Optische Neuropathie

Die Optikusneuropathie ist die Niederlage der Sehnervenfasern, die von ihrer atrophischen Degeneration mit der Entwicklung charakteristischer klinischer Symptome begleitet wird. Zuvor wurde dieser Zustand mit dem Begriff "Optikusatrophie" bezeichnet, jedoch empfehlen Augenärzte derzeit, ihn nicht zu verwenden.

Die optische Neuropathie ist keine unabhängig hervortretende Pathologie, sondern eine der Manifestationen oder Folgen einer Reihe von Krankheiten. Daher finden sich Patienten mit einer solchen Diagnose in der Praxis von Ärzten verschiedener Profile: der Augenarzt, Neurologe, Endokrinologe, Traumatologen, Kieferchirurgen und sogar Onkologen.

Pathogenese

Die optische Neuropathie entwickelt sich infolge einer Ischämie (unzureichende Durchblutung) der Sehnervenfasern, die zu einer Reihe von Erkrankungen führen kann.

Was auch immer der Grund für die Schädigung des Sehnervs ist, sind die wichtigsten pathogenetischen Faktoren die Ischämie der Nervenfasern mit einer Schwächung des antioxidativen Abwehrmechanismus. Dies kann zu verschiedenen ätiologischen Mechanismen beitragen:

• Kompression (Quetschen) von der Außenseite der Nervenfasern;
• Mangel an Blutversorgung mit der Entwicklung von Ischämie, mit der Bedeutung von Verletzungen des arteriellen und venösen Blutflusses;
• Stoffwechselstörungen und Intoxikationen, begleitet von der Aktivierung von neurotoxischen und Peroxidreaktionen;
• entzündlicher Prozess;
• mechanische Schädigung der Nervenfasern (Trauma);
• Verletzungen der zentralen Genese (auf der Ebene des Gehirns);
• Strahlenschäden;
• angeborene Anomalien.

Wenn die Läsionen irreversibel und progressiv sind, sterben die Nervenfasern ab und werden durch ein gliotisches Gewebe ersetzt. Darüber hinaus neigt der pathologische Prozess dazu, sich auszubreiten, so dass die optische Neuropathie in den meisten Fällen dazu neigt, zuzunehmen. Der Bereich des Auftretens des primären Fokus und die Rate der Degeneration (Atrophie) des Nervs hängen von der Ätiologie (Ursache) ab.

Was verursacht eine Degeneration des Sehnervs

Es gibt viele Krankheiten, die die Entwicklung der optischen Neuropathie provozieren können. Auf dem Mechanismus der Schädigung des Sehnervs können sie alle in mehrere Gruppen eingeteilt werden:

• Krankheiten mit überwiegend vaskulär-pathogenetischem Faktor. Dazu gehören Diabetes, Bluthochdruck und sekundäre arterielle Hypertonie jeglicher Herkunft, arterielle Hypotonie, temporal Arteriitis, generalisierte Atherosklerose, noduläre Periarteritis, Thrombose der Hauptgefäße der zerviko-zerebralen Region und Nervenversorgung Arterien.
• Bedingungen, die zur Kompression (Kompression von außen) des Sehnervstammes führen. Dies ist Thyreotoxikose (mit endokriner Ophthalmopathie fließt), jede volumetrische Bildung der Orbita und der visuelle Kanal (Gliom, Lymphangiom, Hämangiom, Zyste, Karzinom), alle Arten von Pseudotumor Augenhöhlen. Manchmal kommt es zu einer Kompression von Fragmenten nach Augenverletzungen, Hämatomen (auch zwischen den Nervenschalen) und Fremdkörpern. Die gleichzeitig auftretende Degeneration des Nervengewebes ist nicht nur mit einer direkten Kompression der Fasern verbunden. Von großer Bedeutung ist auch die Ischämie (Sauerstoffmangel) bedeutender Nervenbereiche, die sich durch lokale Kompression von Ernährungsgefäßen entwickelt.
• Infiltration des Stammes des Sehnervs. Meistens sprechen wir von keimenden Tumoren, die primär und sekundär (metastatisch) sind. Zur Infiltration des Nervs können auch Entzündungsherde, Sarkoidose, Pilzinfektion führen.
• Demyelinisierende Krankheiten(Multiple Sklerose). Die Exposition der Nervenfasern führt zuerst zu einer Verletzung der auf ihnen übertragenen Impulse und dann zu einer irreversiblen Degeneration.
• Die toxische Form der optischen Neuropathie.Die Niederlage des Sehnervs kann mit dem Einfluss einer Reihe von Industriegiften, giftigen Substanzen, Pestiziden, Alkohol und seinen Surrogaten in Verbindung gebracht werden. Die größte Gefahr stellt Methylalkohol dar, dessen Metaboliten (insbesondere Formaldehyd) hochgiftig und für den Sehnerv tropisch sind. Optische Neuropathie kann sich vor dem Hintergrund der Einnahme von Medikamenten entwickeln: zum Beispiel bei Intoleranz Sulfonamide, mit schwerer Überdosierung von Herzglykosiden und Amiodaron, während der Behandlung von Tuberkulose Ethambutol.
• Dystrophie des Sehnervs aufgrund schwerer chronischer Hypovitaminose,und der langfristige Vitamin-B-Mangel ist besonders kritisch. Die Entwicklung einer Neuropathie kann mit ausgeprägten Störungen des Resorptionsprozesses im Dünndarm, Hunger und der Einhaltung von strengen irrationalen Nahrungsrestriktionen verbunden sein. Dieser Mechanismus der Schädigung des Sehnervs ist auch in chronischem Alkoholismus zusammen mit direkten toxischen Wirkungen von Ethanol enthalten.
• Hereditäre optische Neuropathie. Die Minderung des Sehnervs bei dieser Erkrankung wird durch Mutationen in der mitochondrialen DNA verursacht, was zu Defekten in der Arbeit der Enzyme im Atemzyklus führt. Eine Folge davon ist die Bildung einer übermäßigen Menge an toxischen Molekülen des aktiven Sauerstoffs und ein chronisches Energiedefizit mit der Unterbrechung der Arbeit der Nervenzellen und ihrem anschließenden Tod.

Eine der häufigsten Ursachen für optische Neuropathie ist das Glaukom. Pathogenese bei dieser Krankheit beinhaltet den allmählichen Tod der Netzhautstrukturen aufgrund ihrer chronischen Kompression in deformierten Zellen der Referenz - Skleraplatte und der Einschluss von vaskulären Komponente. Das heißt, der Prozess der Degeneration beginnt in diesem Fall mit der Peripherie, zunächst sterben die Neuronen, dann ist der Sehnerv verkümmert. Derselbe Mechanismus ist auch charakteristisch für andere pathologische Zustände, die bei einer klinisch signifikanten Erhöhung des Augeninnendrucks auftreten.

Klinische Manifestationen

"Die erste Glocke" der optischen Neuropathie kann verschwommenes Sehen sein.

Im Durchschnitt enthält der Augennerv etwa 1, Million neuronale Fasern, von denen jede mit einer Myelinscheide bedeckt ist. Solch eine Struktur sorgt für die Isolation der geführten Impulse und erhöht die Geschwindigkeit ihrer Übertragung. Es ist die Schädigung dieser Fasern an irgendeinem Teil des Nervs, die am häufigsten das Auftreten von Symptomen verursacht, unabhängig von der Ätiologie des Prozesses und der Lokalisierung des primären Fokus der Degeneration.

Die wichtigsten klinischen Manifestationen der optischen Neuropathie umfassen:

• Reduzierte Sehschärfe, und diese Verletzung kann nicht adäquat mit Hilfe von Brillen / Linsen korrigiert werden. Zunächst können Patienten über die Unschärfe der Vision sprechen.
• Veränderung der Farbwahrnehmung.
• Ändern Sie die Sichtfelder. Divisionen und Quadranten können ausfallen, zentrale und parazentrale Skotome können auftreten (Defekte in Form von blinden Arealen, die keine Lichtstimulation wahrnehmen). Bei einer ausgeprägten konzentrischen Einengung der Felder spricht man von der Bildung eines Tunnelblicks.

Diese Störungen können mit unterschiedlichen Geschwindigkeiten auftreten und fortschreiten, und oft sind sie asymmetrisch oder sogar einseitig. Zu zusätzlichen und nicht immer nachweisbaren Symptomen gehören Schmerzen hinter dem Augapfel oder im Inneren, die die Position und Beweglichkeit des Augapfels verändern. Es sollte verstanden werden, dass sie alle Anzeichen einer primären Erkrankung sind und keine Folge einer Schädigung des Sehnervs.

Merkmale einiger Formen der optischen Neuropathie

Trotz der Gleichförmigkeit der Symptome hat die optische Neuropathie verschiedenen Ursprungs einige Besonderheiten.

• Bei einer posterioren ischämischen Neuropathie nehmen die Symptome gewöhnlich allmählich und asymmetrisch zu. Ihr Auftreten ist mit einer chronischen Beeinträchtigung der Blutzufuhr zum intraorbitalen Teil des Sehnervs auf dem Hintergrund der Vernarbung der Halsschlagadern und ihrer Äste verbunden. Daher ist diese Variante der Optikusneuropathie häufiger bei älteren Menschen mit Atherosklerose, arterieller Hypertonie, Diabetes mellitus. Es kann andere vaskuläre Faktoren geben. Bei einer posterioren ischämischen Neuropathie werden häufig Zustandsschwankungen mit einer Verschlechterung der visuellen Qualität festgestellt nach einem heißen Bad, Besuch der Sauna / Bad, unmittelbar nach dem Erwachen, mit Aufregung und körperlich laden. Darüber hinaus kann eine Erhöhung der Ischämie des Nervs sowohl einen Anstieg als auch eine Abnahme des Gesamtblutdrucks bewirken.
• Bei anteriorer ischämischer Neuropathie erscheint die Symptomatik akut und rasch ansteigend. Es wird durch akute Hypoxie des vorderen Sehnervabschnitts (in der Brustwarzenregion) verursacht. Die Ödeme und Herzinfarkte entwickeln sich, und kleine lineare Herde von Blutungen in der Retina werden auch häufig gefunden. Störungen sind in der Regel unilateral und irreversibel, nach zwei bis drei Wochen werden im Bereich des Sehnervs atrophische Erscheinungen festgestellt.
• Bei endokriner Optikusneuropathie entwickeln sich Sehstörungen subakut und gehen mit dekompensiertem ödematösem Exophthalmus einher. Venostage, erhöhter intra-orbitaler Druck, Ödem der okulomotorischen Muskeln und Orbitalgewebe, Verschlechterung der Blutperfusion entlang der Arterien - all dies führt zu Kompression und Ischämie des Sehnervs. Bei einer adäquaten Korrektur des endokrinen Status und einer Abnahme der Schwere der Ophthalmopathie ist eine teilweise Reduktion der Symptome möglich.

Diagnose

Die Diagnose der Optikusneuropathie zielt darauf ab, die Ätiologie der Schwere des Prozesses zu klären. Aber der Umfang einer ärztlichen Untersuchung hängt oft nicht nur vom klinischen Gesamtbild und der zugrunde liegenden Ursache ab, sondern auch von der Ausstattung der Gesundheitseinrichtung. Und die Mehrheit der Patienten benötigt neben der Beratung eines Augenarztes (Augenarzt) auch einen Appell an andere Spezialisten.

Die Diagnose der optischen Neuropathie umfasst die folgenden Methoden und Studien:

• Beurteilung der Sehschärfe. Bei den geäusserten Verstößen kann man nur den Test für die Lichtempfindung ausgeben.
• Definition von visuellen Feldern. Ermöglicht es, ihre Verengung, den Rückgang der Sektoren und Quadranten, die Anwesenheit von Vieh zu identifizieren.
• Farbwahrnehmung testen.
• Ophthalmoskopie - Untersuchung des Fundus mit Hilfe eines Ophthalmoskops, es ist optimal, diese Untersuchung mit einer medikamentös erweiterten Pupille durchzuführen. Ermöglicht Ihnen, den Zustand der Scheiben der Sehnerven, der Netzhaut und ihrer Gefäße zu beurteilen. Bei optischer Neuropathie kann die Blässe der Bandscheibe nachgewiesen werden, ihre Farbe kann sich zu gräulich, Streifenbildung oder Verbreiterung der Ränder, Vyhubanie im Glaskörper verändern. Häufig Ödeme benachbarter Bereiche der Netzhaut, Ausdehnung oder Verengung der Gefäße (Arterien, Venen), manchmal Blutungen. Im Bereich der Scheibe ist Exsudat zu sehen, das wie eine baumwollartige Schichtung aussieht. Bei einer posterioren ischämischen Neuropathie zeigt die Ophthalmoskopie jedoch zunächst keine Veränderungen am Fundus.
• UZDG-Arterien: ophthalmologischer, nahezu orbitaler Bereich (insbesondere Suprablock), Carotis, Wirbelkörper. Gegenwärtig wird zunehmend Laser-Dopplerographie verwendet.
• Angiographie der Gefäße der Netzhaut.
• Bewertung der physiologischen Aktivität der Sehnerven, mit der Bestimmung der Schwelle ihrer elektrischen Empfindlichkeit, Muster-ERG.
• Studien zur Beurteilung des Zustands der Schädelknochen und insbesondere der Region des türkischen Sattels (Radiographie, CT, MRT). Mit ihrer Hilfe können Sie auch Fremdkörper, Zeichen von voluminösen Formationen und erhöhten Hirndruck erkennen.
• Statische Computerperimetrie.
• Labordiagnostik: ein biochemischer Bluttest mit einer Auswertung des Lipidpanels und des Glukosespiegels, eine Untersuchung des Gerinnungssystems. Bei Vorliegen klinischer Zeichen des B12-Mangelzustandes wird der Spiegel des entsprechenden Vitamins im Blutserum bestimmt.

Beratungen des Neurologen (oder Neurochirurgen), des Gefäßchirurgen, des Endokrinologen, des Therapeuten können gezeigt werden.

Prinzipien der Behandlung

Die Behandlung der Optikusneuropathie sollte so früh wie möglich begonnen werden und umfassend sein, einschließlich vasodilatierender, abschwellender, neuroprotektiver und anderer Medikamente.

Das Behandlungsprogramm für die Optikusneuropathie hängt von der Ätiologie des Sehnervschadens, der Schwere und der Schwere der Symptome ab. In manchen Fällen ist ein stationärer Krankenhausaufenthalt angezeigt, in anderen empfiehlt der Arzt eine langfristige ambulante Behandlung. Und bei einer Reihe von Patienten wird die Frage der chirurgischen Behandlung gelöst.

Bei der akuten vaskulären Ophthalmopathie sollte die Therapie so früh wie möglich begonnen werden, dies wird den Bereich der Ischämie begrenzen und die Prognose verbessern. Es ist wünschenswert, dass das Schema der komplexen medikamentösen Behandlung von mehreren Fachärzten abgesprochen ist, meistens die gemeinsame Arbeit des Augenarztes, des Neurologen und des Therapeuten fordert.

Die Therapie der vaskulären Ophthalmopathie umfasst mehrere Gruppen von Medikamenten:

• Vasodilatatoren, die Reflexreflexe von Gefäßen in benachbarten Bereichen mit Ischämie reduzieren und die Perfusion von Blut entlang der betroffenen Arterien verbessern.
• Abschwellmittel. Ihre Verwendung zielt darauf ab, Ödeme in benachbarten teilweise ischämischen Zonen zu reduzieren, was dazu beitragen wird, die Kompression des Nervs selbst und der Gefäße, die ihn versorgen, zu reduzieren.
• Antikoagulanzien zur Korrektur von bereits bestehenden thrombotischen Erkrankungen und Prävention von sekundären Thrombosen. Von besonderer Bedeutung ist Heparin, das neben der direkten Antikoagulation auch einen Vasodilatator und einige entzündungshemmende Wirkungen hat. Das Medikament kann zur systemischen und lokalen Therapie eingesetzt werden, es wird intramuskulär, subkutan, subkonjunktival und parabulbär verabreicht.
• Disaggregate zur Verbesserung der rheologischen Eigenschaften von Blut und zur Verringerung des Risikos thrombotischer Komplikationen.
• Vitaminotherapie, es ist ratsam, neurotrope Vitamine der Gruppe B zu verwenden.
• Präparate mit neuroprotektiver Wirkung.
• Glukokortikoide. Sie werden nicht von allen Patienten verwendet, die Entscheidung über ihre Ernennung wird individuell getroffen.
• Metabolische und resorptive Therapie.

Wenn möglich, auch Sauerstofftherapie. In der Erholungsphase werden Lasertherapie, magnetische und elektrische Stimulation der Sehnerven gezeigt. Und die offenbarten vaskulären Faktoren (Arteriosklerose, arterielle Hypertonie, Hypotonie usw.) unterliegen einer Korrektur.

Bei anderen Formen der optischen Neuropathie wirkt sich auch zwangsläufig der ätiologische Faktor aus. Zum Beispiel ist bei der endokrinen Ophthalmopathie die Stabilisierung des Hormonstatus von größter Wichtigkeit. Mit posttraumatischer Kompression versuchen sie, Fremdkörper zu entfernen und die physiologische Form der Augenhöhle wiederherzustellen, große Hämatome zu evakuieren.

Prognose

Leider sind die Symptome der Optikusneuropathie selten vollständig reduziert, selbst bei früh eingeleiteter adäquater Therapie. Zu den guten Ergebnissen gehören eine teilweise Wiederherstellung des Sehvermögens und ein Mangel an Neigung zur Progression der Symptome in einer fernen Periode. Bei den meisten Patienten bleiben periphere Sehstörungen und Sehschärfe erhalten, was mit der Entwicklung von irreversiblen Nervenatrophien einhergeht. Und chronische vaskuläre Neuropathie neigt normalerweise zu einer langsamen und stetigen Progression.

Nach der Beseitigung der Schwere des Zustands und der Stabilisierung der Symptome ist die Verhinderung wiederholter ischämischer Attacken und die Verhinderung des Prozesses der Neurodegeneration von größter Wichtigkeit. Meistens wird langfristige Erhaltungstherapie verwendet, um Thrombose zu verhindern, das Lipidprofil des Blutes zu verbessern. Es wird oft empfohlen, wiederholte Kurse unter Verwendung von vaskulären Medikamenten durchzuführen, und im Falle der endokrinen Ophthalmopathie geht der Patient zum Endokrinologen, um die bestehenden Störungen adäquat zu korrigieren.

Der Arzt-Neurologe K. Firsov hält einen Vortrag über die erbliche Atrophie von Lebers Sehnerven: