Was ist Hypersplenismus?

In der Diagnose können Ärzte Splenomegalie( vergrößerte Milz) und Hypersplenismus( Erhöhung seiner Funktion) erwähnen. Die Milz befindet sich unter der linken Kuppel des Zwerchfells. Bei einem erwachsenen, gesunden Menschen hat er eine Länge von 16 cm und ein Gewicht von bis zu 150 g. Dies ist eines der wichtigsten Organe des Immunsystems. Wenn

hypersplenism Milz in übermäßigen Zerstörung der roten Blutkörperchen auf, die in dem Test manifestiert reduziert die Anzahl der Erythrozyten, Thrombozyten oder Leukozyten. Hyperplanismus wird oft von Splenomegalie begleitet, aber die Kombination ist nicht notwendig. Eine Funktionszunahme kann ohne Splenomegalie auftreten.

Was sind die Funktionen der Milz? Die Hauptaufgabe

Milz - die Bekämpfung der Fremdmittel im Körper durch eine ausreichende Menge an Antikörpern gegen das Immunsystem zu erzeugen. Sie ermöglichen es Ihnen, abnorme Zellen, Mikroorganismen aus dem Blutkreislauf zu entfernen.

Der Körper ist mit einer dichten Kapsel bedeckt. Innerhalb Parenchym in zwei Schichten unterteilt ist: rote Pulpa - die Masse, bietet einen Ort für die Reifung von Blutzellen, die Nutzung von Fremdpartikeln, weiß - Synthese von Zellen.

Im Grenzgebiet zwischen den Schichten auftritt Erkennung und Entfernung von Fremdorganismen

Erhöht Milz Infektionskrankheiten und während der normalen Funktionslast verursacht. Severe Splenomegalie Stufe betrachtet wird sein Wachstum von mehr als 20 cm zu sein, muss das Gewicht der Milz in 1000 3 Hauptfunktionen:

• Produktionsqualität Lymphozyten Reifung und Differenzierung;
• -Synthese von Antikörpern gegen Fremdstoffe, die in den Blutkreislauf gelangen;
• Zerstörung alter Blutzellen, deren Verwertung.

Zusätzlich ist es bei der Bildung von Gallen, Eisen-Synthese, Stoffwechselprozessen beteiligt. Hypersplenie Organhypertrophien ein primärer sein kann( seine Ursache ist nicht klar) und Sekundär von bestimmten Krankheiten verursacht. Primäre

hypersplenism in kongenitalen unterteilt( microspherocytic hämolytische Anämie, Thalassämie major, Hämoglobinopathien) erworben( bei Thrombozytopenie, Neutropenie, Panzytopenie).

Secondary hypersplenism verursachen die folgenden Krankheiten:

• Typhus;
• Tuberkulose;
• Sarkoidose;
• Malaria;
• Zirrhose;
• Thrombose des Portals und der Milzvene;
• Retikulose;
• Amyloidose;
• Lymphogranulomatose und andere.

Wie zeigen sich Splenomegalie und Hypersplenismus?

Große Milzgrößen erfassen die Palpation mit der korrekten Position des Patienten( auf der rechten Seite liegend).Selten in spezialisierten Kliniken wird Organ-Scanning mit markierten Isotopen verwendet. Die erhöhte Funktion der Milz wird durch eine Abnahme der Anzahl der Blutzellen in der üblichen Analyse angezeigt. Manchmal werden die Indizes durch eine Erhöhung der hämatopoetischen Aktivität des Knochenmarks kompensiert.

Mit Hilfe der Ultraschall-Computertomographie

werden genauere Daten gewonnen, deren Belastung unter pathologischen Bedingungen um das 10-fache erhöht werden kann. Um den Einfluss eines Abstrichs aus dem Knochenmark auszuschließen. Besonderes Augenmerk wird auf die Anzahl der Retikulozyten, das Verhältnis der gebildeten Elemente von roten und weißen Blutkörperchen bezahlt.

Einige Krankheiten sind durch die Anwesenheit von abnormalen peripheren Erythrozyten( spherical) Form der Zielzellen( in Thalassämie) diagnostiziert. Sie sind funktionell schwächer als normale Zellen, was durch die Definition des osmotischen Widerstandes bestätigt wird.

Beim Nachweis einer hämolytischen Anämie ist eine erhöhte Konzentration von indirektem Bilirubin, eine Erhöhung des Werts von Strobobilin in der Stuhlanalyse, wichtig. Die Merkmale der klinischen Merkmale des Hypersplenismus und seine Behandlung betrachten wir am Beispiel der bekannten Krankheiten.

Pathologien begleitet von vergrößerter Milz

Angeborene hämolytische Gelbsucht. Ein anderer Name für die Krankheit ist hämolytische microspherocytic Anämie. In 20% der Fälle ist die Ursache unbekannt, der Rest ist erblich. Verletzungen verursachen einen Defekt in der Struktur der Erythrozytenmembran( Membran).Es wird zu einer guten Durchlässigkeit für Natrium. Dies führt zu einem Anstieg des Zellvolumens und der Kugelform. Im Zentrum von

keine Aufklärung

Rote Blutkörperchen werden brüchig Sphärozyten, minderwertig, sind in der Milz( Hämolyse) zerstört. Hyperfunktion wird von Splenomegalie begleitet. Die Krankheit manifestiert sich in der frühen Kindheit. Fließt mit hämolytischen Krisen. Symptome werden durch einen schnellen Anstieg der Anämie, Gelbsucht verursacht.

Patienten erscheinen:

• Übelkeit und Erbrechen;
• Schmerzen an der Oberseite des Bauches;
• Herzklopfen;
• Kurzatmigkeit;
• die Temperatur steigt;
• die Haut wird zunächst blass, dann ikterisch.

die Krankheit beskrizovoe, ist das Hauptsymptom die Zeichen der leichten Anämie und hämolytische Ikterus. Es erscheint später bei Jugendlichen und Erwachsenen. Erhöhte Bilirubin in der Hälfte der Fälle führt zur Entwicklung von Gallensteinen mit Anfällen von Gallenkolik, chronischer Gallenblasenentzündung.

Die Untersuchung ergab eine Erhöhung der Milz, in der Analyse von Blut microspherocytosis mit reduzierter osmotischer Resistenz des roten Blutkörperchen, Retikulozytose. Knochenmarkausstrich bestätigt Hyperplasie des Erythrozyten Keim( für Schlaganfall - Retikulozytopenie und Hypoplasie des roten sprießen).Im Blut erhöht sich der Gehalt an indirektem Bilirubin im Urin Urobilin im Stuhl - Stercobilin.

Haupt wirksame Behandlung wird als bei Kindern bei Erwachsenen in Remission chirurgische Entfernung der Milz( Splenektomie) zu 3-4 Jahren. Als Folge ändert sich die Form der Erythrozyten, ihre Lebensdauer und Stabilität, Anämie und Gelbsucht werden eliminiert. Wenn ein Stein in der Gallenblase gefunden wird, wird eine Cholezystektomie durchgeführt.

Große Thalassämie

Andere Namen der Krankheit sind Mediterranean Anämie, Cooley. Auch erbte Pathologie. Das Wesen der Minderwertigkeit der Erythrozyten ist eine Verletzung der Proteinbindungen im Hämoglobin. Leichte Fälle sind asymptomatisch. Unter schweren Bedingungen sind Patienten anfällig für Infektionen.

Die Untersuchung zeigt eine vergrößerte Leber und Milz. Typische Zielzellen befinden sich im Blut, die osmotische Resistenz der Erythrozyten ist erhöht. Das Wachstum der Anzahl von Leukozyten und Retikulozyten gegen einen Hintergrund eines normalen Plättchenspiegels ist charakteristisch.

Der Eisengehalt im Serum ist signifikant erhöht, die Bilirubinkonzentrationen steigen moderat an. Steine ​​in der Gallenblase sind in ¼ Patienten gefunden. Ersatzbluttransfusionen werden in der Therapie verwendet. Splenektomie erlaubt nur, ein großes Organ loszuwerden, aber es ist keine rationale Intervention.

Ein Kind mit Thalassämie detektiert vor dem Hintergrund der gelben Farbe der Haut großen Kopf, ausgesprochen Kiefers, Pathologie versunkenen Nasenwurzel

thrombozytopenische Purpura

wird als Krankheit thrombozytopenische Purpura, idiopathische thrombozytopenische Purpura bekannt. Eine typisch anhaltende niedrige Thrombozytenzahl. Charakteristische Merkmale:

• Temperaturerhöhung;
• -Anämie hämolytischen Ursprungs;
• neurologische Störungen aufgrund von Hirnblutungen;
• Entwicklung von Nierenversagen nach Blutungen im Nierenparenchym und Proliferation von fibrösem Gewebe.

Verteilung Immunschwäche-Virus führte zu der Vorherrschaft bei Patienten jüngeren Männern, Homosexuelle, Drogenabhängige. Menschen beiderlei Geschlechts erkranken oft und benötigen häufige Bluttransfusionen.

Bei Thrombozytopenie zerstört die Milz Plättchen durch einen synthetisierten Plättchenaggregationsfaktor. Es ist ein Antikörper gegen das Immunglobulin Typ G( IgG), seltener gegen IgM, IgA.Darüber hinaus gibt es eine erhöhte Fragilität von Kapillaren, neuroendokrinen Erkrankungen. Die Rolle der bakteriellen und viralen Infektion ist nicht ausgeschlossen. Gründe

Thrombozytopenie erhöhte Zerstörung von Thrombozyten-Antikörpern falten und ihre Lebenserwartung( Zerstörung in der Milz und Leber) zu reduzieren. Die Krankheit tritt in akuter( in Kindern) und chronischer Form auf.

weisen die folgenden Symptome:

• Hämorrhagien auf der Brust Haut, Gliedmaßen, Bauch und in der Submukosa( Mund, auf Augäpfel);
• bei Frauen mit Uterusblutungen;
• nasale und gastrointestinale Blutungen, aus Zahnfleischgewebe, durch kleine Kratzer, Verletzungen;
• Blut im Urin;
• Anzeichen von Blutungen im Gehirn( Parese, Lähmung).

Positives Symptom des Geschirrs. Milz steigt nur in 2% der Patienten. Bei der Analyse von Blut ergab, Anämie, Verminderung der Blutgerinnung, verlängerte Blutungszeit, keinen Rückzug eines Blutgerinnsels. In Abstrichen aus dem Knochenmark nimmt die Anzahl der Megakaryozyten der Thrombozytenvorläufer-Nachkommenschaft stark ab.

Behandlungsmethoden sind abhängig vom Alter des Patienten, der Form und Dauer der Erkrankung, der Reaktion auf vorangegangene Therapie. Wenden Sie hohe Dosen von Kortikosteroiden, Transfusion von Thrombozytenmasse, Splenektomie. Der riskanteste Schritt ist die Operation in Fällen, in denen es unmöglich ist, die Blutung zu stoppen.

thrombocytopenic Veränderungen in der Haut haben unterschiedliche Formen

Splenektomie Nach der Therapie weiterhin mit Kortikosteroiden, Immunsuppressiva( Azathioprin), Zytostatika( Cyclophosphamid).Die komplexe Behandlung ermöglicht eine stabile Remission.

Felty Syndrom

Die Krankheit ist selten. Gelenkerkrankungen wie rheumatoide Arthritis, Leukopenie Blut, Splenomegalie( verursacht durch Wachstum von Rotschlamm): Es wird durch eine Triade der Symptome gekennzeichnet.

Es wird angenommen, dass sich die Krankheit unter dem Einfluss eines verlängerten Verlaufs der rheumatoiden Arthritis entwickelt. In den meisten Fällen beginnt die Milz des Patienten, Antikörper gegen die Granulozyten zu produzieren, was zu deren Zerstörung führt. Im Blut zeigen sich moderate Anzeichen von Anämie und Thrombozytopenie.

Patienten neigen dazu, infektiöse Prozesse( häufiger Halsschmerzen) zu wiederholen. Exazerbation tritt nach einer anderen Infektionskrankheit auf. Bei Patienten steigt die Temperatur, Agranulozytose steigt im Blut.

Die wirksamste Behandlung wird als rechtzeitige Splenektomie angesehen. Ein signifikanter Anstieg der Anzahl der Leukozyten im Bluttest wird am Tag 2-3 nach der Operation beobachtet. Bei der Therapie der rheumatoiden Polyarthritis werden herkömmliche Schemata verwendet.

Lymphogranulomatose

Ein anderer Name ist Morbus Hodgkin. Die Pathologie bezieht sich auf die systemische Tumorläsion von lymphatischem Gewebe, zu der das Parenchym der Milz gehört. Die spezifische Ursache der Krankheit ist unbekannt. Es wurde festgestellt, dass Männer im Alter von 20-30 Jahren aus einer Familie häufiger betroffen sind, der weitere "Höhepunkt" liegt bei älteren Menschen.

Nach der Häufigkeit der Lokalisation:

• an 1 Stelle - zervikale Lymphknoten;
• auf der zweiten - axillary;
• auf drittem - inguinal.

Die Milz, Knochenmark, Leber, retroperitoneale und Lymphknoten des Mediastinums sind an dem Prozess beteiligt. Histologie zeigt typische granulomatöse Gewebe mit Neutrophilen, Eosinophilen, Plasmazellen, Riesenzellen spezifisch Reed-Sternberg-Berezovsky.

In seltenen Fällen sind die ersten Symptome sind: eine Erhöhung der paraaortale Lymphknoten, Fieber, schwere schwitzt in der Nacht, Gewichtsverlust. Die Splenomegalie entwickelt sich in 40% der Fälle ohne Hypersplenismus. Bei einem signifikanten Anstieg gibt es dumpfe Schmerzen im linken Hypochondrium.

Tumor kann nur in der Milz lokalisiert wird, ist es möglich, episplenitis( Entzündung des Gewebes um die Kapsel), reinfarction mit starken Schmerzen. Aber dieses Krankheitsbild ist typisch für eine ausgeprägte Splenomegalie.

Krankheit beginnt mit einer lokalen Zunahme der zervikalen Lymphknoten, sie sind weich im Griff, schmerzlos und beweglicher

im Lungengewebe oder Alopezie tritt diffuse Infiltration, Flüssigkeit im Pleuraraum akkumulierte. Die Lymphogranulomatose betrifft oft das Knochensystem( Wirbelsäule, Becken und Rippen).Der Patient hat lokale Schmerzen. Im Knochenmark Beteiligung zeigt an Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie.

später entwickelte Hepatomegalie mit Veränderungen in biochemischen Tests, ein Anstieg von Bilirubin, Protein fallen. Für das Stadium der entfalteten Manifestationen sind charakteristisch:

• quälender Hautjucken;
• wellenartige Temperaturerhöhung;
• Verdichtung und Verlötung von Lymphknoten;
• Symptome der Intoxikation;
• Erschöpfung. Wenn

große Lymphknoten benachbarte Organe quetschen können Heiserkeit, Schwellungen der Hände und Hals( obere Hohlvene Syndroms), anhaltenden Durchfalls entwickeln. Blut Ergebnisse zeigen eine leichte Anämie, Lymphopenie, Neutrophilie, Eosinophilie und selten Thrombozytopenie, eine deutliche Steigerung der ESR.In

Diagnose mit Röntgenstrahlen des Mediastinums, Ultraschall, Magnetresonanz und Computertomographie der Leber, der Milz, den Lymphknoten Peritoneum. Zur Differentialdiagnose von großer Bedeutung ist, auf die Erfassungs Berezovsky-Sternberg-Zellen in den Lymphknoten Biopsiematerial angebracht.

Behandlung hängt von der Stufe des Prozesses ab. Die Röntgentherapie wird in Kombination mit Chemotherapeutika und Kortikosteroiden angewendet. Splenektomie auf der lokalen Entwicklung von Tumoren in der Milz durchgeführt, ausgedrückt hypersplenism, Splenomegalie mit Zeichen der Kompression der Bauchhöhle.

Gaucher-Krankheit

Krankheit bezieht sich auf Stoffwechselstörungen, die durch Fermentopathien verursacht werden. Damit ist der Fettstoffwechsel im Körper gestört. Charakteristische Manifestationen von Splenomegalie und Hypersplenismus.

Die Pathologie gilt als erblich. Die Grundlage für Verstöße wird durch Mangel und funktionelle Minderwertigkeit von β-Glucocerebrosidase verursacht. Dieses Enzym ist für die Verwendung von Lipiden notwendig.

Glucocerebrosid reichert sich in Makrophagen der Milz, Lymphknoten, Leber, Knochen und Gehirn. Selten sind die Lungen betroffen. Pädiatrische und juvenile Formen sind durch die vorherrschende Entwicklung der Schädigung des zentralen Nervensystems gekennzeichnet.

Kind hinter Gleichaltrigen hinkt geistig und körperlich, neurologische Symptome( Pseudobulbärparalyse Störungen, epileptischen Attacken) hat, Leber-und Splenomegalie, ausgedrückt Kachexie. Bei Kindern ist die Krankheit am bösartigsten und führt zum Tod durch infektiöse Komplikationen. Bei erwachsenen Patienten sind neurologische Symptome schlecht ausgeprägt.

Die Verletzung der Struktur des Knochengewebes besorgt über Schmerzen, Frakturen der Extremitäten und die Wirbelsäule. Thrombozytopenie fördert Blutungen aus Nase und Zahnfleisch, massive Prellungen an Haut und Schleimhäuten.

Gesicht und Hände in gelb-braune Farbe gemalt aufgrund der Ablagerung von Hämosiderin, Gelenke, gerötete, geschwollene, Verdickung der Bindehaut des Auges. Die Milz ist deutlich vergrößert, sie kann fast die gesamte Bauchhöhle, die Leber - mäßig besetzen. Es gibt keine Gelbsucht, Wachstum von Lymphknoten und Aszites.

In der Analyse von Blut: Anämie ist klein, Leukopenie, Thrombozytopenie. Für die endgültige Bestätigung der Diagnose durchEinstichKnochenMark oder Milz, die spezifische Biopsie Gaucher-Zellen zu bestimmen.

Splenektomie ist die einzige effektive Möglichkeit, die Krankheit zu behandeln. Manchmal behalten Chirurgen einen Teil der Milz, um das Risiko einer Sepsis zu reduzieren. Die Zeichen des Hypersplenismus nach der Operation verschwinden allmählich. Hypersplenismus ist nicht immer in chronischer lymphatischer Leukämie beobachtet, myeloische Leukämie, AIDS, langfristige Infektionen.

Wie äußert sich Hypersplenismus in Zirrhose?

Zirrhose gilt als eine der häufigsten Ursachen für Hypersplenismus. Im klinischen Verlauf werden die damit verbundenen Symptome im "Hypersplenismus-Syndrom" isoliert. Das Ersetzen des Parenchymgewebes der Leberläppchen durch Narbenbildung verursacht eine irreversible Verengung im Pfortadersystem.

Als Konsequenz - die Entwicklung von portaler Hypertension, Stagnation in den darunter liegenden Gefäßen, einschließlich der Milz. Das Auftreten der folgenden Symptome von hypersplenism spricht vor dem Hintergrund der Leberzirrhose:

• Gefühl von Schwere, dumpfer Schmerz im linken Hypochondrium und Bauch, akute Schmerzen, die Entwicklung eines Herzinfarktes kann darauf hindeuten, Thrombose der Milzgefäße;
• Völlegefühl nach sogar eine kleine Menge an Nahrung zu essen durch den Druck der vergrößerten Milz verursacht wird;
• Zahnfleischbluten, Nasenbluten, Gebärmutter bei Frauen, Blässe der Haut( Anämie);
• häufige akute Infektionskrankheiten aufgrund der Hemmung der Immunität.

Ansprechend quillt und erhöht Milz, Shunts gebildet( zusätzliche Kommunikations) für das Ausweich-System zu anderen

Weiterhin hypersplenism Symptome, Anzeichen von Leberschäden in der Form sind:

• von Haut und Schleimhäuten;
• allgemeine Schwäche und Verlust der Stärke in den Muskeln;
• Gewichtsreduktion;
• Appetitlosigkeit;
• von vaskulären "Sternen" auf der Haut;
• Aszites;
• Enzephalopathie, ausgedrückt in Verhaltensänderungen, Schlaflosigkeit, Depression, Bewusstseinsstörungen.

wichtigste Labors Zeichen Leber Transaminasen erhöht, alkalische Phosphatase, Bilirubin, Immunglobuline, Protein Reduktion auf Kosten von Albumin, Prothrombin, Wachstum Reststickstoff und Harnstoff, Cholesterin, Triglyceride, beschleunigt ESR.

Verletzung Funktion der Milz manifestiert sich in dem Fall von Hämoglobin, die Anzahl aller Blutzellen. Bei einer speziellen Zirrhose wird kein Hypersplenismus durchgeführt. Eine Entfernung der Milz ist nicht erforderlich, da alle Erkrankungen durch portale Hypertension und die Grunderkrankung verursacht werden.

Hypersplenismus unterstützt den Verlauf der Grunderkrankung oder ist eine eigenständige Läsion. Es gibt genügend Diagnosemethoden, um die wahre Ursache zu identifizieren. Die Behandlung erfordert ein kombiniertes Regime. Die Splenektomie löst nicht immer alle Probleme.