Wegener Granulomatose: Diagnose und Behandlung

Wegener Granulomatose

Wegener Granulomatose- Systemische nekrotische Vaskulitis kleiner Venen und Arterien mit Bildung von Granulomen in den Gefäßwänden und umgebenden Geweben der Atemwege, Nieren usw. Körper.

Wegener Granulomatose ist gekennzeichnet durch ulzerative nekrotische Rhinitis, Veränderungen im Kehlkopf, Nasennebenhöhlen, Infiltration von Lungengewebe mit Karies, schnell fortschreitende Glomerulonephritis, polymorpher Hautausschlag, Polyarthralgie. Die Diagnose basiert auf der Auswertung von klinisch-laborchemischen, radiologischen Daten und Biopsieergebnissen. Bei Wegener-Granulomatose ist eine hormonelle und zytostatische Therapie indiziert; Die Prognose der Entwicklung der Krankheit in generalisierter Form ist ungünstig.

Die Inzidenz der Wegenerschen Granulomatose ist bei Männern und bei Frauen in der Altersgruppe von etwa 40 Jahren gleich häufig.

Klassifikation der Wegener-Granulomatose

Angesichts der Prävalenz pathologischer Veränderungen kann die Wegenersche Granulomatose in einer lokalisierten oder generalisierten Form auftreten.

Bei der Entwicklung der Wegener-Granulomatose werden vier progressive Stadien unterschieden.

Das erste Stadium der granulomatösen nekrotischen Vaskulitis oder rhinogenen Granulomatose verläuft mit einem eitrigen oder nekrotischen ulzerative nekrotische Rhinosinusitis, Laryngitis, Nasopharyngitis, destruktive Veränderungen in der knorpeligen Nasenscheidewand und Augenhöhlen. In der nächsten Stufe (Lunge) ist das Lungenparenchym in den pathologischen Prozess involviert. Im dritten Stadium entwickeln sich generalisierte Läsionen mit Interesse an den unteren Atemwegen, dem Gastrointestinaltrakt, dem kardiovaskulären System und den Nieren. Das letzte, terminale Stadium der Wegener'schen Granulomatose ist durch eine pulmonal-kardiale oder renale Insuffizienz gekennzeichnet, die von Anfang an zum Tod des Patienten im kommenden Jahr führt.

Symptome der Wegener-Granulomatose

Die allgemeinen Symptome der Wegener-Granulomatose sind Fieber, Schüttelfrost, vermehrtes Schwitzen, Schwäche, Gewichtsverlust, Myalgie, Arthralgie, Arthritis.

Die führende Manifestation der Krankheit, die bei 90% der Patienten auftritt, ist die Infektion der oberen Atemwege.

Für die Wegener-Granulomatose-Klinik, eine typisch persistierende Rhinitis, eine eitrig-hämorrhagische Entlassung aus Nase, Ulzeration der Schleimhäute bis zur Perforation der Nasenscheidewand, Satteldeformation Nase. Granulomatöse nekrotische Veränderungen entwickeln sich auch in der Mundhöhle, dem Kehlkopf, der Luftröhre, den Gehörgängen, den Nasennebenhöhlen.

Beteiligung der Nieren manifestiert sich durch die Entwicklung von Glomerulonephritis mit den Phänomenen der Hämaturie, Proteinurie, beeinträchtigte Ausscheidungsfunktion. Der rasch fortschreitende Verlauf der Glomerulonephritis mit Wegener-Granulomatose führt zu akutem Nierenversagen.

Veränderungen von der Haut manifestieren hämorrhagischer Hautausschlag, gefolgt von nekrotischen Zellen.

Die Niederlage der Augen schließt die Entwicklung von Episkleritis (Entzündung der oberflächlichen Sklera), Bildung ein orbitale Granulome, Exophthalmus, Ischämie des Sehnervs mit eingeschränkter Sehkraft funktionieren bis zu seinem vollen Umfang Verlust. Wegeners Granulomatose beeinflusst das Nervensystem, Koronararterien, Myokard.

Die lokalisierte Form der Wegener-Granulomatose geht mit der vorherrschenden Läsion der oberen Atemwege einher - Schnupfen, Obstruktion der Nasenatmung, Epistaxis, Bildung von blutigen Krusten in den Nasengängen, Heiserkeit Stimmen.

Die generalisierte Form ist durch verschiedene systemische Manifestationen gekennzeichnet - Fieber, Gelenk-Muskel-Schmerzen, Blutungen, polymorphe Ausschlag, paroxysmaler Husten mit blutigem eitrigem Sputum, vereiterter Lungenentzündung, kardiopulmonalem und renalem Wachstum Unzulänglichkeit.

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Der Komplex der diagnostischen Verfahren für die Wegenersche Granulomatose umfasst rheumatologische Beratung, Labortests, diagnostische Operationen, Röntgenuntersuchungen.

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Klinische Untersuchung des Blutes zeigt normochrome Anämie, Beschleunigung der ESR, Thrombozytose, allgemeine Urinanalyse - Proteinurie, Mikrohämaturie.

In der biochemischen Analyse von Blut wird ein Anstieg von & ggr; -Globulin, Kreatinin (bei Nierensyndrom), Harnstoff, Fibrin, Seromucoid, Haptoglobin bestimmt.

Bei der Röntgenographie der Lungen in ihren Gewebeinfiltraten werden die Höhlen des Zerfalles, plewralnyj das Exsudat definiert. Bronchoskopie wird mit einer Biopsie der oberen Schleimhaut der Atemwege durchgeführt. Bei der Untersuchung von Biopsien werden morphologische Anzeichen einer granulomatösen nekrotischen Vaskulitis festgestellt.

Behandlung von Wegener-Granulomatose

Bei eingeschränkter und generalisierter Form der Wegenerschen Granulomatose wird eine immunsuppressive Therapie mit Cyclophosphamid in Kombination mit Prednison verschrieben.

Rapid progressive Glomerulonephritis, oder für Alveolitis ist ein Hinweis für die kombinierte Impuls-Therapie mit hohen Dosen von Methylprednisolon und Cyclophosphamid.

Im Verlauf der Wegenerschen Granulomatose wird die Dosis von Cyclophosphamid und Prednisolon allmählich auf ein Remissionsstadium reduziert; für eine lange (bis zu 2 Jahre), ernennen Methotrexat.

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Generalisierungsprozess Wegener-Granulomatose (hemoptysis, Glomerulonephritis, Antikörper gegen neutrophile Leukozyten) erfordert Extrakorporale Hämokorrektur - Kryoapherese, Plasmapherese, Kaskadenfiltration von Plasma, extrakorporal Pharmakotherapie.

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Bei der Behandlung der rezidivierenden Granulomatose ist Wegener wirksam bei der Durchführung einer intravenösen Immunglobulintherapie. Zur Verlängerung der Remission kann eine Rituximab-Therapie vorgesehen werden.

Stenosierende Veränderungen im Larynx mit Wegener-Granulomatose erfordern die Einführung einer Tracheostomie und einer Reanastomose.

Verlauf und Verlauf der Wegenerschen Granulomatose können zur Zerstörung der Gesichtsknochen, Taubheit infolge persistierender Otitis, zur Entwicklung von Nekrosen führen Granulome im Lungengewebe, Hämoptysen, trophische und gangränöse Veränderungen des Fußes, Nierenversagen, Sekundärinfektionen auf dem Hintergrund der Aufnahme Immunsuppressoren. In Ermangelung einer Therapie ist die Prognose der Wegener-Granulomatose ungünstig: 93% der Patienten sterben im Zeitraum von 5 Monaten bis 2 Jahren.

Die lokale Form der Wegenerschen Granulomatose verläuft freundlicher. Die Durchführung einer immunsuppressiven Therapie verbessert bei 75% der Patienten den Zustand bei 90 und die persistierende Remission.

Der Zeitraum der Remission dauert im Durchschnitt etwa ein Jahr, danach haben 50% der Patienten eine neue Exazerbation. Der fortschreitende Verlauf der begrenzten Wegener-Granulomatose ist trotz immunsuppressiver Therapie in 13% der Fälle festzustellen.

Wir haben keine Maßnahmen zur Prävention der Wegener-Granulomatose entwickelt.

Quelle: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma

Wegener Granulomatose: Symptome, Diagnose und Behandlung

Systemische Vaskulitis ist eine Erkrankung, die mit entzündlichen Veränderungen der Gefäßwand verbunden ist. Gleichzeitig sind Kapillaren, Venen, Venolen, Arteriolen und Arterien betroffen.

Je nachdem, welche Gefäße entzündliche Veränderungen erfahren haben, können verschiedene Organe und Systeme geschädigt werden. Die Wegener-Granulomatose ist ein typischer Vertreter der ANCA-Gruppe-assoziierten Vaskulitiden.

Es wird detaillierter diskutiert werden.

Das Wesen, die Ursachen und die Klassifizierung der Pathologie

Bei der Ätiologie der Vaskulitis sind die Sporen nicht abgeklungen. Es gibt verschiedene Versionen von dem, was mit dem Auftreten der Krankheit in Verbindung gebracht werden kann, zum Beispiel:

• genetische Mutationen;
• Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus;
• Persistenz solcher infektiösen Agentien wie Pneumocysten und Staphylococcus aureus;
• Herpes-Simplex-Virus.

Das wichtigste pathogenetische Element ist die Synthese spezifischer Immunglobuline. Diese antineutrophilen cytoplasmatischen Antikörper (das heißt, sie sind für das Zytoplasma von Neutrophilen tropisch) oder ANCA. Es gibt zwei Varianten:

1. Myeloperkostidasa - bei der Erkennung ist die Prognose viel schlechter.
2. Proteinase-3 - diese Art von Antikörpern wird häufiger mit Wegener-Vaskulitis nachgewiesen.

Proteinase-3 und weniger häufig auftretende Myeloperoxidase binden direkt an Neutrophile und Monozyten, die im Blutkreislauf zirkulieren.

Auf den Membranen der letzteren sind Rezeptoren zur Bindung an diese Immunglobuline lokalisiert. Wenn der Antikörper an den Rezeptor bindet, werden die Zellen sehr aktiv - sie erhalten eine hohe proteolytische Aktivität.

Diese Tatsache sorgt für eine Entzündung und nekrotische Zerstörung der Gefäßwand.

Diese Prozesse werden begleitet von einer Erhöhung der Konzentration proinflammatorischer Zytokine, die wiederum den Entzündungsprozess unterstützen, wobei neue zelluläre und humorale Elemente involviert sind.

Die Granulomatose wird nach der Prävalenz von vaskulären Läsionen klassifiziert. Die Klassifizierung ist notwendig, um die Prognose und die Möglichkeit der Behandlung zu beurteilen. Rheumatologen unterscheiden folgende Krankheitsformen:

1. Die lokale Form.
2. Begrenzte Version der Krankheit.
3. Eine häufige Granulomatose.

Bei lokalen Läsionen ist es typisch, nur den Entzündungsprozess in den oberen Atemwegen nachzuweisen. Dies ist Rhinitis, Sinusitis und viel seltener Tracheitis und Laryngitis. Die hormonelle und zytostatische Behandlung erfordert diese Form der Erkrankung nicht.

Begrenzte Version der Krankheit beinhaltet das Vorhandensein von Lungenschäden. Klinisch ausgedrückte Symptome tun dies normalerweise nicht. Nur selten Husten, Bluthusten. Häufiger werden pathologische Veränderungen im Röntgenbild der Lunge beobachtet.

Die übliche Form gilt als die schwerste.

Vaskuläre Nieren sind an dem pathologischen Prozess beteiligt, der zur Entwicklung eines isolierten urinären Syndroms oder einer Glomerulonephritis führt, manchmal mit Halbmond (schnell-progressive Variante). Diese Option gilt als Indikation für aggressive Zytostatikakurse.

Diese Pathologie tritt mit der Niederlage des Kapillarbettes der Nieren, Haut, Koronararterien auf. Die häufigste Variante des Debüts ist jedoch eine entzündliche nekrotische Schädigung der oberen Atemwege.

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Dislokation der Nasenschleimhaut, Nasennebenhöhlen

Die ersten Manifestationen der Rhinitis können wegen der unspezifischen Manifestationen nicht bemerkt werden. Rinorrhoe, Niesen dient in der Regel als Vorwand für die Behandlung einer Virusinfektion der Atemwege. Im Fall der beschriebenen Vaskulitis wird die Rhinitis gegenüber der traditionellen symptomatischen Behandlung refraktär.

Da der Entzündungsprozess mit der Bildung von Granulomen und Nekrosen einhergeht, ist die Sekretion aus der Nasenhöhle blutig.

Patienten berichten über das Auftreten eines unangenehmen Geruchs während des Gesprächs und der Atmung.

Ein längerer Verlauf der Rhinitis führt zu einer sattelförmigen Verformung der Nase, was eine Differentialdiagnose mit syphilitischen Schäden erfordert.

Die Luftröhre und der Kehlkopf sind auch das Ziel des granulomatösen Prozesses im Zusammenhang mit einer Krankheit wie der Wegener-Granulomatose.

Die Nasennebenhöhlen sind in 65% der Fälle von Granulomatose beteiligt. Charakteristisches Auftreten solcher Zustände wie:

• Sinusitis;
• Etmoiditis (Entzündung der Nasennebenhöhlen);
• Sphenoiditis;
• Mastoiditis (Schädigung der Höhle des Schläfenbeins);
• Fronten.

Eine gefährliche Komplikation der Etmoiditis ist der Pseudotumor der Augenhöhle, der zum Verlust der Sehkraft führt. Es muss mit Tumoren differenziert werden.

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Pathologie der Lungen und Nieren bei ANCA-Vaskulitis

Dieses Organ ist in etwa der Hälfte aller Krankheitsfälle an einem entzündlichen pathologischen Prozess beteiligt. Die Wegener-Granulomatose ist begleitet von einer Schädigung sowohl des Lungengewebes als auch der Bronchialstrukturen.

Husten ist bei Vaskulitis sehr selten. Es kann mit der Entwicklung der trockenen Pleuritis erscheinen. Es ist oft möglich, Hämoptysenbeschwerden aufzuzeichnen.

Dieses Symptom korreliert mit dem Serum-Myeloperoxidase-Gehalt: Je höher ihr Titer ist, desto wahrscheinlicher ist das Auftreten von Hämophthose.

Es ist wichtig zu beachten, dass dieses Symptom fast nie das Ausmaß der Blutung erreicht.

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Diese Erkrankung mit pulmonalen Läsionen tritt meist asymptomatisch auf. Pathologie kann nur mit der Röntgenaufnahme der Lunge gesehen werden, was die Definition des Titers der ANCA-Antikörper bestätigt.

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In der überwiegenden Mehrzahl der Fälle von ANCA-assoziierter vaskulärer Vaskulitis ist die Nierenbarriere durch die Entwicklung einer Glomerulonephritis geschädigt.

Etwa 30-40% der Patienten mit Wegener-Vaskulitis sind bei einem Nephrologen mit einer schnell fortschreitenden Form der Glomerulonephritis registriert.

Die Korrelation der Häufigkeit der Entwicklung dieses Zustandes mit der Konzentration von Proteinase-3 wurde aufgedeckt.

ANCA-Antikörper

Merkmale der Nierenschäden bei Morbus Wegener sind wie folgt:

1. Ein mildes Niveau der arteriellen Hypertonie (es ist nicht von einer bösartigen Natur mit hohem systolischem Druck und hohem Pulsdruck).
2. Fehlen eines nephrotischen Syndroms.
3. Oft tritt asymptomatisch mit isoliertem Harndrang in der Urinanalyse auf.

Glomerulonephritis mit einer Krankheit wie Wegener-Granulomatose wird überwacht. Die Diagnose basiert auf Ultraschallbild, Funktionsindizes und Dynamik des Antikörpertiters.

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Was zeigt sich bei der Vaskulitis noch?

Hautmanifestationen sind mit granulomatösen Entzündungen der Hautgefäße und des Unterhautfettgewebes verbunden. Sie sind vielfältig, aber öfter gibt es solche Möglichkeiten:

• Mesh Livedo auf den unteren Gliedmaßen oder Rumpf;
• lose Elemente nach Art der Urtikaria;
• hämorrhagischer Ausschlag;
• vaskuläres Phänomen (Syndrom) Reynaud.

Das Netz ist ein Liveno - das Auftreten von Knötchen im Unterhautfettgewebe, die bläulich oder purpurfarben gefärbt sind. Ihre Anordnung ähnelt einem Baum. Normalerweise beschreibt das Subjekt nicht die subjektiven Empfindungen.

Das Raynaud-Syndrom manifestiert sich in der Blässe der Fingerspitzen, gefolgt von ihrer Zyanose und Hyperämie. Dies ist normalerweise schmerzhaft für den Patienten. Diese Symptomatik ist mit einer Verletzung der Regulation des Lumens der Blutgefäße verbunden.

Es befindet sich hauptsächlich an den Extremitäten, obwohl es in der Rumpfregion auftreten kann. Die Hälfte der Patienten kann Augenschäden haben. Es ist zweiseitig. Ein spezifisches Symptom ist das Auftreten des Pseudotumors der Augenhöhle.

Unter anderen Manifestationen kann man allen ophthalmischen Nosologien folgen:

• Uveitis;
• Entzündung des Tränensacks und Tränenwegs;
• entzündliche Phänomene in der Bindehautmembran;
• Episkleritis;
• Entzündung des Sehnervs.

Das Nervensystem ist in etwa einem Drittel der Fälle in einen pathologischen Prozess involviert. Internisten entdecken die folgenden Formen der Niederlage:

1. Neuropathie.
2. Neuritis der Hirnnerven (5 und 7 Paare).
3. Mononeuritis (meist asymmetrisch).

Der Herzmuskel und der Gastrointestinaltrakt sind unspezifisch betroffen. Myokard-Erkrankungen sind in etwa gleich wie in der Allgemeinbevölkerung.

Das Vorhandensein von Funktionsstörungen des Herzens und der Organe des Gastrointestinaltraktes erfordert den Einsatz geeigneter Spezialisten.

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Wegener-Granulomatose Diagnose

Um eine solche schwerwiegende Pathologie zu verifizieren, ist ein individualisierter und kritischer Ansatz erforderlich.

Es ist wichtig, den HNO-Arzt aufzusuchen. Es bestimmt die Art der Entzündung der Nasenschleimhaut und, wenn möglich, der Nasennebenhöhlen. In der Regel hat ein kompetenter Spezialist keine Probleme mit dem Nachweis dieser Entzündungsform.

Röntgenaufnahmen der Lunge zeigen ein zweites wichtiges Kriterium der Erkrankung - das Auftreten von Knoten oder infiltrativen Schatten, die sehr anfällig für Fäulnis sind. Es ist wichtig, auf die Dynamik dieser Formationen zu achten, denn bei der Wegener-Granulomatose sind sie "flüchtig".

In der Diagnose ist es auch wichtig, den Titer von antineutrophilen Antikörpern zu untersuchen. Ihre typische Differenzierung ermöglicht die Vorhersage des Krankheitsverlaufs und der Behandlung.

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Ansätze zur Therapie

Die Wegenersche Granulomatose ist ein Problem der Rheumatologen. Die Behandlung erfordert den Einsatz von Immunsuppressiva und Hormonpräparaten.

Darüber hinaus diktiert die Vielzahl der Läsionen die Notwendigkeit einer symptomatischen Behandlung, unter Berücksichtigung der Empfehlungen eines Kardiologen, Gastroenterologen, Neurologen, Dermatologen, Nephrologen, Pneumologen.

Medikamente, die eine immunsuppressive Wirkung haben, sind Zytostatika. Sie sind ernannte Kurse. Cyclophosphamid wird am häufigsten verwendet.

Beobachten Sie bei der Behandlung dieses Medikaments die folgenden Indikatoren:

• das Niveau der Plättchen;
• der Gehalt an hepatischen Transaminasen;
• Hämoglobin;
• die Konzentration von Kreatinin.

Eine Alternative zur Verwendung von Cyclophosphamid ist Metipred. Es ist ein Derivat von Glukokortikoidhormonen, das eine starke entzündungshemmende und zytotoxische Wirkung hat. In refraktären Fällen ist eine Kombination von Medikamenten gerechtfertigt.

Mit terminalen Nierenschäden mit der Entwicklung von chronischem Nierenversagen sind Ärzte gezwungen, eine Hämodialyse zu empfehlen. Eine Alternative ist die Peritonealdialyse. Nierentransplantation ist möglich.

Die Prognose der Krankheit ohne Behandlungsmaßnahmen ist sowohl für Ärzte als auch für den Patienten enttäuschend. Mehr als 90% sterben im ersten Jahr nach dem Nachweis der Krankheit.

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Eine rechtzeitig initiierte Therapie mit Cyclophosphamid führt in den meisten Fällen zu einer signifikanten Regression der Symptome und Laborindikatoren der Erkrankung.

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Die Fünf-Jahres-Überlebensrate erhöht sich auf 70%.

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Quelle: http://prososudi.ru/bolezni/vaskulit/lechenie-granulematoz-vegenera.html

Wegener Granulomatose - Symptome, Behandlung, Formen, Stadien, Diagnose

Die Wegenersche Granulomatose ist eine systemische granulomatös-nekrotische Riesenzellvaskulitis, die zunächst die oberen und unteren Atemwege und in Zukunft die Nieren befällt.

Es gibt keine zuverlässigen statistischen Daten zur Inzidenz von Wegener-Granulomatose und deren Prävalenz. Die Krankheit ist häufiger bei Männern im jungen und mittleren Alter, kommt fast nie in der Kindheit vor.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen der Wegener-Granulomatose sind nicht bekannt. Angesichts der Tatsache, dass das Immunsystem im Blut der betrachteten Krankheit gefunden wird, wird es als Autoimmunpathologie klassifiziert.

Vermutlich entwickelt sich die Krankheit als Folge eines Fehlers im Immunsystem, aufgrund dessen das Gewebe der Gefäßwände vom Immunsystem als fremd wahrgenommen und zerstört wird.

Dies kann zu verschiedenen entzündlichen Prozessen führen, einschließlich infektiösen.

Antikörper schädigen die Wände von Blutgefäßen, was zur Bildung von Entzündungsbereichen, das heißt Granulomen, führt. Granulome, die allmählich größer werden, bedecken das Lumen des Gefäßes.

Dadurch werden die Blutversorgung von Geweben, Prozesse der Gewebsatmung und der Stoffwechsel gestört.

Formen der Krankheit

Je nach Ausmaß der pathologischen Veränderungen werden zwei Formen der Wegenerschen Granulomatose unterschieden:

• lokalisiert. Der obere Teil des Atmungssystems ist hauptsächlich betroffen, was sich in der Heiserkeit der Stimme, häufigen Nasenbluten, der Bildung von blutigen Krusten in der Nasenhöhle, persistierender Rhinitis äußert;
• verallgemeinert. Gekennzeichnet durch ausgedehnte systemische Manifestationen (Fieber, abszedierte Pneumonie, Gelenk-Muskel-Schmerz, eine Zunahme der Anzeichen von Nieren Herz-Kreislauf- und Atemversagen).

Stadien der Krankheit

Im Krankheitsbild der Wegenerschen Granulomatose werden mehrere Stadien unterschieden:

1. Rinogene Granulomatose (granulomatös-nekrotische Vaskulitis). Entwickelte ulzerativ-nekrotische oder eitrig-nekrotisierende Rhinosinusitis, Nasopharyngitis, Laryngitis, destruktive Veränderungen der Augenhöhle und der Nasenscheidewand.
2. Pulmonale Granulomatose. Der pathologische Prozess fängt das Lungengewebe ein.
3. Generalisierte Granulomatose. Betroffen sind die unteren Atemwege, das Herz-Kreislauf-System, die Organe des Verdauungstraktes und die Nieren.
4. Terminal Granulomatose. Nieren- und / oder Lungeninsuffizienz entwickelt sich. Der tödliche Ausgang tritt innerhalb eines Jahres nach dem Übergang der Krankheit in das Endstadium ein.

Symptome der Wegener-Granulomatose

Die allgemeinen Symptome der Wegener-Granulomatose sind:

• Fieber mit Schüttelfrost;
• schwere Schwäche;
• Hyperhidrose (verstärktes Schwitzen);
• Schmerzen in den Gelenken und Muskeln;
• Verlust des Körpergewichts.

Bei 90% der Patienten manifestiert sich die Wegener-Granulomatose im Bereich der oberen Atemwege. Geformte chronische Rhinitis, resistent gegen laufende Therapie, die von eitrig-blutigen Ausfluss begleitet wird.

Ulzerative Defekte sind auf der Schleimhaut der Nasenhöhle gebildet. Mit zunehmender Größe führen sie zur Perforation der Nasenscheidewand, sattelförmige Verformung der Nase.

Das Vorhandensein von granulomatösen nekrotischen Veränderungen tritt auch in den Nasennebenhöhlen, den äußeren Gehörgängen, der Luftröhre, dem Kehlkopf und der Mundhöhle auf.

Bei 2/3 Patienten ist die Erkrankung begleitet von der Bildung von destruktiven Hohlräumen in der Lunge, anhaltendem Husten, Hämoptysen.

Beteiligung der Nierengefäße im pathologischen Prozess führt zur Entwicklung von Glomerulonephritis und in Zukunft - Nierenversagen.

Die Hautsymptomatik der Wegener'schen Granulomatose besteht im Auftreten eines hämorrhagischen Hautausschlags, dessen Elemente zur Nekrose neigen.

Auge, Nervensystem, Myokard, Koronararterien können ebenfalls betroffen sein.

Diagnose von Wegener-Granulomatose

Bei Verdacht auf Wegener-Granulomatose wird eine instrumentelle Laboruntersuchung durchgeführt:

• allgemeiner Bluttest (für Thrombozytose, Beschleunigung der ESR, normochrome Anämie);
• allgemeine Urinanalyse (Mikrohämaturie, Proteinurie);
• biochemische Analyse von Blut (zur Erhöhung von Haptoglobin, Seromucoid, Fibrin, Harnstoff, Kreatinin, & ggr; -Globulin);
• Radiographie der Lungen (auf Pleuraexsudat, Karies, Infiltraten);
• Immundiagnostik (Abnahme des Komplementspiegels, Vorhandensein von antineutrophilen Antikörpern, Antigene der Klasse HLA - B8, B7, DR2 und DQW7) werden etabliert.

Bei Bedarf werden andere Methoden zur Diagnose der Wegener-Granulomatose eingesetzt: zum Beispiel Computertomographie oder Gewebebiopsie der oberen Atemwege gefolgt von einer histologischen Untersuchung Analyse.

Behandlung von Wegener-Granulomatose

Die Hauptmethode der Behandlung der Wegenerschen Granulomatose ist die immunsuppressive Therapie, die durch eine Kombination von Cyclophosphamid und Prednisolon durchgeführt wird.

Wenn sich der Zustand des Patienten verbessert, wird die Dosierung allmählich auf eine vollständige Aufhebung reduziert.

Danach wird dem Patienten Methotrexat über einen langen Zeitraum (-2 Jahre) verordnet.

In der Therapie der generalisierten Form der Wegenerschen Granulomatose werden extrakorporale Hämokorrektionsmethoden eingesetzt:

• extrakorporale Pharmakotherapie;
• Kaskadenfiltration von Plasma;
• Plasmapherese;
• Kryoapherese.

Mögliche Komplikationen und Konsequenzen

Der fortschreitende Verlauf der Wegener-Granulomatose kann kompliziert sein:

• Hämoptyse;
• Taubheit;
• Zerstörung der Knochen des Gesichtsschädels;
• gangränöse Füße;
• die Bildung von Nekrosestellen im Lungenparenchym;
• Sekundärinfektionen auf dem Hintergrund einer immunsuppressiven Therapie;
• Niereninsuffizienz.

Prognose für Wegener-Granulomatose

Die Prognose der Wegenerschen Granulomatose ohne ausreichende und rechtzeitige Behandlung ist äußerst ungünstig. Mehr als 90% der Patienten sterben in den ersten zwei Jahren nach dem Datum der Diagnose.

Vor dem Hintergrund der immunsuppressiven Therapie zeigten 85% der Patienten eine signifikante Besserung, bei 75% der Patienten geht die Erkrankung in das Stadium der Remission über. Mehr als die Hälfte der Remissionsfälle dauern etwa ein Jahr, danach kommt es zu einer Exazerbation.

Bei 13% der Patienten ist die Erkrankung resistent gegen eine laufende immunsuppressive Therapie und zeichnet sich durch einen ständig fortschreitenden Verlauf aus.

Prävention

Angesichts der Tatsache, dass die genaue Ursache für das Auftreten der Wegenerschen Granulomatose nicht bekannt ist, wurden keine Maßnahmen zu ihrer Prävention entwickelt.

Quelle: http://www.neboleem.net/granulematoz-vegenera.php

Vollständiger Rückblick auf Wegener Granulomatose Krankheit: Ursachen, Arten, Behandlung

In unserem heutigen Artikel werden wir über eine extrem seltene und schwere Krankheit wie die Wegener-Granulomatose sprechen. Seine vielfältigen klinischen Manifestationen, die Schwierigkeiten der Diagnose und Behandlung.

Artikel:

• Ursachen
• Formen und Symptome der Krankheit
• Diagnose
• Methoden der Behandlung
• Prognose

Die Wegenersche Granulomatose ist die komplizierteste Autoimmunerkrankung, bei der kleine und mittlere Gefäße betroffen sind. Zum Glück ist die Krankheit selten.

Die durchschnittliche Inzidenz in der Welt beträgt etwa 3-4 Episoden pro 100 000 Einwohner, aber diese Zahlen können aufgrund der Schwierigkeiten bei der Festlegung einer spezifischen Diagnose höher sein.

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Viele Patienten werden bereits posthum mit dieser Diagnose diagnostiziert, und im Laufe ihres Lebens werden die Symptome der Krankheit mit sehr unterschiedlichen Krankheiten verwechselt.

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Vertreter beider Geschlechter sind gleichermaßen krank, und zum ersten Mal tritt die Krankheit gewöhnlich im Alter von 30-50 Jahren auf. Wir werden versuchen, genauer zu verstehen, was mit dieser Krankheit passiert.

Wegeners Granulomatose bezieht sich auf die sogenannte Autoimmunvaskulitis - eine entzündliche Gefäßerkrankung. Es wird angenommen, dass eine Entzündung vor dem Hintergrund der Invasion von pathogenen Viren oder Bakterien auftritt.

Im Falle von Autoimmunerkrankungen wird der Körper selbst zur Ursache von Entzündungen, von denen Zellen des Immunsystems aus noch unbekannten Gründen eine "Jagd auf ihre eigenen Organe und Gewebe" ausrufen.

Im Falle der Wegener-Granulomatose werden die Wände kleiner Gefäße zum Ziel der Immunzellen: Arteriolen, Venolen, Kapillaren.

Die Krankheit ist gekennzeichnet durch einen plötzlichen Beginn, eine schnelle und gleichmäßige Entwicklung des Blutes und extrem schlimme Folgen. Ohne angemessene Behandlung stirbt der Patient innerhalb von 6-12 Monaten. Auf dem Hintergrund der Therapie kann der Patient 5-10 Jahre und mehr leben.

Die Behandlung von Autoimmunkrankheiten wird in der Regel von einem Rheumatologen durchgeführt, aber auf dem Weg dorthin ist der Patient mit einem riesigen konfrontiert Anzahl der Ärzte verwandter Fachrichtungen: Hals-Nasen-Ohrenärzte, Nephrologen, Urologen, Pneumologen, Phthisiatricians und sogar Onkologen. Die Symptome dieser Pathologie sind so facettenreich, dass sie viele Organe erfassen und eine Vielzahl von Krankheiten simulieren. Über die klinischen Manifestationen und Formen der Krankheit sprechen wir gleich weiter unten.

Ursachen der Pathologie

Streng genommen sind die Ursachen aller Autoimmunkrankheiten nicht sicher bekannt. Wissenschaftler auf der ganzen Welt haben jedoch eine gewisse Beziehung zwischen der Aggression ihres eigenen Immunsystems zu ihren nativen Zellen festgestellt (diese sind häufige Ursachen für alle Autoimmunerkrankungen):

1. Verschleppte Virusinfektionen. In letzter Zeit wurde dem Epstein-Barr-Virus oder dem infektiösen Mononukleosevirus viel Aufmerksamkeit geschenkt. Auch mögliche Ursachen von Autoimmunreaktionen werden Influenza, Herpes, Cytomegalovirus genannt.
2. Ausgeprägte allergische Reaktionen sowie ihre aggressive Behandlung.
3. Unangemessene und unnötige Eingriffe in das Immunsystem, einschließlich der Verwendung verschiedener Medikamente "für die Immunität so beliebt bei Patienten.
4. Zulassung von schweren Medikamenten zur Behandlung von Krebs, Tuberkulose, Herpesinfektionen.
5. Hormonelle Veränderungen im Körper, einschließlich der Übergangszeit, Schwangerschaft, Menopause. Vielleicht sind deshalb Autoimmunkrankheiten häufiger von Frauen betroffen.

Infektiöse Mononukleose ist eine der möglichen Ursachen der Wegener-Granulomatose

Formen und Symptome der Krankheit

Es ist sehr wichtig zu erwähnen, dass Wegeners Granulomatose einige bevorzugte Lokalisationen hat, nach denen mehrere Formen oder Lokalisationen der Krankheit entstanden sind:

1. Die lokale Form - Schädigung der Organe des Gehörs, der Nasenhöhle und der Nasenwände - ist die häufigste Form. Eine ähnliche Variante entwickelt sich bei 90% der Patienten.
2. Die lokale Form ist die Verletzung der Augen, nämlich Sklera, Iris und Konjunktivitis. Diese Form ist in etwa 10% der Fälle weniger verbreitet.
3. Die lokale Form ist kutane Manifestationen der Vaskulitis. Ähnliche Vaskulitis wird bei 40% der Patienten beschrieben.
4. Die generalisierte Form - Läsion von Lungengewebe, Trachea und Bronchien - ist eine der typischen Formen der Erkrankung. Das bronchopulmonale System leidet in 80-85% der Patienten.
5. Die generalisierte Form - Nierenschaden - wird in 60-70% der Patienten beobachtet.
6. Die verallgemeinerte Form - die Infektion des Nervensystems - bei etwa 15% der Patientinnen.
7. Kombinierte Formen - werden in fast 100% der Fälle gefunden, das heißt, es wird eine Kombination von zwei oder mehr Formen geben.

Die ersten Symptome der Wegenerschen Granulomatose sind nicht sehr spezifisch.

Die Patienten klagen über allgemeine Schwäche, Müdigkeit, leichte Temperaturerhöhung, Muskel- und Gelenkschmerzen, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust.

Ähnliche Symptome sind typisch für jedes Erkältungs- oder chronische Müdigkeitssyndrom, so dass die meisten Patienten ihnen keine große Bedeutung beimessen. Spezifische Manifestationen der Krankheit erscheinen etwas später.

Meistens beginnt die Krankheit mit einer Hals-Nasen-Ohren-Form oder Augenverletzung und nach einer Weile - innerhalb von einigen Monaten entwickelt sich diese oder jene verallgemeinerte Form, die tödlich wird. Lassen Sie uns durch jede der klinischen Formen der Krankheit gehen.

Otorhinolaryngologische Form

Bei der Infektion der HNO-Organe sind Entzündungen und die anschließende Nekrose der Wände und Septen der Nase am typischsten. Die ersten Symptome können nach der Art der Entzündung der Nase - Rhinitis, Entzündung der Nasennebenhöhlen - Sinusitis verlaufen.

1. Es gibt Schwellungen und Schwellungen der Schleimhäute, verstopfte Nase.
2. Nasenbluten ist mit Geschwüren und Blutungen in der Nasenhöhle verbunden.
3. Wenn der Knorpel der Nase und die knöchernen Septen der Nase beschädigt werden, werden diese Gewebe allmählich zerstört, die Nase verändert ihre Form - das Septum der Nase kollabiert, der Rücken kollabiert.

Seltener treten Ohrläsionen auf, die sich durch chronische und nicht auf konventionelle Mittelohrentzündung ansprechende Symptome manifestieren. Ein längerer Krankheitsverlauf führt zur Entwicklung von Taubheit.

Augenform

Augenschäden werden oft zum ersten typischen Zeichen der Wegener-Granulomatose.

Die Augenform ist durch das Auftreten einer Entzündung der Sklera der Augenskleritis und der Aderhautchoroidea gekennzeichnet.

Die Krankheit ist gekennzeichnet durch eine deutliche Rötung des Auges, Augenlidödem, Schmerzen und Brennen. Vor dem Hintergrund dieser Prozesse nimmt die Sehkraft bis zur völligen Erblindung ab.

Hautform

Die Manifestationen der Autoimmunvaskulitis werden Purpura genannt. Violett ist durch das Auftreten von dichten roten oder karmesinroten Flecken unterschiedlicher Größe gekennzeichnet, die leicht über die Hautoberfläche aufragen. In der Tat sind diese Flecken das Ergebnis von Blutungen aus beschädigten Gefäßen unter der Haut.

Eruptionen sind schmerzlos, können miteinander verschmelzen, manchmal - spontan verschwinden. In seltenen Fällen können die Stellen vor dem Hintergrund einer Sekundärinfektion Entzündungen und Nekrosen ausgesetzt sein. Manchmal erscheinen Geschwüre auf der Haut.

Solche Hautläsionen müssen von einer großen Anzahl anderer Vaskulitiden unterschieden werden - kA-Autoimmun und im Zusammenhang mit dem Blutgerinnungssystem und der Pathologie der Gefäßwand.

Purpura ist eine Manifestation der Hautpathologie

Lungenform

Der Ausbruch der Krankheit kann nach der Art der Bronchitis oder Tracheitis, begleitet von einem trockenen, produktiver Husten erfolgen.

Im Lungengewebe werden solche Granulome oder Knötchen gebildet, die sich schließlich zersetzen.

Wenn die bakterielle Infektion angeheftet ist, werden die Granulome in Hohlräume von eitrigem Zerfall umgewandelt, manchmal wird ihre Öffnung von Lungenblutungen begleitet.

Beschwerden von Patienten werden durch einen Husten mit Blut oder Eiter, Kurzatmigkeit, Brustschmerzen begleitet.

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Bei einigen Patienten können solche Beschwerden fehlen, so dass eine Diagnose basierend auf einem Röntgenbild der Lunge angenommen werden kann.

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Leider ist die Primärdiagnose meistens Tuberkulose oder Lungenkrebs.

Der Tod kann von akutem Lungenversagen oder Lungenblutungen herrühren.

Renale Form

Dies ist möglicherweise die schwerwiegendste und gefährlichste Form des Wegener-Syndroms, die zu Mortalität und schwerer Behinderung der Patienten führt. Tatsächlich sind die Nieren eine Art Kugel kleiner Gefäße, die von Parenchymgewebe umgeben sind.

Es sind diese Gefäße, die sehr häufig von der Krankheit betroffen sind und eine spezifische Nierenschädigung - Glomerulonephritis - verursachen.

Glomerulonephritis kann durch verschiedene Faktoren verursacht werden, einschließlich Streptokokken-Toxine, Gifte, Arzneimittel Im Fall des Wegener-Syndroms verläuft die Krankheit jedoch blitzartig, mit einem raschen Ausbruch der Nierenerkrankung Unzulänglichkeit.

Meistens machen die Patienten folgende Beschwerden:

1. Ich dürste, trockne den Mund.
2. Schwellung und unverursachte Zunahme des Körpergewichts.
3. Lethargie, Schläfrigkeit, Apathie.
4. Erhöhter Blutdruck und verwandte Symptome: Kopfschmerzen, Tinnitus, Herzschmerzen und so weiter.
5. Änderung der Urinmenge.
6. Bei der Analyse von Urin wird eine große Menge Protein nachgewiesen, Erythrozyten, eine Veränderung der Dichte des Urins findet statt.

Leider, sehr oft wird die Nierenerkrankung schon im Stadium der Entwicklung der langdauernden renalen Mangelhaftigkeit, mit der Infektion aufgedeckt Herz und andere innere Organe durch die Zersetzungsprodukte des eigenen Organismus, die die sterbenden Nieren nicht ausscheiden können Urin.

Neuropathische Form

Die Krankheit betrifft hauptsächlich die peripheren Nervenenden - es gibt eine Polyneuropathie. Dieser Zustand ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:

1. Eine Verletzung der Empfindlichkeit der Haut, insbesondere der Bereich der Gliedmaßen.
2. Das Vorhandensein von abnormalen "Haut" Empfindungen - Krabbeln, Taubheitsgefühl der Haut, Empfindungen von Hitze und Kälte.
3. Lähmung und Schwäche der Extremitätenmuskulatur.

Diese Form der Krankheit unterscheidet sich von vielen anderen Neuropathien: von banalen Vitaminen B bis zur multiplen Sklerose.

Diagnose

Wie wir bereits verstanden haben, ist die Diagnose der Wegener-Granulomatose eine äußerst schwierige Aufgabe.

Es sollte von bösartigen Tumoren, Nierenerkrankungen, Tuberkulose, Sarkoidose, Blutkrankheiten, verschiedenen komplexen Formen von Otitis unterschieden werden, Sinusitis, Uveitis, sowie von einer großen Anzahl von anderen Autoimmunerkrankungen wie Lupus, hämorrhagische Vaskulitis, Syndrom Goodpathra.

Für die ersten Stadien der Diagnose werden die folgenden Studien benötigt:

• Klinische Tests von Blut und Urin können auf einen entzündlichen Prozess, eine Anämie, Spuren von Protein und Blut im Urin und eine Veränderung der relativen Dichte hinweisen.
• Ein biochemischer Bluttest zeigt Anzeichen von Nieren- und Leberschäden.
• Röntgen- und Computertomographiestudien weisen auf Granulome und Auflösungsherde in Lunge und Bronchien hin.
• Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane und der Nieren zeigt die Schädigung der Nieren, eine Abnahme ihres Blutflusses an.
• Zusätzliche urologische Tests wie Ausscheidungsurographie, Szintigraphie zeigen den Grad der Abnahme der Nierenfunktion an.
• Konsultationen von verwandten Spezialisten: HNO-Arzt, Augenarzt, Dermatologe, Urologe, Nephrologe, Pneumologe hilft, andere ähnliche Krankheiten auszuschließen.

Szintigraphie ist optional, aber eine der zusätzlichen Methoden zur Diagnose von Wegener-Granulomatose. Bei der Szintigraphie wird eine geringe Menge einer radioaktiven Substanz in den Körper eingebracht, die dann bei Emission von Strahlung ein Bild auf einem Gamma-Tomographen abgibt

Der wichtigste spezifische Test, der mit hoher Wahrscheinlichkeit genau die Granulomatose anzeigt Wegener ist ein Bluttest auf das Vorhandensein von klassischen antineutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (CHANCELLA) Dies sind spezielle Antikörper, die Zellen des Immunsystems - Neutrophile - angreifen. Solche Antikörper werden mit mehreren Autoimmunvaskulitiden, einschließlich der Wegener-Krankheit, nachgewiesen.

Methoden der Behandlung

Angesichts der Tatsache, dass die Krankheit Autoimmun ist, sind die Hauptgruppe der Medikamente zur Behandlung der Morbus Wegener Immunsuppressiva - Medikamente zur Unterdrückung der Immunabwehr.

Zur Zeit unterscheidet man zwei Hauptgruppen von Immunsuppressiva:

1. Zytotoxische Mittel sind Cyclophosphamid, Methotrexat, Fluorouracil.
2. Glukokortikosteroidhormone - Prednisolon, Dexamethason.

Diese Medikamente beeinflussen die "tobende" Immunität und unterdrücken ihre Reaktion. Leider, zusätzlich zu dieser Verbindung, Medikamente reduzieren die allgemeine Resistenz des Körpers gegen Infektionen, das Wachstum von Hautzellen und Schleimhäuten, stören den Stoffwechsel.

Je früher die Krankheit erkannt und bestätigt wird, desto früher beginnen die Therapien, desto besser sind die Vorhersagen der Patienten. Patienten sollten konsequent behandelt werden.

Die Dosierung und die Art der Verabreichung der Medikamente werden von einem Rheumatologen ausgewählt.

Einige Patienten sind gut geeignet für die sogenannte Pulstherapie - die Einführung von Medikamenten in großen Dosen ein- oder zweimal pro Woche.

Solche Gruppen von Patienten sind kategorisch kontraindiziert in allen Mitteln zur Stimulierung der Immunität, sogar pflanzlichen Ursprungs, Alkohol, viele Gruppen von Antibiotika und Herzdrogen.

Prognose für die Krankheit

Im Allgemeinen ist die Prognose bei Wegener-Granulomatose ungünstig. Ohne angemessene Behandlung sterben Patienten innerhalb des ersten Jahres der Krankheit. Etwa 90% der Patienten haben vor dem Hintergrund der rechtzeitigen Behandlung begonnen, die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt 5 Jahre oder mehr.

Die größte Komplexität für die Behandlung wird durch Lungen- und insbesondere Nierenformen erreicht, deren Gesamtüberleben nicht länger als 4 Jahre beträgt.

Quelle: http://okardio.com/diagnostika/granulematoz-vegenera-476.html

Diagnose und Behandlung von Wegener-Granulomatose

Die Wegener-Granulomatose ist eine Autoimmunkrankheit, die durch nekrotische Läsionen der Arterien gekennzeichnet ist. Bei dieser Krankheit gibt es eine Niederlage des Atmungs- und Harnsystems. Diese Merkmale beeinflussen den Mechanismus der Entwicklung des pathologischen Prozesses.

Die Hauptgründe für sein Auftreten sind weiterhin unklar. Einige Patienten zeigen eindeutige Antikörper im Blut Lungen- und Nierengewebe. Die Entwicklung von Granulomen wird durch Fehlleistungen des Immunsystems gefördert, die aus unbekannten Gründen auftreten.

Wegener Granulomatose ist häufiger bei Männern im Alter von 40-75 Jahren.

Die wichtigsten Anzeichen der Krankheit

In den frühen Stadien der Krankheit sind die Symptome den Manifestationen von Influenza und ARVI ähnlich. Der Patient konsultiert einen Arzt mit Anzeichen von Rhinitis, Kieferhöhlenentzündung, Mittelohrentzündung und Okklusion des Gehörgangs.

Kann das Hören und das Auftreten von Schmerzen in den Ohren verschlechtern. Granulomatöse Formationen finden sich in den Geweben des Nasopharynx, der Nasennebenhöhlen und des weichen Gaumens.

Mit der weiteren Entwicklung des pathologischen Prozesses treten Symptome wie Fieber, allgemeine Schwäche und verminderter Appetit auf.

Bei einigen Patienten zeigen die ersten Anzeichen der Krankheit Zeichen einer Atmungsattacke - Husten, Brustschmerzen, Sputum mit Blut, Dyspnoe.

Gefährlich für das Leben kommt es zu massiven Blutungen. In den meisten Fällen treten Verletzungen des Atmungssystems in den späten Stadien der Krankheit auf.

Die Diagnose der Wegener-Granulomatose wird durch Röntgenuntersuchung durchgeführt.

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Auf dem Bild sind deutlich sichtbare Einzel- und Mehrfachinfiltrate, segmentale Atelektasen, Zeichen einer exsudativen Pleuritis zu sehen. Zunahmen in regionalen Lymphknoten werden nicht beobachtet.

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Sinusitis ist oft von eitrigen Infektionen begleitet, die die Ernennung einer aggressiven Antibiotika-Therapie erfordert.

Oft sind die Symptome von Nasopharynx-Läsionen mild, erst nach einer gewissen Zeit gibt es Anzeichen für eine systemische Pathologie.

In der medizinischen Praxis gab es Fälle, in denen generalisierte Formen der Krankheit einige Jahre nach der Diagnose von Wegener-Granulomatose entwickelt wurden.

Die Perforation des harten Gaumens bei granulomatöser Vaskulitis ist nicht typisch.

Die Infektion des Ausscheidungsapparates wird in 90% der Fälle beobachtet, das Erscheinen der Symptome der renalen Mangelhaftigkeit bezeichnet die Verallgemeinerung des pathologischen Prozesses.

Die allgemeine Analyse des Urins spiegelt die Veränderungen wider, die für die scharfe Glomerulonephritis charakteristisch sind - im Urin gibt es Verunreinigungen des Blutes und des Eiweißes.

Bei der Biopsie ist die Herdnekrose der Nierengewebe aufgedeckt.

In 10% der Fälle werden Symptome einer vorübergehenden Glomerulonephritis mit dem Auftreten von nekrotischen Veränderungen in den Geweben der Nieren und Azotämie nachgewiesen.

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Die Wegener-Granulomatose führt bei etwa der Hälfte der Patienten zur Schädigung der Sehorgane. In seltenen Fällen trägt die Proliferation von granulomatösen Geweben zur Entwicklung von Thrombosen der Fundusarterien und dem nachfolgenden Verlust des Sehvermögens bei.

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Bei gleicher Häufigkeit werden Symptome von Hautläsionen erkannt - Blutflecken an den Armen und Beinen. Papillarausschläge, Vesikel und nekrotische Hautveränderungen sind extrem selten.

Bei den meisten Patienten führt die Wegener-Granulomatose zur Entzündung großer Gelenke. Pathologische Veränderungen sind reversibel.

Symptome von Gelenkschäden bei dieser Krankheit werden oft mit Manifestationen der rheumatoiden Arthritis verwechselt.

Granulomatose mit Polyangiitis kann zu einer Beeinträchtigung des zentralen Nervensystems führen.

Die Keimung der granulomatösen Formationen im Gehirn führt zum Auftreten von Diabetes insipidus und zur Schädigung der Hirnnerven.

Sehr selten betrifft die Wegener-Granulomatose die Verdauungsorgane mit charakteristischen Symptomen. Die Diagnose der Krankheit in diesem Fall wird durch das Vorhandensein von Zeichen der Schädigung der Atemwege und Ausscheidungsorgane erleichtert.

Methoden der Diagnose

Die Diagnose der Krankheit beginnt mit einem allgemeinen Bluttest, dessen Ergebnisse Hyperglobulinämie, neutrophile Leukozytose, erhöhte ESR widerspiegeln. Analyse für Virushepatitis gibt ein negatives Ergebnis.

Um den Grad des Nierenversagens zu bestimmen, sollten Urintests durchgeführt und der Kreatininspiegel überwacht werden.

Die Diagnose der Wegener-Granulomatose im Frühstadium erfolgt aufgrund der Krankheitssymptome des Patienten.

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Die Diagnose der Krankheit wird durch das Vorhandensein von Infiltraten in den Lungen, Symptome von Nierenversagen und Proptosis erleichtert.

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Eine wichtige Rolle bei der Erkennung der Krankheit spielt die Biopsie der betroffenen Schleimhäute des Nasopharynx und der Nasennebenhöhlen.

Das wichtigste histologische Zeichen der granulomatösen Vaskulitis ist das Vorhandensein von Nekrose- und Granulomatosen. Bei echter Vaskulitis werden solche Veränderungen nicht beobachtet.

Ähnlich wie bei der granulomatösen Vaskulitis kann ein klinisches Bild einige onkologische Erkrankungen aufweisen, beispielsweise Lymphome.

Gleiches gilt für die lymphomatoide Granulomatose, die als Präkanzerose gilt.

Wegener Granulomatose ist schwieriger vom Median Granulom zu unterscheiden.

Diese seltene Krankheit ist durch die rasche Entwicklung des Entzündungsprozesses gekennzeichnet, die zur Zerstörung der Gesichtsgewebe und der oberen Atemwege führt. Die Ursachen dieser Pathologie bleiben unklar.

Die ersten Symptome des medianen Granuloms sind eine permanente Verstopfung der Nase, das Auftreten von eitrigem Sekret, Ulzeration der Schleimhäute des Nasopharynx.

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In den späten Stadien der Krankheit gibt es eine Läsion der Nebenhöhlen, eine signifikante Erhöhung der Temperatur, Zahnverlust, Zerstörung der Nasenscheidewand, harten und weichen Gaumen.

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Es gibt eine ausgedehnte Nekrose der Gewebe des Nasopharynx und des Gesichts, begleitet von dem Auftreten eines scharfen unangenehmen Geruchs. Unvorhergesehene oder falsche Behandlung führt zur Entwicklung schwerer Komplikationen, die zum Tod führen.

Der Prozess beeinflusst das Atmungs- und Ausscheidungssystem nicht, was sich von der Wegener-Granulomatose unterscheidet.

Behandlung von Vaskulitis

Wird die Krankheit nicht rechtzeitig erkannt, ist die Prognose immer ungünstig. Mehr als 90% der Patienten sterben innerhalb von 2 Jahren nach dem Auftreten der ersten Symptome der Krankheit.

Bei der Verallgemeinerung des pathologischen Prozesses reduziert sich die Lebenserwartung des Patienten auf 6 Monate. Die Behandlung mit Kortikosteroiden ist in der Regel nicht wirksam genug. Daher werden sie durch intern eingenommenes Cyclophosphamid ersetzt.

Bei der raschen Entwicklung der Erkrankung erfolgt die Behandlung durch intravenöse Verabreichung des Arzneimittels.

Behandlung beginnt mit der Einführung von erhöhten Dosen von Prednisolon, mit der Verbesserung ihrer Zustand allmählich reduzieren. Cyclophosphamid wird für lange Kurse verwendet.

Die schrittweise Reduktion der Dosis beginnt nur ein Jahr nach Eintritt in das Stadium der Remission.

Die richtige Behandlung trägt in 95% der Fälle zum Verschwinden der Krankheitssymptome bei.

Die Remissionszeit kann mehr als 20 Jahre dauern. Die Rückfälle treten äußerst selten auf, die Behandlung endet in diesem Fall mit der Genesung.

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Es gibt Informationen über die hohe Wirksamkeit von Methotrexat, Azathioprin und Chlorbutin. Diese Medikamente werden jedoch sehr selten verwendet, daher wird die Behandlung am häufigsten mit Cyclophosphamid durchgeführt.

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Da die Ursachen der Krankheit nicht klar sind, ist ihre Prävention unmöglich.

Quelle: http://FlebDoc.ru/vaskulit/granulematoz-vegenera.html