Atresie der Speiseröhre

Atresie der Speiseröhre - sind keine Krankheit, und angeborene Fehlbildungen des Charakters, so dass die Patienten Kinder fast von den ersten Tagen des Lebens. Die Speiseröhre sieht aus wie eine kurze Röhre mit einem blinden oberen Ende, und der Boden kann mit der Luftröhre verbunden sein.

Genauso häufig bei Jungen und Mädchen. Die Prävalenz beträgt 3 Fälle pro 10 Tausend, für andere Autoren 1 Fall für 3-5 Tausend Neugeborene.5% werden normalerweise mit der Pathologie von Chromosomen kombiniert. Atresie der Speiseröhre bei Kindern begleitet andere angeborene Entwicklungsstörungen( Herz, Gefäße, Urogenitalorgane, Darm und Magen).

Die Internationale statistische Klassifikation der separaten „Ösophagusatresie ohne Fistel“ unter dem Code Q39.0 und „Ösophagusatresie mit Tracheo-ösophageale Fisteln» - Q39.1( hier auch den Fall von Bronchial-Ösophagus-Verbindung).

Ursachen und Mechanismen der Entwicklung von

Die Bildung eines Defekts tritt in den frühen Stadien der fetalen Entwicklung auf. Im zweiten Schwangerschaftsmonat bilden sich Trachea und Ösophagus vom Embryo aus dem Vorderdarm. Sie kommunizieren miteinander. Bis zur fünften Woche sollte unter normaler Strömungsablösung erfolgen.

Wenn die Geschwindigkeit und die Richtung des Wachstums dieser Organe nicht übereinstimmen, dann erscheint um 20-40 Tage die Atresie des Ösophagus. Gleichzeitig entstehen im Fetus weitere Defekte in 50-70%:

• Defekte des Bewegungsapparates( 30%);
• Herzfehler( bis zu 37%);
• Stenose des pylorischen Teils des Magens, Atresie des Jejunums und der Gallenwege( 20-21%);
• Defekte der urogenitalen Organe( 10%);
• Infektion der Nasenhöhle wegen Atresie des Hoan, andere Defekte des Gesichtsteils des Schädels( 4%).

Bis zu 7% der Kinder geboren leidet an Chromosomenanomalien wie Hydrozephalus, Mikrozephalie aufgrund Trisomie 13, 18 und 21, ein Paar von Chromosomen. Eine Analyse des Schwangerschaftsverlaufs von Frauen hat gezeigt, dass das Laster des Kindes öfter in Fällen von polyhydramnios mit der Drohung der Unterbrechung im ersten Trimester ist. Anatomische Variationen

Atresie

Ösophagusatresie bei Neugeborenen ist möglich, da keine Verbindung mit der Luftröhre, und der häufigste Form - mit tracheoesophageal Fistel( 80-90% der Fälle).

Abmessungen Fistel können unterschiedliche

befinden Fistel im letzten Halswirbel, oberen Brust- und unteren. Bei der Bildung von fistulous oberem Ende Speiseröhrenrohr an dem Brustwirbel( II-III) bleibt, wird der untere Teil mit den Trachea( Bronchitis) an die Rückseite oder die Seitenfläche verbunden ist.

Die niedrigste Variante ist am häufigsten. Normalerweise ist das obere Segment der Speiseröhre breiter und mehr als das untere. Bevor das Mund ösophageale Rohrlänge von 8-12 cm fehlt.

blindes Ende an Histologie Gewebe-Hypertrophie zeigt, und eine andere Wandverdünnung beobachtet wird. Tracheal-Ösophagus-Fistel ist ein ungewöhnlicher Kanal von innen mit Epithel oder Granulationsgewebe ausgekleidet. Möglich die Bildung eines doppelten Fistelganges.

Klassifikation nach Typ

Von allen Arten von Atresien verschiedener Teile des Verdauungssystems tritt am häufigsten eine ösophageale Flora auf. In Abhängigkeit von der anatomischen Form und Position zwischen sechs Arten von Pathologie zu unterscheiden:

• Speiseröhre vollständig abwesend ist, ersetzt er die Schnur von Bindegewebe;
• aus einem Ösophagusschlauch sind 2 separate Blindsäcke gebildet;
• obere Rohrende blind, Boden - verbunden ist, mit der Trachea auf der Ebene oberhalb der Bifurkation zu bewegen;
• ist das gleiche, aber die untere Ösophagusfistel befindet sich in der Bifurkationszone;
• Fistel befindet sich im oberen Ende der Speiseröhre, die untere ist blind;
• Beide Segmente( beide oben und unten) sind mit der Luftröhre verbunden.

Klassierungsbehandlung und hat einen veränderten Typen 5 bereitstellt, die mit unterschiedlicher Häufigkeit auftreten:

• 85% der Fälle in einer Variante mit dem blinden oberen Ende und einer unteren tracheoesophageal Fisteln auftreten;
• 8% - "reine" Atresie ohne Fistelbildung;
• 4% - "Geben Sie die Form von H" ein - mit einer passierbaren Speiseröhre;
• 1% - Atresie mit geschlossenem oberen Ende und fistelndem Verlauf am Boden;
• 1% - Atresie mit zwei Fisteln.

Der Verlauf der Pathologie von

Symptome von Makel erscheinen fast unmittelbar nach der Geburt, noch vor der ersten Fütterung. Sie sind sehr typisch, was eine schnelle Organisation der Behandlung ermöglicht. Neugeborene bemerkte permanente Auswahl aus dem Mund und Nase schaumig zähem Schleim( Symptom „false hypersalivation“), Asthma-Anfällen mit Zyanose Gesicht und Körper in Verbindung mit Aspiration( Hit Schleim in der Luftröhre).

Nach der Entfernung von Schleim tritt vorübergehend eine Besserung ein, dann wiederholt sich alles. Zu Beginn des ersten Stillens regurgitate sofort Flüssigkeit und in Gegenwart von tracheoesophageal Fistel tritt in die Atemwege, Husten stimuliert, Probleme, Zyanose atmend. Die umgekehrte Bewegung der Flüssigkeit( Regurgitation) erscheint, im Gegensatz zum wahren Erbrechen, unmittelbar nach zwei Schlucken.

Atmungsanomalien verursachen Wirkungen im Körper als respiratorische Azidose( Abweichung Säure-Basen-Gleichgewicht in Richtung Ansäuerung), erhöhte Erythrozytengehalt und Hämatokrit.

Zustand verschlechtert sich schnell. Komplikationen des Atemversagens sind:

• Aspirationspneumonie;
• Erschöpfung;
• Dehydratisierung. Wenn Arzt

Atresie versagt den Katheter ferner 10-12 cm aus dem Zahnfleisch zu halten aufgrund liegt an dem blinde Ende

Inspection Baby zu identifizieren, ermöglicht:

• Retraktion oder einen Vorsprung im Oberbauch;
• schnelles Atmen mit einem gestörten Rhythmus;
• temporäre und dann komplette Zyanose des Körpers;
• feuchtes Keuchen in den Lungen.

Diese Störungen nehmen zu, wenn man versucht zu füttern. Markierte Abreise von Mekonium mit einem Stuhl nach der Geburt am ersten Tag, dann Defäkation tritt nicht auf.

Diagnostics

Erfahrene Geburtshelfer und Neonatologie-Ärzte wissen, dass wenn die ersten Symptome auftreten, ist es erforderlich, sofort die Durchlässigkeit der Speiseröhre zu überprüfen, indem Sie es durch die Nase des Katheters einfügen.

Bei einer Fistel ist es unmöglich, in den Magen zu gelangen. Die Untersuchung der Speiseröhre wird empfohlen, um alle Neugeborenen mit einem schäumenden Ausfluss aus dem Mund sowie mit Atemwegserkrankungen unmittelbar nach der Geburt zu tun.

empfiehlt eine Probe durch Elefanten: ein Katheter in die Speiseröhre bis zum Anschlag eingeführt ist, wird die Spritze kleine Luftmenge injiziert. Bei der zur Verfügung stehenden Atresie kommt er sofort mit einem Geräusch aus dem Nasopharynx und dem Mund des Patienten.

Für die endgültige Diagnose sollte eine Röntgenuntersuchung mit der Einführung von Kontrastmittel Jodolipol in die Speiseröhre 2 ml nicht überschreiten. Um Aspiration zu verhindern, wird das Kind in einer aufrechten Position gehalten.

Nach Abschluss der Studie muss Iodolipol abgesaugt werden. Die Bariummischung wird wegen der Dichte und der Schwierigkeit der Entfernung nicht genau verwendet. Das Bild zeigt die Füllung des Ösophagus durch Kontrastmittel, seine Penetration durch die Trachealfistel in das Lungengewebe, das blinde Ende des oberen Segmentes.

In Gegenwart von tracheoösophagealen Kommunikation im unteren Teil sind der Magen und der Darm mit Luft gefüllt. Das Fehlen von Luftfüllung ist ein Zeichen für eine unspezifische Ösophagusatresie.

Brustuntersuchungen und Bilder in der direkten und seitlichen Projektion

Ist es möglich, ein Baby im Mutterleib zu diagnostizieren?

Die Diagnose der Pathologie im Fötus wird pränatal genannt. Es kann auf folgenden indirekten Zeichen beruhen, die durch Ultraschall nachgewiesen werden:

• Hydramnion - mit erheblichen Zusatz von Gewicht schwanger, in diesem Fall ist es mit einem reduzierten Umsatz von Fruchtwassern aufgrund der Unfähigkeit des Schluckens fötaler Amnionflüssigkeit assoziiert ist;
• kein Bild der Konturen des Magens oder seiner zu kleinen Dimensionen in der beobachteten Dynamik.

Die Wahrscheinlichkeit der Bestätigung der Pathologie durch diese Merkmale erreicht 50%.Im II. Und III. Trimester beobachtet ein erfahrener Arzt Füll- und Entleerungszeiten am blinden Ende der Speiseröhre. Es gibt Berichte über die Bedeutung der Bestimmung des Enzyms im Fruchtwasser des Fötus Acetylcholinesterase, wenn eine Schwangerschaft angeborene Pathologie vermutet wird.

Behandlung

Betrieb Kind Notwendigkeit für die Gesundheit, so Training beginnt unmittelbar nach der Geburt in der Neugeborenenstation, ohne auf eine chirurgische Spezialklinik für die Übertragung zu warten. Kid wird in einem Inkubator mit erhöhtem Position der oberen Teile des Körpers platziert, wo sie erwärmt werden kann, wird es ständig Sauerstoff versorgt das Atmen erleichtert.

Kind braucht die Position auf dem Bauch liegend zu sichern mit Kopf in einem Winkel von 30 Grad erhöht und sank leicht rechten Teil des Körpers. In ähnlicher Weise ist es möglich, die Magenentleerung zu verbessern, um die Möglichkeit der Aspiration von Säuresekretion durch den Fistelgang zu reduzieren.

Kind ist unter der ständigen Aufsicht von Spezialisten Jede Viertelstunde

aus dem Mund und Nase Absaugen Inhalt durchgeführt. Fütterung durch den Mund ist verboten. Dem Kind werden Flüssigkeiten, Nährstoffmischungen, antibakterielle Mittel mit einem breiten Wirkungsspektrum, bezogen auf das Gewicht, injiziert.

Die Erhöhung des Atemversagens ist ein Indiz dafür, dass ein Patient auf eine künstliche Beatmungsform gebracht wird. Die Luftröhre ist intubiert und der Ventilator ist angeschlossen. In diesem Fall muss die Möglichkeit eines intensiven Luftausflusses durch die Fistel in den Magen berücksichtigt werden.

Dann gibt es eine Wiederholung des Magens und des Darms, die die Bewegung des Zwerchfells begrenzt. Infolgedessen ist das Atemversagen noch progressiver, es besteht die Möglichkeit von Magenruptur und Herzstillstand. Beatmungsbeutel unter solchen Bedingungen versuchen das Intubationsrohr zu entfalten oder zu vertiefen. Diese Maßnahmen helfen, den Luftabfluss durch die Fistel zu reduzieren.

operationelle Risiko ist weniger als Vollzeit-Kinder, ohne mit anderen Fehlbildungen Ösophagusatresie Kombination nicht gelitten Geburt Verletzungen. Das Verfahren der Operation wird abhängig von der Art der Atresie, der Höhe des Ortes und dem Vorhandensein des Fistelkurses ausgewählt.

Wesen der Intervention in der ersten Stufe: Öffnen der Brust des Patienten, ligiert Fistel zwischen der Speiseröhre und der Luftröhre, Speiseröhre beide Enden an der Anastomose verbunden sind. Wenn es unmöglich ist, die Ende der überlagerten Speiseröhre Stoma in dem Hals( Ausbeute der Speiseröhre) und im Oberbauch zu verbinden( aus dem Magen).Bei Patienten ohne Fistel ist die Operation weniger schwerwiegend.

Bei hohem Betriebsrisiko( Frühgeborene weniger als 2 kg, mit anderen Mißbildungen) in der ersten Stufe doppelt Gastrostomie eingestellt ist: ein für im Duodenum nach der Operation mit der Sonde zugeführt wird, die zweite - der Magen die Reduktion der Kompression und Aspiration zu gewährleisten. Das nächste Stadium der Operation( Trennung von Luftröhre und Speiseröhre) wird nach 2-4 Tagen durchgeführt.

Kinder mit angeborenen Ösophagusatresie leben mit postoperativen ezofago- und Gastrostomie, die schweren Komplikationen verhindern ermöglichen, Verhalten Fütterung. Das Endstadium - die Plastik der Speiseröhre - wird abhängig vom Zustand des Babys im Alter zwischen drei Monaten und drei Jahren durchgeführt. Das Material für Kunststoffe ist Ihre eigene Transplantation aus dem Dickdarm.

Wie ist die postoperative Periode?

Nach der Operation befindet sich das Kind auf der Intensivstation. Intensive Pflege geht weiter. Eine Lösung von Glucose, Elektrolyten wird in die Vene injiziert. Antibiotika eines breiten Wirkungsspektrums, Metronidazol werden angewendet.

Fütterung wird durch ein Rohr oder Gastrostomie bei der Gewinnung von Darmperistaltik

Ärzten versuchen, so früh wie möglich ausgeführt, um das Kind in seinem Atem zu übersetzen, weil längere Exposition des Endotrachealtubus in der Trachea eine Bedingung Tracheomalazie verursachen kann und Schwellungen, dann braucht es dringend Tracheotomie.

In den ersten 7 Tagen nach der Operation kann der Hals des Kindes nicht gebeugt werden. Diese Bewegung dehnt die ösophageale Anastomose und kann Divergenz der Nähte verursachen.6-7 Tage das Röntgenverfahren Anastomose mit der Einführung Yodlipola zu überprüfen. Die Durchlässigkeit der Speiseröhre wird überprüft, es gibt keine Leckage.

Wenn der Kunststoff nicht geplant ist, kann das Baby durch den Mund gefüttert werden. Mahlzeiten beginnen mit einem speziellen Mischungen( Humana AR Frisovom, Antireflyuks, Nutrizon), hinzugefügt Prokinetika( Domperidon) für die Motilität des Magens und des Darmes.

2-3 Wochen verbringen esophagogastroscopy visuell geschätzt Anastomose Zone am nächsten Teilen des Magens. Wenn eine Verengung auftritt( tritt bei 30-40% der Patienten auf), wird Bougie zur Behandlung hinzugefügt. Dichte Gummibougie( Größe 22-24) in die Speiseröhre eingeführt, um einen verengten Kanal zu entwickeln.

Postoperative Komplikationen bald nach der Operation zu erwarten ist:

• Ausfall von Anastomosen Nähte;
• gastroösophagealen Reflux;
• Lungenentzündung;
• -Mediastenitis;
• Laryngotracherapie;
• Blutung und Anämie.

Innerhalb eines Jahres nach der Operation kann auftreten:

• Schluckstörungen( Obstruktion Anastomose);
• Heiserkeit der Stimme( Trauma des Recurrens);
• Nachtaufstoßen durch gastroösophagealen Reflux;
• wiederholte Lungenentzündung.

Gastrostomie des Babys bis zur endgültigen Wiederherstellung der Durchgängigkeit der Speiseröhre

Prognose

Fütterung Wenn die Operation ohne andere Laster auf dem isolierten Ösophagusatresie durchgeführt wird, erfolgt die vollständige Wiederherstellung fast 100% der Fälle in. In Kombination mit anderen Läusen und Chromosomenanomalien wird der Indikator auf 30-50% reduziert. Die Abwesenheit von Komplikationen schafft eine günstige Prognose für das Leben und die Entwicklung des Kindes.

Achten Sie darauf, den Kinderarzt und Chirurgen zu beobachten. Eltern kontrollieren das Regime und die Ernährung, erhalten Immunität. Auch die durchgeführte Operation lässt ein erhöhtes Risiko für Atemwegsinfektionen, die Entwicklung von Lungenentzündung, Bronchialasthma.