Amyotrophe Lateralsklerose: Symptome, Prinzipien der Diagnose und Behandlung

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, Motoneuron-Krankheit, Charcot-Krankheit) ist eine ziemlich häufige Pathologie das Nervensystem, in dem ein Mann Muskelschwäche und -atrophie entwickelt, unweigerlich voranschreitet und zu einem tödlichen führt Ergebnis. Über die Ursachen und den Mechanismus der Krankheit, die Sie bereits aus dem vorhergehenden Artikel gelernt haben, lassen Sie uns jetzt über die Symptome, Methoden der Diagnose und Behandlung von ALS sprechen.

Symptome von ALS

Progressive Muskelschwäche in den Beinen führt zur Unfähigkeit des Patienten, sich unabhängig zu bewegen.

Um herauszufinden, welche klinischen Manifestationen bei der Charcot-Krankheit auftreten können, sollte man verstehen, was die zentralen und peripheren Motoneuronen sind.

Das zentrale Motoneuron befindet sich im Kortex der Großhirnhemisphären. Wenn es betroffen ist, dann entwickelt sich Muskelschwäche (Paralyse) in Kombination mit einer Erhöhung des Muskeltonus, Reflexe werden verstärkt, die von einem neurologischen Hammer bei der Untersuchung überprüft werden, Es gibt pathologische Symptome (spezifische Reaktion der Gliedmaßen auf bestimmte Stimulationen, z. B. Verlängerung des ersten Zehs mit gestrichelter Stimulation des äußeren Fußes und andere).

Das periphere Motorneuron befindet sich im Hirnstamm und auf verschiedenen Ebenen des Rückenmarks (zervikal, thorakal, lumbosakral), d.h. unter dem zentralen. Bei der Degeneration dieses Motoneurons entwickelt sich auch eine Muskelschwäche, die aber mit einer Abnahme der Reflexe einhergeht, Abnahme des Muskeltonus, Fehlen von pathologischen Symptomen und Entwicklung von Muskelatrophie, davon innerviert Motoneuron.

Das zentrale Motorneuron gibt dem peripheren Nerv Impulse und der Muskel dem Muskel und der darauf ansprechende Muskel wird reduziert. Im Falle von UAS ist die Übertragung des Impulses irgendwann blockiert.

Bei der amyotrophen Lateralsklerose können sowohl das zentrale als auch das periphere Motoneuron beeinflusst werden, und zwar in verschiedenen Kombinationen und auf unterschiedlichen Ebenen (z. B. es gibt eine Degeneration des zentralen Motoneurons und periphere auf zervikaler Ebene oder nur periphere auf der lumbosakralen Ebene zu Beginn Krankheit). Es hängt davon ab, welche Symptome der Patient haben wird.

Folgende Formen von ALS werden unterschieden:

• lumbosakral;
• zervikothorakale;
• bulbär: wenn peripheres Motoneuron im Hirnstamm beschädigt ist;
• Hoch: mit der Niederlage des zentralen Motoneurons.

Diese Klassifizierung basiert auf der Bestimmung der primären Anzeichen von Zuneigung eines der Neuronen zu Beginn der Krankheit. Mit fortschreitender Krankheit verliert es an Bedeutung, da immer mehr neue Motoneurone auf unterschiedlichen Ebenen in den pathologischen Prozess involviert sind. Aber diese Teilung spielt eine Rolle bei der Diagnose (und tut es überhaupt?) Und bei der Bestimmung der Lebensprognose (wie viele vermutlich zum Leben gelassen wurden).

Häufige Symptome, die für jede Form der amyotrophen Lateralsklerose charakteristisch sind, sind:

• rein motorische Störungen;
• Abwesenheit empfindlicher Störungen;
• Abwesenheit von Störungen durch die Organe des Urinierens und der Defäkation;
• das stetige Fortschreiten der Krankheit mit dem Anfall neuer Muskelmassive bis zur völligen Immobilität;
• das Vorhandensein von periodischen schmerzhaften Krämpfen in den betroffenen Teilen des Körpers, sie werden Krampi genannt.

Lumbosakrale Form

Bei dieser Form der Erkrankung gibt es zwei Möglichkeiten:

• die Krankheit fängt nur mit der Infektion des peripherischen Motoneurons an, das im Vorderhorn des lumbosakralen Rückenmarkes gelegen ist. In diesem Fall entwickelt der Patient Muskelschwäche in einem Bein, dann erscheint es in der anderen, die Sehnenreflexe nehmen ab (Knie, Achilles), Muskeltonus nimmt in den Beinen ab, Atrophie bildet sich allmählich (es sieht aus wie Beine abnehmen, als ob "Austrocknung"). Gleichzeitig werden Faszikulationen in den Beinen beobachtet - unwillkürliches Muskelzucken mit kleiner Amplitude ("Wellen" von Muskeln, Muskeln "bewegen"). Dann sind die Muskeln der Hände in den Prozess einbezogen, die Reflexe sind auch in ihnen reduziert, Atrophien werden gebildet. Der Prozess geht weiter - die bulbäre Gruppe der Motoneuronen ist involviert. Dies führt zum Auftreten von Symptomen wie einer Verletzung des Schluckens, verschwommener und verschwommener Sprache, einer Nasenfarbe der Stimme, Ausdünnung der Zunge. Es gibt popperhivaniya beim Essen, beginnt den Unterkiefer herunterhängen, gibt es Probleme mit dem Kauen. In der Sprache gibt es auch Faszinationen;
• Zu Beginn der Erkrankung zeigen sich Zeichen einer gleichzeitigen Schädigung der zentralen und peripheren Motoneuronen, die Bewegung in den Beinen bewirken. In diesem Fall ist Schwäche in den Beinen mit erhöhten Reflexen, erhöhter Muskeltonus, Muskelatrophie kombiniert. Erscheint pathologische Fußsymptome von Babinsky, Gordon, Scheffer, Zhukovsky und anderen. Dann treten ähnliche Veränderungen in den Händen auf. Dann sind Motoneuronen eines Gehirns auch beteiligt. Es gibt Sprachverstöße, Schlucken, Kauen, Zuckungen in der Zunge. Gewaltsames Lachen und Weinen schließen sich an.

Cervico-Thoraxform

Es kann auch auf zwei Arten debütieren:

• besiege nur peripheres Motoneuron - es gibt Parese, Atrophie und Faszikulation, eine Abnahme des Tonus in einem Pinsel. Nach ein paar Monaten treten die gleichen Symptome in einem anderen Pinsel auf. Bürsten bekommen eine Art "Affenpfote". Gleichzeitig zeigt sich in den unteren Extremitäten eine Zunahme von Reflexen, pathologischen Stoppzeichen ohne Atrophie. Allmählich nimmt die Muskelkraft ab und in den Beinen ist der bulbäre Teil des Gehirns in den Prozess involviert. Und dann die Unbestimmtheit der Rede, Probleme mit dem Schlucken, Parese und Faschismus der Zunge beitreten. Die Schwäche in den Nackenmuskeln manifestiert sich durch das Herabhängen des Kopfes;
• gleichzeitige Niederlage zentraler und peripherer Motoneuronen. Zur gleichen Zeit gibt es Atrophien und erhöhte Reflexe mit pathologischen Handgelenken Zeichen, in den Beinen - erhöhte Reflexe, verminderte Stärke, pathologisch Symptome zu stoppen Fehlen von Atrophie. Später ist die bulbäre Abteilung betroffen.

Bulbar-Form

Mit dieser Form der Krankheit, die ersten Symptome bei der Niederlage der peripheren Motoneuronen im Hirnstamm werden Artikulationsstörungen, Würgen mit Nahrungsaufnahme, Nasalstimmen, Atrophie und Faszination Sprache. Sprachbewegungen sind schwierig. Wenn das zentrale Motoneuron betroffen ist, werden diese Symptome von erhöhten pharyngealen und mandibulären Reflexen, heftigem Lachen und Weinen begleitet. Erhöht den Würgreflex.

In den Händen, wenn die Krankheit fortschreitet, entsteht Parese mit atrophischen Veränderungen, erhöhten Reflexen, erhöhtem Tonus und pathologischen Merkmalen. Ähnliche Veränderungen treten in den Beinen auf, aber etwas später.

Hohe Form

Dies ist eine Art von amyotropher Lateralsklerose, wenn die Krankheit mit einer vorherrschenden Läsion des zentralen Motoneurons auftritt. In diesem Fall sind alle Muskeln des Rumpfes und der Gliedmaßen Paresen mit erhöhtem Muskeltonus, pathologischen Symptomen gebildet.

Bei der hohen Form, mit Ausnahme von motorischen Verletzungen, gibt es Störungen in der geistigen Sphäre: Gedächtnis, Denken, Intellekt nehmen ab. Manchmal erreichen diese Störungen das Demenzniveau (Demenz), aber dies geschieht in 5% aller Fälle von amyotropher Lateralsklerose.

Bulbär- und High-Formen der ALS sind prognostisch ungünstig. Patienten mit diesem Erkrankungsbeginn haben eine kürzere Lebenserwartung als die zervikothorakalen und lumbosakralen Formen.

Was auch immer die ersten Manifestationen der Krankheit sind, es schreitet stetig voran. Parezy in verschiedenen Gliedmaßen führen zu einer Störung der Fähigkeit, sich selbständig zu bewegen, sich selbst zu versorgen. Die Beteiligung an dem Prozess der Atemmuskulatur führt zunächst zum Auftreten von Dyspnoe mit körperlicher Anstrengung, dann Atemnot Sorgen bereits in Ruhe, es gibt Episoden von akuten Luftmangel. Im Endstadium ist eine unabhängige Atmung einfach unmöglich, Patienten benötigen eine ständige künstliche Beatmung der Lunge.

In seltenen Fällen kann Harninkontinenz als Verzögerung oder Inkontinenz bei der letzten Krankheit auftreten. Mit ALS entwickelt sich frühe Impotenz.

Im Zusammenhang mit der Verletzung von Kauen und Schlucken, Muskelatrophien, nehmen die Patienten schwer ab. Atrophien der Muskeln werden durch Messen des Umfangs der Gliedmaßen an symmetrischen Stellen offenbart. Wenn der Unterschied zwischen der rechten und linken Seite größer ist, cm, dann zeigt dies das Vorhandensein von Atrophie an. Schmerzsyndrom bei ALS ist verbunden mit Gelenksteifigkeit aufgrund von Parese, verlängerte Immobilität der betroffenen Teile des Körpers, der Crump.

Da bei BAS die Mundundurchlässigkeit gebrochen ist, hängen der Unterkiefer und der Kopf, dann kommt es zu einem ständigen Speichelfluss, der für den Patienten sehr unangenehm ist (besonders wenn es sich um einen Zahn handelt) zu berücksichtigen, dass in den meisten Fällen der gesunde Menschenverstand und die adäquate Wahrnehmung des eigenen Zustands bis in das Endstadium der Erkrankung fortbestehen, ein Eindruck von einer psychisch kranken Person Rechte. Diese Tatsache trägt zur Bildung von Depression bei.

ALS wird von vegetativen Störungen begleitet: vermehrtes Schwitzen, Fettigkeit des Gesichts, Veränderungen der Hautfarbe, Extremitäten werden kalt.

Die Lebensspanne eines Patienten mit ALS variiert nach verschiedenen Daten von 2 bis 12 Jahren, aber mehr als 90% der Patienten sterben innerhalb von 5 Jahren ab dem Datum der Diagnose. Im Endstadium der Erkrankung sind die Patienten vollständig bettlägerig, die Atmung wird mit Hilfe eines künstlichen Beatmungsgerätes aufrechterhalten. Die Todesursache solcher Patienten kann die Unterbrechung der Atmung, die Vereinigung der Komplikationen in Form von der Lungenentzündung, die Blutpfropfembolie, die Infektion des Dekubitus mit der Verallgemeinerung der Infektion sein.

Prinzipien der Diagnostik

In der ganzen Welt für die Diagnose von ALS erfordert eine Kombination von Symptomen:

• klinische Symptome des zentralen Horn Motoneuron (pathologische Handwurzel- und Fußsymptome, erhöhte yosohozhilnyh Reflexe, erhöhter Muskeltonus);
• klinische Zeichen der Affektion des peripheren Neurons, bestätigt durch elektrophysiologische Untersuchungsmethoden (Elektromyographie),
  pathomorphologische Daten (Biopsie);
• das stetige Fortschreiten der Krankheit mit Beteiligung neuer Muskelmassive.

Eine besondere Rolle wird dem Ausschluss anderer Erkrankungen zugeschrieben, die sich ähnlich wie ALS manifestieren können.

Bei Verdacht auf amyotrophe Lateralsklerose nach sorgfältiger Erhebung von Beschwerden, Anamnese und neurologischer Untersuchung wird dem Patienten gezeigt:

• Elektromyographie (EMG);
• Magnetresonanztomographie (MRI);
• Labortests (Bestimmung der Konzentration von CK, AlAT, ASAT, Kreatinin);
• Untersuchung von Cerebrospinalflüssigkeit (Cerebrospinalflüssigkeit);
• Molekulargenetische Analyse.

Nadelförmige EMG wird verwendet, um amyotrophe Lateralsklerose zu diagnostizieren. Im Fall von ALS sind Anzeichen einer Denervierung von Muskeln aufgedeckt, d. Der betroffene Muskel hat keine funktionierende Verbindung mit den Neuronen und deren Prozessen. Dies ist die Bestätigung der Niederlage des zentralen Motoneurons. Ein weiteres Zeichen sind die mit EMG aufgezeichneten Faszikulationspotentiale. Gleichzeitig sollte man wissen, dass bei gesunden Menschen die Faszikulationspotentiale nachgewiesen werden können, aber sie unterscheiden sich in einer Anzahl von Anzeichen von pathologischen (die durch EMG bestimmt werden können).

MRT des Gehirns und des Rückenmarks wird bei der Diagnose verwendet, um Krankheiten zu identifizieren, die die Symptome von ALS "simulieren" können, aber im Gegensatz zu ALS heilbar sind. Die Zeichen, die das Vorhandensein von ALS mit MRI bestätigen, sind die Atrophie des motorischen Kortex des Gehirns, die Degeneration der Pyramidenbahnen (die Wege, die das zentrale Motoneuron mit dem peripheren verbinden).

Mit ALS im Blut wird eine Erhöhung des Gehalts an CK (Creatinphosphokinase) in 2-9-mal im Vergleich zur Norm beobachtet. Es ist ein Enzym, das beim Abbau von Muskelfasern freigesetzt wird. Aus dem gleichen Grund steigen die Raten von AlAT, AsAt und Kreatinin leicht an.

In Liquor mit ALS nimmt der Proteingehalt leicht zu (bis zu 1 g / l).

Die molekulargenetische Analyse kann eine Genmutation im 21-Chromosom, die für die Superoxid-Dismutase-1 verantwortlich ist, aufdecken. Dies ist die informativste Methode aller Labortests.

Behandlung

Leider ist die amyotrophe Lateralsklerose eine unheilbare Krankheit. T. e. Bis heute gibt es keine Möglichkeit, das Fortschreiten der Krankheit für eine lange Zeit zu verlangsamen (oder zu stoppen).

Bisher wurde nur ein Medikament synthetisiert, was zuverlässig istverlängert das Leben von Patienten mit ALS. Diese Substanz, die die Freisetzung von Glutamat verhindert, ist Riluzole. Es muss kontinuierlich mit 100 mg pro Tag eingenommen werden. Im Durchschnitt erhöht Riluzole die Lebenserwartung jedoch nur um 3 Monate. Im Grunde wird es Patienten gezeigt, die eine Krankheit haben, die weniger als 5 Jahre alt ist, mit unabhängiger Atmung (das Volumen der forcierten Vitalkapazität der Lunge ist nicht weniger als 60%). Bei seiner oder seiner Bestimmung ist nötig es die Nebenwirkung in Form von der medizinischen Hepatitis zu berücksichtigen. Daher sollten Patienten, die Rilusol erhalten, die Leberfunktion alle 3 Monate überprüfen.

Alle Patienten mit ALS zeigen eine symptomatische Therapie. Ihr Ziel ist es, Leiden zu lindern, die Lebensqualität zu verbessern und die Notwendigkeit von Fremdversorgung zu minimieren.

Symptomatische Behandlung ist für die folgenden Erkrankungen erforderlich:

• mit Faszikulationen, Krampi - Carbamazepin (Finlepsin), Baclofen (Liorasal), Sirdalud (Tizanidin);
• Verbesserung des Muskelstoffwechsels - Berlition (Espa-Lipon, Liponsäure), Carnitin (Elkar), Levocarnitin;
• mit Depressionen - Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptylin;
• den Stoffwechsel in Neuronen zu verbessern - Komplexe von B-Vitaminen (Milgamma, Kombilipen, etc.);
• wenn sabbern - Atropin im Mund zu graben, Amitriptylin in Tabletten im Inneren genommen, mechanische Reinigung Mundhöhle, die Verwendung von tragbaren Saugen, die Injektion von Botulinumtoxin in die Speicheldrüsen, Bestrahlung von Speichel Drüsen.

Viele Symptome mit amyotropher Lateralsklerose erfordern nicht-medikamentöse Expositionsmethoden.

Wenn der Patient Schwierigkeiten beim Schlucken der Nahrung hat, ist es notwendig, mit zerdrückten und gemahlenen Speisen zu essen zu gehen, Soufflé, Kartoffelpüree und halbflüssiges Getreide zu verwenden. Nach jeder Mahlzeit sollte die Mundhöhle saniert werden. Wenn die Nahrungsaufnahme so schwierig wird, dass der Patient gezwungen wird, eine Portion mehr als 20 Minuten zu essen, wenn er nicht mehr als 1 Liter Flüssigkeit pro Tag trinken kann, und Auch bei einer progressiven Abnahme des Körpergewichtes um mehr als 2% pro Monat sollte dann über ein perkutanes endoskopisches Nachbehandeln nachgedacht werden Gastrostomie. Dies ist eine Operation, bei der die Nahrung durch eine Röhre in den Körper gelangt und in den Bauch zurückgezogen wird. Wenn der Patient einer solchen Operation nicht zustimmt und die Nahrungsaufnahme überhaupt unmöglich wird, dann dann ist es notwendig, zur Sondenfütterung zu wechseln (durch den Mund im Magen eine Sonde einsetzen, die gegossen wird Essen). Es ist möglich, parenterale (intravenöse) oder rektale (über Rektum) Ernährung zu verwenden. Diese Methoden ermöglichen es den Patienten, nicht zu verhungern.

Verletzung der Sprache erschwert die soziale Anpassung des Patienten erheblich. Mit der Zeit kann Sprache so verschwommen werden, dass verbaler Kontakt einfach unmöglich ist. In diesem Fall helfen elektronische Schreibmaschinen. Im Ausland werden Computersysteme eines Satzes von Zeichen von sensorischen Sensoren verwendet, die sich auf den Augäpfeln befinden.

Um Thrombose der tiefen Venen der unteren Extremitäten zu verhindern, sollte der Patient elastische Bandagen verwenden. Bei infektiösen Komplikationen sind Antibiotika indiziert.

Die motorischen Symptome können teilweise durch spezielle orthopädische Hilfsmittel korrigiert werden. Zur Aufrechterhaltung des Gehens verwenden Sie orthopädische Schuhe, Gehstöcke, Gehhilfen und später Kinderwagen. Wenn der Kopf baumelt, verwenden Sie eine halbstarre oder starre Kopfstütze. Im Spätstadium der Erkrankung benötigt der Patient ein funktionelles Bett.

Eines der schwerwiegendsten Symptome bei ALS ist Atemstörungen. Fällt der Sauerstoffgehalt im Blut zu kritisch und entwickelt sich ein ausgeprägtes Atemversagen, dann wird der Einsatz von periodischen nicht-invasiven Beatmungsgeräten gezeigt. Sie können von Patienten zu Hause verwendet werden, sind aber aufgrund ihrer hohen Kosten nicht zugänglich. Wenn die Notwendigkeit eines Eingriffs in den Atemvorgang 20 Stunden pro Tag übersteigt, wird dem Patienten eine Tracheotomie und künstliche Beatmung (IVL) gezeigt. Der Moment, in dem der Patient beginnt, künstliche Beatmung zu benötigen, ist kritisch, da er auf ein nahendes tödliches Ergebnis hinweist. Die Frage der Übertragung eines Patienten auf künstliche Beatmung ist aus medizinischer Sicht sehr schwierig. Diese Manipulation bewahrt das Leben für eine Weile, verlängert aber gleichzeitig das Leiden, weil Patienten mit ALS lange Zeit ihre Ursache behalten.

Die amyotrophe Lateralsklerose ist eine schwere neurologische Erkrankung, die dem Patienten heute praktisch keine Chance mehr lässt. Es ist sehr wichtig, keinen Fehler bei der Diagnose zu machen. Es gibt keine wirksame Behandlung für diese Krankheit. Der gesamte medizinische und soziale Maßnahmenkomplex, der im Fall von ALS umgesetzt wird, sollte auf ein maximales Leben des Patienten ausgerichtet sein.

Der erste medizinische Kanal, ein Vortrag über "Amyotrophe Lateralsklerose". Liest Levitsky Gleb Nikolajewitsch