Die Atresie der Lungenarterie ist ein tödlicher Geburtsfehler

Pulmonalatresie bei Säuglingen ist eine gefährliche angeborene Erkrankung, die dadurch gekennzeichnet ist, dass zwischen dem rechten Ventrikel und dem pulmonalen arteriellen Bett ist keine direkte Verbindung.

Als Ergebnis wird Lungenblutung stark reduziert oder gar nicht vorhanden, Blut nicht mehr mit Sauerstoff gesättigt werden, und der Patient stirbt innerhalb weniger Tage durch Hypoxie erhöht.

Glücklicherweise ist die Krankheit selten: in 1-3% aller Geburten mit angeborener Herzerkrankung oder KHK.Im Gegenzug mit CHD der Rate der Kinder geboren auch relativ klein: ca. 6-8 Fälle pro 1000 geboren.

Ursachen von Krankheiten und Risikofaktoren

Ursachen der Krankheit sehen, noch nicht jedoch vollständig aufgeklärt, ist es bekannt,dass, wie es der Fall mit anderen Arten von CHD ist, ist eine Ursache für die Änderung der Gen

Heute gibt es zwei grundlegende Theorien der Herzkrankheit: nach dem ersten, legte von Rokitansky 1875, erklärt der WPV die Entwicklung von Herzversagen in einem bestimmten Stadium der individuellen Entwicklung des Organismus.

Theorie Spitzer( 1923-te Jahr) sprechen von einer Rückkehr zu einer gewissen Stufe der evolutionären Entwicklung oder Phylogenie.

Risikofaktor ist das Vorhandensein von Umwelt mutagene :( . Phenol in dem Farbstoff enthalten ist, Lithiumverbindungen, Aufnahme von Antibiotika während der Schwangerschaft, und andere) physikalische( ionisierende Strahlung), chemische, biologische( Röteln Mutter diabetischer Mütter Alkoholismus).

Formen und Typen

J. Somerville( J. Somerville) im Jahr 1970 haben eine Klassifikation, die von dem Grad der Erhaltung der Pulmonalarterien basiert. Nach dieser Klassifizierung zugeordnet 4 Fehl Spezies:

• Atresie, Pulmonalklappe( vorliegende Truncus pulmonalis und beide Arterien);
• Atresie, Pulmonalklappe und dessen Schaft( es sind nur die Arterien);
• Atresie, Pulmonalklappe, Stamm und eine Pulmonalarterie( Arteria pulmonalis wird nur erhalten);
• Atresie, Pulmonalklappe, Stamm und die beiden Pulmonalarterie( die Blutzirkulation in der Lunge ist durch systemische kollaterale Arterien).

sehr häufig Pulmonalatresie mit Defekt Ventrikelseptumdefekt bei Kindern( siehe. Abbildung rechts).

Risiken und Komplikationen

Krankheit entwickelt sich schnell und stellt eine ernste Gefahr für das Leben Kind in den ersten Wochen und sogar Tage seines Lebens.

Arterien- oder Arterien Kanal, der in den Feten und Neugeborenen den Lungenstamm des dorsalen Aorta verbindet, ermöglicht es Ihnen, den Blutfluss in den Lungen in den ersten Tagen des Lebens zu erhalten.

Doch schon bald wächst er und Blutzirkulation dann in der Lunge nicht mehr , tritt der Tod von Sauerstoffmangel.

und Mortalität im Zusammenhang mit progressiver Verengung aortolegochnyh Kollateralarterien verbunden.

Komplikationen gehören postoperatives Herzversagen durch Bluthochdruck im rechten Ventrikel verursacht und Atem verursachten Schäden durch den Fehler des Chirurgen während eines großen Verband aortolegochnoy Kollateralarterien.

für die pulmonale Atresie ist durch Symptome von Hypoxämie ( Sauerstoffmangel) charakterisiert. Es ist vor allem, allgemeine Zyanose, dh blau, die von der Geburt erhalten bleibt.

Im Gegensatz zu anderen UPU, odyshechno-cyanotic Episoden gibt es keine .Aber es gibt kegelförmige Verdickung am Endphalangen( die sogenannten „Keulen“, und die Verformung des Nagelplatte( „Stundenglases“ und „nail Hippocratic»).

Der Brustkorb auf der linken Seite verformt wird, vypyachena vorwärts( « Herz hump „), EKG-Veränderungen nicht typisch sind, elektrische Achse des Herzens in der rechten Seite abgelehnt.

Das Kind schnelle Atmung, Müdigkeit auftreten kann, Schwitzen während der Fütterung. die Haut kann mit einem gräulichen Schimmer, klebrig und kalt blass. Ne ​​Touch

Auskultation( hören) Akzent II Ton in der Basis des Herzens zeigt, das Rauschen im dritten Intercostalraum , die auf dem Rücken

röntgenologischen deutlichen Unterschiede von der Norm : . Kontur der Lunge gesehen schwächere Wurzeln abgegrenzt schlecht gehalten wird.manchmal gibt es eine Asymmetrie der Zeichnung( eine Lunge deutlich als die andere gesehen werden). der Schatten des Herzens kann normale Größe oder leicht im Durchmesser vergrößert werden. Der obere Teil des rechten Ventrikels Herz erhöht angehoben, Schatten aufsteigender Aorta Teil erweitert.

Angiokardiograficheskoe Studie beginnt die Einführung von Kontrastmittel in den rechten Ventrikel und ist die einzige Methode, die Sie die Quellen der Versorgung der Lunge mit Blut zu identifizieren. Daher wird das Verfahren einen großen Wert in Vorbereitung auf die Operation gegeben.

Wenn ein Arzt

zu sehen, wie sich die Krankheit tödlich ist, und für seine schnellen, dann konsultieren Sie Ihren Arzt sofort, sobald der Verdächtige.

Pulmonalatresie häufiger in der Entbindungsstation diagnostiziert geht dann Neugeborenen die notwendige Forschung und leitete die Operation. Wenn die Symptome der Krankheit außerhalb einer medizinischen Einrichtung erscheinen, sollten Sie sofort einen Arzt aufsuchen.

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Diagnostics

Zunächst wird die durch ihr Aussehen diagnostizierte Krankheit ( siehe. „Symptom“).Zur Bestätigung der Diagnose durchDurchleuchtungs Studie, und dann, wenn die Diagnose bestätigt wird - und angiokardiograficheskoe Katheterisierung Studie. Letzteres ermöglicht es Ihnen, zu bestimmen, welche die Art der Krankheit zu behandeln.

Wenn die oben genannten Techniken versagen wahre Lungenarterie, Kontrastmittel in die Pulmonalvene eingeführt gegen den Blutfluss zu kontrastieren.

Katheterisierung wurde auf die gleiche Art und Weise wie bei Patienten mit Fallot-Tetralogie durchgeführt.

Behandlung Chirurgie - derzeit die einzige Methode der Behandlung. Operationen in dieser Art von CHD sind von zweierlei Art: radikaler und palliativen .

Das ermöglicht erst Ihnen vollständig die Ursache Krankheit zu entfernen, und wird in den Fällen gemacht, wo der Patient Lungenarterien von normaler Größe( I Art der Krankheit) hat. Wenn II und III Arten von radikaler Operation ist auch möglich, erfordern aber künstlichen Stamm und die Lungenarterie Ventil.

Unmittelbar nach der Operation durchgeführt Sekundär angiokardiograficheskoe Prüfung , um sicherzustellen, dass die Intervention erfolgreich war und alle Abteilungen des Lichts wusch das Blut. Wenn nicht, kehrte der Patient auf dem OP-Tisch.

Nach 5-10 Jahren nach einer palliativen Operation wird die angio-kardiographische Untersuchung erneut durchgeführt. Wenn im Laufe der Zeit die normale Entwicklung der Lungenarterien begonnen hat, so wird die radikale Operation durchgeführt.

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Prognose- und Präventionsmaßnahmen

Bei rechtzeitiger Behandlung ist die Prognose für günstig. Unter den Patienten, die nicht erfordert Einsetzen der Prothese und die Arterie des Ventilschaft, postoperative Sterblichkeit von 6,2%, aber dramatisch erhöht bei Patienten, die einfügen müssen( 23%).

Normalerweise fühlen sich Patienten nach der Operation gut, die Haupttodesursache ist Herzversagen, verbunden mit erhöhtem Blutdruck im rechten Ventrikel.

Wenn sie nicht behandelt, sterben Patienten, die an Sauerstoffmangel in den ersten Lebenswochen, jedoch gab es Fälle, bei Patienten mit großer aortolegochnymi Sicherheiten Arterie langfristig tragfähige geblieben.

Präventionsmaßnahmen sind typisch für alle durch Mutationen verursachten Erkrankungen:

• zur Vermeidung der Exposition gegenüber physikalischen und chemischen Mutagenen;
• konsumieren keinen Alkohol und Antibiotika während der Schwangerschaft;
• zur Vermeidung einer Schwangerschaft während einer Rötelnerkrankung;
• wenn der WPV hatte bereits in der Familie der Mutter oder des Vaters erfüllt, oder wenn eines der Kinder aus dieser Ehe bereits die Krankheit hat, ist es notwendig, einen genetischen Berater anzuwenden.

Somit ist die Atresie der Lungenarterie eine angeborene Herzerkrankung, die durch eine letale oder sublethale Genmutation verursacht wird. Eine Mutation kann spontan mit auftreten oder durch Exposition gegenüber Umweltfaktoren( Mutagene) induziert werden und wird vererbt.

Heute Krankheit nur durch eine Operation behandelt wird, hängt die Prognose von der Art der Erkrankung, die in ihrer Schwere variiert.