Pseudobulbär-Syndrom: Ursachen, Symptome und Behandlung

Bei verschiedenen Hirnläsionen entwickeln sich Komplexe charakteristischer Störungen, Syndrome genannt. Einer von ihnen ist Pseudobulbärparalyse. Dieser Zustand tritt auf, wenn die Kerne der Medulla oblongata von den darüber liegenden Zentren keine ausreichende Regulation mehr erhalten. Dies stellt im Gegensatz zur bulbären Lähmung keine unmittelbare Gefahr für das Leben des Patienten dar. Korrekte Differentialdiagnose zwischen diesen beiden Syndromen ermöglicht dem Arzt nicht nur die Bestimmung des Schadensausmaßes, sondern hilft auch bei der Prognoseprognose.

Wie kommt es zum Pseudobulbären Syndrom?

Im Gehirn gibt es "alte" Abteilungen, die autonom arbeiten können, ohne den regulatorischen Einfluss des Kortex. Dies unterstützt die Lebenstätigkeit, selbst bei Schäden an den höheren Teilen des Nervensystems. Aber solche grundlegende Aktivität von Neuronen wird von der Verletzung von komplexen motorischen Handlungen begleitet. Denn für die koordinierte Arbeit verschiedener Muskelgruppen braucht es eine klare Koordination verschiedener Nervenimpulse, die nur die subkortikalen Strukturen nicht bieten können.

Pseudobulbär-Syndrom (Lähmung) tritt auf, wenn die höhere Regulation der motorischen Nervenkerne in der Medulla oblongata gestört ist. Dazu gehören Zentren 9, 10 und 12 Paare von Hirnnerven. Viele Wege im Gehirn haben eine teilweise oder vollständige Kreuzung. Das vollständige Verschwinden von Kontrollimpulsen tritt daher bei beidseitiger Läsion des frontalen Cortex des Gehirns oder bei weitgehender Schädigung der subkortikalen Nervenbahnen auf.

Diejenigen, die ohne den "Kommandanten" des Kerns bleiben, beginnen autonom zu arbeiten. Die folgenden Prozesse treten auf:

• die Funktion der Atemmuskeln und des Herzens bleibt erhalten, dh die Vitalvorgänge bleiben unverändert;
• ändert Artikulation (Aussprache von Tönen);
• wegen der Lähmung des weichen Gaumens ist das Schlucken gestört;
• es gibt unfreiwillige stereotype Grimassen mit Nachahmung emotionaler Reaktionen;
• die Stimmbänder werden inaktiv, der Hintergrund ist gebrochen;
• aktiviert tiefe unbedingte Reflexe des oralen Automatismus, die normalerweise nur bei Säuglingen nachgewiesen werden können.

Die Kerne der Medulla oblongata, des Kleinhirns, des Hirnstamms, des limbischen Systems und die vielen Wege zwischen den einzelnen subkortikalen Strukturen des Gehirns sind an der Bildung solcher Veränderungen beteiligt. Es gibt ihre Enthemmung und Diskoordination der Arbeit.

Der Unterschied zwischen bulbären Syndrom und Pseudobulbär

Das Bulbär-Syndrom ist ein Komplex von Störungen, die auftreten, wenn die Kerne selbst in der Medulla oblongata beschädigt sind. Diese Zentren befinden sich in einer Verdickung des Gehirns, genannt eine Birne, die den Namen des Syndroms gab. Und bei Pseudobulbärparalyse funktionieren die Kerne weiter, obwohl die Koordination zwischen ihnen und anderen Nervenformationen gestört ist.

In beiden Fällen leidet Artikulation, Phonation und Schlucken. Aber der Mechanismus der Entwicklung dieser Verletzungen ist unterschiedlich. Beim bulbären Syndrom kommt es zu einer ausgeprägten peripheren Paralyse der Muskeln des Pharynx und des weichen Gaumens mit Degeneration der Muskulatur selbst, oft begleitet von einer Störung der Vitalfunktionen. Und beim Pseudobulbär-Syndrom ist Lähmung zentral, die Muskulatur bleibt unverändert.

Ursachen des Pseudobulbären Syndroms

Atherosklerose kann zu neuronalen Schäden in der Hirnrinde und in der Folge zum Pseudobulbär-Syndrom führen.

Das Pseudobulbär-Syndrom ist eine Folge von neuronalen Schäden im frontalen Kortex des Gehirns oder der Nervenbahnen von diesen Zellen zu den Kernen in der Medulla oblongata. Folgende Zustände können dazu führen:

• hypertensive Erkrankung mit der Bildung von multiplen kleinen ischämischen oder hämorrhagischen Foci, wiederholte Schlaganfälle;
• Atherosklerose von kleinen Gefäßen des Gehirns;
• einseitige Läsion im Gehirn von Arterien mittleren und kleinen Kalibers, die zum Syndrom des Diebstahls (Blutversorgungsdefizit) in symmetrischen Bereichen führt;
• Vaskulitis mit systemischem Lupus erythematodes, Tuberkulose, Syphilis, Rheumatismus;
• degenerative Erkrankungen (amyotrophe Lateralsklerose, Pick-Krankheit, supranukleäre Lähmung, Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Multiple Sklerose und andere);
• Folgen der traumatischen Hirnverletzung;
• die Folgen von Hirnschäden in utero oder infolge eines Geburtstraumas;
• die Folgen schwerer Ischämie nach klinischem Tod und Koma;
• ausgeprägte metabolische Störungen bei Langzeitanwendung von Valproinsäure-Präparaten;
• Tumoren der Frontallappen oder subkortikale Strukturen;
• Entzündungsprozess in den Hirngeweben.

Meistens tritt das Pseudobulbär-Syndrom in chronisch progressiven Zuständen auf, aber es kann auch bei akutem Sauerstoffmangel in vielen Teilen des Gehirns auftreten.

Klinisches Bild

Solche Patienten können gegen ihren eigenen Willen lachen oder weinen.

Pseudobulbar Syndrom ist durch eine Kombination von Schluckstörungen, Sprache, das Auftreten von heftigen Grimassen (Lachen und Weinen) und Symptome des oralen Automatismus gekennzeichnet.

Das Auftreten von Würgen und Pausen vor dem Schlucken wird durch die Schwäche der Pharynxmuskeln und des weichen Gaumens erklärt. In diesem Fall sind die Störungen symmetrisch und nicht so eklatant wie bei der Bulbärparalyse. Es gibt keine Atrophie, keine Zuckungen der betroffenen Muskeln. Ein Rachenreflex kann sogar erhöht sein.

Sprachstörungen beim Pseudobulbarnom-Syndrom erfassen nur die Aussprache - Sprache wird verschwommen und sozusagen verschwommen. Dies wird Dysarthrie genannt, sie kann durch Lähmung oder spastischen Muskeltonus verursacht werden. Außerdem wird die Stimme taub. Ein solches Zeichen nennt man Dysphonie.

Das Syndrom schließt notwendigerweise Symptome des oralen Automatismus ein. Und der Patient selbst bemerkt sie nicht, diese Zeichen werden während spezieller Tests während einer neurologischen Untersuchung offenbart. Die leichte Reizung bestimmter Zonen führt zu einer Reduktion der Kinn- oder Perioralmuskulatur. Diese Bewegungen ähneln dem Saugen oder Küssen. Zum Beispiel erscheint eine solche Reaktion nach dem Berühren der Handfläche oder Mundwinkel, beim Klopfen auf den Nasenrücken. Mit einem leichten Schlag auf das Kinn werden die Kaumuskeln gekürzt und der leicht geöffnete Mund geschlossen.

Oft gibt es heftiges Lachen und Weinen. Dies ist die charakteristische kurzfristige Kontraktion der Gesichtsmuskeln, ähnlich wie bei emotionalen Reaktionen. Diese unwillkürlichen Grimassen sind nicht mit irgendwelchen Eindrücken verbunden und können nicht durch Willensanstrengung gestoppt werden. Verletzte und willkürliche Bewegungen der Gesichtsmuskulatur, durch die ein Mensch seinen Mund auf die Bitte öffnen kann, seine Augen zu vermasseln.

Pseudobulbär-Syndrom ist nicht isoliert, es scheint vor dem Hintergrund anderer neurologischer Erkrankungen. Das Gesamtbild hängt von der Ursache ab. Zum Beispiel wird die Niederlage der Frontallappen normalerweise von emotional-volitionalen Verletzungen begleitet. Eine Person kann gleichzeitig inaktiv, uninitialisiert oder umgekehrt in ihren Wünschen enthemmt werden. Dysarthrie wird oft mit einer Abnahme von Gedächtnis- und Sprachstörungen (Aphasie) kombiniert. Bei der Niederlage der subkortikalen Zonen treten oft verschiedene motorische Störungen auf.

Wie zu behandeln

Wenn ein pseudobulbäres Syndrom festgestellt wird, muss die Hauptkrankheit zuerst behandelt werden. Wenn dies eine hypertensive Erkrankung ist, verschreiben Sie antihypertensive und vaskuläre Therapie. Bei spezifischer Vaskulitis (Syphilis, Tuberkulose) verwenden Sie unbedingt Antibiotika, Antibiotika. In diesem Fall kann die Behandlung zusammen mit engen Spezialisten - Dermatovenerologe oder Phthisiatiker durchgeführt werden.

Zusätzlich zur Spezialtherapie werden Medikamente verschrieben, um die Mikrozirkulation im Gehirn zu verbessern, die Arbeit der Nervenzellen zu normalisieren und die Übertragung von Nervenimpulsen zu verbessern. Dazu werden verschiedene vaskuläre, metabolische und nootrope Wirkstoffe, Anticholinesterase-Wirkstoffe, verwendet.

Es gibt kein universelles Mittel zur Behandlung des Pseudobulbären Syndroms. Der Arzt wählt das Schema der komplexen Therapie unter Berücksichtigung aller verfügbaren Störungen. Neben der Einnahme von Medikamenten können spezielle Übungen für die betroffenen Muskeln, die Strelnikova Atemgymnastin und Physiotherapie verwendet werden. Wenn die Sprache gestört ist, müssen die Kinder Unterricht bei einem Sprachtherapeuten haben, dies wird die Anpassung des Kindes in der Gesellschaft erheblich verbessern.

Leider ist es in der Regel unmöglich, das Pseudobulbär-Syndrom vollständig loszuwerden, weil solche Störungen auftreten, wenn geäußert bilaterale Hirnläsionen, die oft durch den Tod vieler Neuronen und Zerstörung begleitet sind Nervenbahnen. Aber die Behandlung wird Verstöße kompensieren, und Rehabilitationsübungen werden einer Person helfen, sich an die Probleme anzupassen, die aufgetreten sind. Vernachlässigen Sie deshalb nicht die Empfehlungen des Arztes, denn es ist wichtig, das Fortschreiten der Grunderkrankung zu verlangsamen und die Nervenzellen zu erhalten.