Kraniopharyngeom

Das Kraniopharyngeom (Synonyma: Ratchetaschen-Tumor, Hypophysen-Tumor, Erdheim-Tumor) ist ein überwiegend gutartiger Hirntumor. Befruchtung (in Krebs verwandeln) passiert äußerst selten. Der Tumor entsteht aus embryonalen (Keim-) Zellen und kann in jedem Alter auftreten. Das Kraniopharyngeom liegt im Bereich des türkischen Sattels an der Basis des Gehirns. Ein Tumor kann sich durch Veränderung des intrakraniellen Drucks, Sehstörungen, hormonelle Störungen, Veränderungen manifestieren Verhalten (einschließlich psychischer Störungen), und möglicherweise nicht einmal in den Anfangsphasen zu spüren. Um diese Krankheit zu erkennen, ist eine CT oder Magnetresonanztomographie des Gehirns notwendig. Die Behandlung besteht in der operativen Entfernung des Tumors und auch in der Behandlung mit Radiotherapie. Alles, was mit diesem mysteriösen Tumor in Verbindung steht, können Sie durch Lesen dieses Artikels lernen.

Was ist Kraniopharyngeom?

Das Kraniopharyngeom als eigenständige Krankheit ist seit Mitte des 19. Jahrhunderts bekannt. Dann wurde sie zufällig von dem Pathologen bei einer Autopsie entdeckt. Im Jahr 1904 wurde der Tumor von Erdheim (Erdeym) als eigenständige Art von Hirntumoren beschrieben. Im Jahr 1922 Amerikanischer Neurochirurg H. Cushing schlug den Begriff "Kraniopharyngeom" vor, der fest an diesem Tumor haftete, wie er heute genannt wird. Dieser Name wurde nicht zufällig vergeben. Tatsache ist, dass der Tumor aus den Keimzellen gebildet wird, die im frühen Stadium der Schwangerschaft den kranio-pharyngealen (kraniopharyngealen) Gang im Embryo bilden. Normalerweise, nach dem Prozess der Bildung des Hirngewebes, durchlaufen die unnötigen Zellen des Schädel-Rachen-Kanals eine umgekehrte Entwicklung, dh sie lösen sich sozusagen auf. Wenn dies nicht geschieht, entwickelt sich später aus diesen Zellen ein Kraniopharyngeom.

Nach den statistischen Daten ist das Kraniopharyngeom etwa 1-4% aller primären Neoplasmen des Gehirns. Bei Kindern ist dieser Indikator etwas höher und reicht von 5 bis 10%. Die Spitzeninzidenz wird im Alter von 5-16 Jahren und nach 50 Jahren aufgezeichnet. Sexuelle Unterschiede in der Morbiditätsstruktur werden nicht aufgedeckt, dh sowohl Männer als auch Frauen leiden gleichermaßen.

Es gibt einen Tumor an der Basis des Gehirns in der Hypophyse. Es kann verschiedene Größen haben, aber meistens 2-5 cm im Durchmesser. Der Tumor hat normalerweise seine Kapsel und keimt nicht in das umgebende Gewebe, sondern drückt sie einfach zusammen. Aufgrund der Kompression erscheinen die Hauptsymptome der Krankheit. Die Kapsel lässt den Inhalt des Tumors nicht mit dem Gewebe des Gehirns, seiner Membranen und Nerven in Berührung kommen. Bei Kapselruptur und Auslaufen des Inhalts entwickelt sich ein entzündlicher Prozess in der Hirnsubstanz. Kraniopharyngeom - fast immer ein gutartiger Tumor, aber aufgrund seiner anatomischen Lage kann es zu schrecklichen Komplikationen kommen.

Durch seine Struktur kann Kraniopharyngeom sein:

• kompakt (weich) mit kleinen zystischen Hohlräumen und kleinen Imprägnierungen von Kalzium;
• zystisch (in Form eines großen Einzel- oder Mehrkammerhohlraums, der mit Flüssigkeit gefüllt ist);
• felsig (fast vollständig mit Calciumsalzen imprägniert);
• gemischte Struktur (kombiniert die Eigenschaften mehrerer Sorten).

Ein charakteristisches Merkmal der Flüssigkeit, die in dem zystischen Kraniopharyngeom enthalten ist, ist ein signifikanter Gehalt an Protein, Fettsäuren und Cholesterinkristallen.

Es gibt eine Klassifikation von Kraniopharyngeomen, basierend auf ihrer anatomischen Lage. Diese Trennung ist notwendig, um den Zugang bei der chirurgischen Behandlung dieses Tumors zu planen.

Die Ursachen des Kraniopharyngeoms

Die Einnahme bestimmter Medikamente während der Schwangerschaft kann zur Bildung eines Kraniopharyngeoms im Fötus beitragen.

Was bewirkt, dass die Zellen des Schädelkanals lebensfähig bleiben und sich dann vermehren? Wissenschaftler schlagen vor, dass der Wein durch eine Vielzahl von schädlichen Faktoren serviert wird, die den Fötus im ersten Trimester der Schwangerschaft beeinflussen:

• Verwendung von Arzneimitteln;
• Exposition gegenüber Toxinen oder Giften;
• Bestrahlung;
• intrauterine Infektionen;
• das Vorhandensein unbehandelter chronischer Krankheiten bei der Mutter;
• schwere Toxämie in der frühen Schwangerschaft.

All diese Faktoren können zu einer fehlerhaften Verlegung der fetalen Organe und Systeme einschließlich des Cranio-Pharynx-Kanals führen. Es sollte jedoch klar sein, dass es zum Beispiel gar nicht notwendig ist, dass das Baby nach der Einnahme von Medikamenten durch die Mutter in Zukunft ein Kraniopharyngeom entwickelt. Nur das Risiko wird im Allgemeinen etwas höher sein als das anderer.

Symptome

Kraniopharyngeom - ein ziemlich heimtückischer Tumor, weil sich zunächst nichts zeigt. Symptome treten auf, wenn der Tumor eine anständige Größe erreicht und beginnt, das umgebende Gewebe zusammenzudrücken. Die Zeichen dieses Tumors sind unspezifisch, das heißt, sie lassen diese Art von Hirntumoren nicht vermuten. Was sind diese Symptome? Die Hauptmerkmale des Kraniopharyngeoms können sein:

• Kopfschmerzen. Dieses Symptom spiegelt die intrakranielle Hypertension wider. Ein Tumor ist immer ein Plus Gewebe, und die Schädelhöhle hat konstante Dimensionen, so dass die Entstehung von zusätzlichen Bildung im Inneren Schädel führt zu einer Erhöhung des intrakraniellen Druckes, was sich wiederum in Kopfschmerzen bemerkbar macht. Der Schmerz kann diffus sein, und lokal in der Stirn oder in den temporalen Bereichen sein, hat einen lauten Charakter. Anfangs ist der Schmerz instabil, aber mit dem Wachstum des Tumors wird er immer intensiver, er bekommt einen platzenden Charakter;
• Sehbehinderung. Dieses Symptom hängt mit der Kompression der Sehwege zusammen, die nahe dem türkischen Sattel verlaufen. Je nachdem in welche Richtung der Tumor wächst, treten einige oder andere Sehstörungen auf. Dies kann ein partieller Fallout der Gesichtsfelder sein (wenn die Person nicht die rechten oder linken Teile des Bildes sieht - die sogenannte Hemianopsie), Verengung der Gesichtsfelder (wenn das Bild wie in einem Teleskop sichtbar ist), Sehbehinderung auf einem Auge (Blindheit). Mit der langfristigen Existenz des Kraniopharyngeoms kann sich eine Atrophie des Sehnervs entwickeln. In diesem Fall ist auch nach Entfernung des Tumors die Wiederherstellung des Sehvermögens unmöglich;
• Symptome einer intrakraniellen Hypertension (erhöhter intrakranieller Druck). Sie entstehen als Folge der Kompression des wachsenden Tumors des dritten Ventrikels des Gehirns, wo die zerebrospinale Flüssigkeit zirkuliert. Aufgrund der Verletzung des Abflusses von Flüssigkeit aus dem Ventrikel, beginnt es das Gehirngewebe von innen zu platzen, wodurch eine Zunahme von Kopfschmerzen, eine Veränderung verursacht Bewusstsein vor Betäubung oder Sopor, eine Verletzung in der mentalen Sphäre (Hemmung oder umgekehrt, die Unzulänglichkeit des Verhaltens). In diesem Fall kann sich das Sehvermögen schnell verschlechtern (seine Schärfe nimmt ab), ebenso wie ein Ödem der Sehnervenscheibe (wie vom Augenarzt des Augenhintergrundes gesehen). Die Intensivierung des Kopfschmerzes geht einher mit anhaltendem Erbrechen, das ohne Vorläufer auftritt;
• Veränderungen in der geistigen Sphäre. Die Patienten können lethargisch, apathisch und gleichgültig gegenüber der Umgebung werden. Sie scheinen emotional langweilig zu sein. Speicher kann sich verschlechtern. Kinder können in ihrer neuropsychologischen Entwicklung von ihren Altersgenossen zurückbleiben. Mögliche Schlafstörungen;
• Hormonstörungen. Craniofaringioma selbst hat nichts mit dem hormonellen Hintergrund des Körpers zu tun, es produziert keine Hormone. Aber die Lage des Tumors in der Nähe der Hypophyse verursacht eine Verletzung seiner Funktion, und die Hypophyse ist schließlich das wichtigste endokrine Organ des Menschen. Die Kompression der Hypophyse durch einen wachsenden Tumor kann zu einer Beeinträchtigung der Geschlechtsdrüsen führen (Menstruationszyklus, verminderte Potenz und Libido, vorzeitige Pubertät bei Kindern oder verzögerte sexuelle Entwicklung und Wachstum), die Schilddrüse (oft eine Abnahme ihrer Funktion - Hypothyreose, seltener - erhöhte Funktion - Hyperthyreose), Nebennieren (Tendenz zu niedrigem arteriellen Druck, Veränderungen im Haaransatz, Müdigkeit, Intoleranz gegenüber üblicher körperlicher Aktivität). Darüber hinaus kann ein Abfluss von Muttermilch aus den Milchdrüsen, Fettleibigkeit oder eine starke Abnahme des Körpergewichts auftreten. Häufig ist das erste Symptom des Kraniopharyngeoms Diabetes insipidus, wenn Urin pro Tag auf 5-10 Liter ausgeschieden wird. Sein Auftreten ist mit einer Störung der Synthese des antidiuretischen Hormons durch die Hypophyse verbunden. Wie Sie sehen können, sind hormonelle Störungen sehr zahlreich und vielfältig, und auf den ersten Blick scheint es, dass sie nichts mit dem Gehirn zu tun haben. Aber tatsächlich ist der wachsende Hirntumor für alles verantwortlich;
• die Symptome der Infektion der Hirnnerven. Abhängig von der Richtung des Kraniopharyngiomwachstums in der Schädelhöhle kann es I, III, IV, V, VI Paare von Hirnnerven quetschen. Dies äußert sich in einer Verletzung der Wahrnehmung von Gerüchen, einer Verletzung der Bewegung der Augäpfel in einer oder mehreren Richtungen, dem Schlenkern des Augenlids, paroxysmalen Schmerzen im Gesicht;
• epileptische Anfälle. Sie werden selten das erste Symptom des Kraniopharyngeoms, aber eine solche Situation ist auch möglich.

Aus alldem wird deutlich, dass das Kraniopharyngeom keine spezifischen klinischen Manifestationen aufweist. Schließlich können keine Kopfschmerzen, keine Anzeichen eines erhöhten Hirndrucks oder hormonelle Störungen kein zuverlässiger Beweis für seine Anwesenheit sein. Daher basiert die Diagnose dieser Krankheit nicht nur auf Beschwerden und Untersuchungsdaten des Patienten, sondern auch auf zusätzlichen Methoden der Forschung, wie Sie unten erfahren werden.

Diagnose

Verdacht auf einen Tumor im Gehirn tritt auf, wenn bestimmte Symptome auftreten (anhaltende Kopfschmerzen, charakteristisch Veränderungen des Sehvermögens, das Phänomen der intrakraniellen Hypertension und so weiter) und Daten der neurologischen Untersuchung, Untersuchung durch einen Augenarzt. Um einen Hirntumor (einschließlich Kraniopharyngeom) zu bestätigen oder auszuschließen, ist es notwendig Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns durchführen. Vor dem Aufkommen dieser Forschungsmethoden wurde eine Radiographie des Schädels verwendet, aber sie konnte nur Tumore mit Calciumgehalt nachweisen. Mit dem Aufkommen von CT und MRT wurde die Diagnostik erheblich vereinfacht. Der Ort des Tumors, einige Merkmale seiner Dichte (insbesondere die Anwesenheit von Kalzium) deuten darauf hin, dass es sich um ein Kraniopharyngeom handelt. Um seine Wirkung auf den menschlichen hormonellen Hintergrund zu bestimmen, ist es notwendig, die Konzentration der Hormone der Hypophyse, der Nebennieren und der Schilddrüse zu bestimmen. Am genauesten sagen, dass dieser Patient Kraniopharyngeom hat, können Sie nur die Ergebnisse einer histologischen Untersuchung erhalten Tumorgewebe, da es auch andere Hirntumoren gibt, die die gleiche Symptomatik geben können.

Es sollte beachtet werden, dass in einigen Fällen Kraniopharyngeom zufällig bei der Untersuchung auf eine andere Krankheit gefunden wird. Zum Beispiel wurde eine Person Kopf verletzt. Um die Diagnose zu klären, wird ihm eine MRT des Gehirns zugewiesen, die zu einem asymptomatischen Kraniopharyngeom führt.

Behandlung

Der historische Weg der medizinischen Manipulationen mit Kraniopharyngeomen ist ziemlich gewunden. Der erste chirurgische Eingriff wurde bereits 1909 durchgeführt. Halstead. Wenn man den Ort des Tumors und das Niveau der operationellen Technologien jener Zeiten berücksichtigt, kann man natürlich von der Unwirksamkeit chirurgischer Methoden sprechen, die Krankheit loszuwerden. Die Operationen, die in der ersten Hälfte des letzten Jahrhunderts stattfanden, waren durch hohe Sterblichkeitsraten und postoperative Komplikationen gekennzeichnet (die oft zu Todesursachen wurden). Daher wurde in der zweiten Hälfte des 20. Jahrhunderts der Strahlentherapie der Vorzug gegeben. Jedoch reduzierte Strahlentherapie nur die Größe des Tumors und für einige Zeit hörte sein Wachstum auf, nicht zu erlauben, Kraniopharyngeom für immer loszuwerden. Die Verbesserung der neurochirurgischen Techniken erlaubte es chirurgischen Methoden, führende Positionen wieder einzunehmen. Bis heute ist die chirurgische Behandlung der wichtigste bei der Erkennung von Kraniopharyngeomen. Der Zugang zum Tumor erfolgt je nach Lage und Größe auf verschiedene Arten. In der postoperativen Periode greifen die Strahlentherapien häufig zur Behandlung, weil es nicht immer möglich ist, den Tumor vollständig zu entfernen. Strahlentherapie hilft auch, das Wiederauftreten der Krankheit zu verhindern. Es wird angenommen, dass es unmöglich ist, das Kraniopharyngeom vollständig zu entfernen, dessen Abmessungen 5 cm im Durchmesser überschreiten. Daher ist es in den meisten Fällen notwendig, die chirurgische Behandlung mit der nachfolgenden Strahlenbehandlung zu kombinieren.

Ein anderer Weg, um den Tumor loszuwerden, ist die Drainage der Zyste mit der Einführung in die Höhle des Antitumor-Medikaments Bleocin oder Alfa-Interferon.

Zu den radiochirurgischen Behandlungsmethoden gehören das Gamma Knife und Cyber-Knife. Dies sind nicht-invasive Methoden zur Bestrahlung eines Tumors mit dünnen Strahlen in verschiedenen Winkeln. Gleichzeitig werden gesunde Hirngewebe praktisch keiner Strahlung ausgesetzt, was die Folgen der Strahlenbehandlung minimiert. Dies ist dank stereotaktischer Techniken möglich, wenn eine genaue Berechnung des Ortes des Tumorgewebes vorgenommen wird, wird der Strahlungsstrahl in diese Zone unter Umgehung gesunder Gewebe eingeführt. Gamma-Messer und Cyber-Messer können als Ergänzung zur chirurgischen Behandlung von großen Kraniopharyngeomen verwendet werden, wenn eine vollständige Entfernung unmöglich ist.

In Verbindung mit der engen Anordnung der wichtigen Strukturen des Gehirns zum Tumor, manchmal nach vollständiger Entfernung des Tumors und Strahlentherapie Es gibt endokrine Störungen (insbesondere Diabetes insipidus), die eine hormonelle Korrektur während des gesamten restlichen Lebens erfordern. Leider ist dies in manchen Fällen der Preis für die Beseitigung eines Tumors. Solche Patienten sollten eine Ersatztherapie mit geeigneten Hormonen erhalten. Manchmal treten nach der Strahlentherapie hormonelle Störungen nicht sofort auf, so dass diese Patienten auf dem Register stehen und regelmäßig Tests auf den Gehalt an Hormonen durchführen sollten.

Prognose

Angesichts der Lage des Tumors ist seine radikale Entfernung bei relativ großen Größen (mehr als 5 cm) unmöglich. Die Durchführung nach der chirurgischen Behandlung der Strahlentherapie kann das Risiko eines erneuten Auftretens minimieren, aber leider nicht auf Null. Meistens treten Rückfälle in den ersten 3 Jahren auf. Die statistischen Daten über das wiederholte Wachstum des Tumors sind ziemlich widersprüchlich und reichen von 5 bis 35%. Die Todesfälle nach Operationen sind 5 bis 10% (abhängig vom Alter der Patienten, der Größe des Tumors, der Begleiterkrankungen).

Obwohl das Kraniopharyngeom ein gutartiger Tumor ist, befindet es sich trotzdem in der Nähe von wichtigen Strukturen auf der Basis von Das Gehirn schafft die Voraussetzungen für eine Reihe von Komplikationen, die durch die Behandlung entstehen. Diese Komplikationen selbst können später zu einer Reduktion des Lebens führen (zB Demenz oder Diabetes insipidus). Es ist ziemlich schwierig, eine zuverlässige Schätzung der Überlebensrate in 5-10-20 Jahren nach der Entfernung von Kraniopharyngeom zu machen, weil es nur Sterblichkeitsraten bei solchen Patienten im Allgemeinen (das heißt, aus irgendeinem Grund), und nicht nur für diese Krankheit.

Zusammenfassend können wir also sagen, dass das Kraniopharyngeom einer der Hirntumoren ist, die Voraussetzung sind zu deren Entstehung während der Schwangerschaft festgelegt wird, und es kann sich in jedem Alter manifestieren. Die Symptome dieser Krankheit sind unspezifisch und sehr unterschiedlich, und um die Diagnose zu klären, ist es notwendig, CT oder MRI des Gehirns durchzuführen. Die Wahl der Behandlungsmethode hängt von vielen Faktoren ab und ist individueller Art (hauptsächlich chirurgische Methoden, Strahlentherapie oder eine Kombination davon). Kraniopharyngiom kann besiegt werden!