Systemischer Lupus erythematodes ist eine chronische Autoimmunkrankheit, die durch Bindegewebsschäden gekennzeichnet ist und Gefäße und damit Beteiligung am pathologischen Prozess praktisch aller Organe und Systeme des Körpers.
Bei der Entwicklung des systemischen Lupus erythematodes spielen hormonelle Störungen, insbesondere eine Erhöhung der Östrogenmenge, eine gewisse Rolle. Dies erklärt die Tatsache, dass die Krankheit häufiger bei jungen Frauen und jugendlichen Mädchen registriert wird. Nach einigen Daten, in der Entstehung der Pathologie, spielen virale Infektionen, Intoxikationen mit Chemikalien eine wichtige Rolle.
Diese Krankheit bezieht sich auf Autoimmunkrankheiten. Seine Essenz liegt in der Tatsache, dass das Immunsystem anfängt, Antikörper für einige Reize zu produzieren. Sie beeinträchtigen gesunde Zellen, da sie ihre DNA-Struktur beeinflussen. Somit kommt es aufgrund von Antikörpern zu einer negativen Veränderung des Bindegewebes und der Gefäße.
Ursachen
Welche Ursachen tragen zur Entstehung von systemischem Lupus erythematodes bei, und was ist das? Die Ätiologie der Krankheit ist unbekannt. In seiner Entwicklung wird die Rolle der viralen Infektion sowie genetische, endokrine und metabolische Faktoren angenommen.
Patienten und ihre Angehörigen haben lymphozytotoxische Antikörper und Antikörper gegen doppelsträngige RNA, die Marker einer persistierenden Virusinfektion sind. Im Endothel der Kapillaren geschädigter Gewebe (Nieren, Haut) sind virusartige Einschlüsse nachweisbar; Auf den experimentellen Modellen wurde das Virus identifiziert.
SLE kommt hauptsächlich bei jungen Frauen (20-30 Jahre) vor, aber Fälle der Krankheit sind bei Jugendlichen und älteren Leuten (mehr als 40-50 Jahre) üblich. Nur 10% der Männer sind betroffen, aber die Krankheit ist für sie schwerer als für Frauen. Die provozierenden Faktoren sind oft Sonneneinstrahlung, Medikamentenunverträglichkeit, Stress; Frauen - Geburt oder Abtreibung.
Klassifizierung
Die Krankheit wird nach den Stadien der Krankheit klassifiziert:
- Akuter systemischer Lupus erythematodes. Die bösartigste Form der Krankheit, gekennzeichnet durch einen kontinuierlich fortschreitenden Verlauf, einen starken Anstieg und eine Vielzahl von Symptomen, Therapieresistenz. Bei diesem Typ tritt häufig systemischer Lupus erythematodes bei Kindern auf.
- Subakutist durch eine Periodizität von Exazerbationen gekennzeichnet, jedoch mit einer geringeren Symptomatik als bei akutem SLE. Die Infektion der Organe entwickelt sich innerhalb der ersten 12 Monate der Krankheit.
- Chronische Formist durch eine langfristige Manifestation von einem oder mehreren Symptomen gekennzeichnet. Besonders charakteristisch ist eine Kombination von SLE mit einem Antiphospholipid-Syndrom mit einer chronischen Form der Erkrankung.
Auch während der Krankheit werden drei Hauptstadien unterschieden:
- Das Minimum. Es gibt kleinere Kopf- und Gelenkschmerzen, einen periodischen Anstieg der Körpertemperatur, Unwohlsein sowie die ersten Hautzeichen der Krankheit.
- Moderat. Erhebliche Schäden an Gesicht und Körper, Beteiligung am pathologischen Prozess von Blutgefäßen, Gelenken, inneren Organen.
- Expressiv. Es gibt Komplikationen von inneren Organen, Gehirn, Kreislaufsystem, Muskel-Skelett-System.
Systemischer Lupus erythematodes ist gekennzeichnet durch Lupuskrisen, bei denen die Aktivität der Krankheit maximal ist. Die Dauer der Krise kann von einem Tag bis zu zwei Wochen betragen.
Symptome von Lupus erythematodes
Systemischer Lupus erythematodes manifestiert sich in einer Vielzahl von Symptomen, die durch Gewebeschäden fast aller Organe und Systeme verursacht werden. In einigen Fällen beschränken sich Manifestationen der Krankheit ausschließlich auf Hautsymptome, und dann wird die Krankheit diskoider Lupus erythematodes genannt, aber in den meisten Fällen gibt es mehrere Läsionen der inneren Organe, und dann sprechen sie von der systemischen Natur der Krankheit.
Lupus erythematodes ist im Anfangsstadium der Krankheit durch einen kontinuierlichen Verlauf mit periodischen Remissionen gekennzeichnet, wird aber fast immer zu einer systemischen Form. Oft gibt es eine erythematöse Dermatitis im Gesicht wie ein Schmetterling - Erythem auf den Wangen, Wangenknochen und immer auf dem Nasenrücken. Scheint Überempfindlichkeit gegenüber Sonneneinstrahlung - Photodermatose ist in der Regel gerundet, sind von mehrfachem Charakter.
Die Gelenkschwäche tritt bei 90% der Patienten mit SLE auf. Im pathologischen Prozess beteiligten sich kleine Gelenke, meist Finger. Die Niederlage ist symmetrisch, Patienten sind besorgt über Schmerzen und Steifheit. Deformation der Gelenke ist selten. Aseptische (ohne entzündliche Komponente) Nekrose von Knochen sind häufig. Der Kopf des Femurs und das Kniegelenk sind betroffen. In der Klinik überwiegen die Symptome der funktionellen Insuffizienz der unteren Extremität. Beim pathologischen Prozess des Bandapparates entwickeln sich instabile Kontrakturen, in schweren Fällen Dislokationen und Subluxationen.
Allgemeine Symptome von SLE:
- Schmerzen und Schwellungen der Gelenke, Muskelschmerzen;
- Ungeklärtes Fieber;
- Chronisches Müdigkeitssyndrom
- Hautausschläge auf dem Gesicht mit einer roten Farbe oder einer Veränderung der Hautfarbe;
- Schmerzen in der Brust mit tiefer Atmung;
- Verstärkter Haarausfall;
- Whitening oder blaue Haut der Finger oder Hände in der Kälte oder unter Stress (Raynaud-Syndrom);
- Überempfindlichkeit gegenüber der Sonne;
- Schwellung (Schwellung) der Beine und / oder um die Augen herum;
- Vergrößerung der Lymphknoten.
Zu dermatologischen ZeichenKrankheiten umfassen:
- Ein klassischer Hautausschlag auf der Nasenwurzel und den Wangen;
- Flecken an Gliedmaßen, Rumpf;
- Alopezie;
- Zerbrechlichkeit der Nägel;
- Trophische Geschwüre.
Schleimhäute:
- Rötung und Ulzeration (Auftreten von Geschwüren) der roten Lippengrenze.
- Erosion (Oberflächendefekte - "Schleimhaut") und Geschwüre auf der Schleimhaut der Mundhöhle.
- Lupus-Cheilitis - deutliche dichte Schwellung der Lippen, mit dicht aneinander befestigten gräulichen Schuppen.
Die Niederlage des kardiovaskulären Systems:
- Lupus Myokarditis.
- Perikarditis.
- Endokarditis von Liebman-Saks.
- Die Niederlage der Koronararterien und die Entwicklung von Myokardinfarkt.
- Vaskulitis.
Mit Läsionen des Nervensystemsdie häufigste Manifestation ist das asthenische Syndrom:
- Schwäche, Schlaflosigkeit, Reizbarkeit, Depression, Kopfschmerzen.
Mit fortschreitendem Verlauf ist es möglich, epileptische Anfälle, Gedächtnis- und Intellektstörungen, Psychosen zu entwickeln. Einige Patienten entwickeln seröse Meningitis, Optikusneuritis, intrakranielle Hypertension.
Nephrologische Manifestationen von SLE:
- Lupus-Nephritis ist eine entzündliche Erkrankung der Nieren, bei der sich eine Verdickung der Glomerulusmembran einstellt, Fibrin abgelagert wird, hyaline Thromben gebildet werden. In Ermangelung einer angemessenen Behandlung kann der Patient einen anhaltenden Rückgang der Nierenfunktion entwickeln.
- Hämaturie oder Proteinurie, die nicht von Schmerzen begleitet wird und niemanden belästigt. Oft ist dies die einzige Manifestation von Lupus aus dem Harnsystem. Da die Diagnose des SLE derzeit rechtzeitig gestellt wird und eine effektive Behandlung beginnt, entwickelt sich das akute Nierenversagen nur in 5% der Fälle.
Magen-Darm-Trakt:
- Erosiv-Colitis Läsion - Patienten sind besorgt über Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Sodbrennen, Schmerzen in verschiedenen Teilen des Bauches.
- Infarkt des Darms aufgrund der Entzündung der Blutgefäße, die Blut in den Darm liefern - ein Bild von "akuten Bauch "mit hochintensiven Schmerzen häufiger um den Nabel und im Unterbauch lokalisiert.
- Lupus-Hepatitis - Gelbsucht, eine Zunahme der Lebergröße.
Lungenentzündung:
- Pleuritis.
- Akuter Lupus erythematodes.
- Die Niederlage des Bindegewebes der Lunge mit der Bildung von multiplen Nekrosefoci.
- Pulmonale Hypertonie.
- Thromboembolie der Lungenarterie.
- Bronchitis und Lungenentzündung.
Es ist fast unmöglich, Lupus anzunehmen, bevor man zum Arzt geht. Bei ungewöhnlichem Hautausschlag, Fieber, Gelenkschmerzen und Müdigkeit beraten.
Systemischer Lupus erythematodes: ein Foto
Wie sieht der systemische Lupus erythematodes aus? Wir bieten detaillierte Fotos zum Betrachten an.
Diagnose
Wenn Sie einen systemischen Lupus erythematodes vermuten, wird der Patient zur Beratung an einen Rheumatologen und Dermatologen überwiesen. Um systemischen Lupus erythematodes zu diagnostizieren, wurden mehrere diagnostische Diagnosesysteme entwickelt.
Derzeit wird das von der American Rheumatic Association entwickelte System als moderner angesehen.
Das System enthält die folgenden Kriterien:
- Schmetterlingssymptom:
- diskoider Ausschlag;
- die Bildung von Geschwüren auf den Schleimhäuten;
- Nierenschäden - Protein im Urin, Zylinder im Urin;
- Hirnschäden, Krämpfe, Psychosen;
- erhöhte Empfindlichkeit der Haut gegenüber Licht - Auftreten eines Hautausschlags nach Sonnenbestrahlung;
- Arthritis - Zuneigung von zwei oder mehr Gelenken;
- Polyserositis;
- Abnahme der Anzahl von Erythrozyten, Leukozyten und Blutplättchen in einem klinischen Bluttest;
- der Nachweis von antinukleären Antikörpern (ANA) im Blut.
- das Auftreten bestimmter Antikörper im Blut: Anti-DNA-Antikörper, Anti-Sm-Antikörper, falsch positive Reaktion Wasserman, Anticardiolipin-Antikörper, Lupus-Antikoagulans, positiver Test für LE-Zellen.
Das Hauptziel der Behandlung von systemischem Lupus erythematodes ist die Unterdrückung der Autoimmunreaktion des Körpers, die allen Symptomen zugrunde liegt. Den Patienten werden verschiedene Arten von Drogen zugewiesen.
Behandlung von systemischem Lupus erythematodes
Leider ist eine vollständige Heilung für Lupus nicht möglich. Daher wird die Therapie so gewählt, dass die Manifestation von Symptomen reduziert wird, um sowohl die entzündlichen als auch autoimmunen Prozesse zu stoppen.
Die Taktik der Behandlung von SLE ist streng individuell und kann sich mit der Zeit der Krankheit ändern. Diagnose und Behandlung von Lupus - oft kombinierte Bemühungen der Patienten und Ärzte, Spezialisten verschiedener Fachrichtungen.
Moderne Medikamente zur Behandlung von Lupus:
- Glukokortikosteroide (Prednisolon oder andere) sind starke Medikamente, die im Falle von Lupus mit Entzündungen kämpfen.
- Zytostatische Immunsuppressiva (Azathioprin, Cyclophosphamid oder andere) - Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken, können bei Lupus und anderen Autoimmunerkrankungen sehr nützlich sein.
- Blocker von TNF-α (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
- Extrakorporale Entgiftung (Plasmapherese, Hämosorption, Kryoplasmosorption).
- Pulstherapie mit hohen Dosen von Glukokortikosteroiden und / oder Zytostatika.
- Nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente - kann zur Behandlung von Entzündungen, Schwellungen und Schmerzen durch Lupus verwendet werden.
- Symptomatische Behandlung.
Wenn Sie an Lupus leiden, können Sie mehrere Schritte unternehmen, um sich selbst zu helfen. Einfache Maßnahmen können Exazerbationen weniger wahrscheinlich machen und auch die Lebensqualität verbessern:
- Vom Rauchen ablehnen.
- Übung regelmäßig.
- Halten Sie sich an eine gesunde Ernährung.
- Vorsicht vor der Sonne.
- Ausreichende Ruhe.
Die Prognose für das Leben bei systemischem Lupus ist ungünstig, aber die neuesten Fortschritte in der Medizin und der Einsatz moderner Medikamente bieten eine Chance auf eine Verlängerung des Lebens. Bereits mehr als 70% der Patienten leben mehr als 20 Jahre nach den primären Manifestationen der Krankheit.
Gleichzeitig warnen Ärzte davor, dass der Krankheitsverlauf individuell ist, und wenn ein Teil der Patienten langsam SLE entwickelt, dann ist in anderen Fällen die rasche Entwicklung der Krankheit möglich. Ein weiteres Merkmal des systemischen Lupus erythematodes ist die Unvorhersehbarkeit von Exazerbationen, die plötzlich und spontan auftreten können und mit schwerwiegenden Folgen drohen.
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