Krankheit von Wegener: Wie erkennt man eine der gefährlichsten Vaskulitiden - Granulomatose?

Wegener-Granulomatose - eine der seltenen und schweren eine Reihe von Vaskulitis in Verbindung stehenden Krankheiten. Es befasst sich ein schwerer Schlag für die Atemwege, Harnwege und Skelettsystem des Körpers, die oft für den Patienten fatale Folgen führt.

Der klinische Verlauf dieser Form der Vaskulitis ist ähnlich wie bei anderen Krankheiten, weshalb die rechtzeitige Diagnose gestellt ist, kann sehr schwierig sein.

Beschreibung und Statistiken Granulomatose

Wegener zu sehen istist eine chronische systemische Vaskulitis, die durch die Bildung von Granulomen in den Wänden der kleinen Venen, Arterien und Gefäße und die umgebenden Gewebe le gekennzeichnet,weich, Nieren und andere Organe.

Es wurde zuerst beschrieben und isoliert aus einer Reihe von Vaskulitis in einer separaten Krankheit im Jahr 1936, der berühmte deutsche Arzt Friedrich Wegener.

Prävalenz der Krankheit ist 3-12 Fälle pro 1 Million. Menschen, aber nach einigen Berichten, in den vergangenen 30 Jahren haben sich diese Zahlen etwa 4-mal erhöht. Männer zu seiner Entwicklung in einem größeren Ausmaß als Frauen ausgesetzt, und das Durchschnittsalter der Patienten - etwa 40 Jahren. Am wenigsten wahrscheinlich an der Krankheit Wegeners Kinder unter 10 Jahren leiden.

Ursachen und Risikofaktoren

genaue Ätiologie der Krankheit ist noch nicht festgelegt .Untersuchungen zufolge kommt der größte Teil davon in Menschen, die zuvor Atemwegsinfektionen erlebt haben, aber die Ärzte die Verbindung des Entzündungsprozesses nicht mit schädlichen Mikroorganismen und anderen Mitteln auszuschließen.

Auch Studien haben das Vorhandensein von Antigenen B8, HLA B7, DR2, anti-Neutrophilen-Zytoplasma und Beförderung von Staphylococcus aureus im Nasen-Rachenraum aufgedeckt - vermutlich diese Faktoren die Katalysatoren für die Entwicklung der Erkrankung oder deren Wiederholung sind. Darüber hinaus Granulome mit Riesenmehrkernige Zellen kann eine Manifestation der verzögerte allergische Reaktion oder Reaktionen auf Fremdkörper sein.

Klassifizierung

auf die Lokalisierung des pathologischen Prozesses Je gliedert sich in drei Hauptformen der Krankheit:

• lokalen durch isolierte Beteiligung der oberen Atemwege gekennzeichnet, Organe zu hören oder Vision;
• bei begrenzt Form, zusätzlich zu den oben genannten Organen, in den Prozess der Lunge beteiligt sind;Generali
• Wegener Granulomatose umfasst multiple Läsionen mit interner Bindung Nierenbeteiligung.

Darüber hinaus hat es klinischen Verlauf von vier Stufen:

• I Stadium oder granulomatöse nekrotische Vaskulitis. Fließt Manifestationen pyonecrotic oder Rhinosinusitis, nasopharyngitis und Laryngitis und destruktive Veränderungen in den Geweben der Nasenscheidewand und Buchsen nekrotisierende;
• II Stadium oder Lungenvaskulitis. In diesem Stadium beeinflusst der Entzündungsprozess das Lungenparenchym;
• III Stadium oder generalisierte Vaskulitis. In der dritten Stufe der Erkrankung hat der Patient multiple Läsionen, die in der unteren Atemwege lokalisiert sind, Gastrointestinaltrakt, Niere, sowie in Blutgefße und Arterien.
• IV oder die Endstufe .Das vierte Stadium der Erkrankung verursacht Lungen-Herz-oder Nierenversagen, die innerhalb eines Jahres zum Tod des Patienten führen.

Risiken und Komplikationen

Neben Wegener-Granulomatose haben direkte Gefahr für die menschliche Leben, er kann eine Reihe von schweren Komplikationen :

• Lungenblutung, die durch den Bruch der Blutgefäße entstehen;
• Verstopfung der Tränenwege, chronische Konjunktivitis, Dysfunktion der Eustachischen Röhren oder sogar Verlust des Hör- und Sehvermögens durch die Entwicklung zahlreicher Granulome;
• Verformung der Nase und tiefe Narben auf der Haut, nach den charakteristischen Geschwüren der Krankheit;
• Bronchialstenose, Kehlkopfstenose, Pneumocystis-Pneumonie;
• Myokardinfarkt als Folge der Ruptur der Koronararterien;
• trophische Geschwüre, Gangrän der Zehen;
• chronische oder terminale Niereninsuffizienz.

Symptome von

Das frühe Stadium der Krankheit ist durch typische Anzeichen von Influenza oder SARS gekennzeichnet:

• hohes Fieber;
• Schmerzen in Muskeln und Gelenken;
• Schwäche und Appetitlosigkeit;
• Schwierigkeit mit Nasenatmung, Rhinitis, Sinusitis;
• Mittelohrentzündung und Okklusion des Gehörganges. Akute

Zeit dauert etwa drei Wochen nach der in die zweite Stufe gelangt - in dem Verfahren mit der Zugabe der folgenden Symptome das Kreislaufsystem ausüben:

• Atemweg Läsionen. Der Patient hat einen Nasopharynx, zahlreiche Geschwüre mit eitrigem Inhalt erscheinen auf der Schleimhaut, der Nasenknorpel ist deformiert.
• Läsion der Lunge .Zunächst beginnt die Entzündung in den Lungen, danach bilden sich Granulome und Hohlräume, in denen sich Eiter ansammelt. Im Laufe der Zeit bilden sie Abszesse, der Patient leidet unter Kurzatmigkeit, Brustschmerzen und Bluthusten.
• Nierenschaden .Mit der Entwicklung der Krankheit Nierendysfunktion fortschreitet, entwickelt nephrogenen Hypertonie und Symptome, die mit Nierenversagen in Zusammenhang gebracht, einschließlich Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, trockenen Mundes, mit Harnprobleme, Blut im Urin. Nierenschäden sind die gefährlichste Komplikation der Wegener-Granulomatose, die bei etwa 75% der Patienten auftritt.
• Läsion der Sehorgane .Die Sehschärfe des Patienten nimmt allmählich ab, der Augapfel bewegt sich vorwärts, danach kommt es zur völligen Erblindung.
• Entzündung der Gefäße .Auf der Oberfläche der Haut erscheinen Geschwüre und Läsionen typisch für die meisten der Vaskulitis: purple( dunkellila Bildung, die von roten Blutkörperchen aus den Blutgefäßen aufgrund erscheinen lösen), Papeln, Bläschen, bullösen Hautausschlägen.
• Störung des Verdauungstraktes .Der Patient leidet an Schmerzen in der Nabelgegend, Stuhlstörungen und anderen Manifestationen der gastrointestinalen Dysfunktion.
• Gelenkschaden .Beschwerden über Entzündungen und Gelenkschmerzen werden bei 60% der Patienten festgestellt, was im Frühstadium zum Grund für die Diagnose "rheumatoide Arthritis" wird.

Wenn ein Arzt

Symptome dieser Form der Vaskulitis zu sehen recht unterschiedlich sind, so Patienten verantwortlich gemacht sie oft für die Erkältung oder SARS .Konsultieren Sie einen Arzt, wenn die Person, über die ständige laufende Nase betroffen, die mit herkömmlichen Nasentropfen und -sprays geheilt kann nicht sein, und durch Blutungen und eitriger Ausfluss begleitet wird.

Behandlung von Krankheiten Rheumatologe beteiligt, aber darüber hinaus wird der Patient Beratung Augenarzt, Pneumologen, Nephrologen und otolaryngologist benötigen. Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass die Wegener-Krankheit sehr schnell fortschreitet und je früher die richtige Diagnose gestellt wird, desto größer sind die Heilungschancen des Patienten.

Diagnostics Beurteilung von Patienten mit Verdacht auf Wegener-Granulomatose ist:

• Allgemeine und biochemische Analysen von Blut .Forschung ist es wichtig, den Entzündungsprozess in dem Körper zu bestimmen, die durch erhöhte Blutsenkungsgeschwindigkeit, Leukozytose, erhöhte Serum-Kreatinin, Harnstoff, y-Globulin und andere Marker gekennzeichnet ist.

  auch sehr wichtig, entscheidende Faktoren für die Diagnose ist die Anwesenheit von anti-Neutrophilen-Antikörper und Rheumafaktor, Antigene HLA-Klasse-Reduktion Ergänzung Ebenen.

• Urinanalyse .Es wird durchgeführt, um Proteinurie, Mikrohämaturie sowie das für Glomerulonephritis charakteristische Harndrangsyndrom zu identifizieren.
• Röntgenuntersuchung der Brust .Bei der Radiographie von Lungen im Gewebe finden sich mehrere Infiltrate, Pleuraexsudat und Karies.
• Biopsie des .Einer der zuverlässigsten Methoden zur Diagnose der Krankheit: in Gewebeproben, die aus den Nasengängen, Niere, Lunge oder Haut integument Patienten entnommen werden, ergab Anzeichen von Granulomatose-nekrotisierende Vaskulitis.

Gegeben, dass die Krankheit durch verschiedene Symptome und multiple viszeralen , das Spektrum von Krankheiten, die Differentialdiagnose ist breit genug, gekennzeichnet ist. In erster Linie enthält es andere Formen von Vaskulitis( z. B. Polyarteriitis nodosa, in jeder Form, Takayasu-Krankheit, Kawasaki, etc.), Einige Krebsarten, Median Granulom, Sarkoidose, Granulomatose limfatoidny.

Blutanalyse Wenn Sie eine Krankheit Venegera Spezialist schreibt einen Bluttest für spezifische Autoantikörper( Proteine) vermuten - ANCA , die im Blut von mehr als 90% der Patienten mit Morbus Wegener im Forschungsprozess zu finden sind. Der Nachweis von Proteinen ist Anlass für zusätzliche Tests, um die Diagnose zu bestätigen oder zu widerlegen.

auch in der Analyse eines Blut zeichnen besonders auf die auf Zeitdaten Erythrozytensedimentationsrate( ESR) .Bei einer erhöhten ESR besteht der Verdacht auf einen Entzündungsprozess im Körper. Bei Wegener-Krankheit kann dieser Indikator ziemlich hoch sein.

Nach Erhalt der Bluttestergebnisse können Anämie, die charakteristisch für diese Krankheit zu sehen - eine reduzierte Anzahl von roten Blutkörperchen.

Der Bluttest für Kreatinin wird durchgeführt, um festzustellen, wie gut die Nieren des Patienten funktionieren. Zu dem gleichen Zweck ist ein Urintest obligatorisch.

Biopsie

genaueste und der einzige Weg, um das Vorhandensein von Krankheiten im menschlichen Körper ist die Untersuchung der Gewebeprobe in einem Labor zu bestimmen - eine Biopsie. Gewebeprobe aus der Lunge, Nasenwege, Haut und Nieren genommen zu untersuchen.

Biopsie wird auf zwei Arten erfolgen:

• eine spezielle Nadel - ein Verfahren ist schnell, die Patienten fast sofort nach Hause zu gehen;
• mit der Operation von ( zum Beispiel in der offenen Lunge), wenn der Patient im Krankenhaus liegt.

Was ist die Gefahr der Behcet-Krankheit? Dies ist eine schwere Vaskulitis, die mit anderen Pathologien verwechselt werden kann.

Erfahren Sie alles über die Symptome einer anderen Vaskulitis - mikroskopische Polyangiitis. Dies ist wichtig, weil seine Manifestationen anderen Krankheiten ähnlich sind.

Äusserung Behandlungen andere unangenehme Krankheit - Arteriitis temporalis - lernen von einer separaten Publikation.

Behandlung Die Behandlung von Wegener-Granulomatose ist abhängig vom Stadium der Erkrankung, die Lokalisierung des pathologischen Prozesses, den Zustand des Patienten und anderen Faktoren. In jedem Fall verfolgt das zwei Hauptziele: Erlangung der Remission und Aufrechterhaltung der .Die medikamentöse Therapie umfasst die folgenden Medikamente:

• Corticosteroidhormone ."Prednisolon", "Methylprednisolon" kann die negative Reaktion der Immunität im frühesten Stadium unterdrücken.
• Immunsuppressoren von .Am effektivsten sind in diesem Fall "Cyclophosphamid", "Azathioprin" und "Methotrexat".Experimentelle Drogen .Wird in Fällen eingesetzt, in denen der Empfang von Standardmedikamenten nicht das erwartete Ergebnis liefert. Insbesondere ist ein Medikament „Rituximab“ in der Lage Verringerung der Zahl der Lymphozyten genannt, im Entzündungsprozess beteiligt.

Die Behandlung von Granulomatose ist mit dem Auftreten bestimmter Risiken von verbunden. Die gegen Vener verordneten Medikamente unterdrücken die Immunität, was zu einer Abnahme der Fähigkeit des Körpers führt, mit Infektionen fertig zu werden. Kortikosteroide können die Knochen schwächen, besonders bei längerer Aufnahme.

Ihr Arzt andere Mittel verschreiben kann das Risiko von Komplikationen zu reduzieren:

• Bisphosphonate( Fosamax) - reduziert das Risiko von Osteoporose, Patienten chronische Verabreichung von Prednisolon;Trimethoprim-
• sulfometoksazol( Bactrim, Biseptolum) - Prävention von Infektionen der Lunge;
• Folsäure( Vitamin B9) - Prävention von Geschwüren und anderen Symptomen B9-Mangel, durch die Verabreichung von Methotrexat induziert.

Insbesondere unter schweren Patienten Nierenläsionen erfordert oft Transplantation, während stenotischen Veränderungen Kehlkopf - Anwendung Tracheostoma und reanastomosis.

Prognosen und Maßnahmen

Prävention bei der späte Diagnose und keine angemessene Behandlung für Wegener-Granulomatose Prognose ungünstig ist - etwa 95% der Patienten in der Zeit von 6 Monaten bis 2 Jahren sterben.

hinaus Heilungschancen hängen stark von der Form Krankheit: örtliche Granulomatose tritt gutartige und fast nicht das Risiko einer Behinderung oder zum Tod führen.

immunsuppressive Therapie deutlich verbessert den Zustand von 90% der Patienten und 75% der anhaltenden und langanhaltende Remission, mit einer neuen Zuspitzung in 50% der Fälle auftritt. Wegen der unklaren Ätiologie der Krankheit wurden keine präventiven Maßnahmen entwickelt.

Wegener-Granulomatose bezieht sich auf eine schwere Krankheit, die „Maske“ ihre Zeichen unter dem Display leichter, nicht gefährlich zu lebensbedrohlichen Krankheiten. Daher ist es wichtig, dass irgendwelche unangenehmen Symptome zu erinnern, die schon seit geraumer Zeit fortsetzen, erfordern besondere Aufmerksamkeit und obligatorische Beratung Spezialisten.