In diesem Artikel erfahren Sie, was die Pathologie Budd-Chiari-Syndrom genannt, da es gefährlich ist, als ein durch Krankheit gekennzeichnet Syndrom, Budd-Chiari-Syndrom. Ursachen und Behandlung.
Artikel Inhalt:
- Verursacht
- Symptome
- Therapies Diagnosis Prognosis
Budd-Chiari-Syndrom - Stagnation von Blut in dem durch Verletzung des Ausflusses verursachte Leber aus dem Organe, das auf dem Hintergrund von verschiedenen nicht-vaskulären Pathologien und Krankheiten( Peritonitis, Perikarditis) entwickelt. Das Ergebnis von Störungen des Blutflusses wird Leber und eine Erhöhung des Blutdrucks in der Pfortader( Hauptblutgefäß, das venöse Blut in die Leber von nicht-paarigen Organen bringt).
anatomische Struktur der Magengegend des Bauches. Anweisungen für Zoom Herkömmlicher isoliert zwei Formen der Erkrankung mit denselben Symptomen und Manifestationen:
- Krankheit oder primäre Pathologie( Ursache - Entzündung inneren Gefßwände, Zuführen der Leber).
- Budd-Chiari-Syndrom, oder sekundäre Pathologie( entsteht gegen nicht-vaskuläre Krankheiten).
-Syndrom - eine seltene Krankheit, laut Statistik in 1 von 100.000 Menschen diagnostiziert, bei Frauen 40 bis 50 Jahre - mehrmals häufiger als Männer.
Pathology aus verschiedenen Gründen( Peritonitis, Thrombose) benachbart und inneren Gefässen der Leber verengt. Langsame Strömung verursacht Degeneration und Nekrose von Hepatozyten( Zellkörper) mit der Bildung von Narben und Knoten. Das Gewebe wird verdichtet und in der Größe zunimmt, hoch Gefäße komprimiert. Als ein Ergebnis
Blutungsstörungen entwickeln, Ischämie( Sauerstoffmangel) und Atrophie( vergeudet) periphere Lappen der Leber, Blutstau in dem zentralen Teil, was zu einem erhöhten Druck( portale Hypertension) in den ankommenden Gefäßen führt schnell.
Die Krankheit schreitet schnell zu lebensbedrohlichen Komplikationen - vor dem Hintergrund der Stagnation Nieren- und Leberversagen entwickelt( Dysfunktion), Zirrhose( Degeneration des Körpers, den Ersatz der nicht-funktionaler Gewebe) in der Brusthöhle oder Bauch ansammelt, eine große Menge an Flüssigkeit( 500 ml, Hydrothorax undAszites).In 20% eines Syndroms für ein paar Tage, um es wegen Leberkoma und innere Blutungen zum Tod führt.
Vollständige Heilung Budd-Chiari-Syndrom ist nicht möglich. Die medikamentöse Therapie und chirurgische Techniken in Kombination verlängern die Lebensdauer des Patienten mit der chronischen Form( bis 10 Jahre), aber nicht sehr effektiv für die akuten Formen der Krankheit.
Drug in der Pathologie macht das Arzt-Gastroenterologe, Chirurgen chirurgische Korrektur durchführen.
Ursachen Die unmittelbare Ursache für die Krankheit-Syndrom - Verengung oder vollständige imperforate Wände der Blutgefäße, die den Abfluss des venösen Blutes aus dem Körper. provoziert ihr Aussehen kann:
- mechanische Abdominaltrauma( einen Schlag, Prellung);
- Peritonitis( akute Entzündung der Bauchhöhle);
- Perikarditis( Entzündung des Bindegewebes äußeren Auskleidung des Herzens);
- Lebererkrankungen( Leberzirrhose und fokale Läsionen);
- Bauch-Schwellung;
- angeborene Defekte der Vena cava inferior( ein großes Gefäß, das aus der Leber Abfluss von Blut bereitstellt);
- Thrombose( vascular Thrombus Überlappung);; -
- polycythemia( Erythrozyten Erkrankung, bei der die Zahl der roten Blutkörperchen stark im Blut erhöht)
- paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie( Anämie Spezies setzt die Auswahl mit Blut im Urin);
- wandernde viszerale Thrombophlebitis( gleichzeitiges Auftreten von mehreren großen Thromben in unterschiedlichen Gefäßen);
- Infektion( strep, Tuberkelbazillus);
- Medikamente( hormonelle Kontrazeptiva).
In 25-30% der Fälle die Ursachen der Krankheit kann nicht hergestellt werden, eine solche Pathologie ist idiopathischer genannt. Schritt
Leberschäden. Klicken Sie auf dem Foto Symptome, die Krankheit zu vergrößern in akuten, subakuten und chronischen Formen entwickeln können:
- Für akute Form gekennzeichnet durch einen raschen Anstieg der Krankheitsanzeichen - akuter Schmerzen, Übelkeit, Erbrechen, das Auftreten einer ausgeprägten Ödem der unteren Extremitäten, Hydro und Aszites( Flüssigkeit in der Brust- und Bauchhöhle).Patient schwer zu bewegen und alle körperlichen Aktionen ausführen. Typischerweise endet eine akute Form von Budd-Chiari-Syndrom und der Krankheit in Koma und Tod innerhalb von wenigen Tagen.
- subakute Form tritt mit schweren Symptomen( vergrößerte Leber und Milz, die Entwicklung von Aszites), ist es nicht so schnell wie akute wächst, und oft zu chronischer umgewandelt. Fähigkeit zur Arbeit wird von den Patienten begrenzt.
- chronische Form in den frühen Stadien ist asymptomatisch( in 75-80%) kann Schwäche und Müdigkeit auf dem Hintergrund verursacht Blutzufuhr zum Organversagen der Erhöhung auf körperliche Aktivität nicht verwendet. Insuffizienz Progressing provoziert das Aussehen ausgedrückt Symptome, die von Schmerzen begleitet werden, Völlegefühl im linken oberen Quadranten, Erbrechen, Symptome der Leberzirrhose. Behinderte Patienten während dieser Zeit ist begrenzt und erholen können( aufgrund der häufigen Prozess Komplikationen).
| Syndrom Form | Charakteristische Symptome |
|---|---|
| Acute | signifikanter Anstieg der Lebergröße( Hepatomegalie) Acute, unerträgliche Schmerzen in der Magengegend( unterhalb der Unterkante des Brustbeins, der Magen) oder rechts Hypochondriums Nausea, Erbrechen Schwäche, Müdigkeit unbedeutende Gelbs okulare SkleraSchwellung und die Haut oberflächliche Venen auf der Brust und den Bauch Severe Schwellungen in den Beinen Hydro hämorrhagischen Aszites( Vorhandensein von Blut in der akkumulierten Flüssigkeit verursacht extMorgen Blutungen) |
| Subakute | signifikanter Anstieg der Leber vergrößern Milz( Splenomegalie) Beschwerden und Schmerzen im rechten oberen Quadranten( in der Leber) Schwäche, Müdigkeit Bericht physikalisch-chemische Eigenschaften des Blutes( Viskositätserhöhung, Gerinnungs) Aszites |
| Chronic inZeit zunehmenden Ausfall | Schwäche, Müdigkeit im rechten oberen Quadranten in zunehmende Schmerzen Hepatomegalie, Splenomegalie Vomiting Entstehung deutlich vonVenenmuster auf dem Bauch und Brust Dyspepsie ausgedrückt( Magenverstimmung) innere Blutungen Geschwulst die Knöchel Blutgerinnung Aszites |
Normale und vergrößerte Milz. Klicken Sie auf dem Foto gemeinsames Auftreten für Budd-Chiari-Syndrom zu vergrößern - die schnelle Entwicklung von schweren Komplikationen:
- Nieren- und Leberversagen;
- Hydro und hämorrhagischen Aszites;
- innere Blutungen;
- Zirrhose;
- Koma und Tod.
durchschnittliche Laufzeit des Lebens des Patienten ohne Behandlung - von einigen Monaten bis 3 Jahren.
Diagnostics
Budd-Chiari-Syndrom zuvor durch einen signifikanten Anstieg in der Leber und Milz, gegen Störungen der Blutgerinnung und die Entwicklung Aszites diagnostiziert. Zur Bestätigung der Diagnose
vorgeschriebenen klinischen Labordiagnostik:
- Blutbild mit Thrombozytenzahl und weißen Blutkörperchen( 70% ige Erhöhung der Zahl);
- Bestimmung der Blutgerinnungsfaktoren( Veränderungen der Gerinnungsparameter, erhöhte Prothrombinzeit);
- biochemische Bluttests( erhöhte Leistung der alkalische Phosphatase, Leber-Transaminasen, Bilirubin und leichte Anstieg bei der Reduktion von Albumin).
Analyse auf die Leberfunktionstests. Klicken Sie auf das Foto zu vergrößern als instrumentelle Methoden verwendet:
- CT und Ultraschall( Bestimmung des Ausmaßes und der Lage von Leberschnitten mit gestörter Blutversorgung).Angiography
- Lebergefäße( informativ Ursachen Blutungsstörungen( Thrombose, Stenose, Verstopfungen) und das Ausmaß der vaskulären Läsionen zu lokalisieren).
- untere cavagraphy( Studie der unteren Hohlvene auf Hindernisse, um den Blutfluss).
- Biopsie oder in vivo Erfassung von biologischem Material( um zu bestimmen, Degeneration, Nekrose oder Atrophie Zellen).Manchmal
Lebervene Katheterisierung verschrieben( die Lokalisation von Thrombosen zu bestimmen).
Bauch-CT-Patienten mit Budd-Chiari-Syndrom Therapien
heilen die Krankheit nicht vollständig möglich ist, in den meisten Fällen eine medikamentöse Therapie unwirksam ist, nur geringfügig und kurzzeitig den Zustand des Patienten erleichtert( verlängert das Leben von bis zu 2 Jahren).
konservative Behandlung
Behandlung Ziele:
- Barrieren Zirkulation entfernen und die Blutströmungskörper normalisieren;
- den Druck in der Pfortader verringern;
- verhindert, dass die Entwicklung von Komplikationen von Budd-Chiari-Syndrom.
| Medicinal | bedeutet Was vorgeschrieben |
|---|---|
| Antikoagulantien( Curantylum, Clexane) | das Blut verdünnt, verringert die Fähigkeit der Thrombozyten und roten Blutkörperchen Aggregation( Verklumpung) und Thrombusbildung |
| Thrombolytika( Streptokinase, Urokinase) | Lösungen für den Abbau verwendet verhindern( Zerstörung, Auflösung) des Thrombus |
| Präparate verbessern den Stoffwechsel in den Leberzellen( a -Lipons ein Essentiale forte) | Stoffwechsel in Leberzellen verbessern, ihre Stabilität bei Ausfall krovosnabzhen verbessernI |
| Glucocorticoide( Prednisolon) | Entzündung der Stoffwechsel Lebergewebe und Gefäßwände, verbessern reduziert, besitzen antiallergische und analgetisch |
| Diuretika( Furosemid, Spironolacton) | Assign überschüssige Flüssigkeit bei Auftreten eines ausgeprägten Ödeme der unteren Extremitäten, Aszites |
ohne chirurgische Korrektur konservativ zu entfernenBehandlungsergebnisse bei der Entwicklung von tödlichen Komplikationen und Tod in 85-90%( für den Zeitraum von 2 bis 5 Jahren).
Chirurgie Chirurgische Techniken können die Prognose verbessern und das Leben des Patienten verlängern( 10 Jahre), Kontraindikation für eine Intervention - Leberversagen angegeben.
| Chirurgische Methoden | Als |
|---|---|
| Anastomose | künstliche Hohlprothesen ermöglichen die Kommunikation zwischen dem beschädigten Schiffes arbeiten Blut |
| Shunting | biologische oder künstliche Gebisse nachahmt Segmente von Gefäßen, um den Blutfluss Strömungspfad zu restaurieren schafft unter Umgehung beschädigte Adern |
| Prosthesis superior vena cava | beschädigten Teil ersetzendie obere Hohlvene künstlichen oder biologischen Implantats |
| Ballondilatation und Stent-Implantation des unterenvena cava | Katheter mit einem Ballon an seinem Ende erstrecken Ort Stenose in der Gefäßwandung Metallkonstruktion( Stent) gesetzt, die die Wiederverengung |
| Membranotomiya | verhindert Verwachsungen oder Septum von Bindegewebe seziert, die Erhöhung der Gefäßlumen |
| Lebertransplantation | geschädigten Organ biologische Transplantat ersetzen( gesunde Spender Leber) |
Rangierbetrieb bei Budd-Chiari-Syndrom effektivste Methode - Lebertransplantation erfolgreich cont Operation durchgeführtevaet Bezug auf das Leben des Patienten bis zu 10 Jahren oder mehr( ein Rekordlebenserwartung mit Budd-Chiari-Syndrom - 22 Jahren).
Prognose
Prognosen für die Krankheit sind ungünstig, eine vollständige Heilung ist unmöglich. In einigen Fällen( 15-20%) Pathologie ist sehr schnell entwickelt und in ein paar Tagen führt zu tödlichen Komplikationen( akutes Leberversagen, innere Blutungen, Koma) und Tod.
Bei chronischem Verlauf der Krankheit( 80-85%) Manifestationen von Leberversagen wachsen langsam( es dauert von 1 bis 6 Monaten), schließlich chronische Dysfunktionen( Versagen und Zirrhose) entwickeln, das zum Tod führt in 85-90% derfür 2-5 Jahre.
Medikamente sind unwirksam, verlängern die Lebenserwartung um durchschnittlich 2 Jahre. Chirurgische Eingriffe( Bypass, Lebertransplantation) kann deutlich den Zustand des Patienten verbessern. Die maximale Lebensdauer nach der Operation beträgt 10 Jahre, die Rekordzeit beträgt 22 Jahre.
