Hepatorenales Syndrom

Leber-Syndrom - sekundäres Nierenversagen, von schweren Verlust von Leberparenchym begleitet. Es ist gekennzeichnet durch funktionelle Niereninsuffizienz häufiger ohne organische Schäden. Selten sind kleine Gefäßthrombose, Fibrinablagerungen in den Kapillaren der Glomeruli und renale tubuläre Schädigung. Prävalenz

hepatorenales Syndrom bei Leberzirrhose tritt in 8-10% der Fälle. Anzeichen weisen auf einen fortschreitenden Verlauf der Lebererkrankung hin. Sie gelten als negative Bestätigung einer schlechten Prognose für das Leben des Patienten. Je nach Art der Nierenschädigung Tod tritt in einem Zeitraum von zwei Wochen bis sechs Monate.

Wenn Sie Anzeichen von portalen Hypertension bei Patienten mit Leberzirrhose im ersten Jahr bei 20% der Patienten entwickelt Leber-Syndrom haben, wenn die Pathologie 5 Jahre gehalten wird - 40% der Fälle. In den meisten Fällen betrifft dies Menschen zwischen 40 und 80 Jahren. Unterschiede werden nicht nach Geschlecht festgestellt.

Was ist die Ursache für das Syndrom?

Die spezifische Ursache des hepatorenalen Syndroms( GDS) ist unbekannt. Erhalten einzelnen Faktoren, die bei Lebererkrankungen auftreten: spastische Kontraktion der renalen Kapillaren in den Blutstrom verursacht und bewirkt, dass Sauerstoffmangel in den Geweben( Hypoxie), die unmittelbare Wirkung auf Nierengewebe toxischen Substanzen und uncleared Blut Schlacken veränderten Metabolismus der Arachidonsäure, was zu einer Störung des Verhältnisses von Thromboxan undProstaglandine.

Bei Kindern, die Hauptursache des Syndroms( die Hälfte der Zeit) - Hepatitis mit Leberversagen. Darüber hinaus kann eine Pathologie komplizieren:

• Auswirkungen der Gallenwege wie chronische Hepatitis Artesia;
• Wilson-Konovalov-Krankheit;
• ist eine Autoimmun-Art von Hepatitis;Bösartiger Lebertumor
• ;
• Langzeitbehandlung mit Paracetamol.

Bei Erwachsenen mit Ausnahme Zirrhose, SDG kann während bakterieller Peritonitis entwickeln( statistisch in 25% der Fälle), nachdem ein signifikantes Volumens von Aszitesflüssigkeit( Parazentese) ohne Ausgleich Verabreichung Albumin( 15% der Fälle) das Entfernen, aus dem expandierten Krampfmagen Venen Blutungen undSpeiseröhre( 10%).

Welche Veränderungen im Körper verursachen das Syndrom?

Basis Störungen in Leber-Syndrom ist mit einem Rückgang der Nierendurchblutung assoziiert wegen Nierenarterie Verengung und Erweiterung anderen bedeutenden Abdominalgefäße. Mechanismus pathologischer Störungen der Nierenfunktion( Pathogenese) mit Natriumretention verbunden ist, reduziert, um die Freisetzung von Wassermolekülen in der Glomeruli Filtration Verlangsamung der Abnahme Durchsatzkapazität der Nieren.

Rolle des Hormons und Elektrolyte, Gefäß spastische Kontraktion hat in dem Pfortader und Arteriengefäße erweitern Hypertonie in der Pathogenese der Hypertonie

kompensierter Zirrhose studierte gut entwickelt worden. Dieser Effekt wird von einer Verzögerung des Natriums begleitet. Es ist wichtig, dass in der Anfangsphase kein signifikanter Einfluss in Natrium Konservierungssystemen ist, bleibt im normalen Bereich im Blut Noradrenalin, Renin und Aldosteron. Wenn der Grad

Natrium Verzögerung extrem hoch wird, Mechanismus Abhebung Renin Konzentration Anstieg der Plasma-Aldosteron-und Noradrenalin entwickeln. Patienten mit Aszites( Ansammlung von Flüssigkeit im Abdomen) ist Diät mit reduziertem Salzgehalt hergestellt, aber die Niere ist nicht in der Lage, den Urin auch eine geringe Menge an Natrium zu unterscheiden.

auf der Funktion des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems Erkrankungen des Herzens beeinflussen und Gefäßtonus: Erweiterung der arteriellen Kapillaren( Vasodilatation), Zurückgreifen auf das venöse Blut zum Herzen, Herzleistung verringert. Diese physiologischen Mechanismen aktivieren das sympathische Nervensystem und hormonelle Faktoren die alle die Arbeit des Herzmuskels unterstützen.

Das wichtigste Enzym, das schwach aktives Angiotensin I in aktive Formen umwandelt, ist das Angiotensin Converting Enzyme( ACE).Er ist ständig im Blut anwesend, unterstützt die Hämodynamik. Enzymassistenten( Endoperoxid, Chymase, Cathepsin G) sind weniger an der Pathogenese von Erkrankungen beteiligt. Sie wirken auf der Gewebeebene. Unter dem Einfluss des aktivierten

Angiotensin Erzeugung signifikanten Spasmus renale Arteriolen auftritt, fällt den Druck innerhalb des Glomerulus Filtration in reduziertem Nephron. Infolgedessen nimmt die Rückresorption von Natrium im dem Glomerulus am nächsten gelegenen Nephron ab. Die Ansammlung von Natrium tritt in entfernten Tubuli auf.

Normalerweise führt dies zu einer Hemmung der Reninfreisetzung, um die Filtrationsrate wiederherzustellen. Beim hepatorenalen Syndrom funktioniert der Mechanismus nicht. Die Funktionsweise des Systems hängt von der Reaktion von Aldosteron( dem Hormon der Nebennieren) ab. Es reguliert das Volumen der extrazellulären Flüssigkeit, die Konzentration von Kalium im Blut. Auf Natrium wirkt sich indirekt aus.

Prostaglandin-Synthese hängt von Arachidonsäure

Throughput Möglichkeit Nieren-Metabolismus ist auf das Niveau von Prostaglandinen weitgehend zusammen. Dies sind Vasodilatatoren, die dem Verengungseffekt entgegenwirken können. Bei Patienten mit GDS ist die Synthese von Prostaglandin E2, Kallikrein, 6-Keto-Prostaglandin reduziert. Es fand erhöhte Synthese von vasokonstriktorischen Substanzen: Endothelin-1, Adenosin, Leukotrien E4, C4 und D4, Thromboxan A2.

Der Mechanismus der Vasodilatation der Gefäße der Bauchhöhle mit schweren Leberschäden wird durch eine erhöhte Freisetzung von Glucagon verursacht. Sein Inhalt ist mit der Zirrhose erhöht, trägt zur Senkung der Sensibilität der Arteriolen mesenterialnych der Behälter zu den Angiotensin, den Katecholaminen bei. Dies führt zu Tonusverlust und Vergrößerung.

Was sind die Zeichen der Pathologie?

Syndroms entwickelt sich bei Patienten mit schweren Lebererkrankung, so sind die wichtigsten Symptome und Anzeichen von aktiven Prozess Dekompensation:

• Hepatomegalie, Ikterus der Haut und der Schleimhäute;
• schmerzhaften Juckreiz und Ausschläge auf der Haut;
• hellrosa Palmen;
• Änderung in der Form der Endphalangen der Finger und Nägel( "Trommelstöcke" und "Uhrglas");
• vaskuläre "Sterne" im Gesicht, Brust, Rücken;
• xantolasms auf den Augenlidern;
• signifikant vergrößerter Bauch infolge Schwitzens von Flüssigkeit in die Bauchhöhle mit Ausdehnung der oberflächlichen Venen;
• Ödeme an den Beinen und Händen, Gesichtspastoral;
• Hirnschaden( Enzephalopathie) mit Schlaflosigkeit in der Nacht und Schläfrigkeit während des Tages, Störung der Psyche, Stimmung;
• Blutungen aus dem Magen-Darm-Trakt, manifestiert durch einen schwarzen Flüssigkeit Stuhl oder Erbrechen mit Blut;
• mögliche Nabelhernie;
• bei Männern gibt es eine Zunahme der Brustdrüsen( Gynäkomastie);
• wenig ausgeschiedenen Urin - für einen Tag nicht mehr als 500 ml. Aszites

bewirkt eine Ausdehnung der subkutanen Venen

Klassifikation

Zwei Arten von GDS unterscheiden sich nach dem klinischen Verlauf. Ich tippe - entwickelt bei Patienten mit akutem Leberversagen bei Vergiftungen, alkoholischer Leberzirrhose, 25% der Patienten mit spontaner bakterieller Peritonitis Herkunft, jeden Zehnten im Fall von Magen-Darm-Blutungen nach Parazentese, falls erforderlich, Chirurgie.

Die akute Infektionskrankheit, die auf dem Hintergrund der Leberzirrhose übertragen wird, hat den Wert. Manchmal gibt es Fälle, in denen die Ursache nicht festgestellt werden kann. Für die Bildung von Nierenversagen ausreichend Zeit von 2 Wochen. Unterscheidungskriterien:

• Serumkreatininspiegel über 221 μmol / l;erhöhter Reststickstoff;
• die glomeruläre Filtrationsrate in den Nieren ist um 50% von normal auf unter 20 ml / min reduziert;
• Elektrolytwechsel sind möglich, insbesondere Natriumreduktion( Hyponatriämie).

Die Prognose ist ungünstig. Es ist erwiesen, dass ohne Behandlung ein letaler Ausgang innerhalb von zwei Wochen oder einem Monat eintritt. Typ II - begleitet in der Regel Leber Pathologie mit weniger schweren Manifestationen. Nierenversagen wird langsam, aber progressiv gebildet. In diesem Fall erreicht das Serumkreatinin nicht das gleiche Niveau wie bei Typ I.

Ein Merkmal des Kurses ist Aszites und Schwellung mit wenig oder gar keine Reaktion auf die Verabreichung von Diuretika( refraktäre Aszites).Ohne Behandlung beträgt die Überlebenszeit des Patienten nicht mehr als 6 Monate.

Wie wird die Diagnose durchgeführt?

Der Diagnosealgorithmus besteht aus der sequentiellen Ausführung von zwei Stufen. Zunächst ist es notwendig, eine Abnahme der glomerulären Filtration der Nieren nachzuweisen. Für diese Studie Indikatoren der Blutbiochemie verwendet: Harnstoffgehalt der stickstoffhaltigen Substanzen, Reststickstoff, Kreatinin( Symptome der Azotämie), reduzierte Natrium und Protein.

Der Urin fehlt auch oder stark reduziertes Natrium. Die Messung der täglichen Diurese zeigt Oligurie vor vollständiger Anurie( Verkürzung oder Stoppen der Urinausscheidung).Die zweite Stufe besteht in der Differentialdiagnose des hepatischen renalen Syndroms mit anderen Erkrankungen und Ursachen des Nierenversagens.

versteht sich, dass bei Patienten mit Lebererkrankungen Synthese von Harnstoff und Kreatinin reduziert wird, jedoch auch in Assays in einem Anfangsstadium einer Nierenerkrankung, diese Zahlen normalen zeigen.

Differentialdiagnose Zur Diagnose sollte ausgeschlossen werden:

• Auswirkungen von Schock und abnormen Verlust von Flüssigkeit( zB Blutungen, Erbrechen, Durchfall);
• Manifestation der bakteriellen Infektion;
• Nephrotoxizität von Arzneimitteln in der Therapie verwendet;
• -Antwort in Form einer verbesserten Nierenfunktion und reduziertem Kreatinin, um die Verwendung von Diuretika zu stoppen, Durchführung eines wässrigen Stresstest;
• alle Ursachen, begleitet von der Freisetzung von Protein und Erythrozyten im Urin( mit hepatorenalem Syndrom tritt dies nicht auf);
• mögliche mechanische Hindernisse für die Ausscheidung im Urin bei Erkrankungen des Parenchyms der Nieren, Harnleiter, Blase.

Nieren-Ultraschall zeigt sowohl vaskuläre Störungen und entzündliche Prozesse, Schatten von Konkrementen

Nierenversagen kann Medikamente verursachen. Es wird "iatrogen" genannt, es wird viel besser behandelt. Ein ähnlicher Effekt tritt unter dem Einfluss von unkontrollierten Diuretika, Lactulose, nichtsteroidale Antiphlogistika, Cyclosporin, Aminoglykosid-Antibiotika und Demeclocyclin.

Die Medikamente wirken auf die Nieren, indem sie die Produktion von Prostaglandinen signifikant reduzieren und so die glomeruläre Filtrationsrate reduzieren. Bei Alkoholismus bei einem Patienten mit Leberzirrhose lagern sich Immunglobuline vom Typ A in den Nieren ab, b2-Mikroglobuli im Urin.

Zur Überprüfung des renalen Blutflusses wird das Duplex-Doppler-Ultraschallverfahren verwendet. Mit seiner Hilfe wird der Widerstand des arteriellen Bettes bewertet. Wenn die Zirrhose ohne Aszites und Ausscheidung von stickstoffhaltigen Schlacken im Blut zunimmt, sollten wir über das hohe Risiko der Bildung eines hepatorenalen Syndroms nachdenken. Das Wachstum des Gefäßwiderstandes bei GDS wird als ungünstiges Zeichen angesehen.

Kritische Kriterien in der Diagnose

Diagnostische Kriterien kombinieren die wichtigsten und indirekten Merkmale, die berücksichtigt werden sollten. Die wichtigsten( oben) Merkmale: Die Anwesenheit bei einem Patienten mit einem chronischen Lebererkrankung, komplizierte durch Aszites, eine niedrige glomeruläre Filtration - das allgemeine Niveau von Kreatinin im Blut von 1,5 mg /% oder mehr pro Tag weniger als der Abstand von 4 ml / min, das Protein in der täglichen Urin weniger.500 mg, das Fehlen einer positiven Reaktion, um das Volumen des zirkulierenden Plasmas wiederherzustellen.

zusätzliche( indirekt) Indikationen: täglich Urinmenge von weniger als 1 Liter in Urin Natriumkonzentration von 10 mmol / l, wird die überschüssigen Urin Osmolarität von Blutplasma, Serum-Natrium-Gehalt von weniger als 13 mmol / l. Mit dem Fortschreiten der Pathologie erhöht sich das Niveau von Kreatinin und Harnstoff im Blut. Die Konzentration von Natrium überschreitet nicht 120 mmol / l.

Urinanalyse zeigt keine signifikanten Veränderungen, außer niedrigen Natriumspiegeln. In den Nieren ist es möglich, akute tubuläre Nekrose zu entwickeln. Aszites kann nicht mit Diuretika behandelt werden. Im komatösen Zustand des Patienten sinkt der arterielle Blutdruck und die Diurese. Dauer der Endphase von mehreren Tagen bis zu einem Monat oder mehr.

Terlipressin Acetat ist ein Antagonist der Vasopressin

Behandlungsoptionen

Studien haben gezeigt, dass das Überleben von Patienten mit Hepato-renalen Syndrom betrifft meist progressives Leberversagen. Die Therapie zur Verbesserung der Nierenfunktion ist praktisch erfolglos, hat keinen signifikanten Einfluss auf den Verlauf der Erkrankung.

Bei der Ernährung von Patienten ist die Salzmenge stark begrenzt. Auf dem Hintergrund einer hepatischen Enzephalopathie wird der Patient auf einen reduzierten Proteingehalt übertragen. Die Diät und Diät werden berechnet, wie für Patienten mit Zirrhose und Ödemen.

In der konservativen Behandlung werden verschiedene Schemata verwendet:

• intravenöse Infusion für 8-12 Stunden Terlipressin mit Albumin, die Dauer des Kurses wird vom Arzt bestimmt;
• Verabreichung von Tabletten Midodrin dreimal täglich mit einer allmählichen Erhöhung der Dosierung, Octreotid in Kombination mit intravenöser Infusion von Albumin;
• wird intravenös mit Noradrenalin und Albumin im Verlauf von 5 Tagen getropft.

Darüber hinaus sind die einzelne Indikationen vorgeschrieben: Acetylcystein - Antioxidans Präparat wird im Laufe der 5 Tage mit einer Überdosis von Paracetamol verwendet, Dopamine - wirken über eine Rezeptor Stimulationsvorrichtung vaskuläre glatte Muskulatur.

Es wird nur intravenös angewendet, es verbessert die Durchblutung der Nieren

Lebertransplantation - nicht alle Patienten sind entlastet. In 35% der Fälle ist eine Nieren-Hämodialyse notwendig( zum Vergleich - bei Patienten ohne hepatorenales Syndrom nach Transplantation ist nur in 5% der Fälle eine Hämodialyse erforderlich).Nach der Operation die obligatorische Verwendung von Cyclosporinen.

Im zweiten Monat nach der Transplantation verbessert sich die Nierenfunktion, normalisiert sich jedoch nicht. Dieser moderate Indikator wird bei Patienten ohne GDS beobachtet. Es gibt ein allmähliches Verschwinden aller hormonellen Störungen, die Menge an Natrium im Urin und Blut wird wiederhergestellt, Wasser wird freigesetzt.

Prognose von

Das Überleben von Patienten, die Terlipressin mit Albumin erhalten, beträgt 87% im Laufe des Monats. Bei Behandlung mit einem einzigen Medikament ohne Proteinersatz - 13%.Während der Operation der Lebertransplantation ist es möglich, 50% der 10-Jahres-Überlebensrate von Patienten mit hepatorenalem Syndrom zu erreichen. Daher bei der Behandlung der wichtigsten ist die Vorbereitung des Patienten für die Transplantation, Verlängerung des Lebens bis zum Zeitpunkt des radikalen Leberersatzes.

Statistiken der Lebertransplantationsergebnisse zeigen, dass 70-80% der Patienten ohne GDS und 60% mit hepatorenalem Syndrom eine Drei-Jahres-Überlebensrate erreichen. Patienten mit hepatorenalen Beeinträchtigungen halten nach einer Transplantationsoperation auf der Intensivstation länger. Sie sind anfälliger für Komplikationen.

Präventionsprobleme

Bei der Behandlung von Patienten mit Leberzirrhose zur Prävention des hepatorenalen Syndroms empfehlen Experten eine Kombination von Cefotaxim und Albumintransfusion. Insbesondere werden sie im Falle einer Bedrohung von Typ I GDS angezeigt.

Patienten mit alkoholbedingter Leberzirrhose werden ermutigt, Pentoxifyllin in Behandlungskur zu nehmen, um das Risiko einer bakteriellen Entzündung zu kontrollieren. Durch laparocentesis Patienten mit Aszites, Leben einflößen intravenös sollte pro Liter 6-8 g Albumina. Terapiya Zirrhose erfordert Vorsicht bei der Verwendung von Diuretika, Buchhaltung Gegen nephrotoxischen Medikamenten freigegeben.

Die Ergebnisse der Lebertransplantation beim hepatorenalen Syndrom haben die Aufgabe, das Leben von Patienten, die auf eine Operation warten, zu behandeln und zu verlängern. Jedes Jahr liefert die Forschung neue Informationen, um die Ursachen des Syndroms zu verstehen und Therapiemethoden zu finden.