Fibröse Dysplasie der Knochen des Skeletts

Fibröse Dysplasie

Fibröse Dysplasie- Schädigung des Knochens, bei der ein Teil des normalen Knochengewebes unter Einschluss von Knochenbälkchen durch ein Bindegewebe ersetzt wird.

Fibröse Dysplasie gehört zu der Kategorie der tumorähnlichen Erkrankungen, kann lokal oder gemeinsam sein und einen oder mehrere Knochen betreffen. Die Ursachen der Entwicklung sind nicht klar, genetische Veranlagung ist nicht ausgeschlossen.

Wird durch Schmerzen, Deformität, Verkürzung oder Verlängerung des Segments und pathologische Frakturen manifestiert. Die Diagnose wird auf der Grundlage von Radiographie, MRT, CT und anderen Studien gestellt. Die Behandlung ist in der Regel chirurgisch.

Fibröse Dysplasie ist eine systemische Läsion des Skeletts, die zur Kategorie der tumorähnlichen Erkrankungen gehört, aber kein echter Tumor der Knochen ist. Es entsteht durch die inkorrekte Entwicklung des osteogenen Mesenchyms (Gewebe, aus dem sich der Knochen später bildet).

Die Symptome treten gewöhnlich früh in der Kindheit auf, aber es kann einen späten Beginn geben. In der Literatur werden Fälle beschrieben, in denen eine mono-ossäre fibrotische Dysplasie erstmals bei Personen im Rentenalter diagnostiziert wurde. Frauen sind häufiger krank als Männer.

Es ist möglich, zu einem gutartigen Tumor zu verkommen; Malignität ist selten.

Die Krankheit wurde erstmals in der ersten Hälfte des 20. Jahrhunderts beschrieben. Im Jahr 1927 berichtete der russische Chirurg Braitsov über die klinischen, mikroskopischen und röntgenologischen Zeichen der fokalen fibrotischen Knochendegeneration.

Im selben Jahr beschrieb Albrecht multifokale Dysplasie in Kombination mit vorzeitiger Pubertät und unscharfer Pigmentierung der Haut.

Wenig später untersuchten Jaffe und Liechtenstein einseitige Läsionen und veröffentlichten Schlussfolgerungen über die Ursachen ihres Auftretens. In der Literatur kann die fibröse Dysplasie unter den Namen der Liechtensteiner Krankheit, der Liechtenstein-Jaffe-Krankheit oder der Liechtenstein-Braitsov-Krankheit auftreten.

Klassifizierung

Es gibt zwei Hauptformen der fibrösen Dysplasie: monoossalnuyu (einen Knochen zu beeinflussen) und poliossalnuyu (mit mehreren Knochenläsionen, in der Regel auf einer Seite des Körpers).

Die polyossale Form entwickelt sich im Kindesalter und kann mit endokrinen Störungen und Melanose der Haut (Albright-Syndrom) kombiniert werden.

Die monoossöse Form kann sich in jedem Alter manifestieren, die Endokrinopathien und die Pigmentierung der Haut werden bei den Patientinnen nicht beobachtet.

Russische Spezialisten verwenden die klinische Klassifikation von Zatsepin, die die folgenden Formen der Krankheit umfasst:

• Intraossäre Form. Kann mono-ossär oder polyosal sein. Einzelne oder mehrere Herde von fibrösem Gewebe werden in einer Anzahl von Fällen im Knochen gebildet die Degeneration des Knochens überall, aber die Struktur der kortikalen Schicht bleibt erhalten, also die Deformationen sind abwesend.
• Gesamtknochenschaden. Leiden alle Elemente, einschließlich der Kortex und der Bereich des Markraumes. Wegen der totalen Niederlage bilden sich allmählich Verformungen, oft treten Ermüdungsbrüche auf. Typischerweise wird eine polyosseale Läsion von langen Röhrenknochen beobachtet.
• Tumorform. Es wird begleitet von der Proliferation von Fibrillen des Bindegewebes, die manchmal beträchtliche Dimensionen erreichen. Es wird selten gefunden.
• Albright-Syndrom. Es manifestiert sich als polyosteous oder fast generalisierte Knochenläsion in Kombination mit endokrinen Störungen, vorzeitige sexuelle Reifung bei Mädchen, eine Verletzung der Körperproportionen, fokale Pigmentierung der Haut, schwere Deformitäten der Knochen des Rumpfes und Extremitäten. Es wird von fortschreitenden Störungen aus verschiedenen Organen und Systemen begleitet.
• Fibrös-knorpelige Dysplasie. Erscheint die primäre Knorpeldegeneration, kommt es häufig zu einer Degeneration in das Chondrosarkom.
• Kalzifizierende Myome. Eine besondere Form der fibrösen Dysplasie ist sehr selten, betrifft meist die Tibia.

Ausgeprägte angeborene Deformationen sind in der Regel nicht vorhanden. Bei der polyossalen Form erscheinen die ersten Symptome in der Kindheit. Die Knochenschwäche ist begleitet von Endokrinopathien, Hautpigmentierung und Störungen des Herz-Kreislauf-Systems.

Manifestationen der Krankheit sind sehr unterschiedlich, die konstantesten Anzeichen sind kleinere Schmerzen (in der Regel in den Hüften) und progressive Missbildungen. Manchmal wird die Krankheit nur diagnostiziert, wenn eine pathologische Fraktur auftritt.

In der Regel sind die Röhrenknochen in polyossealer Form geschädigt: Tibia, Femoral, Peroneal, Oberarm, radial und ulnar. Von den flachen Knochen leiden häufig Beckenknochen, Schädelknochen, Wirbelsäule, Rippen und Schulterblätter.

Wenn das Fingerglied betroffen ist, sind die Finger verkürzt, sie sehen "abgehackt" aus.

Die Knochen der unteren Extremitäten sind unter dem Gewicht des Körpers gekrümmt, charakteristische Deformationen treten auf. Besonders scharf verformt der Oberschenkelknochen, in der Hälfte der Fälle ist seine Kürzung enthüllt.

Aufgrund der fortschreitenden Krümmung der proximalen Teile nimmt der Knochen die Form eines Bumerangs an (Hirtenstab, Hockeyschläger), "bewegt sich" eine große Spucke und erreicht manchmal das Level Beckenknochen.

Der Schenkelhals ist deformiert, es gibt Lahmheit. Die Verkürzung der Hüfte kann von 1 bis 10 cm betragen.

Bei der Ausbildung der Feuerstelle des Gliedes Fibula Verformung nicht vorhanden ist, säbelförmigen Verkrümmung des Schienbeins oder Verlangsamung des Wachstums kann bei Läsionen in der Tibia Länge beobachtet werden.

Die Verkürzung ist meist weniger ausgeprägt als bei einem Fokus im Femur. Fibröse Dysplasie des Ileums und der Ischiumknochen verursacht eine Deformation des Beckenrings.

Dies wirkt sich wiederum negativ auf die Wirbelsäule aus und löst Haltungsstörungen, Skoliose oder Kyphose aus.

Die Situation wird verschärft, wenn der Prozess sowohl die Hüfte und Becken wirkt, wie in solchen Fällen sind die Achse des Körpers noch mehr gestört, und die Belastung der Wirbelsäule - erhöht.

Die monoossäre Form verläuft günstiger, es gibt keine extraartikulären pathologischen Erscheinungen.

Die Schwere und die Art der Stämme sind sehr variabel, je nach Lage, Größe und Eigenschaften der Herdes Zerstörung (total oder intraossäre).

Es kann zu Schmerzen, Lahmheit und Müdigkeit nach der Belastung des betroffenen Segments kommen. Wie bei der polossalen Form sind pathologische Frakturen möglich.

In der Anfangsphase auf Röntgenstrahlen im diaphysären bzw. metaphysären Knochen der betroffenen Bereiche identifiziert werden, in Erscheinung Mattglas ähnelt.

Dann wird der betroffene Bereich mit einer unterscheidenden fleckigen Form Dichtungstaschen wechseln mit Abschnitten der Erleuchtung. Deformation ist deutlich sichtbar.

Bei der Erfassung eines einzelnen Fokus soll mehrere Knochenläsionen ausgeschlossen werden, die in den frühen Stadien asymptomatisch sein können, so dass die Patienten auf die Densitometrie bezeichnet werden. Wenn verdächtige Bereiche vorhanden sind, werden Röntgenaufnahmen durchgeführt, bei Bedarf werden CT-Aufnahmen verwendet.

Beachten Sie, dass fibröse Dysplasie, insbesondere kann monoossalnaya präsentieren erhebliche Schwierigkeiten in den Prozess der Diagnose.

Bei einer leicht ausgeprägten klinischen Symptomatik ist oft eine längere dynamische Beobachtung erforderlich.

Um andere Krankheiten und Beurteilung verschiedenen Organe und Systeme ausschließen müssen möglicherweise einen TB, Onkologen, Internisten, Kardiologen, Endokrinologen und andere Spezialisten konsultieren.

In erster Linie chirurgische Behandlung - vollständige Knochenresektion des betroffenen Abschnitts in gesundem Gewebe und Substitutions Defekt Knochentransplantat. In der pathologischen Fraktur erzwingen Sie den Apparat Ilisarow.

In Abwesenheit einer Behandlung, insbesondere in der Polyosalform, können grobe, verkrüppelnde Verformungen auftreten. Manchmal werden Dysplasie Läsionen in gutartigen Tumoren transformiert (Riesenzelltumor oder neossifitsiruyuschuyu Fibrom).

Bei Erwachsenen wurden mehrere Fälle einer malignen Degeneration zu einem osteogenen Sarkom beschrieben.

Quelle: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

Fibröse Knochendysplasie

Zum ersten Mal wurde fibrotische Knochendysplasie 1927 auf dem 19. Kongress der russischen Chirurgen berichtet. Dieser Bericht war im Besitz von VR Braitsev, dessen Name jetzt heißt. Aber es war nicht immer so.

Trotz der Tatsache, dass die fibröse Knochendysplasie erstmals von Braits beschrieben wurde, wurde sie eine Zeit lang als Liechtenstein-Jaffe-Krankheit bezeichnet. Diese beiden Wissenschaftler ergänzten nur die Beschreibung von Braits. In der Folge auf Initiative von TP.

Vinogradova im Jahr 1973 wurde diese Pathologie in der ganzen Welt Literatur in die Krankheit von Braitsev-Lichtenstein umbenannt.

Nach dem Entdecker der Ursache der osteofibroznoy Dysplasie wurde eine Unterbrechung des Mesenchym betrachtet, welche den faserigen Knochentyp wiedergibt. Infolgedessen hat Letzteres eine vollständige und unvollständige Struktur.

Daher tritt eine Fibrosierung des Knochenmarks mit einer Tendenz auf, sich auszudehnen und ein typisches Osteoid zu bilden. Ähnliche Störungen entwickeln sich in der Embryonalperiode unter dem Einfluss unsicherer Faktoren.

Sie können sich entweder auf die Knochenstelle oder auf den gesamten Knochen ausbreiten oder mehrere Knochen nacheinander umfassen.

Klassifikation der fibrösen Knochendysplasie

Bis heute gibt es keine einheitliche Klassifikation der fibrösen Knochendysplasie, die alle Anforderungen von Klinikern erfüllen würde. Verschiedene Varianten der Teilung dieser Pathologie werden vorgeschlagen. Die häufigsten sind die folgenden.

Abhängig von der Anzahl der beteiligten Knochen teilt sich die Krankheit in folgende Arten:

• Monoostisch - der Prozess betrifft nur einen Knochen
• Axial - lange Knochen der röhrenförmigen Struktur einer der Extremitäten sind betroffen, zum Beispiel Arme oder Beine
• Einseitig - Knochen von einer Seite sind betroffen, zum Beispiel Knochen der rechten oberen und unteren Gliedmaßen
• Zweiseitig - die Knochen der rechten und linken Seite sind betroffen.

Er unterscheidet nicht zwischen den folgenden Formen:

1. Albright-Syndrom - charakteristische Läsionen des Knochens, bei denen bei Mädchen eine erhöhte Hautpigmentierung und Pubertät auftritt, die vor der Altersnorm beginnt
2. Polyossal - nur Knochen sind in den Prozess involviert, mit 2 oder mehr
3. Monoossal - nur ein Knochen ist betroffen.

In der modernen Medizin wird die rationalste als eine Klassifikation angesehen, die auf klinischen und röntgenologischen Daten basiert. Gemäß ihr werden die folgenden Formen unterschieden:

• Monoossal - die Krankheit betrifft nur einen Knochen
• Oligossal - 2 oder 3 Knochen
• Polyosal, im Rahmen dessen Formen isoliert werden, ohne extra-okuläre Manifestationen und Formen mit solchen, zum Beispiel, unvollständige Variante des Albright-Syndrom
• Albright-Syndrom
• Mischform, bei der nicht nur Knochengewebe in den pathologischen Prozess involviert ist, sondern auch knorpelige (knorpelige Dysplasie).

Symptome

Der Krankheitsverlauf kann in verschiedenen Fällen unterschiedlich sein. Aus irgendeinem unbekannten Grund erfahren manche Patienten einen langsamen Verlauf, während andere einen schnellen Verlauf des pathologischen Prozesses haben.

Solch schnelles Wachstum wird mit einem ausgeprägten zellulären Polymorphismus kombiniert, der ihn dem onkologischen Prozess (mit Sarkom des Knochens) näher bringt. Meistens betrifft der pathologische Prozess die Tibia, was zu einem charakteristischen Erscheinungsbild des Patienten führt.

Die Art des klinischen Bildes hängt jedoch von der Lokalisation der Läsion ab. Häufige klinische Symptome sind:

1. Ändern der Form von Knochen
2. Lahmheit (wenn der Prozess die Knochen der unteren Extremitäten beeinflusst, was zu ihrer Verkürzung oder Verlängerung führt)
3. Schmerz an der Stelle der Verletzung
4. Pathologische Frakturen.

Das Schmerzsyndrom bei der fibrösen Dysplasie der Knochen ist von bestimmten Merkmalen charakterisiert. Dies sind die folgenden:

• Das häufigste Merkmal der Niederlage der Knochen der unteren Extremitäten und des Schädels ist praktisch nicht vorhanden, wenn die oberen Extremitäten oder Knochen des Rumpfes am pathologischen Prozess beteiligt sind
• Der Schmerz hat eine unterschiedliche Dauer und dementsprechend ist auch der Grad der Einschränkung des Patienten signifikant unterschiedlich
• In Ermangelung körperlicher Aktivität und während der Ruhe stört der Schmerz die Person nicht
• Der Schmerz wird verstärkt, wenn eine Person eine Bewegung ausführt oder die Schwerkraft hebt
• Das Vorhandensein von Lahmheit und Deformation trägt zur Verstärkung des Schmerzes bei.

Die Tibia-Niederlage, die eine bevorzugte Lokalisation der fibrösen Osteodysplasie ist, führt sowohl nach ventral als auch nach lateral zur Krümmung.

Es gibt eine seitliche Abflachung des Knochens und Bereiche mit ungleichmäßiger Ausdehnung.

Schmerzen können entweder gleichzeitig mit dem Auftreten von Deformationen oder nach einiger Zeit vor oder nach ihrem Auftreten auftreten.

Die Veränderung der Form des Femurs führt auch zu einer charakteristischen Verformung. Es besteht in einer ausgeprägten Krümmung des Oberschenkels in der Außenseite.

In diesem Fall kann eine große Spucke den fast iliakalen Flügel erreichen. Dies führt zu einer signifikanten Gangänderung.

Eine solche Deformation in der medizinischen Literatur hat unterschiedliche Namen, beispielsweise die Form eines Hockeyschlägers, eines Kruggriffs usw.

Der pathologische Prozess, der den Humerus beeinflusst, bewirkt, dass er sich wie eine Keule ausdehnt. Gleichzeitig bricht auch die Struktur des Pinsels, dessen Aussehen den abgehackten Fingern ähnelt. Dies ist auf die Verkürzung und Verdickung der Fingerphalangen zurückzuführen.

Knochenkrümmungen werden die Ursache für lockere Gelenke.

Dies schafft Bedingungen für die Entwicklung des degenerativ-dystrophischen Prozesses bei ihnen (deformierende Osteoarthritis), der den menschlichen Zustand weiter stört.

Die Situation kann durch falsch fusionierte Frakturen verschlimmert werden, bei denen der Knochen schließlich gekrümmt und verkürzt wird.

Bei der fibrösen Dysplasie der Knochen können seltenere Formen der Erkrankung festgestellt werden, bei denen folgende anatomische Strukturen betroffen sind:

1. Wirbel
2. Rippen
3. Knochenbecken.

Es ist wichtig, ein Merkmal der fibrösen Osteodysplasie zu beachten. Diese Krankheit beginnt immer von der Kindheit an, dann wird ihr Fortschreiten beobachtet (langsam oder schnell, abhängig von der Wirkung der verursachenden Faktoren).

Zu Beginn der Pubertät stabilisiert sich der pathologische Prozess. Daher sollte die Behandlung dieser Krankheit so früh wie möglich beginnen, um mehr Knochen so normal wie möglich zu halten.

Diagnose

Die Diagnose der fibrösen Knochendysplasie basiert weitgehend auf den Ergebnissen der Röntgenuntersuchung.

Seine Durchführung in Verbindung mit der Beurteilung von klinischen Manifestationen reduziert den Prozentsatz der diagnostischen Fehler stark.

Die Hauptunterscheidungsmerkmale dieser Krankheit, die auf dem Röntgenogramm identifiziert werden können, sind die folgenden:

• Varus Abweichung des Oberschenkels, dh mehr in Richtung der äußeren Oberfläche
• Große Spiesse befinden sich über dem normalen Niveau und nähern sich dem Flügel des Iliums
• Die Vergrößerung der knöchernen Tuberkel im Schädel - frontal, occipital und parietal
• Erhöhung der Dicke des Schläfenbogens
• Glättung des Nasenrückens
• Verkürzung der oberen und / oder unteren Extremitätenknochen
• Spotted Einschlüsse im allgemeinen Hintergrund des Knochens
• Ein charakteristisches Merkmal - "Milchglas das in der Figur des betroffenen Knochens bestimmt ist
• Praktisch kein Knochenmarkkanal, der mit abnormem knochenpathologischen Wachstum in Verbindung steht
• Wechsel der Brennpunkte der Erleuchtung mit Brennpunkten der Verdichtung.

Das Vorhandensein bestimmter radiographischer Anzeichen der Krankheit hängt von der Dauer der Erkrankung und der Anzahl der am pathologischen Prozess beteiligten Knochen ab. Es ist nicht unbedingt eine Kombination aller Symptome bei einem Patienten.

Die Diagnose der fibrotischen Osteodysplasie sollte rechtzeitig gestellt werden, ebenso wie die anschließende Behandlung, da diese Erkrankung zu den Vor-Tumor-Prozessen gehört. Bei onkologischen Bedingungen bringen ihn folgende Symptome näher:

1. Die Möglichkeit des Übergangs von fibrotischer Osteodysplasie zu einem echten Tumor, insbesondere im Kindesalter
2. Rückfall des pathologischen Prozesses nach chirurgischer Entfernung des Läsionsfokus
3. Einige Merkmale der Morphologie
4. Malignität, das ist Malignität des Prozesses.

So ist die Krankheit von Braitsev-Liechtenstein ein dysplastischer Prozess, in dem es gibt reale Möglichkeit von völlig unentwickeltem Knochengewebe in das Tumorgewebe mit pathologisch schnellem Wachstum und Teilung.

Behandlung von Knochendysplasie

Die Behandlung der fibrösen Dysplasie der Knochen ist mit verschiedenen Schwierigkeiten verbunden. Die größte von ihnen ist, dass es keine Mittel der pathogenetischen Therapie gibt, da die Krankheit mit einer Verletzung der embryonalen Entwicklung verbunden ist.

Darüber hinaus sind die verursachenden Faktoren dieser Pathologie nicht vollständig bekannt. So glaubte Schlumberger, dass die Grundlage der fibrotischen Osteodiplasie die perversen Reaktionen des Knochengewebes auf traumatische Schäden sind.

Nicht alle Patienten haben normale Osteoblasten, um den Defekt im Knochen vollständig zu kompensieren. Jemand entwickelt unreifes Gewebe, das mit der Entwicklung der Krankheit verbunden ist.

Recklinghausen betrachtete diese Pathologie als eine lokale Manifestation der Neurofibromatose.

Gegenwärtig wurde ein konditionelles Konzept bezüglich der Ursachen und Mechanismen der Entwicklung dieser Krankheit angenommen.

Es wird vermutet, dass diese embryonale Anomalie, die nach der Geburt aufgrund einer angeborenen neurologischen Störung realisiert wird. Dies wird durch zentrale Störungen in der Hypophyse und der Nebennierenrinde bestätigt.

Dieser Umstand kann neue Behandlungsmöglichkeiten eröffnen (Verwendung einiger pharmakologischer Präparate mit endokriner Aktivität).

Die Aufgabe bei der Behandlung solcher Patienten besteht darin, die Schwere der Manifestationen dieser Pathologie zu verringern und die Möglichkeiten der Selbstbedienung und der Durchführung von beruflichen Aktivitäten zu verbessern.

Um dies zu erreichen, wird in den meisten Fällen eine orthopädische Behandlung verwendet. Sehr wichtig sind auch Maßnahmen zur Verhinderung von pathologisch auftretenden Frakturen.

In diesem Fall wird die Taktik durch die mineralische Dichte des Knochens, den Kalzium- und Phosphorgehalt im Blut bestimmt.

Chirurgische Verfahren zur Behandlung von fibrosierender Knochendysplasie sind keine Routine. Für ihre Verwendung gibt es bestimmte Hinweise, wenn die Wahrscheinlichkeit, das günstigste Ergebnis zu erhalten, hoch ist. Die wichtigsten Hinweise sind:

• Schneller Anstieg des pathologischen Fokus
• Anhaltendes Schmerzsyndrom im Zusammenhang mit fibröser Osteodysplasie
• Das Vorhandensein einer Fraktur einer spezifischen Lokalisation, in der eine große Bedrohung für das Leben des Patienten besteht
• Vorhandensein von fokalen Zysten.

Die wichtigsten Phasen der chirurgischen Behandlung sind folgende:

1. Entfernung eines Teils des vom pathologischen Prozess betroffenen Knochens
2. Inhalt löschen
3. Füllen der gebildeten Kavität mit einem Homotransplantat
4. Lange Ruhigstellung des Gliedes zur Bildung eines starken Kallus.

In der Kindheit am häufigsten radikale Chirurgie verwendet. Es zielt darauf ab, die Ausbreitung der Krankheit vollständig zu begrenzen.

Weiteres Knochenwachstum wird durch Stimulation von Osteoblasten bereitgestellt. Wenn falsche Gelenke unabhängig vom Alter des Patienten gebildet werden, wird Iliazarovs Gerät verwendet.

Sie helfen, eine Verkürzung der Extremität zu verhindern.

Welcher Arzt heilt?

Die Behandlung der fibrösen Knochendysplasie wird von einem Chirurgen oder Traumatologen durchgeführt, abhängig vom Grad der Spezialisierung der medizinischen Einrichtung.

Quelle: http://www.knigamedika.ru/kost/osteo/fibroznaya-displaziya-kosti.html

Fibröse Dysplasie: Symptome und Behandlung

• Schmerzen im Knie
• Verletzung der Körperhaltung
• Verzögerte sexuelle Entwicklung
• Lame
• Unverhältnismäßiger Körperbau
• Crunch im betroffenen Gelenk
• Deformation der Struktur des Gesichts
• Störung der Mobilität der Gliedmaßen
• Krümmung des Knies
• Pathologische Frakturen
• Beeinträchtigte Zahnbildung
• Verdickung des Kiefers
• Femurverkürzung
• Frakturen der Tibia
• Deformation des ersten Wirbels
• Abnahme der Schädelhöhle
• Veränderungen in der Form der unteren Gliedmaßen
• Veränderung des Volumens der Nasennebenhöhlen
• Hängen des zerebralen Teils des Schädels über die Gesichtshaut
• Erhöhte Mobilität des Knies

Fibröse Dysplasie ist ein Krankheitsgefühl, das durch eine systemische Skelettverletzung gekennzeichnet ist, bei der ein gesundes Bindegewebe ersetzt wird.

Der Hauptfaktor in der Entwicklung der Krankheit ist eine Genmutation, aber Kliniker identifizieren viele andere Quellen der Krankheit, die sich abhängig von der Form seines Kurses unterscheiden können.

Die Erkrankung zeichnet sich durch ein ausgeprägtes Krankheitsbild aus, bei dem neben äußeren Deformationen das Schmerzsyndrom und pathologische Frakturen vorherrschen.

Eine korrekte Diagnose ist aufgrund von Symptomen möglich, aber die Hauptrolle spielen instrumentelle Untersuchungen, insbesondere die MRT. Die Behandlung in allen Fällen beinhaltet einen chirurgischen Eingriff.

Ätiologie

Heute sind die Hauptursachen und der Mechanismus des Auftretens der Krankheit bis zum Ende unklar. Kliniker glauben jedoch, dass die Quelle in Genmutationen und Anomalien der intrauterinen Entwicklung liegt.

Kliniker glauben, dass die folgenden prädisponierenden Faktoren nicht der letzte Ort bei der Entstehung einer Krankheit sind:

1. Verletzung des hormonellen Hintergrunds;
2. bedeutende Verletzungen der Bildung und Entwicklung von Knorpel und Knochen;
3. Pathologie von Muskeln und Bändern, gelenkige Gelenke;
4. genetische Veranlagung;
5. irrationale Ernährung der zukünftigen Mutter - hier ist es notwendig, die Abwesenheit in der Diät von frischem Gemüse und Früchten sowie anderen Produkten zuzuschreiben, die mit Vitaminen und Ernährungselementen angereichert sind;
6. Sucht nach schlechten Gewohnheiten und ungünstigen Umweltbedingungen, die den weiblichen Körper während der Schwangerschaft beeinflussen;
7. Exazerbation von chronischen Beschwerden oder erlitt schwere Infektionskrankheiten in der Zeit des Tragens des Kindes;
8. unkontrollierte Einnahme bestimmter Medikamente während der Schwangerschaft;
9. die Wirkung von toxischen oder chemischen Substanzen auf den Körper der Frau in der Situation;
10. Die Anwesenheit von gynäkologischen Problemen in der Zukunft, die direkt mit der Gebärmutter verbunden sind;
11. schwere Toxikose;
12. Anhydration.

Daraus folgt, dass die Hauptrisikogruppe Kinder sind, aber es gibt Fälle, in denen eine solche Krankheit zuerst bei einer Person im fortgeschrittenen Alter diagnostiziert wurde. Es ist bemerkenswert, dass bei Frauen eine solche Pathologie häufiger diagnostiziert wird als in der starken Hälfte der Menschheit.

Klassifizierung bei Kindern und Erwachsenen

Bei Kindern und Erwachsenen werden verschiedene Grundformen der fibrösen Dysplasie unterschieden:

• monoossal- charakterisiert durch die Niederlage von nur einem Knochen, und die Symptomatologie kann sich in jedem Alter manifestieren;
• Polioseal- unterscheidet sich dadurch, dass mehrere Knochen an der Pathologie beteiligt sind, beispielsweise die Hüfte oder die Schulter, jedoch nur auf einer Körperseite.

Bis heute ist die Klassifikation von Zatsepin weit verbreitet, was seine Aufteilung der Krankheit in

1. intraossäre Dysplasie- kann sowohl in monoossärer als auch in polyosaler Form vorkommen. Während der Mikroskopie gibt es fokale Läsionen, aber in einigen Fällen kann fibröses Gewebe den gesamten Körper des Knochens beeinflussen. Dennoch gibt es bei Patienten mit dieser Art von Krankheit keine Anzeichen von Knochenfehlbildungen;
2. Gesamtschaden- unterscheidet sich vom vorherigen Typ dadurch, dass alle Schichten des Knochens betroffen sind, was zur Entwicklung von Knochendeformitäten führt, was wiederum zu häufigen Frakturen führt. Anhand des Namens wird deutlich, dass diese Art von Krankheit in einer polyossären Form auftritt und am häufigsten Tibia und Femur betrifft;
3. Tumorform- führt in allen Fällen zum Wachstum von fibrösem Gewebe. Diese Art von Krankheit ist extrem selten;
4. Albright-SyndromIst die häufigste Form, die bei Kindern diagnostiziert wird. Die Pathologie schreitet schnell voran und ist schnelllebig;
5. fibrös-knorpeliger Typ- unterscheidet sich von anderen Krankheitstypen darin, dass es praktisch in allen Fällen in eine bösartige Form übergeht;
6. kalzifizierende Form- Diese besondere Form der Krankheit wird selten diagnostiziert.

Fibröse Dysplasie und ihre Manifestation in der Mundhöhle

Die Lokalisation der Krankheit kann sich auch unterscheiden, am häufigsten in der Pathologie beteiligt sind:

• große und kleine Tibia;
• Rippen und Wirbelsäule;
• Kieferknochen und Schädel;
• Kniegelenk und Humerus.

Fibröse Dysplasie der Schädelknochen hat eine eigene Klassifikation und es passiert:

1. sklerotisch- gekennzeichnet durch die Bildung von Bereichen mit ausgeprägter Rekonstruktion des Knochengewebes, das zur Ursache seiner Verdichtung wird. Am häufigsten werden solche Veränderungen an der Schädelbasis, den Nasen Stirn- und Oberkieferknochen beobachtet.
2. Zyste- betrifft oft den Unterkieferknochen. Cystiforme Neoplasmen können mehrfach und einzeln sein
3. pagetartig- Eine Deformation des Schädels tritt bei der Paget-Krankheit auf und äußert sich in einer signifikanten Zunahme der Hirnfläche des Schädels.

Symptomatologie

Die klinischen Manifestationen der Krankheit werden leicht unterschiedlich sein, abhängig vom Ort des pathologischen Prozesses.

Fibröse Dysplasie der Tibia hat folgende klinische Manifestationen:

• Verkürzung des Oberschenkelknochens;
• pathologische Frakturen;
• Tibiafrakturen;
• Lahmheit beim Gehen.

Fibröse Dysplasie des Kniegelenks wird ausgedrückt in:

1. schmerzhafte Empfindungen, deren Intensität unter dem Einfluss von schwerer körperlicher Anstrengung oder mit einem plötzlichen Wechsel der Wetterbedingungen zunimmt;
2. charakteristisches Knirschen der Gelenke, bei Flexions- und Streckbewegungen des Knies;
3. Ändern Sie die Form nicht nur des Gelenks, sondern auch die Patella;
4. teilweise oder vollständige Veränderung der Form der unteren Gliedmaßen;
5. erhöhte Beweglichkeit der Knie.

Fibröse Dysplasie der Kiefer ist gekennzeichnet durch:

• eine Verdickung des Unter- oder Oberkiefers;
• Deformation des Gesichts;
• langsamer Prozess der Pubertät.

Fibröse Dysplasie des Schädelknochens führt zum Auftreten solcher Zeichen:

1. Mängel in der Bildung von Zähnen;
2. Reduktion der Schädelhöhle;
3. den zerebralen Teil des Schädels über die Gesichtshaut überragend;
4. Veränderung des Volumens der Nasennebenhöhlen;
5. Deformation des ersten Wirbels.

Eine solche Vielfalt führt häufig zu einer Dysplasie des Hüftgelenks und der Wirbelsäule, was zu verschiedenen Verletzungen der Körperhaltung führt.

Bei Lokalisation der Pathologie im Humerus tritt die Störung der Beweglichkeit der betroffenen oberen Extremität in den Vordergrund.

Albright-Syndrom hat die ausgeprägteste Symptomatologie, unter denen:

• Störung des endokrinen Systems;
• vorzeitige Pubertät bei Mädchen;
• Verletzung der Proportionen des Rumpfes;
• Pigmentierung der kutanen Haut;
• schwere Deformitäten der Knochen.

Darüber hinaus wird diese Form einer solchen Krankheit oft von einer unangemessenen Operation der inneren Organe und Systeme begleitet.

Symptome einer fibrösen Dysplasie

Diagnose basierend auf dem Vorhandensein von Symptomen

Ein erfahrener Arzt kann anhand bestimmter Anzeichen richtig diagnostizieren. Die primäre Prüfung sollte umfassen:

1. ausführliche Befragung des Patienten, die zur Klärung des ersten Auftretens und der Intensität der Symptomatik notwendig ist;
2. Studium der Krankengeschichte und der Geschichte des Lebens - um einen prädisponierenden ätiologischen Faktor zu finden;
3. eine gründliche körperliche Untersuchung des betroffenen Gebietes, ihre Palpation und Perkussion.

Die Diagnose einer fibrösen Knochendysplasie umfasst keine Laboruntersuchungen von Blut, Urin und Stuhl, da sie keinen diagnostischen Wert haben.

Zu den instrumentellen Diagnosetechniken gehört:

• Radiographie;
• Densitometrie;
• CT und MRT.

Behandlung mit konservativen Methoden

Der Einsatz konservativer Therapieverfahren ergibt in den meisten Fällen keine positiven Ergebnisse, weshalb nach der Feststellung der endgültigen Diagnose bei einem Erwachsenen oder Kind eine Operation verordnet wird.

Die Behandlung der fibrösen Dysplasie wird durchgeführt:

1. Osteotomie;
2. Resektion des betroffenen Knochenbereichs, gefolgt von einem Ersatz durch ein Knochentransplantat;
3. Verlängerung des Knochens - nur bei Verkürzung.

Polyostische Fibrose Dysplasie kann die Möglichkeit einer operativen Therapie einschränken. In solchen Fällen umfasst die Behandlung:

• Tragen von orthopädischen Schuhen und anderen Geräten, die die Belastung von Knochen und Gelenken verringern;
• der Verlauf einer therapeutischen Massage;
• Physiotherapeutische Verfahren;
• Bewegungstherapie.

Prophylaxe und Prognose

Da der Mechanismus der Entwicklung der Pathologie unbekannt ist, um die Entwicklung einer solchen Krankheit zu vermeiden, ist es notwendig, den allgemeinen Regeln zu folgen:

1. einen gesunden Lebensstil während der Schwangerschaft zu führen und Besuche beim Geburtshelfer-Gynäkologen nicht zu verpassen;
2. Einhaltung der Sicherheitsregeln beim Arbeiten mit gefährlichen Stoffen;
3. richtig und ausgewogen essen;
4. normales Körpergewicht beibehalten;
5. Um den Einfluss übermäßiger körperlicher Anstrengung auf die häufigsten Orte der pathologischen Lokalisation auszuschließen;
6. regelmäßig einer vollständigen medizinischen Vorsorgeuntersuchung unterzogen werden.

Das Ergebnis der fibrösen Dysplasie ist oft günstig, nur die polyossale Form kann zu schweren verkrüppelnden Deformationen führen. Komplikation in Form von Bildung eines gutartigen Neoplasma wird in 4% aller Fälle und Malignität - in% beobachtet.

Osteoarthritis des Hüftgelenks ist eine Krankheit, die auch unter dem Namen Coxarthrose auftritt und betrifft in der Regel Menschen nach vierzig Jahren. Seine Ursache ist eine Verringerung des Verteilungsvolumens der Synovialflüssigkeit im Gelenk.

Laut medizinischer Statistik leiden Frauen häufiger an einer Koxarthrose als Männer. Es betrifft ein oder zwei Hüftgelenke. Diese Erkrankung stört die Ernährung des Knorpelgewebes, was seine nachfolgende Zerstörung zur Folge hat und die Beweglichkeit des Gelenks einschränkt.

Das Hauptunheilzeichen ist Schmerzen in der Leistengegend.

Quelle: http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2422-fibroznaya-displaziya-simptomy

Fibröse Knochendysplasie (Osteodysplasie)

Fibröse Knochendysplasie bei Kindern und Erwachsenen kann sich aus vielen Gründen entwickeln.

In diesem Fall kommt es zu einer pathogenen Läsion von Knochengewebe mit der Bildung von fibrösen Einschlüssen, die aus Bindegewebsfasern bestehen.

Dieses Gewebe, das hauptsächlich aus Narben besteht, bleibt nach Wunden, Schnitten, Verbrennungen erhalten. Substituierte Knochenbälkchen verlieren an Stärke und werden zu einem "Ziel" für Frakturen.

Gegenwärtig wird die fibrotische Dysplasie von Onkologen als Tumorprozess charakterisiert, obwohl dies nicht ganz zutrifft.

Osteodysplasien dieser Art können eher Substitutionsprozessen zugeschrieben werden.

Aber auch ihre Rolle bei der Entstehung der Voraussetzungen für das Auftreten von Osteosarkomen kann nicht ausgeschlossen werden.

Charakteristische Symptome hängen von der Form der Läsion ab. Die Lokalisierung kann einzeln oder diffus sein (mehrfach und häufig).

Fange einen oder mehrere Knochen ein.

Derzeit wissen Ärzte nicht die Gründe für den Beginn der pathologischen Ersatz von Knochenbälkchen mit faserigen Fasern. Daher wurden keine aktiven Präventionsmaßnahmen entwickelt. Aber Risikofaktoren bei Kindern und Erwachsenen auszuschließen, brauchen noch.

Die Geschichte der Entdeckung der Pathologie

Die Geschichte des Auftretens dieser Krankheit ist noch unbekannt.

Das Recht der ersten Entdeckung der Pathologie wird dem russischen Chirurgen Braitsov zugeschrieben, der zu Beginn des letzten Jahrhunderts ausführlich die pathologischen Herde des Knochengewebes beschrieb, die er entdeckte.

Er nannte es fokale Knochendegeneration in fibröses Gewebe. Im Jahr 1927 wurden mehrere klinische Studien durchgeführt, einschließlich mikroskopischer Studien.

Als Ergebnis wurden alle typischen Anzeichen einer fibrösen Osteodysplasie klassifiziert. Die Krankheit wurde gutartigen Tumorprozessen zugeschrieben. Dementsprechend wurden chirurgische Verfahren für seine Behandlung empfohlen.

Zehn Jahre später, 1937, untersuchten die Chirurgen Albrecht und Albright detailliert die multifokalen Formen der fibrösen Osteopathie bei Kindern und älteren Patienten. Zum ersten Mal wurde eine Theorie über die genetische Natur des Ursprungs dieser Veränderungen vorgelegt.

Weitere Forschungen wurden von den Medizinern Liechtenstein und Jaffe durchgeführt, wodurch der primäre Name für das identifizierte klinische simtomokompleksu in Form des Liechtenstein-Jaffe-Syndroms gegeben wurde. Später wurde es in Liechtenstein-Braitsov-Krankheit umbenannt. Derzeit diagnostizieren Ärzte fibrotische Osteodysplasien oder Fibroosteodysplasien.

Nosologische Klassifizierung von pathologischen Veränderungen

Definitionsgemäß ist die fibrotische Dysplasie eine systemische Erkrankung, die zu charakteristischen pathologischen Veränderungen in den knöchernen Teilen des Bewegungsapparates führt. Knochenläsion ist ein tumorähnlicher Prozess. Die nosologische Klassifikation erlaubt es, sie nach Lokalisation, Grad der Schädigung der Trabekel, Komplikationen usw. zu unterteilen.

fibrotische Dysplasie der Knochen des Schädels und der Kiefer

Als wahrscheinlichste Ursache ist die Entwicklung von Knochengewebe im Stadium der intrauterinen Entwicklung.

Beschädigtes osteogenes Mesenchym, das anschließend für das Wachstum von Knochenstrukturen verantwortlich ist. Daher können sich primäre Anzeichen in der frühen Kindheit manifestieren.

Daher gibt es eine Theorie und einen degenerativen Prozess des Knochengewebes als Folge von gerontologischen Veränderungen im menschlichen Körper.

Bei der Diagnose halten sich Ärzte an eine bestimmte Klassifikation. Hauptsächlich wird es durchgeführt, um die Anzahl der erkannten Brennpunkte zu bestimmen.

Die angeborene Form ist oft polyosal (multipel), und bei älteren Menschen - mono-ossär (single) erworben.

Bei einer multiplen fokalen Form gibt es immer ein klinisches Bild von endokrinen Pathologien und Melanose der Haut. Bei multifokaler Form wird dies nicht beobachtet.

Symptome einer fibrösen Dysplasie der Femur- und Tibia bei Kindern

Häufig wird bei Kindern fibrotische Dysplasie schon früh diagnostiziert. Pathologische Symptome können eine Reihe charakteristischer Merkmale umfassen, die es einem erfahrenen Arzt ermöglichen, diese Veränderungen zu vermuten.

Manchmal tritt die Pathologie des Herz-Kreislauf-Systems in den Vordergrund: Das Kind klagt über Müdigkeit, unregelmäßigen Herzschlag, schnellen Puls usw.

Es kann Anzeichen einer hormonellen Dysfunktion geben: Schwindel, ungleichmäßiges Wachstum, Tachykardie oder Bradykardie, übermäßiges Körpergewicht oder Gewichtsverlust.

Die langen Röhrenknochen der unteren Extremitäten sind oft betroffen.

Es gibt eine fibrotische Dysplasie des Femurs ohne ausgeprägte Deformation, aber mit Beteiligung des pathologischen Prozesses des Hüftgelenkes.

Eine fibröse Dysplasie der Tibia führt jedoch meist zu einer charakteristischen Krümmung unter dem Körpergewicht.

Um die Röhrenknochen der oberen Gliedmaßen zu besiegen, ist die Unversehrtheit der Knochen des Handgelenks charakteristisch (das Fehlen ihrer Beteiligung am pathologischen Prozess des Ersatzes der Trabekel durch faserige Fasern).

Fibröse Dysplasie der Tibia und des Femurs, fibröse Dysplasie der Beckenknochen

Charakteristische Symptome sind in Form einer Verdickung der Knochen zu sehen. Dies zeigt sich besonders im Bereich der Fingerendphalangen - sie werden verkürzt und verdickt. Größere Knochen werden keulenförmig.

Subjektive charakteristische Symptome der fibrösen Knochendysplasie:

• Schmerzen in den Muskeln der unteren und oberen Extremitäten nach erheblicher körperlicher Anstrengung;
• Krämpfe in den Muskeln am Abend nach der Pensionierung;
• Veränderung der Hautfarbe über die betroffenen Stellen in Form von Pigmentierung;
• Lahmheit auf dem Hintergrund der Deformation des Kopfes der Tibia.

Objektiv ist eine Verkürzung der oberen und unteren Extremitäten zu sehen. Die Verkürzung kann 10 cm erreichen. In Zukunft werden ausgeprägte Skoliose, Kyphose und Lordose gebildet. Die flachen Beckenknochen und die Symphyse sind betroffen.

Fibröse Dysplasie der Schädelknochen, Ober- und Unterkiefer

Fibröse Dysplasie der Schädelknochen ist oft monosal und lokalisiert in den Hinterhaupt- und Vorderteilen. Es verursacht keine besonderen Probleme für den Patienten und wird zufällig auf Röntgenbildern diagnostiziert.

Die geäusserte fibröse Dysplasie des Schädels in der tumorähnlichen Form kann mit bloßem Auge gesehen werden. Solche Fälle sind typisch für ältere Patienten. Diese äußeren Deformationszentren von Knochenbälkchen können chirurgisch entfernt werden.

Rückfälle treten selten auf.

Fibröse Dysplasie der Kieferknochen

Einfache Röntgenbilder werden für die Diagnose verwendet.

Bei der Niederlage der Röhrenknochen ist es wichtig, den Zustand der Metaphyse und der Diaphyse zu fixieren.

Auf dem Röntgenbild sieht die fibröse Knochendysplasie wie ein wolkiges Glas mit klaren Fokusgrenzen aus. Die Densitometrie ist wichtig für die Differentialdiagnose.

Behandlung von fibröser Knochendysplasie

Die Behandlung der fibrösen Dysplasie kann nur chirurgisch durchgeführt werden. Bis heute gibt es keine wirksamen pharmakologischen Mittel, die den Vorgang des Austausches von Knochenbälkchen durch faserige Fasern stoppen oder rückgängig machen könnten.

Bei der operativen Behandlung der fibrösen Knochendysplasie wird eine Teilresektion (Entfernung) der geschädigten Bereiche vorgenommen. Dann wird die Kavität mit einer speziellen Verbindung gefüllt, die nach dem Härten den Knochen ersetzt.

Quelle: http://santebone.ru/?p=3316