Vollständiger Rückblick auf Wegener Granulomatose Krankheit: Ursachen, Arten, Behandlung

In unserem Artikel werden wir heute über eine extrem seltene und schwere Krankheit wie die Wegener-Granulomatose sprechen. Seine vielfältigen klinischen Manifestationen, die Schwierigkeiten der Diagnose und Behandlung.

Inhalt des Artikels:

• Gründe
• Formen und Symptome der Krankheit
• Diagnostik Therapien
• Prognose

Wegener-Granulomatose komplexe Autoimmunkrankheit genannt, die Schiffe von kleinen und mittleren Kalibers beeinflusst. Zum Glück ist die Krankheit selten. Die durchschnittliche Inzidenz in der Welt beträgt etwa 3-4 Episoden pro 100 000 Einwohner, aber diese Zahlen können aufgrund der Schwierigkeiten bei der Festlegung einer spezifischen Diagnose höher sein. Viele Patienten mit dieser Diagnose zeigten posthum, und im Leben sind die Symptome vollständig für andere Krankheiten verwechselt. Vertreter beider Geschlechter sind gleichermaßen krank, und zum ersten Mal tritt die Krankheit gewöhnlich im Alter von 30-50 Jahren auf. Wir werden versuchen, genauer zu verstehen, was mit dieser Krankheit passiert.

Die Wegener-Granulomatose bezieht sich auf die sogenannte autoimmune Vaskulitis - eine entzündliche Gefäßerkrankung. Es wird angenommen, dass eine Entzündung vor dem Hintergrund der Invasion von pathogenen Viren oder Bakterien auftritt. Im Fall von Autoimmunerkrankungen verursachen eine Entzündung selbst den menschlichen Körper wird, die Zellen des Immunsystems, die aus unklaren Gründen, während „angekündigt Jagd“ für ihre eigenen Organe und Gewebe. Im Falle der Wegener-Granulomatose Zielimmunzellwände sind mittelgroße Schiffe: Arteriolen, Venolen, Kapillaren. Entzündung in den Wänden dieser Gefäße durch Bildung spezifischer Knötchen begleitet wird - Granulome, dass als Prozessablauf in der Matrize und Bindegewebe regeneriert - Prozesse Sklerose und Fibrose auftreten. Natürlich verlieren die Gefäße in diesem Fall schnell ihre Funktion, und das von ihnen gefütterte Organ beginnt zu leiden und zu sterben.

Die Krankheit ist durch einen plötzlichen Beginn, eine schnelle und gleichmäßige Entwicklung des Blutes und extrem schlechte Folgen gekennzeichnet. Ohne angemessene Behandlung stirbt der Patient innerhalb von 6-12 Monaten. Auf dem Hintergrund der Therapie kann der Patient 5-10 Jahre und mehr leben.

Behandlung von Autoimmunerkrankungen, in der Regel ist Rheumatologe engagiert, aber auf dem Weg zu seinen Patienten mit vielen Ärzten und verwandten Gesundheits Spezialitäten konfrontiert: Otolaryngology, Nephrologie, Urologie, Pneumologie, Tuberkulose und sogar Onkologen. Die Symptome dieser Pathologie sind so facettenreich, dass sie viele Organe erfassen und eine Vielzahl von Krankheiten simulieren.Über die klinischen Manifestationen und Formen der Krankheit sprechen wir gleich weiter unten.

Ursachen der Pathologie

Genau genommen sind die Ursachen aller Autoimmunkrankheiten für bestimmte unbekannt. Doch Wissenschaftler auf der ganzen Welt haben eine Korrelation von Aggression durch ihr eigenes Immunsystem zu nativen Zellen ergeben( dies ist die häufigste Ursache für alle Autoimmunerkrankungen): eine virale Infektion

Infektiöse Mononukleose - eine der möglichen Ursachen der Wegener-Granulomatose

Formen und Symptome der Krankheit ist sehr wichtig zu erwähnen, dass Wegener-Granulomatose einige Lieblingslocation hat, die einige Formen oder Lokalisierungen der Krankheit erstellt:

Die ersten Symptome der Wegener-Granulomatose sind nicht sehr spezifisch. Die Patienten klagen über allgemeine Schwäche, Müdigkeit, leichte Temperaturerhöhung, Muskel- und Gelenkschmerzen, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust.Ähnliche Symptome sind typisch für jedes Erkältungs- oder chronische Müdigkeitssyndrom, so dass die meisten Patienten ihnen keine große Bedeutung beimessen. Spezifische Manifestationen der Krankheit erscheinen etwas später.

Meist beginnt die Krankheit mit HNO-Form oder Augenschäden, und nach einiger Zeit - für Monate - entwickelt die eine oder andere verallgemeinerte Form, die tödlich wird. Lassen Sie uns durch jede der klinischen Formen der Krankheit gehen.

ENT Form

Wenn es der oberen Atemwege beeinflusst sind die typischen Entzündungs ​​und anschließende Nekrose der Wände und die Wände der Nase. Die ersten Symptome können nach der Art der Entzündung der Nase - Rhinitis, Entzündung der Nasennebenhöhlen - Sinusitis verlaufen.

Ohrläsionen treten seltener auf, die sich durch chronische und nicht auf konventionelle Otitis media ansprechende Symptome manifestieren. Ein längerer Krankheitsverlauf führt zur Entwicklung von Taubheit.

Augenform

Augenschäden werden oft zum ersten typischen Zeichen einer Wegener-Granulomatose. Die Augenform ist durch das Auftreten einer Entzündung der Sklera der Augenskleritis und der Aderhautchoroidea gekennzeichnet. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch eine deutliche Rötung des Auges, Augenlidödem, Schmerzen und Brennen. Vor dem Hintergrund dieser Prozesse nimmt die Sehkraft bis zur völligen Erblindung ab.

Hautform

Die Hauterscheinungen einer Autoimmunvaskulitis werden Purpura genannt. Violett ist durch das Auftreten von dichten roten oder karmesinroten Flecken unterschiedlicher Größe gekennzeichnet, die leicht über die Hautoberfläche aufragen. In der Tat sind diese Flecken das Ergebnis von Blutungen aus beschädigten Gefäßen unter der Haut.

Eruptionen sind schmerzlos, können miteinander verschmelzen, manchmal - spontan verschwinden. In seltenen Fällen können die Stellen vor dem Hintergrund einer Sekundärinfektion Entzündungen und Nekrosen ausgesetzt sein. Manchmal erscheinen Geschwüre auf der Haut.

solche Hautläsionen müssen aus den unzähligen anderen Vaskulitis unterscheiden - kA Autoimmun-, und im Zusammenhang mit Blutgerinnungssystems und vaskulärer Pathologie.

Purpura - kutane Manifestation der pulmonalen Pathologie

Form

Onset kann Typ Bronchitis auftreten, Tracheitis, durch trockene unproduktive Husten begleitet.

In Lungengewebe werden dieselben Granulome oder Knötchen gebildet, die sich schließlich zersetzen. Wenn die bakterielle Infektion angeheftet ist, werden die Granulome in Hohlräume von eitrigem Zerfall umgewandelt, manchmal wird ihre Öffnung von Lungenblutungen begleitet. Beschwerden von Patienten werden durch einen Husten mit Blut oder Eiter, Kurzatmigkeit, Brustschmerzen begleitet.

Bei einigen Patienten diese Beschwerden möglicherweise nicht zur Verfügung, so kann die Diagnose auf der Basis von Röntgenlicht Bild angenommen werden. Leider ist die Primärdiagnose meistens Tuberkulose oder Lungenkrebs. Der Tod kann von akutem Lungenversagen oder Lungenblutungen herrühren.

Renal Form

Dies ist vielleicht die schwierigste und gefährlichste Form der Wegener-Syndrom, die Sterblichkeit und schwere Behinderung der Patienten führt. Die Nieren im Wesentlichen vor, ist eine Art von Gewirr der kleinen Blutgefäße, durch Parenchymgewebe umgeben.

Diese Schiffe sind sehr oft von der Krankheit betroffen, insbesondere Schäden an den Nieren verursachen - Glomerulonephritis. Glomerulonephritis kann durch verschiedene Faktoren verursacht werden, einschließlich dem Streptokokken-Toxine, Gifte, Drogen, aber im Fall von Wegener-Syndrom schreitet die Krankheit fort blitzschnell, mit schnellen Beginn der Niereninsuffizienz.

Meistens müssen die Patienten erfüllen folgende Beschwerden:

Leider sehr oft die Nierenerkrankung im Stadium der chronischen Niereninsuffizienz mit Herzerkrankungen und anderen inneren Organen der Körper Zerfallsprodukte der eigenen nachgewiesen, die die sterbenden Nieren nicht in der Lage sind, den Urin zu entziehen.

Neuropathische Form

Krankheit betrifft vor allem die peripheren Nerven - es Polyneuropathie ist. Dieser Zustand wird durch folgende Symptome gekennzeichnet:

Diese Form der Krankheit wird von vielen anderen Neuropathien zu unterscheiden: Vitamine aus dem Banalen zu Multiple Sklerose.

Diagnostics

Wie wir verstanden haben, Diagnose der Wegener-Granulomatose - eine sehr schwierige Aufgabe. Es muss von bösartigen Tumoren, Nierenerkrankung, Tuberkulose, Sarkoidose, Blutkrankheiten, eine Vielzahl von komplexen Formen von Otitis, Sinusitis, Uveitis, sowie die große Anzahl von anderen Autoimmunerkrankungen wie Lupus, hämorrhagische Vaskulitis, Gudpatchera Syndrom unterschieden werden.

Für die ersten diagnostischen Schritte folgenden Studien sind erforderlich:

• Klinische Blut- und Urintests das Vorhandensein von Entzündung, Anämie zeigen können, finden Spuren von Eiweiß und Blut im Urin, Veränderungen in der relativen Dichte.
• Biochemischer Bluttest zeigt die Zeichen der Nieren- und Leberschaden an.
• Röntgen- und Computertomographie Studien zeigen die Anwesenheit von Granulomen und Zerfall Läsionen in der Lunge und Bronchien.
• Ultraschalluntersuchungen der Bauchhöhle und in den Nieren zeigen auf Nierenversagen, eine Abnahme in ihrem Blut. Zusätzliche Proben
• urologischer Typ Ausscheidungsurographie, Szintigraphie, um den Grad der Reduktion der Nierenfunktion zu zeigen.
• Konsultationen im Zusammenhang Spezialisten: HNO, Ophthalmologie, Dermatologie, Urologie, Nephrologie, Pneumologie Hilfe Regel aus anderen ähnlichen Krankheiten.

Szintigraphie - optional, aber eine der zusätzlichen Methoden der Diagnose von Wegener-Granulomatose. In der Szintigraphie im Organismus eine kleine kollichestvo radioaktive Substanz eingebracht, die dann, Emittieren von Strahlung, um ein Bild auf einem Gamma-Imager

Haupt spezifischen Test erzeugt, dass mit dem höchsten Grad der Wahrscheinlichkeit angeben, genau auf Wegener-Granulomatose ist ein Bluttest für die Anwesenheit von klassischen anti-neutrophilen zytoplasmatischen Antikörper( Kanz).Dies sind spezielle Antikörper, die Zellen des Immunsystems - Neutrophile - angreifen. Solche Antikörper werden mit mehreren Autoimmunvaskulitiden, einschließlich der Wegener-Krankheit, nachgewiesen.

Behandlungsmethoden

Angesichts der Tatsache, dass die Krankheit autoimmuner Natur ist, sind die Hauptgruppe der Medikamente zur Behandlung der Morbus Wegener Immunsuppressiva - Medikamente zur Unterdrückung der Immunabwehr.

Gegenwärtig gibt es zwei Hauptgruppen von Immunsuppressiva:

Diese Medikamente beeinflussen die "tobende" Immunität und unterdrücken ihre Reaktion. Leider, zusätzlich zu dieser Verbindung, Medikamente reduzieren die allgemeine Resistenz des Körpers gegen Infektionen, das Wachstum von Hautzellen und Schleimhäuten, stören den Stoffwechsel.

Je früher die Krankheit erkannt und bestätigt wird, desto früher beginnen die Therapien, desto besser sind die Vorhersagen der Patienten. Patienten sollten konsequent behandelt werden. Die Dosierung und die Art der Verabreichung der Medikamente werden von einem Rheumatologen ausgewählt. Einige Patienten sind gut geeignet für die sogenannte Pulstherapie - die Einführung von Medikamenten in großen Dosen ein- oder zweimal pro Woche.

Besonders komplex sind Patienten mit renalen Formen der Erkrankung und entwickelten Nierenversagen. Für ihre Behandlung werden höhere Dosen von Medikamenten verwendet. Viele der Patienten werden lebenslange Hämodialyse - Reinigung von Blut mit Hilfe der "künstliche Niere" Gerät gezeigt.

Für solche Gruppen von Patienten sind alle Mittel zur Stimulierung der Immunität, sogar Pflanzenherkunft, Alkohol, viele Gruppen von Antibiotika und Herzdrogen absolut kontraindiziert.

Prognose für

Insgesamt ist die Erkrankung für die Wegenersche Granulomatose nicht günstig. Ohne angemessene Behandlung sterben Patienten innerhalb des ersten Jahres der Krankheit. Etwa 90% der Patienten haben vor dem Hintergrund der rechtzeitigen Behandlung begonnen, die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt 5 Jahre oder mehr.

Die größte Komplexität für die Behandlung sind Lungen- und insbesondere Nierenformen mit einem Gesamtüberleben von weniger als 4 Jahren.