankheit" verkürzt die Lebenserwartung.In einem pathologischen Prozess gelangen Krebszellen in den systemischen Kreislauf, fördern eine intensive Produktion von pathologischen Immunglobulin - Paraproteinen.

Diese spezifischen Proteine, die in Amyloide umgewandelt werden, werden in Geweben abgelagert und stören die Arbeit von so wichtigen Organen und Strukturen wie Nieren, Gelenken, Herz. Der Allgemeinzustand des Patienten hängt vom Grad der Erkrankung, der Anzahl der malignen Zellen ab.

Für die Diagnose ist eine Differentialdiagnose erforderlich.

Das Plasmazellkarzinom dieser Varietät zeichnet sich durch einen einzigen pathologischen Herd aus, der im Knochenmark und im Lymphknoten lokalisiert ist.

Um die korrekte Diagnose des Myeloms zu stellen, ist es erforderlich, eine Reihe von Laboruntersuchungen durchzuführen, die die Ausbreitung mehrerer Herde ausschließen.

Bei Myelom-knöchernen Läsionen sind die Symptome ähnlich, die Behandlung hängt vom Stadium des pathologischen Prozesses ab.

Multiples Myelom

Bei dieser Pathologie werden mehrere Knochenmarkstrukturen sofort pathologische Herde, die schnell voranschreiten.

Die Symptome des multiplen Myeloms hängen vom Stadium der Läsion ab, und zur Verdeutlichung sind die thematischen Fotos unten zu sehen.

Das Myelom des Blutes betrifft das Gewebe der Wirbel, des Schulterblattes, der Rippen, der Iliakenknochen und der mit dem Knochenmark verwandten Schädelknochen.Bei solchen bösartigen Tumoren ist das klinische Ergebnis für den Patienten nicht optimistisch.

Das fortschreitende Bence-Jones-Myelom in allen Stadien der Erkrankung stellt eine erhebliche Bedrohung für das Leben des Patienten dar, so dass eine frühzeitige Diagnose zu 50% erfolgreich ist.Ärzte unterscheiden 3 Stadien der Myelom-Pathologie, in denen die ausgeprägten Symptome der Krankheit nur zunehmen und verstärken:

1. Die erste Stufe. Im Blut überschüssiges Kalzium, eine unbedeutende Konzentration von Paraproteinen und Protein im Urin, ein Hämoglobin-Index erreicht 100 g / l, gibt es Anzeichen von Osteoporose. Der Schwerpunkt der Pathologie ist einer, aber es geht voran.
2. Die zweite Stufe. Die Läsionen werden multipel, die Konzentration von Paraproteinen und Hämoglobin nimmt ab, die Masse der Krebsgewebe erreicht 800 g. Einzelmetastasen überwiegen.
3. Die dritte Stufe. Progression der Osteoporose in den Knochen, es gibt 3 oder mehr Herde in den Knochenstrukturen, die Konzentration von Protein im Urin und Kalzium des Blutes ist maximiert. Hämoglobin nimmt pathologisch auf 85 g / l ab.

Ursachen

Myelom der Knochen schreitet spontan fort, und die Ärzte konnten die Ätiologie des pathologischen Prozesses bis zum Ende nicht bestimmen.Eines ist bekannt: Menschen sind dem Risiko ausgesetzt, Strahlung ausgesetzt zu sein.

Statistiken sagen, dass die Anzahl der Patienten nach Exposition gegenüber einem solchen pathogenen Faktor zeitweise zugenommen hat. Aufgrund der Ergebnisse der Langzeittherapie ist es nicht immer möglich, den Allgemeinzustand eines klinischen Patienten zu stabilisieren.

Symptome des Myeloms

Bei Läsionen von Knochengewebe beim Patienten ist zunächst die Anämie der unerklärten Ethologie, die auch nach einer kurativen Diät keiner Korrektur unterliegt.

Charakteristische Symptome sind ausgeprägte Schmerzen in den Knochen, das Auftreten einer pathologischen Fraktur ist nicht ausgeschlossen.

Andere Veränderungen in der allgemeinen Gesundheit in der Progression von Myelom sind im Folgenden dargestellt:

• häufiges Bluten;
• beeinträchtigte Blutgerinnung, Thrombose;
• verringerte Immunität;
• Wundsein des Myokards;
• erhöhtes Protein im Urin;
• Instabilität des Temperaturregimes;
• Syndrom des Nierenversagens;
• erhöhte Müdigkeit;
• schwere Osteoporose-Symptome;
• Frakturen der Wirbelsäule bei komplizierten Krankheitsbildern.

Diagnose

Seit demDas erste Mal ist die Krankheit asymptomatisch und wird nicht rechtzeitig diagnostiziert, Ärzte offenbaren bereits Komplikationen des Myeloms, Verdacht auf Nierenversagen. Die Diagnostik umfasst nicht nur die visuelle Untersuchung des Patienten und die Palpation der weichen Knochenstrukturen, sondern auch klinische Untersuchungen. Das:

• Thorax- und Skelettszintigraphie zur Bestimmung der Anzahl von Tumoren im Knochen;
• Aspiration Knochenmarkbiopsie zur Überprüfung der Anwesenheit von Krebszellen in Myelom-Pathologie;
• Trepanobiopsie - eine Studie einer kompakten und schwammigen Substanz aus dem Knochenmark;
• Myelogramm ist notwendig für die Differentialdiagnose, als eine informative invasive Methode;
• zytogenetische Untersuchung von Plasmazellen.

Behandlung von Myelom

In unkomplizierten klinischen Bildern von chirurgischen Methoden verwendet werden: Transplantation von Spender oder eigene Stammzellen, hoch dosierte Chemotherapie unter Verwendung von Zytostatika, Bestrahlung Therapie.

Hämosorption und Plasmaphorese eignen sich für hypervisuelles Syndrom, ausgedehnte Nierenschäden, Niereninsuffizienz.

Medikamentöse Therapie, die mehrere Monate mit Myelom-Pathologie dauert, umfasst:

• Anästhetika zur Beseitigung von Schmerzen in den Knochen;
• Antibiotika der Penicillin-Reihe mit rezidivierenden infektiösen Prozessen innerhalb und intravenös;
• Hämostatika für die Kontrolle der intensiven Blutung: Vikasol, Etamsilat;
• Zytostatika zur Reduktion von Tumormassen: Melphalan, Cyclophosphamid, Chlorbutin;
• Glukokortikoide in Kombination mit reichlich trinken, um die Konzentration von Kalzium im Blut zu reduzieren: Alkeran, Prednisolon, Dexamethason.
• Immunstimulantien mit Interferon-Gehalt, wenn die Krankheit von einer Abnahme der Immunität begleitet wurde.

Wenn mit dem Wachstum eines bösartigen Tumors ein erhöhter Druck auf die benachbarten Organe mit ihren nachfolgenden entsteht Funktionsstörung, entscheiden sich Ärzte, solche pathogenen dringend zu entfernen Neoplasma. Das klinische Ergebnis und mögliche Komplikationen nach der Operation können am unvorhersehbarsten sein.

Ernährung für Myelom

Um das Wiederauftreten der Krankheit zu reduzieren, sollte die Behandlung rechtzeitig erfolgen, wobei die Diät in das komplexe Schema aufgenommen wird.

Halten Sie diese Ernährung während des gesamten Lebens, vor allem mit der nächsten Exazerbation erforderlich.

Hier sind wertvollEmpfehlungen von Diät-Experten für Plasmozytose:

• den Verzehr von proteinhaltigen Lebensmitteln auf ein Minimum reduzieren - nicht mehr als 60 g Eiweiß pro Tag sind erlaubt;
• aus der täglichen Ration solche Nahrungsmittel wie Bohnen, Linsen, Erbsen, Fleisch, Fisch, Nüsse, Eier auszuschließen;
• Essen Sie keine Lebensmittel, bei denen der Patient akute allergische Reaktionen entwickeln kann;
• Nehmen Sie regelmäßig natürliche Vitamine zu sich, halten Sie sich an eine intensive Vitamintherapie.

Prognose

Wenn der Patient nicht behandelt wird, kann er in den nächsten 2 Jahren an Myelom sterben, während die tägliche Lebensqualität regelmäßig reduziert wird.

Wenn Sie sich einer Chemotherapie unter Beteiligung von Zytostatika systematisch unterziehen, erhöht sich die Lebenserwartung eines klinischen Patienten auf 5 Jahre, in seltenen Fällen - bis zu 10 Jahren.

Vertreter dieser pharmakologischen Gruppe in 5% der klinischen Bilder provozieren akute Leukämie bei dem Patienten.Ärzte schließen einen plötzlichen Tod nicht aus, wenn sie fortschreitet:

• Schlaganfall oder Myokardinfarkt;
• bösartiger Tumor;
• Blutvergiftung;
• Niereninsuffizienz.

Quelle: http://vrachmedik.ru/586-mielomnaya-bolezn.html

Myelom: Symptome und Behandlung

Kategorie: Herz, Blutgefäße, Blut 104461

Myelom (multiples Myelom) ist eine Erkrankung, die im Blutsystem auftritt und zur paraproteinämischen Leukämiegruppe gehört.

Myelom, dessen Symptome sich durch das Auftreten eines Tumors in B-Lymphozyten äußern häufige Fälle werden bei älteren Menschen beobachtet, und nur in seltenen Fällen ist es möglich, vor dem vierzigsten Lebensjahr zu erscheinen Jahre.

Allgemeine Beschreibung

Ursachen, die bis heute zur Entstehung des Myeloms beitragen und unbekannt bleiben.

Unter den potenziellen Risiken, die zu seinem Auftreten beitragen, wird der Kontakt mit Pestiziden und radioaktiven Substanzen, mit Benzol, sowie mit bestimmten Arten von organischen Lösungen unterschieden.

Im Allgemeinen sind die Manifestationen des Myeloms durch die Vielfältigkeit des Erscheinungsbildes seiner inhärenten Tumorlyse gekennzeichnet Formationen in den Knochen konzentriert, Osteoporose, sowie diffuse Plasmozytose, im Knochen lokalisiert Gehirn. Die Zirkulation von Myelomproteinen, die von Plasmazellen in signifikanter Menge produziert werden, erfolgt in Plasma, aufgrund dessen es möglich ist, sein Volumen zu erhöhen, sowie die allgemeine Viskosität, die später inhärent ist Blut. Es gibt eine Wechselwirkung von Myelomproteinen und Faktoren, die zur Blutgerinnung beitragen, aufgrund derer sie Blutplättchen einschließen. Dies wirkt sich entsprechend auf die Funktion der letzteren aus und erhöht dadurch deren Blutung.

Plasmotische Zellen können zusätzlich zu Myelomproteinen verschiedene produzieren Typ von zytotoxischen Faktoren, zum Beispiel jene Faktoren, die die Funktion aktivieren können Osteoklasten. Bereits auf Kosten von Osteoklasten wird eine Resorption von Knochengewebe verursacht, was sich für den Patienten bei Schmerzen in Knochen und pathologischen Frakturen manifestiert. Darüber hinaus wird auch eine Hyperkalzämie gebildet.

Infolge der Infiltration im Knochenmark tritt eine Anämie auf, die sich in verschiedenen Schweregraden manifestieren kann.

Die Folge der Infiltration ist auch Leukopenie oder Thrombozytopenie.

Als Folge ist eine Abnahme der Gesamtzahl der Leukozyten sowie Verstöße bei der Synthese von Immunglobulinen möglich Manifestation in Form von Depression der humoralen Immunität sowie Immunität der zellulären (weniger Grad). Dieser Umstand bestimmt die erhöhte Empfindlichkeit von Patienten in Bezug auf eine Reihe von Infektionen (hauptsächlich bakterielle).

Klassifizierung von Myelom

Myelom-Krankheit kann in mehreren Varianten der Entwicklung des Prozesses auftreten, die teilweise durch die Art der Ausbreitung bestimmt sind, Englisch: bio-pro.de/en/region/stern/magazin/...0/index.html Kennzeichnend für Myelom - Infiltrate im Knochenmark, sowie für die Art der direkten Myelomzellen und die Art der synthetisierten Paraprotein.

• Je nach Art der Prävalenz des Tumors im Knochenmark werden folgende Formen des Myeloms festgestellt:
• diffuses Myelom;
• Myelom diffus-fokal;
• fokales Myelom.
• Abhängig von den Eigenschaften der zellulären Zusammensetzung wird das Myelom bestimmt:
• Plasmoblast;
• Plasmocyt;
• kleinzellig;
• polymorph-zellulär.
• Abhängig von der inhärenten Sekretion bestimmter Arten von Paraproteinen werden die folgenden Arten von Krankheit bestimmt:
• nicht-sekretorisches Myelom;
• Myoklomdyclon;
• Myelom von Bence-Jones;
• M A G-Myelom.

Die häufigsten Varianten sind Bence-Jones-Myelom (15% der Gesamtzahl der Beobachtungen) und A- (20%) und G-Myelom (70%).

Symptome des Myeloms

Das Myelom kann lange Zeit durch einen eigenen asymptomatischen Verlauf charakterisiert werden, der sich nur in einer Erhöhung des Indikators in der Blutanalyse der ESR manifestiert.

In der Folge entwickelt sich ihre Entwicklung zu einem häufigen Schwächezustand, der Patient verliert an Gewicht, außerdem hat er Schmerzen in den Knochen.

Manifestationen äußerlichen Charakters entstehen oft aufgrund von Knochenschäden sowie Immunität, Anämie, erhöhter Blutviskosität, Veränderungen der Nierenfunktion.

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Es ist bemerkenswert, dass Schmerzen in den Knochen das häufigste Zeichen sind, was auf das Vorhandensein von Myelom hinweist.

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Die Lokalisation der Schmerzen konzentriert sich hauptsächlich auf den Bereich der Rippen und der Wirbelsäule und sie werden hauptsächlich während der Bewegung wahrgenommen.

Lokalisierte in bestimmten Bereichen von Schmerzen eines ununterbrochenen Typs, zeigen normalerweise das Vorhandensein von Brüchen an.

Beim Myelom wird die Knochenzerstörung durch den tatsächlichen Prozess des Wachstums im Tumorklon verursacht.

Durch die Zerstörung von Knochen kommt es zur Mobilisierung von Kalziumknochen, was wiederum zu das Auftreten von charakteristischen Komplikationen in Form von Übelkeit und Erbrechen, und auch zu Schläfrigkeit und in einigen Fällen zu Koma.

Infolge der Absenkung der Wirbel erscheinen Zeichen, die auf eine Kompression des Rückenmarks hindeuten. Aufgrund dessen ermöglicht die Durchführung des Röntgenbildes, zu bestimmen, ob das Vorhandensein von Vernichtungsherden im Knochengewebe oder die allgemeine Form der Osteoporose vorliegt.

Aufgrund der erhöhten Viskosität des Blutes bei Patienten mit Myelom, eine neurologische Symptomatologie, die sich in Form von Kopfschmerzen, Sehstörungen, Müdigkeit, Niederlage manifestiert der Augennetzhaut. Bei einigen Patienten treten "Gänsehaut" in den Füßen und Händen sowie Kribbeln und Taubheit auf.

Für das Anfangsstadium der Krankheit kann das Fehlen jeglicher Veränderungen im Blut inhärent sein.

Inzwischen erleben etwa 70% der Patienten die Entwicklung einer zunehmenden Anämie, die unter dem Einfluss des Prozesses auftritt Ersatz von Knochenmarks-Tumorzellen sowie Unterdrückung der hämatopoetischen Funktion durch den eigentlichen Tumor Faktoren.

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In einigen Fällen wirkt Anämie als initiale und gleichzeitig wichtigste Manifestation der betrachteten Krankheit.

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Wie wir bereits festgestellt haben, kann es eine Erhöhung der ESR geben, die an sich eine klassische Manifestation des Myeloms ist. In einigen Fällen beträgt der ESR etwa 90 mm / h.

Variierend wird in der Anzahl der Leukozyten sowie in der Leukozytenformel beobachtet.

Umfassendes Bild von multiplem Myelom bestimmt die Möglichkeit, das Niveau der Leistung von der Gesamtzahl der weißen Blutzellen zu reduzieren, aber auch in vielen Fällen sind die Myeloma-Zellen nachgewiesen.

Diagnose von Myelom

Das zytologische Bild, typisch für das Knochenmarkpünktchen, weist etwa 10% der Myelomzellen auf, die sich signifikant unterscheiden Englisch: www.opus-bayern.de/uni-wuerzburg/fr...s=2303&la=de Strukturelle Unterschiede, sowie atypische Zellen des Plasmooblasten - Typs, die ebenfalls sehr spezifisch für die betrachteten sind Krankheiten

Klassische Komponenten in der Symptomatologie des Myeloms sind in Form von Plasmozytose des Knochens dargestellt Gehirn (mehr als 10%), Urin oder Serum M-Komponente, sowie in Form von osteolytischen Läsionen. Die Zuverlässigkeit der Diagnose wird auf der Grundlage des Vorhandenseins der ersten beiden Komponenten bestimmt.

Eine zusätzliche Rolle bei der Diagnose spielen Veränderungen der Knochen, die durch die Röntgenmethode bestimmt werden. Eine Ausnahme kann das extramedulläre Myelom sein, dessen Prozess häufig in Kombination mit der Beteiligung von lymphatischem Nasopharynxgewebe sowie Nasennebenhöhlen erfolgt.

Myelom: Behandlung

Nach der Feststellung einer Myelomdiagnose wird allgemein empfohlen, eine angemessene Behandlung zu verordnen.

Die Taktik des Wartens ist nur mit einer sich langsam bewegenden Form der Krankheit gerechtfertigt, in der charakteristische Merkmale fehlen.

In dieser Situation wird den Patienten eine dynamische Beobachtung zugewiesen, eine Behandlung wird für das Fortschreiten der Krankheit vorgeschrieben.

Das Hauptkriterium für die Notwendigkeit einer spezifischen Myelom-Therapie ist das Vorhandensein von Läsionen in den Zielorganen.

Die Hauptbehandlungsmethode ist die Chemotherapie unter Verwendung von Zytostatika.

Darüber hinaus ist die tatsächliche Einführung der symptomatischen Behandlung auf angemessene Korrektur von Hyperkalzämie konzentriert.

Es verwendet auch Analgetika, hämostatische und orthopädische Therapie.

Als palliative Behandlung wird eine Strahlentherapie eingesetzt, die bei geschwächten Patienten angewendet wird auch bei Niereninsuffizienz und mit Tumorresistenz in Bezug auf die angewandte Chemotherapie.

Oft ist die Strahlentherapie auch bei der Bildung lokaler Knochenläsionen anwendbar.

Myelom: Vorhersagen

Aufgrund der Besonderheiten der modernen Behandlung kann das Leben von Patienten mit Myelom im Durchschnitt um 4 Jahre verlängert werden.

Die Empfindlichkeit gegenüber der Behandlung, die bei der Verwendung von Zytostatika verwendet wird, bestimmt weitgehend die Dauer des Lebens, Patienten mit einer primären Resistenz in Bezug auf ihre Behandlung variiert die durchschnittliche Überlebensrate zwischen bis zu einem Jahr.

Die Langzeitbehandlung unter Verwendung von Zytostatika führt zu einer Zunahme des Auftretens von akuten Formen von Leukämie (in der Größenordnung von bis zu 5%), in seltenen Fällen ist die Entwicklung von akuter Leukämie bei Patienten ohne den Einsatz dieses Typs festgestellt Behandlung.

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Die Lebenserwartung wird auch durch das Stadium bestimmt, in dem die Diagnose gestellt wurde.

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Als Todesursache wird das Fortschreiten von Myelom, Sepsis, Nierenversagen bestimmt.

Einige Patienten sterben aufgrund von Schlaganfall, Myokardinfarkt und einer Reihe anderer Ursachen.

Im Falle des Auftretens einer charakteristischen Myelom-Symptomatik ist es notwendig, Spezialisten wie einen Hämatologen und einen Onkologen hinzuzuziehen.

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Quelle: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/112-miyelomnaya-bolezn-simptomy

Myelom: Symptome, Behandlung und Prognose, Bluttest, Foto, Labordiagnose

Myelom hat viele synonyme Namen. In Fachreden kann es als generalisiertes Plasmozytom, Retikuloplasmocytose, Rustitzky-Kahler-Krankheit oder Myelomatose bezeichnet werden. Die am häufigsten verwendeten Begriffe sind Myelom und Myelom.

Als Form der Hämoblastose ist das Myelom ein bösartiger Tumor, der durch das beschleunigte Wachstum von Plasmozyten gekennzeichnet ist - Zellen, die Paraprotein (ein pathologisches Protein) produzieren.

Die Mutation, die diese Zellen beeinflusst, führt zu der Tatsache, dass ihre Anzahl in den Geweben des Knochenmarks und im Blut stetig wächst. Dementsprechend wächst die Menge an durch sie synthetisiertem Paraprotein.

Das Bild zeigt einen Knochenmarkausstrich mit multiplem Myelom und ohne

Das Hauptkriterium für Malignität des Myeloms ist die Anzahl der transformierten Plasmozyten, die um ein Vielfaches höher ist als normal.

Im Gegensatz zu onkologischen Erkrankungen, die eine eindeutige Lokalisation haben (zum Beispiel Tumore des Darms oder der Eierstöcke), Myelom gekennzeichnet durch das Vorhandensein von Krebszellen in mehreren inneren Organen, da sie mit dem Strom mitgeführt werden können Blut.

• Myelom entwickelt sich, wenn die Prozesse der richtigen Entwicklung und Transformation von B-Lymphozyten in Zellen des Immunsystems-Plasmozyten gestört sind. Gleichzeitig wird die Synthese von Immunglobulinen, die von ihnen produziert werden (Antikörper, die pathogene Viren und Bakterien zerstören), unweigerlich gestört.
• Das Myelom ist ein bösartiger Tumor, der durch fortwährende Vermehrung von monoklonalen Plasmozyten gebildet wird, die nicht nur nicht absterben, sondern die Paraproteine ​​unkontrolliert teilen und synthetisieren. Penetrieren (infiltrieren) in Gewebe und inneren Organen stören Paraproteine ​​ihre normale Funktion.
• Myelom entwickelt sich hauptsächlich in reifen (über 40 Jahre) und älteren Patienten. Für junge Menschen ist diese Krankheit nicht typisch. Je älter der Patient ist, desto höher ist sein Risiko, ein Myelom zu entwickeln, und es infiziert Männer häufiger als Frauen.
• Das Myelomwachstum ist extrem langsam. Der Zeitpunkt der Bildung der ersten Plasmazellen in Knochenmarkgeweben und der Beginn der Bildung von Tumorherden kann zwei oder sogar drei Jahrzehnte teilen. Aber nachdem die klinischen Manifestationen des Myeloms bekannt sind, beginnt es dramatisch voranzukommen. Bereits zwei Jahre später stirbt die große Mehrheit der Patienten an zahlreichen Komplikationen, die sich in den von Paraproteinen betroffenen Organen und Systemen entwickelt haben.

Die Grundlage für die Klassifikation des Myeloms bilden die klinischen und anatomischen Merkmale des Vorhandenseins von Plasmozyten in den Geweben des Knochenmarks sowie die Spezifität ihrer zellulären Zusammensetzung. Von wie vielen Organen oder Knochen der Tumor betroffen ist, hängt die Teilung von Myelomen in einzelne und multiple ab.

• Einzelnes Myelomunterscheiden sich durch das Vorhandensein nur eines Tumorfokus, der entweder im Lymphknoten oder im Knochen mit Knochenmark lokalisiert ist.
• Multiples Myelomtriff immer ein paar Knochen, die das Knochenmark enthalten. Das Myelom betrifft häufig Knochenmarkgewebe von Wirbeln, Schulterblättern, Flügeln des Ilium, Rippen und Schädelknochen. Bösartige Tumore werden oft im zentralen Teil der Röhrenknochen der oberen und unteren Extremitäten gebildet. Ebenso anfällig sind die Milz und die Lymphknoten.

Je nach Lokalisation der Plasmozyten im Knochenmark des Myeloms gibt es:

• diffuse Brennpunkte;
• diffus;
• mehrfach fokal.

Zelluläre Zusammensetzung des Myeloms erlaubt es, sie in:

• plasmazytisch;
• plasmablastisch;
• polymorphe Zelle;
• kleinzellig.

Ursachen

Wie bei den meisten Krebserkrankungen sind die wahren Ursachen des Myeloms immer noch nicht erwiesen. Die Art und das Ausmaß des Einflusses von pathogenen Faktoren auf die Transformation geschädigter Zellen wurde ebenfalls wenig untersucht.

Ärzte schlagen vor, dass die Hauptgründe für Myelom-Krankheit in Betracht gezogen werden können:

• Genetisch bedingte Veranlagung.Diese Krankheit betrifft häufig sehr nahe Verwandte (sie sind oft von eineiigen Zwillingen betroffen). Alle Versuche, Onkogene zu identifizieren, die die Entwicklung der Krankheit provozieren, waren bisher nicht erfolgreich.
• Langzeitwirkung von chemischen Mutagenen(infolge des Einatmens von Quecksilberdämpfen und Haushaltsinsektiziden, Asbest und Benzol-basierten Substanzen).
• Der Einfluss aller Arten von ionisierender Strahlung(Protonen und Neutronen, Ultraviolett Röntgen- und Gammastrahlen). Unter der Bevölkerung von Japan, überlebte die Tragödie von Hiroshima und Nagasaki, Myelom ist extrem häufig.
• Das Vorhandensein einer chronischen Entzündung, die eine verlängerte Immunantwort vom Körper des Patienten erfordert.

Stufen von

Das Ausmaß der Läsion und die Schwere des Verlaufs lassen uns drei Stadien des Myeloms unterscheiden.In der ersten Phase passt der Tumorprozess in folgende Parameter:

• Das Blut enthält eine ausreichende Menge an Kalzium.
• Die Höhe der Hämoglobinkonzentration übersteigt 100 g / l.
• Es sind noch ein paar Paraproteine ​​im Blut.
• Das Bence-Jones-Protein im Urin ist in einer sehr geringen Konzentration vorhanden (nicht mehr als 4 g pro Tag).
• Die Gesamtmasse des Myeloms überschreitet 600 g pro Quadratmeter nicht.
• Es gibt keine Zeichen von Osteoporose in den Knochen.
• Der Tumorfokus liegt in nur einem Knochen.

Das dritte Stadium des Myeloms ist durch folgende Parameter gekennzeichnet:

• Hämoglobin im Blut beträgt weniger als 85 g / l.
• Kalzium in 100 ml Blut übersteigt 12 mg.
• Tumore haben drei Knochen (oder mehr) auf einmal gefangen.
• Der Gehalt an Paraproteinen ist sehr hoch im Blut.
• Sehr hoch (über 112 g pro Tag) ist die Konzentration des Bence-Jones-Proteins.
• Die Gesamtmasse der Krebsgewebe beträgt mehr als, kg.
• Das Röntgenbild zeigt das Vorhandensein von Osteoporose in den betroffenen Knochen.

Der zweite Grad des Myeloms, dessen Indizes höher sind als der erste, aber nicht den dritten erreichen, legt der Arzt nach der Ausschlussmethode fest.

Störungen der Organe und Symptome

Das Myelom betrifft hauptsächlich das Immunsystem, Nieren- und Knochengewebe.

Symptomatisch wird durch das Stadium der Krankheit bestimmt. Am Anfang kann es asymptomatisch sein.

Mit einem Anstieg der Anzahl der Krebszellen manifestiert sich das Myelom wie folgt:

• Schmerzen in den Knochen.Krebszellen führen zur Bildung von Hohlräumen im Knochengewebe.
• Schmerzen im Herzmuskel, Sehnen und Gelenkeaufgrund der Ablagerung von Paraproteinen in ihnen.
• Pathologische Frakturen von Wirbeln, Femur und Rippen.Aufgrund der großen Anzahl von Hohlräumen werden die Knochen so zerbrechlich, dass sie selbst kleinen Belastungen nicht standhalten.
• Verminderte Immunität. Von der Krankheit betroffen, produziert das Knochenmark eine so geringe Menge an Leukozyten, dass der Körper des Patienten nicht in der Lage ist, sich selbst vor den Auswirkungen der pathogenen Mikroflora zu schützen. Infolgedessen leidet der Patient an endlosen bakteriellen Infektionen - Otitis, Bronchitis und Angina.
• Hyperkalzämie.Die Zerstörung von Knochengewebe führt zum Eindringen von Kalzium in das Blut. In diesem Fall entwickelt der Patient Verstopfung, Übelkeit, Bauchschmerzen, Schwäche, emotionale Störungen und Hemmung.
• Myelom-Nephropathie- eine Verletzung der ordnungsgemäßen Funktion der Nieren. Überschüssiges Kalzium verursacht die Bildung von Steinen in den Nierengängen.
• Anämie.Das geschädigte Knochenmark produziert immer weniger rote Blutkörperchen. Als Ergebnis verringert sich auch die Menge an Hämoglobin, die für die Sauerstoffabgabe an Zellen verantwortlich ist. Sauerstoffmangel von Zellen manifestiert sich in schwerer Schwäche, verminderter Aufmerksamkeit. Bei der geringsten Belastung beginnt der Patient an Herzklopfen, Kopfschmerzen und Kurzatmigkeit zu leiden.
• In Verletzung der Gerinnbarkeit des Blutes.Bei einigen Patienten nimmt die Viskosität des Plasmas zu, wodurch spontan klebende rote Blutkörperchen Thromben bilden können. Andere Patienten, in deren Blut die Zahl der Thrombozyten stark abgenommen hat, leiden an häufigen Nasen- und Zahnfleischblutungen. Wenn die Kapillaren beschädigt sind, tritt bei diesen Patienten eine subkutane Blutung auf, die sich in der Bildung einer großen Anzahl von Prellungen und Prellungen äußert.

Labordiagnostik

Die Diagnose des Myeloms beginnt mit einer vorläufigen medizinischen Untersuchung. Der Experte im Detail, der die Anamnese sammelt, fragt den Patienten nach den vorhandenen Beschwerden und den Besonderheiten des Krankenbildes, nicht zu vergessen, die Uhrzeit ihres Erscheinens zu bestimmen.

Dies wird durch einen obligatorischen Schritt der Untersuchung der schmerzhaften Bereiche des Körpers mit einer Reihe gefolgt von Fragen darüber, ob erhöhte Schmerz Klärung, und ob seine Rückkehr auf andere Teile des Körpers auftritt, vorhanden ist.

Nachdem er die Anamnese gesammelt und über die Möglichkeit des Myeloms zum Schluss gekommen war, weist der Spezialist dem Patienten eine Reihe solcher diagnostischer Studien zu:

• Brust Röntgen und Skelett.

Das Foto zeigt das Röntgenbild des Armknochens mit Myelom

• Magnetresonanz und Computertomographie (Spirale).
• Aspiration des Knochenmarkgewebes zur Erstellung eines Myelogramms.
• Laboranalyse von Urin (nach Zimnitsky und allgemein). Die Analyse von Zimnitskiy erlaubt es, die tägliche Dynamik des Proteinverlusts im Urin zu verfolgen. Die Analyse von Urin auf Bons-Jons-Protein wird durchgeführt, um die Richtigkeit der Diagnose zu überprüfen, da der Urin eines gesunden Menschen es nicht enthält.
• Bens-Jons-Proteine ​​können auch während der Immunelektrophorese-Prozedur nachgewiesen werden.

Blut Analyse

• Um den allgemeinen Zustand des hämatopoetischen Systems zu beurteilen, wird eine allgemeine Analyse von 1 ml Blut aus der Vene oder aus dem Finger durchgeführt.

  Das Vorhandensein von Myelom wird nachgewiesen durch: eine Erhöhung der ESR, eine signifikante Abnahme des Inhalts Hämoglobin, den roten Blutkörperchen, Retikulozyten, Plättchen, weiße Blutkörperchen und Neutrophilen, aber das Niveau der Monozyten wird erhöht.

  Der Anstieg der Gesamtproteinmenge wird durch den Gehalt an Paraproteinen erreicht.

• Um die Funktion einzelner Systeme und Organe zu beurteilen, führen Sie eine biochemische Analyse des aus der Vene entnommenen Blutes durch.

  Die Diagnose von multiplem Myelom bestätigt den Satz von Indikatoren im Blut, einschließlich: einem erhöhten Niveau an Gesamtprotein, Harnstoff, Kreatinin, Harnsäure, Calcium bei niedrigen Albumingehalt.

Methoden der Behandlung

• Die führende Behandlungsmethode des Myeloms ist die Chemotherapie, die auf hohe Dosen von Zytostatika reduziert wird.
• Nach einer effektiven Chemotherapie werden Patienten einer Transplantation von Spenderzellen oder eigenen Stammzellen unterzogen.
• Wenn die Wirksamkeit der Chemotherapie gering ist, werden Strahlentherapiemethoden angewendet. Die Einwirkung von radioaktiven Strahlen heilt den Patienten nicht, aber für eine Weile ermöglicht es, seinen Zustand erheblich zu erleichtern, zusätzlich seine Lebenserwartung zu erhöhen.
• Von entsetzlichen Knochenschmerzen befreien Sie sich mit betäubenden Präparaten.
• Infektionskrankheiten werden mit hohen Dosen von Antibiotika behandelt.
• Hämostatika (wie Vicasol und Etamziilat) helfen bei Blutungen.
• Von Tumoren, die innere Organe zusammendrücken, werden chirurgische Mittel beseitigt.

Stammzelltransplantation

Wenn die Chemotherapie erfolgreich ist, wird der Patient mit seinen eigenen Stammzellen transplantiert. Bei Knochenmarksproben eine Punktion durchführen.

Sie trennen daraus Stammzellen und pflanzen sie wieder in den Körper des Patienten.

Mit dieser Manipulation ist es möglich, eine stabile Remission zu erreichen, in der sich der Patient gesund fühlt.

Diätkost

• Die Ernährung für Myelom sollte proteinarm sein. Die tägliche Proteinmenge sollte 60 g nicht überschreiten.
• In einer extrem kleinen Menge sollten Sie Bohnen, Linsen, Erbsen, Fleisch, Fisch, Nüsse, Eier essen.
• Alle anderen Produkte, die vom Patienten gut wahrgenommen werden, können sicher in die Ernährung aufgenommen werden.

Moderne Behandlungsmethoden können das Leben eines an Myelom leidenden Patienten um fast fünf Jahre verlängern (in sehr seltenen Fällen bis zu zehn).

Ohne therapeutische Hilfe kann er nicht länger als zwei Jahre leben.

Die Lebensdauer von Patienten hängt allein von ihrer Anfälligkeit für die Wirkung von Zytostatika ab. Wenn die Zytostatika keinen positiven therapeutischen Effekt auf den Patienten haben (Ärzte nennen diesen primären Widerstand), kann er nicht länger als ein Jahr leben.

Wenn die Behandlung mit Zytostatika für längere Zeit durchgeführt wird, kann der Patient akute Leukämie entwickeln (die Häufigkeit solcher Fälle ist bis zu 5%). Die Inzidenz von akuter Leukämie bei Patienten, die keine solche Behandlung erhielten, ist äußerst selten.

Ein weiterer Faktor, der die Lebenserwartung von Patienten beeinflusst, ist das Stadium der Diagnose der Krankheit.Die Ursachen für Todesfälle können sein:

• der fortschreitende Tumor selbst (Myelom);
• Infektion von Blut (Sepsis);
• Schlaganfall;
• Myokardinfarkt;
• Niereninsuffizienz.

Über die Symptome von Myelomatose wird dieses Video erzählen:

Quelle: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/mielomnaya-bolezn.html