Was ist das Tolosa-Hunt-Syndrom? Ursachen, Symptome, Behandlung

Das Syndrom des Tholos-Hunt-Syndroms (oberes Augenhöhlensyndrom, schmerzhafte Ophthalmoplegie, Periarteritis des Karotissiphons) ist eine ziemlich seltene Krankheit, welches ein ausgeprägtes Schmerzsyndrom im periokularen Bereich und Orbit mit der Dysfunktion eines oder mehrerer Hirnnerven verbindet.

Ursachen der Krankheit

Die Gründe für diesen Zustand sind nicht vollständig verstanden und diskutierbar (von Wissenschaftlern diskutiert). Es gibt eine ziemlich große Anzahl von Zuständen, die das Tolosa-Hunt-Syndrom (orbitale Myositis, infektiöse Entzündung) nachahmen können die äußere Wand des Sinus cavernosus, systemische Erkrankungen, Hirntumore und Orbits, vaskuläre Transformationen, etc.). Davon ausgehend sollte eine solche Diagnose eine "Ausschlussdiagnose" sein (dh, sie wird durch Ausschluss anderer möglicher Krankheiten festgelegt).

Gleichermaßen betrifft diese Krankheit Männer und Frauen, eine hohe Inzidenz ist im Alter und senilen Alter festgestellt. Klinische Manifestationen erscheinen schnell, akut, ohne vorherige Symptome oder allmählich ansteigend, nach einer Virusinfektion, die unbemerkt bleiben kann, nach Hypothermie, Stress.

Oft wird ein provozierender Faktor nicht gefunden.

Klinische Merkmale

Bei einigen Patienten können neben Schmerzen auch Exophthalmus und Ödem der Bindehaut beobachtet werden.

Die Krankheit beginnt in der Regel genau mit starken Schmerzen im Bereich hinter dem Augapfel, im temporalen, frontalen, superziliaren Bereich. Nach einigen Tagen (in der Regel nicht später als 14 Tage, seltener zur gleichen Zeit) kommt es zu Doppeltsehen in den Augen, Einschränkung der Beweglichkeit des Augapfels und Strabismus auf der Seite des Schmerzes. Ungefähr 1/4 der Patienten mit allen Nerven, die durch den oberen Augenhöhlenspalt gehen, entwickeln eine vollständige Beeinträchtigung der Bewegungen des Augapfels in allen Ableitungen.

Häufiger gibt es "unvollständige" Formen des Tolosa-Hunt-Syndroms, bei denen die Äste des Augenmotors, des Trigeminus, des Sehnervs in verschiedenen Kombinationen am pathologischen Prozess beteiligt sind. Bei einigen Patienten werden Exophthalmus und Ödeme der Bindehaut des Augapfels beobachtet. Die durchschnittliche Dauer des Schmerzes beträgt etwa zwei Monate. Auch in Einzelfällen kann es zu einer Erhöhung der Körpertemperatur auf subfebrile Werte, unspezifische Veränderungen in der klinischen Blutanalyse kommen.

Diagnose

Womit muss diese Krankheit differenziert werden? Die Ursachen für die Entwicklung ähnlicher Symptome sind enorm: Tumoren der mittleren Schädelgrube, Pterygoid, Hypophyse, paraselläre Tumoren, retrobulbäre volumetrische Prozesse, Sinus cavernosus, Sinus cavernosus-Thrombose, Karotisaneurysma, Periostitis, Osteomyelitis, Leukämie-Infiltration im Bereich der oberen Kugelfurche.

Vergessen Sie nicht solche Krankheiten wie Myasthenia gravis, Diabetes, Schilddrüsenpathologie, Arteriitis temporalis, Meningitis, Multiple Sklerose, Migräne mit Aura. Alle oben genannten Zustände können zu Ophthalmoplegie und Funktionsstörungen der Hirnnerven führen. Deshalb ist bei einem Patienten mit Bewegungssyndromen des Augapfels und Schmerzen in einer Gesichtshälfte eine genaue Aufmerksamkeit erforderlich. Die Forschung sollte umfassend und vielschichtig sein. Konsultation des Augenarztes für die Untersuchung von Feldern und Sehschärfe, Augen Tag ist notwendig. Der Neurologe sollte sorgfältig die Anamnese sammeln, eine vollständige klinische Untersuchung durchführen.

Von den zusätzlichen Methoden der Forschung sind die Neurovisualisierungsmethoden (CT und MRT des Gehirns und des türkischen Sattels), die Angiographie, die Echographie der Umlaufbahnen zu bemerken.

Nach modernen Diagnosekriterien kann das Tolosa-Hunt-Syndrom nur in einem Fall festgelegt werden: wann Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns zeigte eine granulomatöse Entzündung der äußeren Wand des Sinus cavernosus. Unter idealen Bedingungen sollte eine Biopsie zur Diagnose durchgeführt werden. Neuere Studien haben gezeigt, dass die Hälfte der Patienten mit bestätigter Diagnose des Tholos-Hunt-Syndroms Veränderungen im Venenbett der Orbitalregion aufweisen. Wenn das Granulom während der MRT nicht entdeckt wird, ist es besser, das "Syndrom der oberen globulären Fissuren" zu diagnostizieren und den Patienten unter dynamischer Beobachtung zu führen. Es gibt auch klinische diagnostische Kriterien, die solche Manifestationen und Bedingungen einschließen:

1. "Brennen" oder "Reißen" von Dauerschmerz hinter der Augenhöhle oder im orbitalen Temporal-Frontalbereich;
2. beeinträchtigte Beweglichkeit des Augapfels, die sofort oder innerhalb von 14 Tagen nach Beginn des Schmerzsyndroms auftrat;
3. die Niederlage anderer Nerven, die durch die obere Augenhöhle führen (III, IV, VI Hirnnerven, I Zweig des Trigeminus, vegetative Fasern);
4. Symptome verstärken sich für mehrere Tage, sogar Wochen;
5. gekennzeichnet durch das Vorhandensein von spontanen Remissionen, oft ohne Residualeffekte;
6. die Krankheit kann in einigen Monaten oder Jahren zurückkehren;
7. bei einer gründlichen Untersuchung finden sie keine anderen Gründe, die diesen Zustand verursachen könnten;
8. Rückbildung der Symptomatik innerhalb von 72 Stunden nach Beginn der immunsuppressiven Therapie.

Behandlung

Die einzige pathogenetisch signifikante Methode zur Behandlung des Tolosa-Hunt-Syndroms ist die Verwendung von Steroiden. Die Wirkung ihrer Ernennung erscheint in den ersten drei Tagen, was eines der Kriterien für die Richtigkeit der Diagnose ist. Vergessen Sie jedoch nicht, dass eine gute Reaktion auf die Verwendung von Steroiden unter anderen Bedingungen sein kann, Nachahmung des Tolosa-Hunt-Syndroms, wie Pachymeningitis, Chordom, Lymphom, Aneurysma, Karzinom und andere.Aus diesem Grund gibt es Schwierigkeiten mit der Zuverlässigkeit der Diagnose, die eine gründliche und gründliche Untersuchung des Patienten erfordert. Die Anwendung anderer Arzneimittel ist zum Zwecke der symptomatischen Behandlung möglich. Verwenden Sie Analgetika und Antikonvulsiva, um das Schmerzsyndrom, allgemeine Medikamente, Vitamintherapie zu reduzieren.