Akromegalie - was ist das? Foto, Ursachen und Behandlung

Akromegalie ist eine Krankheit, die durch eine erhöhte Sekretion von Wachstumshormon (STH) gekennzeichnet ist, ein überproportionales Wachstum Knochen des Skeletts, eine Zunahme der hervorstehenden Teile von Knochen und Weichteilen, sowie innere Organe, eine Stoffwechselstörung.

Die Häufigkeit von Akromegalie bei Männern und Frauen ist die gleiche, Menschen, die mehr als 30 Jahre alt sind, sind eher krank zu werden. Wenn die Hypergenerosis STH im jungen Alter bis zum Ende des Wachstums auftritt, wird das proportionale beschleunigte Wachstum der Knochen des Skelettes bemerkt, es entwickelt sich der Gigantismus (das normale Wachstum ist bis zu 190 cm).

Manchmal wird jedoch bei Kindern mit offenen Wachstumszonen eine übermäßige Sekretion dieses Hormons durch das Auftreten von Akromegaloidmerkmalen oder die Entwicklung von Akromegalie begleitet.

Ursachen

Warum entwickelt sich Akromegalie und was ist das? Bei der Akromegalie handelt es sich um ein Syndrom, das als Folge einer übermäßigen Produktion von Hypophysen-Somatotropin (Wachstumshormon) nach einer Periode der Reifung und Ossifikation des Epiphysenknorpels entsteht. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch ein allmähliches pathologisches Wachstum von Knochen, inneren Organen und Weichteilen, insbesondere der peripheren Körperteile (Gliedmaßen, Kopf, Gesicht).

Ursachen der Akromegalie in der überwiegenden Mehrheit der Fälle in der Klinik, die Ursache für eine übermäßige Sekretion von STH ist die Hypophyse Adenom, in der Zone für die Produktion von Wachstumshormon verantwortlich. Am häufigsten wird die Tumorentwicklung durch eine Mutation des Gs-alpha-Proteingens hervorgerufen. Dieses mutierte Protein stimuliert kontinuierlich das Enzym Adenylatcyclase, was zu einem erhöhten Wachstum von Zellen, die Wachstumshormon produzieren, und als Folge zu einer Steigerung seiner Produktion führt.

In Abwesenheit von gutartigen Tumoren im Drüsengewebe der HypophyseAkromegalie kann verursachen:

• Schädeltrauma;
• pathologischer Verlauf der Schwangerschaft;
• akute und chronische Infektionen (zB Masern, Influenza, etc.);
• mentales Trauma;
• Tumoren, die im zentralen Nervensystem lokalisiert sind;
• malignes Neoplasma des linken Frontallappens;
• epidermale Enzephalitis;
• Zysten eines großen Beckens, die infolge von Kopfverletzungen oder infolge von übertragenen Infektionskrankheiten entstanden sind;
• Angeborene oder erworbene Syphilis.

Es ist bemerkenswert, dass das übertragene Trauma selbst nicht die Ursache der Akromegalie ist, sondern einfach ein Katalysator für die Entwicklung dieser Wachstumswachstumsform werden kann.

Symptome der Akromegalie

Die Symptome sind langsam genug und ihr Wachstum erfolgt schrittweise. In der Regel dauert es etwa zehn Jahre, bis sich die ersten Anzeichen der Krankheit manifestieren, um diese Krankheit im Erwachsenenalter diagnostizieren zu können. Im Falle der Akromegalie hängen die Symptome weitgehend vom Stadium ab.

Spezialisten identifizieren die folgenden Formen der Krankheit:

• präacromegalisch- die Symptome sind praktisch nicht vorhanden;
• hypertrophisch- der Hauptteil der Zeichen der Krankheit manifestiert sich;
• Tumor- Das Wachstum des Tumors betrifft die nahe gelegenen Nervenenden, Gewebe und Organe;
• kachektisch- Die schwierigste Etappe.

Die Häufigkeit des Auftretens von subjektiven Anzeichen von Akromegalie bei einem Arzt ist wie folgt:

• Zunahme an Händen und Füßen - 100%,
• Änderung des Aussehens - 100%,
• Kopfschmerzen - 80%,
• Parästhesie - 71%,
• Schmerzen in Gelenken und Rücken - 69%,
• Schwitzen - 62%,
• Störungen des Menstruationszyklus - 58%,
• allgemeine Schwäche und Behinderung - 54%,
• Gewichtszunahme - 48%,
• verminderte Libido und Potenz - 42%,
• Sehstörungen - 36%,
• Schläfrigkeit am Nachmittag - 34%,
• Hypertrichose - 29%,
• Herzklopfen und Kurzatmigkeit - 25%.

Bei der Untersuchung eines Patienten wird auf die Vergröberung der Gesichtszüge, eine Zunahme von Bürsten und Füßen, Kyphoskoliose, Haar- und Hautveränderungen hingewiesen. Durch die Zunahme der Augenbrauenbögen, der Wangenknochen und des Kinns bekommt das Gesicht des Patienten eine schwere Erscheinung. Weiche Gesichtstücher sind hypertrophiert, was zu einer Zunahme von Nase und Ohren, Lippen führt. Die Haut verdickt sich, tiefe Falten treten auf (besonders am Hinterhaupt), in der Regel ist die Hautoberfläche ölig (ölige Seborrhoe).

Durch die Vergrößerung der inneren Organe in Größe und Volumen entwickelt der Patient Muskeldystrophie, die zu Schwäche, Müdigkeit und rascher Abnahme der Arbeitsfähigkeit führt. Schnell fortschreitende Hypertrophie des Herzmuskels und Herzversagen. Laut Statistik hat ein Drittel der Patienten mit Akromegalie hohen Blutdruck und Verletzungen Arbeit des Atemzentrums, als Folge davon oft Apnoenanfälle (vorübergehender Atemstopp).

Erhöhter Sprache und Zwischenräume (Diastema), prognathism entwickelt, um den Biss zu stören. Es gibt ein Wachstum der Schädelknochen, insbesondere Gesichtsfasern. Pinsel breit, Finger verdickt und scheinen verkürzt. Die Haut an den Händen ist ebenfalls verdickt, besonders auf der palmaren Oberfläche. Die Breite des Fußes nimmt zu, und aufgrund des Wachstums des Kalkaneus - und der Länge - nimmt die Größe des tragbaren Schuhs zu.

Haut Gliedmaßen verdickt, fettig und feucht, oft mit reichlich Hypertrichose. Häufig treten Parästhesien und Taubheitsgefühle auf. In fortgeschrittenen Fällen der Krankheit auftreten, in unterschiedlichem Maße von Skelettdeformitäten.

Diagnose

Die Diagnose wird durch Bluttests auf Hormone bestätigt. Alle Patienten mit Akromegalie ergaben hohen Gehalt an Wachstumshormon im Blut. Zusätzlich zu Laboruntersuchungen werden dem Patienten andere diagnostische Methoden gezeigt:

• Radiographie des Schädels;
• MRT;
• CT;
• Konsultation des Endokrinologen.

Diagnose einer Reihe von Fällen von Akromegalie kann nicht allein auf Veränderungen im Aussehen des Patienten basieren. Dies ist aufgrund der Tatsache, dass eine Erhöhung der Gesichtszüge, Glieder und Teile des Körpers sind Zeichen und anderen Krankheiten - Gigantismus, Osteoarthropathie, Paget-Krankheit.

Es ist daher wichtig, eine Reihe von zusätzlichen Studien mit Symptomen der Akromegalie auszuführen. Insbesondere können die Röntgen eine Erhöhung der Menge an sella und Tomographie-Hilfe offenbaren die wahre Ursache hierfür bestimmen. Darüber hinaus sollte eine Reihe von ophthalmologischen Studien durchgeführt werden.

Akromegalie: Foto

Wie Patienten mit Akromegalie aussehen, empfehlen wir, detaillierte Fotos zu sehen.

Berühmte Menschen mit einer solchen Krankheit

In chronologischer Reihenfolge:

• Tillet, Maurice (1903 -1954) - Französisch Profi-Wrestler, im Ural in der Familie des Französisch geboren; das Urbild von Shrek.
• Kiel, Richard (1939-2014) - Der amerikanische Schauspieler Wachstum von , 8 m.
• Andre the Giant (1946-1993) - Französisch Profi-Wrestler und Schauspieler bulgarisch-polnische Herkunft.
• Streiken, Karel (geb. 1948) ist ein niederländischer Charakterdarsteller mit einer Körpergröße von , 3 m.
• Igor und Grishka Bogdanows (Igor et Grichka Bogdanoff; b. 1949) - Französisch Zwillinge russische Herkunft, Moderatoren, Veranstalter der Weltraumphysik.
• McGrory, Matthew (1973-2005) - Der amerikanische Schauspieler c Wachstum von , 9 m.
• Valuev, Nikolai Sergeevich (geb. 1973) ist ein russischer Profiboxer und Politiker.

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Behandlung von Akromegalie

Therapeutische Maßnahmen in Akromegalie Adresse, um die erhöhte Sekretion von Wachstumshormon von der Hypophyse, Verminderung der Symptome klinische Symptome, und die Beseitigung von Symptomen wie Kopfschmerzen, Gesichtsfelder und andere.

Dies wird durch die chirurgische Entfernung von Hypophysentumoren erreicht, Hypophyse Bestrahlung mezhutochno- Bereich der Implantation in der Hypophyse von radioaktiven Yttrium, Gold oder Iridium, kryogene Zerstörung der Hypophyse und die medikamentöse Therapie (Dopamin-Agonisten und Somatostatin-Analoga). Nach dem Rückgang des Hormonspiegel Wachstum, verbessern nicht nur die Gesundheit des Patienten, sondern auch die Dauer ihrer Lebensdauer erhöhen. Bis heute haben Wissenschaftler gezeigt, dass eine längere Erhöhung dieses Hormons zu frühen Tod führt durch Lungen-, Herz-Kreislauf- und onkologischen Erkrankungen verursacht.

In jedem Fall ist ein frühzeitige Behandlung von Akromegalie sehr wichtig, weil es mit einem Mangel an früher Behinderung behaftet ist von Patienten im aktiven arbeitsfähigen Alter und eine erhöhte Wahrscheinlichkeit der vorzeitigen Sterblichkeit.

Prognose

Das Fehlen der Behandlung von Akromegalie führt zu einer Behinderung bei Patienten aktiv und arbeitsfähiges Alter erhöht das Risiko eines vorzeitigen Todes. In Akromegalie reduzierte Lebenserwartung: 90% der Patienten nicht auf 60 Jahre leben. Der Tod kommt meist als Folge von Herz-Kreislauf-Erkrankungen.

Ergebnisse der chirurgischen Behandlung von Akromegalie ist besser in kleinen Größen Adenomen. Bei großen Tumoren der Hypophyse erhöht drastisch die Häufigkeit ihrer Wiederkehr.

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