Demenz mit Levy-Körpern

Demenz mit Levi-Körpern ist eine fortschreitende Erkrankung des Zentralnervensystems, die sich durch kognitive Beeinträchtigung, die Entwicklung von psychotischen Symptomen und extrapyramidalen Störungen manifestiert.

Unter allen Ursachen der Demenzentwicklung steht diese Krankheit an dritter Stelle, was zu Alzheimer und Demenz führt.

Der Begriff "Demenz" bedeutet auf Latein Demenz.

Ursachen

Personen, die an dieser Krankheit leiden, sind geistesabwesend, vergesslich, verlieren das Interesse am Leben.

Bis heute wurde die Ursache der Krankheit nicht zuverlässig erkannt. In einigen Fällen ist die Demenz mit Levi-Körpern erblich, tritt aber in der Regel sporadisch auf.

Herzstück der Erkrankung ist eine Verletzung des Proteinaustausches von a-Synuclein, das in Neuronen synthetisiert wird. Unter dem Einfluss ungünstiger Faktoren wird ein Mechanismus ausgelöst, der zu einer Störung der Prozessierung dieses Proteins und seiner Akkumulation in den Zellen führt, gefolgt vom Tod der Neuronen. Die Ansammlungen von a-Synuclein werden als "Levi-Körper" bezeichnet. Die größte Ansammlung von Lewy-Körpern findet sich in den kortikalen Zellen der Großhirnhemisphären und subkortikalen Strukturen.

Die Krankheit ist bei Frauen und Männern gleichermaßen verbreitet, oft im Alter von 60-80 Jahren.

Klinisches Bild

Das klinische Bild wird durch mehrere Gruppen von Symptomen dargestellt.

1. Psychische und psychotische Störungen.

Psychische Störungen sind primär eine Veränderung der kognitiven Funktionen. Dies äußert sich in Hemmung, Unaufmerksamkeit, Abnahme kognitiver Funktionen. Eine Person findet es schwierig, eine komplexe sequentielle Aktion auszuführen (sich selbst anziehen, spazieren gehen usw.). Visuell - beispielsweise bei räumlichen Störungen - kann der Patient eine Uhr nicht richtig zeichnen und die angegebene Zeit mit Pfeilen angeben oder eine geometrische Figur zeichnen. In den späten Stadien der Krankheit werden Probleme mit der Identifizierung der umliegenden Menschen und / oder Selbstreflexion im Spiegel identifiziert. Solche Patienten erkennen enge Menschen nicht oder verwechseln sie mit anderen Menschen, nehmen sie für Fremde. Aufmerksamkeit wird abgelenkt, es gibt Pausen in Konversation oder Aktivität. Ein Mangel an kognitiven Funktionen führt zu einer starken Einschränkung der beruflichen Möglichkeiten und der Entwicklung sozialer Disadaptation.

Ein weiteres wichtiges Symptom für psychische Störungen ist das Auftreten von Schwankungen, die bei 60-80% der Patienten registriert sind. Fluktuationen sind Fluktuationen im mentalen Zustand, die sich im Wechsel von Episoden von konfusem Bewusstsein und Arealität manifestieren. In der anfänglichen Periode des Zögerns ist ein Mensch wach, versteht aber nicht, was ihn umgibt und wo er ist. Allmähliche Wachsamkeit weicht Apathie, Schläfrigkeit und Hemmung. Der Patient hört auf, in Kontakt zu kommen, wird still und zurückgezogen. Nach einer solchen Episode setzt die Erleuchtung ein: Die Orientierung an Ort und Zeit wird wiederhergestellt, die kognitiven Funktionen werden teilweise zurückgegeben, der Kontakt mit einer Person wird normalisiert. Durch die Dauer können Schwankungen von einigen Sekunden bis zu mehreren Stunden auftreten. In der gleichen Person können geistige Schwankungen von unterschiedlicher Dauer sein.

Psychotische Störungen sind visuelle Halluzinationen. Sie treten bei 80% der Menschen mit Demenz mit Levy-Körperchen auf. Patienten "sehen" dreidimensionale Bilder von Menschen und Tieren in verschiedenen Farben und versuchen in manchen Fällen, mit ihnen in Kontakt zu kommen. Die Kritik an visuellen Halluzinationen bei den meisten Menschen bleibt erhalten, das heißt, es ist möglich, ein reales Objekt von einem imaginären zu unterscheiden. Einige Patienten lehnen kategorisch das Vorhandensein von Halluzinationen ab, so dass sie mit einer gründlichen Untersuchung identifiziert werden und nicht den Angehörigen des Patienten verdächtigt werden. Imagination kann von Delirium begleitet werden, häufiger diese Beschreibung dessen, was eine Person sieht. Einige Patienten glauben, dass ihre Verwandten durch Zwillinge (Kapgra-Syndrom) ersetzt werden. Das Vorhandensein von visuellen Halluzinationen steht in direktem Verhältnis zu der Konzentration von Lewy-Körpern in der Gehirnamygdala, dem Para-Hippocampus-Kortex und dem Kortex der Temporallappen. Provozieren das Fortschreiten von psychotischen Störungen von Infektionskrankheiten, eine Veränderung des Schemas der Arzneimitteltherapie und anderer Bedingungen, aber in einigen Fällen kann die Progression spontan sein.

1. Extrapyramidale Störungen.

Bewegungsstörungen äußern sich oft in Form von Gangstörungen, sie werden wackelig und führen zu häufigen Stürzen. Es gibt Verarmung der Mimik, das Gesicht wird weniger ausdrucksvoll. Bei einem Teil der Patienten bei der Forschung enthüllen die Parese des Sehens (die Unbeweglichkeit der Augäpfel).

1. Vegetative Veränderungen.

Für Menschen mit Dementitsa mit Levi-Körpern sind Sprünge des arteriellen Drucks, orthostatische Hypotonie, die sich bei einer Veränderung der Körperposition durch Synkope manifestiert, charakteristisch. Verletztes Urinieren, Darmentleerung in Form von Verstopfung.

1. Schlafstörungen.

Der Schlaf wird oberflächlich. Es wird schwierig für eine Person einzuschlafen, er wacht oft nachts auf.

Etwa bei 60% der Patienten beginnt die Krankheit mit einem Bild von kognitiven Störungen. Wenn die Krankheit fortschreitet, werden motorische Störungen anhaften.

Diagnose

Auf dem Tomogramm werden unspezifische Veränderungen festgestellt - eine diffuse Atrophie der Hirnsubstanz.

1. Eine Untersuchung eines Neurologen, eines Psychiaters.

Merkmale des klinischen Bildes können in vivo die Krankheit vorschlagen und / oder diagnostizieren.

1. MRT oder CT-Scan.

Sind zusätzliche Methoden der Forschung. Die Bilder zeigen eine moderate diffuse Atrophie der Hirnsubstanz, es gibt keine spezifischen Veränderungen.

1. Elektroenzephalogramm (EEG).
2. Der Goldstandard der Diagnose ist eine pathomorphologische Untersuchung des Gehirns nach dem Tod des Patienten.

Behandlung

Eine spezifische Behandlung von Demenz mit Lewy-Körpern fehlt. Die Krankheit hat einen progressiven Charakter, daher besteht die Aufgabe der medikamentösen Therapie darin, die Symptome zu lindern. Je nachdem welche Symptomatik vorherrscht, werden die Präparate ausgewählt. Es sollte bemerkt werden, dass die Auswahl eines Rauschgifts und die Auswahl seiner Dosis von einem Spezialisten durchgeführt werden sollte, weil verschiedene Gruppen von Rauschgiften gleichzeitig eine Schwächung ausüben können Wirkung auf einige Symptome und Stärkung anderer (z. B. Antipsychotika schwächen Halluzinationen, verstärken aber extrapyramidale Störungen).

Die medikamentöse Behandlung umfasst folgende Medikamentengruppen:

1. Korrektoren von kognitiven Störungen (Demenz): Memantine, Galantamin.
2. Antiparkinson-Mittel werden verwendet, um extrapyramidale Störungen zu korrigieren: Levodopa.
3. Korrektoren von mentalen Anomalien: Galantamin, Clozapin.
4. Antidepressiva: Citalopram, Sertralin.
5. Wenn das Urinieren abnormal ist, wird eine Throse vorgeschrieben.

Prognose

Demenz mit Levy-Körpern ist eine fortschreitende Krankheit, daher beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung nach dem Ausbruch der Krankheit im Durchschnitt 5 Jahre.