Kataplexie

Kataplexie (Levenfeld-Genneberg-Syndrom) ist ein Zustand des plötzlichen Verlustes des Muskeltonus bei vollständiger Bewahrung des Bewusstseins. Bei der Kataplexie ist die Person nicht fähig, sich überhaupt zu bewegen, oder die abgesonderten Bereiche ihres Körpers scheinen immobilisiert zu sein. Aber das Verständnis von dem, was geschieht, Hören, Sehen, Riechen, das heißt der Wahrnehmung der Umwelt, leidet in keiner Weise. Die Entstehung der Kataplexie-Wissenschaft assoziiert mit einem Mangel im Hypothalamus einer speziellen Substanz von Hypocretin (Orexin). In der Regel hat Kataplexie einen paroxysmalen Verlauf, die Dauer eines Angriffs beträgt im Durchschnitt einige Sekunden oder Minuten. Meistens wird ein Kataplexieanfall durch starke Emotionen ausgelöst. In 70-80% der Fälle ist Kataplexie ein Symptom einer anderen Erkrankung, der Narkolepsie. Dieser Artikel wird Sie in die Grundlagen der Kataplexie einführen.

Die moderne Medizin betrachtet Kataplexie häufiger als eine der Manifestationen der Narkolepsie (Jelino-Krankheit). Tatsächlich sind nur 70-80% aller Fälle von Kataplexie ein Symptom von Narkolepsie und die restlichen 30% treten unabhängig voneinander auf. Wenn Kataplexie in Abwesenheit von möglichen Ursachen (Probleme mit dem Nervensystem) auftritt, dann ist es primär (echtes Levenfeld-Gennesberg-Syndrom). In den Fällen, wenn der Beginn der Kataplexie mit einem übertragenen Schädel-Hirn-Trauma, Intoxikation (Drogen, Alkohol, etc.), ein Tumor verbunden ist Gehirn, infektiöser Prozess (Enzephalitis), Multiple Sklerose, chirurgische Eingriffe am Gehirn, sprechen von sekundärer Kataplexie.

Kataplexie kann sein:

• total (total) - wenn es einen Verlust des Muskeltonus des ganzen Körpers gibt. Eine solche Kataplexie wird von einem Sturz begleitet;
• partielle (partielle) - Ton verlieren einzelne Muskelgruppen (Muskeln des Mundes, Zunge, Bauch, Hals, Hände oder Füße). In solchen Fällen verliert eine Person die Fähigkeit, nur die betroffenen Körperteile zu bewegen (zum Beispiel kann sie den Mund nicht schließen oder ihre Hände bewegen);
• Kataplexischer Status - wenn Kataplexie-Attacken aufeinander folgen, fast ohne Unterbrechung.

Wahrscheinliche Ursache von Kataplexie

15 Jahre lang wurde eine Gruppe von Patienten mit Kataplexie überwacht, um die Ursache der Krankheit zu finden, und im Jahr 2006 wurden die Ergebnisse veröffentlicht. Es wurde festgestellt, dass die blitzschnelle Abschaltung des Muskeltonus während der Kataplexie direkt mit dem Hypothalamus zusammenhängt (Abteilung des Gehirns), genauer gesagt - mit der Sekretion einer speziellen Substanz namens Orexin (Hypocretin). Orexin ist verantwortlich für die Regulation des Wachzustandes, der Erregungsvorgänge im menschlichen Körper. Wenn Cataplex Orexin unzureichend oder defekte Rezeptoren produziert wird, nimmt es wahr. Das Ergebnis ist eine massive Unterdrückung von Rückenmarksneuronen, die für Muskeltonus sorgen. Warum es im Körper einen Mangel an Orexin (oder "Brechen" seiner Rezeptoren) gibt, ist noch nicht klar, aber es wird offenbart eine direkte Verbindung zwischen Orexin-Mangel und einem Mangel an Histamin, Dopamin, Adrenalin im Nervensystem.
Diese Mediatoren unterstützen auch die Wachheit und Wachsamkeit des Körpers. Weitere Forschung in diesem Bereich wird sicherlich die wahre Ursache der Kataplexie feststellen können, die Antwort ist wahrscheinlich schon nahe.

Symptome

Das Hauptsymptom der Kataplexie ist ein plötzlicher Verlust des Muskeltonus. Es kann sich manifestieren:

• Absacken des Unterkiefers (es ist unmöglich für sie, ihre eigene Person im Moment eines Angriffs zu schließen, nur wenn sie ihre Hand am Kiefer hält);
• den Kopf nach hinten kippen oder den Kopf nach unten baumeln lassen (Verletzung des Muskeltonus);
• baumelnder Hände entlang des Stammes;
• Unterfußfüße (Beugung in den Kniegelenken), die meist von einem Sturz begleitet werden;
• "Mute" -Gesicht, dh das Fehlen eines Gesichtsausdrucks (beeinträchtigter Muskeltonus des Gesichts).

Wenn Kataplexie insgesamt ist, werden alle oben beschriebenen Merkmale gleichzeitig identifiziert. Fast immer, während diese Person fällt und unbeweglich in einer unbequemen Position bis zum Ende des Angriffs liegt (wenn er nicht hilft, natürlich).

Neben einer unvorhergesehenen Abnahme des Muskeltonus kann ein kataplektischer Anfall auch folgende Symptome aufweisen:

• rotes Gesicht;
• Verlust der Herzfrequenz;
• reichliches Schwitzen;
• unartikulierte Sprache (wenn der Muskeltonus bei der Sprachproduktion gestört ist);
• Doppelbilder in den Augen (aufgrund einer Abnahme des Tonus der Augenmuskeln).

Unterscheidungszeichen eines Kataplexieanfalls sollten das Fehlen einer Atmungsverletzung und die Bewahrung des Bewusstseins sein. Ein Mann in einem Anfall von Kataplexie sieht die Welt um uns herum (hören und sehen, obwohl es möglich und Doppelsehen ist), versteht alles, aber nicht in der Lage jede Bewegung der betroffenen Muskeln durchzuführen.

Charakteristisch ist die Provokation eines Kataplexieanfalls mit starken Emotionen oder plötzlichen körperlichen Anstrengungen. Emotionen können sowohl positiv sein (Freude, Überraschung, Lachen, Orgasmus, Ehrfurcht, etc.), als auch negativ (Wut, Wut, Angst und so weiter). Mit plötzlicher körperlicher Anstrengung sind Situationen gemeint, auf die der Körper nicht vorbereitet war. Zum Beispiel der unvorhersehbare Fall eines Objekts auf dem Kopf (die Notwendigkeit blitzschnell auszuweichen), ein Versuch, ein plötzlich geworfenes Objekt zu fangen und so weiter.

Kataplexie ist häufiger bei männlichen Probanden. Krampfanfälle treten häufiger zwischen 10 Uhr und 21 Uhr auf. Die Dauer des Angriffs ist sehr variabel: von einigen Sekunden bis zu mehreren Minuten. In 93% aller Fälle von Katalepsie dauert der Angriff nicht länger als 2 Minuten, in 6% - bis zu 5 Minuten und in 1% - mehr als 5 Minuten. Die Krankheit "liebt" junge Leute: die ersten Symptome treten meist während der Pubertät auf und haben die Tendenz nach 40 Jahren zu verblassen (das heißt, mit zunehmendem Alter wird die Krankheit weniger aggressiv). Angriffe führen nicht zu geistiger Behinderung, können aber Verletzungen verursachen. Menschen, die an Kataplexie leiden, haben meist Schlafstörungen (nicht unbedingt vom Patienten selbst, manchmal werden Veränderungen nur mit Polysomnographie festgestellt).

Diagnose

Die Diagnose der Kataplexie wird von einem Neurologen gestellt. Zu diesem Zweck wird die Sammlung von Beschwerden, Anamnese von Leben und Krankheit, Inspektion des Patienten gemacht. Dann werden zusätzliche Methoden der Untersuchung ernannt (Polysomnographie, Elektroenzephalographie, Computertomographie oder Kernspintomographie, eine Anzahl von biochemischen Bluttests). Eine umfassende Untersuchung des Patienten ist notwendig, um andere Krankheiten auszuschließen, die ein ähnliches Krankheitsbild mit Kataplexie haben (z. B. transitorische ischämische Attacken, epileptische Anfälle, Synkope, hyperkaliämische Paralyse und viele andere Krankheiten).

Behandlung

Derzeit ist Kataplexie eine chronische unheilbare Krankheit. Der Hauptansatz zur Behandlung dieser Krankheit ist symptomatisch.

In Fällen, in denen Anfälle sehr selten auftreten, kurz dauern und nicht zu sozial signifikanten negativen Punkten führen, ist es möglich, den Neurologen einfach zu beobachten, ohne eine Therapie vorzuschreiben.

Von den Medikamenten zur Beseitigung von Kataplexieanfällen werden üblicherweise Antidepressiva (Tricyclic - Clomipramin, Imipramin;
selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer - Sertralin, Paroxetin, Fluoxetin und andere. Manchmal müssen Sie Beruhigungsmittel nehmen, die das Nervensystem beruhigen und die emotionalen Schwankungen des Patienten reduzieren.

In Amerika ist das Hauptmedikament für die Behandlung von Kataplexie Natriumoxybat oder Natriumoxybutyrat (Xyrem). In Russland ist es üblich, dieses Medikament in der Anästhesiologie für nicht-Anästhesie Anästhesie zu verwenden. Da Natriumoxybat zu Tagesmüdigkeit führt, wird seine Verwendung mit Stimulanzien (Modafinil, Alertek, Provigil) kombiniert. Normalerweise wird Natriumoxibat in Kombination mit Stimulanzien für Kataplexie mit Narkolepsie verwendet. Amerikanische Wissenschaftler haben auch ein spezielles Nasenspray entwickelt, das Orexin enthält. Bis jetzt wurde seine Wirksamkeit nur an Tieren getestet, aber die Ergebnisse waren sehr ermutigend. Vielleicht wird das Medikament im Laufe der Zeit beim Menschen getestet werden.

Als wichtigste Vorbeugungsmaßnahme für Kataplexie wird empfohlen, auf Kaffee, alkoholische Getränke, Rauchen, führen Sie einen gesunden Lebensstil, beobachten Sie das Regime der Arbeit und Ruhe (eine bedeutende Rolle ist eine ausreichende Menge an Schlaf gegeben).
Dennoch wäre es wünschenswert festzustellen, dass die Menschen, die an einer Kataplexie leiden, nicht mit beweglichen Mechanismen arbeiten können, weiter Höhe und so weiter, also unter solchen Bedingungen, wo ein plötzlicher Sturz einen Unfall auslösen kann.

So ist Kataplexie eine Erkrankung des Nervensystems, die durch einen Mangel an spezieller Substanz im Gehirn verursacht wird. Die Kataplexie zeichnet sich nicht durch eine besondere Symptomvielfalt aus: Sie manifestiert sich im Grunde genommen durch einen plötzlichen Verlust des Muskeltonus. An sich ist die Krankheit nicht gefährlich, sie führt nicht zu Komplikationen, sie schreitet nicht fort, aber sie kann Verletzungen verursachen, die zum Zeitpunkt des Sturzes erhalten werden. Bis heute ist Kataplexie eine unheilbare Krankheit, aber in dieser Richtung wird geforscht. Inzwischen sind Antidepressiva verschiedener Gruppen die Hauptmaßnahme für die Versorgung solcher Patienten.