Pulmonalstenose( ALS) bei Säuglingen - eine Verengung des rechten Ausflußtrakt. Pathologische Veränderungen betreffen das Lungenarterienventil oder einen Teil des Gefäßes im Klappenbereich.
Laut Statistik machen die verschiedenen Formen der isolierten ALS etwa 10% der angeborenen Herzfehler aus. Am häufigsten wird eine Klappenstenose, die häufig mit angeborenen Herzfehlern einhergeht, aufgedeckt.
Ursachen Die Ätiologie der kongenitalen Herzkrankheit ist nicht vollständig verstanden. Die Ursachen für angeborene Herzkrankheit, einschließlich ALS, kann sein:
- Familiengeschichte. Das Risiko, ein Kind mit einem angeborenen Ultraleichtflugzeug oben mit, wenn eine der Eltern, Verwandten oder anderen Kindern in der Familie mit einem Herzfehler diagnostiziert.
- Das Vorhandensein von systemischen oder Stoffwechselerkrankungen bei der Mutter.
- Infektionskrankheiten, die von der Mutter in den frühen Stadien der Schwangerschaft insbesondere virale erlitten.
- Einige Medikamente mit Nebenwirkungen teratogener Wirkung.
- Erste Geburt im Alter von mehr als 38 Jahren.
- Mehrlingsschwangerschaft.
- Extrakardiale fetale Anomalien.
- Chromosomale Erkrankungen.
- Störungen des fetoplazentaren Blutflusses.
- Fetale Herzrhythmusstörungen, einschließlich Episoden.
Klassifizierung
auf der Stelle der Verengung des Gefäßes Je ist isoliert supravalvuläre, Ventile, subvalvuläre Pulmonalarterienstenose in einem Neugeborenen. In Fällen, in denen Kombinationen von zwei Arten von ALS oder Pulmonalarterienstenose mit anderer kardialen Pathologien Form der Krankheit werden als eine Kombination definiert.
Die Ventilform der Pathologie wird bei ungefähr 90% der -Patienten diagnostiziert. Die Klappe der Lungenarterie bei Patienten mit Klappenerkrankungen kann eine abnormale Struktur aufweisen( ein- oder zweiflügelige Klappen).Ein charakteristisches anatomisches Merkmal der Pathologie ist die poststenotische Vergrößerung des arteriellen Stammes.
charakteristischen anatomischen Merkmal subvalvulären Stenose - eine trichterförmige Verengung des Gefäßes oder ein anormaler Ort des Muskelbündel, das Ausstoßen von Blut in den Lungenkreislauf es schwierig macht. Isolierte subvalvuläre Pulmonalstenose wird häufig durch Ventrikelseptumdefekt bei einem Neugeborenen begleitet.
supravalvuläre Stenose tritt häufig vor dem Hintergrund des Williams-Syndroms und Noman. Diese Pathologie tritt in Form von multipler peripherer Verengung, Membran, lokalisierter Verengung oder diffuser Hypoplasie auf.
Abmessungen des rechten Ventrikels und die Trikuspidalklappe bei Patienten mit ALS in der Regel innerhalb des normalen Bereichs. Verengung des Lumens der Pulmonalarterie Blutfluß schwierig, wobei Druckgradienten zwischen dem linken Ventrikel erhöht und dem Lungenkreislauf Kreis. Die pathologische Struktur des Ausscheidungstraktes ist die Ursache für systolische Überlastungen des Myokards.
Die Manifestationen von ALS hängen vom Schweregrad der sich verengenden ab. Mit einer minimalen Pathologie, begleitet von einem Druckgradienten von bis zu 40 mm Hg. Die Krankheit kann asymptomatisch sein. Der durchschnittliche Grad der Stenose wird bei einer Druckdifferenz von 40-70 mm Hg bestimmt. Es wird von erhöhter Müdigkeit und Kurzatmigkeit während körperlicher Anstrengung begleitet.
Mit einem Druckgradienten von mehr als 70 mm Hg. Kunst.sprechen über kritische Stenose. Vor dem Hintergrund einer kritischen Form der Krankheit bei Neugeborenen offensichtliche Symptomen von Herzversagen und Zyanose der von der Rechts-Links-Entlastung von Blut durch das offene Foramen ovale Haut verursacht.
Was Merkmale sind typisch für Eisenmenger-Syndrom, und von dem er sich entwickeln? Alle Details sind in einem separaten Artikel. Erfahren Fälle, in denen Stenose Aortenklappe auftreten kann, aus diesem Material hergestellt.
Auf Besonderheiten der angeborenen Fehlbildungen Ebstein-Anomalie in einer anderen Publikation lesen.
Symptome mild angeborene ALS möglicherweise nicht lange genug erscheinen. Ein indirekter Hinweis auf die wahrscheinlichen Vorhandensein von Anomalien im Lungenkreislauf bei Säuglingen in körperlicher Entwicklung, häufige Erkältungen mit Komplikationen wie Lungenentzündung Rückstand kann. Das charakteristischste Symptom
Medium und kritische Stenose ist cyanotic Färbung nasolabial Dreieck, Lippen- und Nagellöcher .Der entscheidende Schritt der Pathologie im Zusammenhang mit den Symptomen einer progressiven Rechtsherzinsuffizienz. Bei körperlicher Anstrengung entwickelt sich Dyspnoe.
Percussion ermöglicht nach rechts Grenzen Verschiebung des Herzens erkennen. Bei der Wiedergabe von das Herz während der Systole die Rauschcharakteristik des rauen gehört klingt, ist die Intensität sich auf den Grad der Verengung des Gefäßes proportional. II Ton der Lungenarterie stark geschwächt oder nicht vorhanden. Oberhalb der Projektionsfläche Ventile können gegabelt zweiten Ton Vertreibung Rauschen zu hören.
Diagnostics die vorläufige Diagnose zu bestätigen, lieferte nach der allgemeinen Erhebung erforderlich instrumental Prüfung .In der Regel in der Praxis anwenden:
- Röntgenuntersuchung;
- EKG;
- Echokardiographie;
- Doppler.
röntgenologischen Verengung deutlich die Mündung der Lungenarterie und erweiterte Herzgrenze. Das Bild der Lunge ist oft erschöpft. Mit niedrigen
Elektrokardiogramm der Stenose Patienten normal sein kann, in schwerer Pathologie manifestiert charakteristische Veränderungen , was darauf hinweist:
- rechtsventrikuläre Hypertrophie;
- Vorhof Septumhypertrophie.
Einige Neugeborenen Patienten mit kritischen Stenose auf EKG zeigt Anzeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie .Dieser Effekt ist auf die relativ große Größe der es vor dem Hintergrund des hypoplastischen linken Ventrikels.
Echokardiographische Prüfung ermöglicht es, die abnorme Erweiterung des Stammes der Lungenarterie zu der Stelle, hinter der Verengung, direkt schmale Arterienast, pathologische Struktur des Ventils, hypertrophe Veränderungen des rechten Ventrikels Infarkt und einig andere pathologische Anatomie des Herzens angeordnet zu identifizieren. Echokardiogramm
erkennt auch Druckgradienten zwischen dem linken Ventrikel und Veränderungen des Lungenkreislauf, dem entsprechenden klinischen Pathologie Medium und kritischer Schwere.
In einigen Fällen, zum Auswerten der Druckdifferenz zwischen dem Ventrikel und der arteriellen Leitung wird Doppler verwendet.
Behandlung
Die einzig wirksame Behandlung für ALS ist Chirurgie -. Beseitigung der Beschränkung. Chirurgie ist bei Patienten mit sekundären und kritischen ALS angegeben. Minimum Einschnürung Operation erfordert nicht das Gefäß und in einigen Fällen kann spontan passieren.
Operationstyp wird in Abhängigkeit von der Schwere der Erkrankung des Patienten ausgewählt. In schweren Fällen ist eine Operation in den ersten Monaten Leben durchgeführt. Der durchschnittliche Grad der Stenose unterziehen chirurgische Korrektur, nachdem der Patient Alter 5-10 Jahre erreichen.
Das separate Ventil SLA ist gut verschiedene Varianten valvuloplasty bewährt.
In den meisten Fällen wird von der endovaskulären Ballonvalvuloplastie durchgeführt. Das Wesen der Methode besteht darin, in den stenotischen Bereich des aufblasbaren Ballons einzuführen, in den Luft durch den Katheter injiziert wird. Der expandierende Ballon erstreckt mechanisch den verengten Abschnitt.
ist eine weniger verbreitete offene Valvuloplastie, bei der der Chirurg die fusionierten Kommissuren seziert. Normalerweise wird eine offene Prozedur durchgeführt, wenn die Ballon-Valvuloplastik unwirksam ist. Manchmal Patienten mit einem kritischen Stadium der Pathologie erhalten Ballon-Atriosepthomie. Einige Formen der ALS erfordern eine chirurgische Korrektur in Form eines systemisch-pulmonalen Shunts.
Bei supra-plazierten Stenosen in der Verengungsregion wird mit einem Patch aus dem eigenen -Gewebe des Patienten oder durch Einsetzen einer xenoperikardialen Prothese rekonstruiert. Die Taktik der Behandlung der subvalvulären Stenose beinhaltet die Entfernung des verengten Abschnitts der Arterie.
Prognose- und Vorbeugemaßnahmen
Zu den wichtigsten Vorsorgemaßnahmen für gehören die Bedingungen für den normalen Schwangerschaftsverlauf .Zukünftige Mütter, die gefährdet sind, sollten die Empfehlungen des Arztes mit besonderer Sorgfalt befolgen.
Moderne Diagnosemethoden erlauben es, Verstöße gegen die Bildung des fetalen Herz-Kreislauf-Systems zu erkennen, die es ermöglichen, eine Behandlung zu verschreiben, die auf die Beseitigung der Krankheit abzielt, die ihre Ursache ist.
Die minimale Kontraktion der Lungenarterie bei Neugeborenen für Dauer und Lebensqualität wird von nicht beeinflusst. Patienten mit erkannten Anomalien wird empfohlen, den Kardiologen und Herzchirurgen sowie die Prävention von infektiöser Endokarditis zu beobachten.
