Was ist Megalokornea?

Megalokornea ist eine seltene genetische Pathologie des Sehapparates, bei der der Durchmesser der Hornhaut um 2 oder mehr Millimeter gegenüber den Normalwerten zunimmt. Zum Beispiel kann eine Diagnose gestellt werden, wenn das Neugeborene einen Durchmesser von 11 mm hat, der höher als normal ist. Das klinische Bild der Krankheit ist sehr individuell: Die Anomalie kann keine schweren Symptome haben, aber in seltenen Fällen entwickeln sich zahlreiche Augenerkrankungen.

Merkmale der Krankheit

Bis zum Beginn des 20. Jahrhunderts galt Megalokornea als eine abtreibbare Version des Glaukoms.Die Idee der Krankheit wurde von dem deutschen Forscher B. radikal verändert. Kaiser, enthüllt die genetische Natur der Krankheit.In 90% der Fälle wird die Pathologie entlang des X-chromosomalen Chromosoms übertragen, so dass Megalokornea häufiger bei Jungen diagnostiziert wird.

In allen anderen Fällen ist die Vererbung autosomal rezessiv, dh eine Person kann Träger eines Gens sein, aber nicht an einer Krankheit leiden.

Die Krankheit ist angeboren, so dass die ersten Anzeichen in der Entbindungsstation gefunden werden.In den meisten Fällen tritt die normale Transparenz der Hornhaut nicht auf, obwohl die Vorderkammer im Vergleich zur Norm vergrößert werden kann. Außerdem leiden der Augapfel und der ophthalmische Ton ebenfalls nicht.Die primäre Aufgabe des Arztes beim Nachweis typischer Krankheitszeichen ist die Differenzierung des Leidens vom kongenitalen Glaukom (Hydrophthalmus).Es gibt mehrere markante Unterschiede zwischen Megalokornea und anderen ähnlichen Krankheiten:

• Es gibt keine starke Verdünnung oder Verformung der Extremität;
• Es gibt keine Mängel in Descemets Schale;
• Für das Glaukom typische Funktionsstörungen treten nicht auf;
• Der Augeninnendruck ist immer normal;
• Die Krankheit schreitet nicht voran, mit Ausnahme der Zunahme des Durchmessers der Hornhaut ist proportional zum Alter.

Megalokornea wird bei einer Primäruntersuchung eines Neugeborenen diagnostiziert, so dass es möglich ist, den Krankheitsverlauf von den ersten Lebenstagen eines Kindes an zu überwachen.

Ursachen

Die Krankheit hat eine ausschließlich genetische Ätiologie und kann sowohl vom Träger des defekten Gens als auch direkt von der Mutter auf das Kind übertragen werden.Megalokornea tritt während der Bildung des Sehapparates in den frühen Stadien der Schwangerschaft auf. Normalerweise sollte das "Augenglas" bis zur 6. Woche in eine kugelförmige Form wechseln, aber mit dieser Pathologie können solche Veränderungen später auftreten. Infolgedessen nimmt der Durchmesser des Ziliargürtels und benachbarter Strukturen in der Größe zu.Strukturelle Elemente der Hornhaut sind normalerweise anatomisch verteilt, aber es gibt eine Zunahme ihres Durchmessers und eine anschließende Ausdünnung in der Regel in den zentralen Teilen.

Hauptsymptome

In den meisten klinischen Fällen ist die Krankheit vollständig asymptomatisch und schreitet selten fort. Das Hauptmerkmal der Megalokornea ist eine vergrößerte Hornhaut, und die Transparenz ihrer Membran bleibt erhalten.Das klinische Bild hängt weitgehend von der Schwere der Verletzungen der strukturellen Komponenten der Hornhaut abund in ihrer Abwesenheit bleibt die visuelle Funktion normal. Bei schwerer Megalokornea können folgende Symptome auftreten:

• Bei bilateralen Läsionen treten dystrophische Störungen auf, und auch kann man die Dispersion des Pigmentes auf der ganzen Oberfläche des Deckels bemerken;
• Eine leichte Sehbeeinträchtigung kann sich entwickelnund auch periodisch kann es verschiedene ophthalmologische Verzerrungen der Wahrnehmung von Objekten geben. Kurzsichtigkeit und Astigmatismus werden gebildet;
• In seltenen Fällen kommt es zu einer Streckung der Linsenmuskelvorrichtung, was zu einem Zittern der Iris führen kann, wenn sich der Augapfel stark bewegt;
• Es besteht die Chance, ein Sekundärglaukom zu entwickeln.Dies wird durch erhöhten Augeninnendruck, eine Verletzung des Flüssigkeitsausflusses im Glaskörper, erschwert.

Wenn der Durchmesser der Hornhaut stark zunimmt, sieht sie bei Betrachtung optisch leicht konvex aus und kann in Zukunft die Sehschärfe beeinflussen.

Mögliche Komplikationen

Alle Komplikationen bei Megalokornea hängen damit zusammen, wie stark die Hornhaut während der Embryonalentwicklung deformiert wurde.Wenn die Tiefe der Vorderkammer zunimmt, kann sich daher eine Fehlsichtigkeit entwickeln, und mit der Entwicklung einer bilateralen Erkrankung steigt das Risiko einer Anisometropie.Die schlimmste Konsequenz der Verletzung des Durchmessers der Hornhaut ist der kongenitale Strabismus, der nur operativ korrigiert werden kann, sowie die Entwicklung der einseitigen oder beidseitigen Amblyopie.

Angeborener Strabismus bei Kindern

In seltenen Fällen ist Megalokornea durch verschiedene Dysfunktionen der Pupille kompliziert, zum Beispiel gibt es eine Ektopie oder Embryotoxon.

Behandlung

Ophthalmologen empfehlen die Behandlung dieser Krankheit nicht, wenn es keine Komplikationen gibt und die Sehfunktionen normal sind.Dies liegt daran, dass eine chirurgische oder konservative Behandlung der Pathologie zum Fortschreiten der Krankheit oder zum Auftreten von Komplikationen nach der Operation führen kann.

Wenn ophthalmische Störungen immer die Verwendung von korrigierenden Kontaktlinsen oder Brillen vorgeschrieben sind, Die Wiederherstellung der Sehkraft durch die Lasermethode wird nicht in Verbindung mit dem Risiko einer Subluxation der Linse oder einer Ruptur des hinteren Bereichs empfohlen Kapseln.

Wenn sich der Katarakt vor dem Hintergrund der Erkrankung entwickelt, so ist in einigen Fällen seine Phakoemulsifikation mit der weiteren Implantatinsertion in Form von der intraokularen Linse ernannt. Dies ist eine komplexe Operation mit einem hohen Risiko für Komplikationen, daher wird sie nur von erfahrenen Augenchirurgen in fortschrittlichen Kliniken durchgeführt.Der Eingriff wird immer unter Retrobulbär-Anästhesie durchgeführt, und alle chirurgischen Eingriffe werden durch die korneosklerale Inzision durchgeführt.

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Prävention

Es gibt keine wirksamen Möglichkeiten, die Entwicklung dieser schwerwiegenden Pathologie zu verhindern.Bei Krankheit bei einem der Eltern, während der Schwangerschaft, ist es notwendig, alle Vorschriften des Arztes streng zu beachten, regelmäßig Ultraschall zu unterziehen und auf Ihre eigene Gesundheit zu achten.Wenn es dennoch eine genetische Mutation gab und die Krankheit auftrat, ist es zunächst notwendig, sie von anderen Pathologien zu unterscheiden, da Megalokornea extrem selten ist. Die Krankheit stellt kein Gesundheitsrisiko dar, aber nach 30 Jahren steigt die Wahrscheinlichkeit, einen sekundären Katarakt zu entwickeln, Daher wird empfohlen, sich regelmäßig einer augenärztlichen Untersuchung zu unterziehen, um den Fortschritt zu bemerken Krankheit.

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Schlussfolgerungen

Megalokornea tritt nur bei 3-5% der Weltbevölkerung auf, daher wird jedes Kind mit diesem Defekt sofort bei einem Augenarzt registriert und auf Lebenszeit kontrolliert. Die Komplexität bei der Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit ist auf die genetische Natur der Krankheit zurückzuführen, aber selbst bei ernsthaften Komplikationen der vergrößerten Hornhaut besteht die Möglichkeit einer teilweisen Heilung. Die Entwicklung der Medizin steht nicht still, und in den letzten Jahren sind wirksame chirurgische Methoden aufgetaucht, die es ermöglichen, mögliche sekundäre Krankheiten in dieser Pathologie zumindest zu eliminieren.

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