Bulbar-Syndrom: Was ist das?

Eine der gefährlichsten neurologischen Erkrankungen ist das bulbäre Syndrom. Dieses Symptom tritt auf, wenn die kombinierte Umfang Läsion mehrere Paare von Hirnnerven Schwanzgruppe. Potentiell gefährlich für das Leben ist das schnell auftretende und zunehmend schwerwiegendere bulbäre Syndrom. In diesem Fall ist ein Notfallaufenthalt des Patienten erforderlich, um seinen Zustand zu überwachen und eine intensive Therapie durchzuführen.

Pathogenesis

auf der Ätiologie der zugrunde liegenden Erkrankung Je ist eine Störung der synaptischen Übertragung an der relativen Sicherheit der wichtigsten strukturellen Formationen oder Zerstörung der durch Kompression von Nervenstrukturen ausgedrückt Kerne. Somit gibt es keine Verletzung der Impulse von Kern corticospinal Wegen und zentralen Motoneuron Schäden im Gehirn frontalen Abschnitt, der von Pseudobulbärparalyse Bulbärsyndrom unterscheidet. Dies ist nicht nur wichtig für die Diagnose des Ausmaßes der Läsion im zentralen Nervensystem und die Ursache für die Bildung der wichtigsten Symptome bestimmen, sondern auch die Prognose der Erkrankung zu beurteilen.

Bulbärsyndrom entwickelt, während Läsion IX, X und XII Paare Hirnnerven. Pathologischer Prozess kann ihre motorische Nukleus in der Medulla oblongata( frühen Kartoffeln) erfaßt die Basis des Gehirns bereits gebildete Wurzeln oder Nerven gegenüber. Die Kernbefall ist meist bilateral oder bilateral, das Mosaik für dieses Syndrom ist nicht typisch.

entwickelt in Bulbärsyndrom lähmt Muskeln der Zunge, des weichen Gaumens, Rachen, Kehldeckel und des Larynx zu dem peripheren gehört. Daher werden sie durch eine Abnahme oder den Verlust von Gaumen und würgreflex Hypotonizität und nachfolgende Atrophie der gelähmten Muskeln begleitet. Es ist nicht ausgeschlossen und das Auftreten von Faszikulationen, sichtbar bei der Untersuchung der Zunge. Eine spätere Beteiligung am pathologischen Prozess der neuronalen respiratorischen und vasomotorischen Zentren in der Medulla, kann beeinträchtigt Parasympathikus Regelung eine Ursache für lebensbedrohliche Zustände wird.

Hauptgründe

Bulbärsyndrom Grund kann sein:

• Gefäß Katastrophe im vertebrobasilären-basilar Pool, was zu einem ischämischen oder hämorrhagischen Läsionen kraniospinale Bereich;
• primären und metastatischen Tumoren des Hirnstamms und dem länglichen, Sarkomatose Granulomatose verschiedener Ätiologie;
• Zustand eine positive Wirkung Masse ohne die Bildung von deutlich in der posterioren Fossa und Verkeilen bedrohliche brain Foramen Magnum( Hämorrhagie, Ödem, Nervengewebe oder benachbarte Bereiche Schlaganfall akute diffuse Hirnläsionen) definiert geben;
• Tumoren des Kleinhirns, was zu einer Kompression der Medulla oblongata führt;
• Fraktur der Schädelbasis;
• Syring-Bulbia;
• Meningitis und Enzephalitis verschiedener Genese;
• Polyneuropathie( paraneoplastische, Diphtherie, Guillain-Barre-Syndrom, postvaccinale, endokrine), Polio;
• amyotrophe Lateralsklerose, sowie genetisch verursacht durch Spinal-bulbäre Muskelatrophie Kennedy, spinale Muskelatrophie Werdnig-Hoffmann und Amyotrophie Myasthenia der Kindheit( Fazio-Londe Krankheit);
• Hemmung von Motoneuronen im Gehirn durch Botulinumtoxin.

Viele Autoren beziehen sich auf die Bulbärsyndrom und Veränderungen in der Niederlage der Muskeln des weichen Gaumens, des Rachens und des Kehlkopfes. In diesem Fall ist die Ursache von ihnen die Störung der neuromuskulären Übertragung ist, oder primäre Läsion des Muskelgewebes Myopathien, Myasthenia gravis oder dystrophische Myotonie. Medulla oblongata( Lampe) mit myopathischen Krankheiten bleibt intakt, so um eine besondere Form der Bulbärparalyse sprechen.

klinisches Bild

charakteristisches Merkmal des bulbären Syndroms ist eine Abweichung der Zunge an der Seite der Niederlage.

Kombinierter periphere Läsion glossopharyngeal, vagus und Hypoglossus Nerven führt zu Muskel Parese des Gaumens, des Pharynx, des Larynx, der Zunge. Eine typische Kombination ist eine Triade „Dysphonie, Dysarthrie, Dysphagie“ mit Parese Hälfte der Zunge, des weichen Gaumens und schlaffe Verschwinden palatal und Rachen Reflexe. Die Veränderungen im Oropharynx sind meist asymmetrisch, das Auftreten bilateraler bulbärer Symptome ist ein prognostisch ungünstiges Merkmal.

Bei der Untersuchung wird die Abweichung( Auslenkung) der Zunge zum Fokus festgestellt. Seine gelähmte Hälfte wird hypotonisch und sesshaft, in ihr können Faszikulationen auftreten. Bei beidseitiger bulbärer Lähmung besteht fast vollständige Immobilität der gesamten Zunge oder Glossoplegie. Aufgrund der zunehmenden Atrophie der paretischen Muskulatur wird die betroffene Zungenhälfte allmählich dünner und bekommt eine pathologische Faltung.

Die Parese der Muskeln des weichen Gaumens führt zu einer Unbeweglichkeit des Gaumenbogens, Absackung und Hypotonie des Gaumens mit einer Abweichung der Gaumenzunge zur gesunden Seite. Zusammen mit dem Verlust des Pharynxreflexes, einer Verletzung der Funktion der Muskeln des Pharynx und der Epiglottis, wird dies zur Ursache der Dysphagie. Es gibt Schwierigkeiten beim Schlucken, Puffen, Essen und Trinken in die Nasenhöhle und die Atemwege. Daher haben Patienten mit einem bulbären Syndrom ein hohes Risiko, Aspirationspneumonie und Bronchitis zu entwickeln.

Wenn der parasympathische Teil des N. sublingualis betroffen ist, ist die vegetative Innervation der Speicheldrüsen gestört. Die resultierende Zunahme der Speichelproduktion zusammen mit dem beeinträchtigten Schlucken verursacht Speichelfluss. Manchmal ist es so ausgeprägt, dass Patienten gezwungen sind, ständig ein Taschentuch zu benutzen.

Dysphonie bei Bulbären Syndrom manifestiert sich durch Nasen-, Taubheit und Heiserkeit der Stimme aufgrund von Lähmung der Stimmbänder und Parese des weichen Gaumens. Der nasale Sprachschatten wird als Nasolalie bezeichnet, eine solche Nasalisierung der Lautproduktion kann sogar in Abwesenheit von offensichtlichen Verletzungen des Schluckens und der Population auftreten. Dysphonie wird mit Dysarthrie kombiniert, wenn aufgrund von gestörter Beweglichkeit der Zunge und anderer an der Artikulation beteiligter Muskeln eine Unbestimmtheit der Sprache auftritt. Die Niederlage der Medulla oblongata führt oft zu einer Kombination von bulbären Syndrom mit Parese des Gesichtsnervs, die auch die Verständlichkeit der Sprache beeinträchtigt.

Wenn eine Lähmung der Muskeln von Gaumen, Rachen und Kehlkopf exprimiert wird, kann Asphyxie durch mechanischen Verschluss des Lumens der Atemwege auftreten. In bilateralen Läsion des Nervus vagus( oder deren Kerne in der Medulla) hemmte die Arbeit des Herzens und der Atemwege, wegen der Verletzung ihrer Parasympathikus Regulierung.

Behandlung der

Behandlung erfordert nicht das bulbäre Syndrom selbst, sondern die Grunderkrankung und neu auftretende lebensbedrohliche Zustände. Mit der Zunahme der Schwere der Symptome und dem Auftreten von Anzeichen von Herz- und Atemversagen, benötigt der Patient eine Übertragung auf die Intensivstation. Nach den Aussagen wird die Beatmung durchgeführt, es ist nasogastrikowyj die Röhre installiert.

Um Störungen zusätzlich zur etiotropen Therapie zu korrigieren, verschreiben Medikamente verschiedener Gruppen mit neurotropher, neuroprotektiver, metabolischer, vaskulärer Wirkung. Reduzieren Sie die Hypersalivation mit Atropin. In der Erholungsphase oder bei chronischen Erkrankungen, zur Verbesserung der Sprache und zum Schlucken, wird eine Massage vorgeschrieben, Übungen mit einem Logopäden, Kinesiotherapie.

Bulbar-Syndrom ist ein eindrucksvolles Zeichen der Niederlage der Medulla oblongata. Sein Aussehen erfordert eine obligatorische Behandlung des Arztes, um die Ätiologie zu klären und die Notwendigkeit einer Hospitalisierung anzusprechen....

Petrov KB, d m n, Professor, bietet Ihnen eine Diashow der klinischen Varianten der Bulbärsyndrom und nicht-medikamentöse Behandlungen für diesen Zustand: