Amyotrophe Lateralsklerose: Symptome und Ursachen

Amyotrophe Lateralsklerose: Ursachen, Symptome, Fotos, Diagnose und Behandlung

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine Erkrankung des Nervensystems, bei der motorische (motorische) Neurone betroffen sind.

Solche Nervenzellen befinden sich im Rückenmark und im Gehirn und kontrollieren die Erfüllung gezielter Bewegungen, zum Beispiel beim Gehen.

Die Seite (lateral), amyotrophe Lateralsklerose 1869 wurde von dem Französisch Psychiater beschrieben Jean-Martin Charcot, die der Krankheit einen anderen Namen gab - „Lou-Gehrig-Krankheit“

Die Aufnahme in der Krankheit die epithet „seitlich“ ( „Seite“) ist aufgrund der Lage des Neutrons, die am meisten zu einer Beschädigung ausgesetzt (insbesondere die seitlichen Vorsprünge des Rückenmarks).

Ein anderer "nominaler" Begriff, der in Kanada und den Vereinigten Staaten verwendet wird, ist die "Lou-Gehrig-Krankheit". Louis Guerig ist ein herausragender Baseballspieler, dessen tragisches Ende im Alter von 36 Jahren auf ALS (Amyotrophe Lateralsklerose) zurückzuführen ist.

Laut ICD-10 wird ALS als Motoneuronerkrankung bezeichnet (Code G 12.2).

Separat gibt es ein Syndrom der amyotrophen Lateralsklerose.

Ein solches Syndrom ist eine Folge einer anderen Krankheit, und in einer Situation, in der eine solche Ursache bekannt ist, zielt die Therapie darauf ab, die zugrunde liegende Pathologie zu beseitigen.

Mit BAS wird infolge der Zerstörung von Motoneuronen das Signal an die Muskeln aus dem Gehirn nicht mehr übertragen, was zu Schwächung und Atrophie führt. ALS ist eine chronische Krankheit mit konstanter Progression.

Die ersten Manifestationen der Krankheit Patienten können nach etwa 40 Jahren in 8-10% der Episoden Familie fühlen. Die Prävalenz beträgt 4-6 Fälle pro 100 000 Einwohner.

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Ursachen

Warum sich die Pathologie entwickelt, ist nicht zuverlässig erwiesen.

Es gibt eine Reihe von angeblichen kausalen Faktoren:

• Mutation von Genen, vererbt;
• die Erzeugung und Akkumulation abnormaler Proteine, die den Tod von Nervenzellen verursachen;
• Autoimmunreaktionen (wenn das Immunsystem die Nervenzellen des eigenen Organismus angreift);
• Verletzung von biochemischen Prozessen im Körper, was zur Ansammlung von Glutaminsäure führt, die eine schädliche Wirkung auf Neuronen hat;
• Niederlage von Nervenzellen durch ein Virus.

Risikofaktoren:

1. erbliche Veranlagung;
2. Altern;
3. männliches Geschlecht (nach 70 Jahren wird dieser Faktor ausgeglichen);
4. Rauchen (besonders mit langer Erfahrung);
5. Dienst in der Armee;
6. Arbeiten im Zusammenhang mit der Verwendung von Blei.

Foto der Hauptläsionen bei der amyotrophen Lateralsklerose

Symptome und Beschwerden von Patienten

ALS beginnt mit der Niederlage der Gliedmaßen, die sich später auf andere Teile des Körpers ausbreitet. Die anfängliche Muskelschwächung baut sich schnell auf, was schließlich zu Lähmungen führt. Es beeinflusst nicht den Schließmuskel der Blase und die Augenmuskeln.

Symptome eines frühen Stadiums:

• Schwäche und Atrophie der Hände, eine Verletzung der Beweglichkeit;
• Schwäche der Muskeln in den Füßen und Knöcheln;
• Durchsacken des Fußes;
• Zucken von Muskeln, Krämpfe von Schultern, Armen, Zunge;
• Sprachstörungen und Schluckbeschwerden.

Bei Patienten mit der Entwicklung der Krankheit gibt es Angriffe von spontanem Weinen oder Lachen, Ungleichgewicht, Zungenatrophie.

Es wird angenommen, dass die BAS nicht an höherer geistiger Aktivität leidet. In etwa 1-2% der Episoden werden jedoch kognitive Funktionen verletzt (noch vor Auftreten der üblichen Symptome) und Demenz entwickelt sich.

In den späteren Stadien erscheinen:

1. Depression;
2. Verlust der Bewegungsfähigkeit;
3. Atemunterbrechungen.

Typisch für die Erkrankung ist die Asymmetrie der Symptome.

Formen der Krankheit

Es gibt viele Ansätze, um die Typen und Formen von ALS zu bestimmen.

Ein solcher Ansatz basiert darauf, wo sich die betroffenen Muskeln befinden, während:

• Etwa die Hälfte der Episoden der Krankheit sind in der zervikothorakalen Form;
• ein Viertel - auf der bulbären Form (wegen der Niederlage des N. sublingualis, Glossopharyngeal, etc.);
• 20 - 25% der Fälle - auf dem lumbosakralen;
• bis zu 2% - auf zerebral.

Diagnose: Wege

Amyotrophe Lateralsklerose ist die Diagnose einer Ausnahme.

Um andere Krankheiten auszuschließen, verwenden Sie:

Differenzialdiagnose

Die Erkrankung der amyotrophen Lateralsklerose muss differenziert werden mit:

1. Guillain-Barré-Syndrom;
2. zervikale Myelopathie;
3. Tumore des Rückenmarks;
4. Post-Poliomyelitis-Syndrom;
5. Intoxikation durch Quecksilber, Blei, Mangan;
6. Endokrinopathien;
7. Malabsorptionssyndrom;
8. diabetische Amyotrophie und andere.

Behandlung

ALS - nicht geheilt. Um seinen Fortschritt zu verlangsamen, wird Riluzole (Rilutec) verwendet.

Der Wirkstoff des Medikaments blockiert die Freisetzung von Glutamin, verhindert Schäden an Neuronen und verlangsamt dadurch die Entwicklung der Krankheit selbst. Riluzol wird täglich zweimal täglich bis zum 5. Jahr eingenommen.

Therapiemethoden sind auf die Linderung der Symptome ausgerichtet und umfassen:

• Beruhigungsmittel und Antidepressiva bei Depressionen;
• Muskelrelaxantien mit Muskelkrämpfen;
• Anästhesie mit nichtsteroidalen Antirheumatika, und im späten Stadium - mit Opiaten;
• Benzodiazepinpräparate für Schlafstörungen;
• Antibiotikatherapie zur Entwicklung bakterieller Komplikationen (bronchopulmonale Erkrankungen bei ALS haben oft keine Symptome);
• Reduzierung des Speichelflusses mit Hilfe von Speichel-Ejektor und einigen Medikamenten (Amitriptylin, etc.);
• Verwendung von Geräten, die die Bewegung des Patienten erleichtern (Betten mit verschiedenen Funktionen, Sessel, Gehstöcke), Befestigungsmanschetten;
• Sprachtherapie;
• Diät, Sicherstellung einer ausreichenden Flüssigkeitsaufnahme, Sondenfütterung;
• künstliche Lungenventilation;
• Tracheostomie (chirurgisch in der Luftröhre erzeugt ein Loch, das den Patienten atmen lässt).

Der Patient und seine Familienangehörigen müssen psychotherapeutische Hilfe leisten.

Alternative Medizin (Kräutermedizin, Akupunktur, Homöopathie, etc.) ist in der wahren Form unwirksam ALS, aber wenn die Symptome durch das Syndrom der ALS verursacht werden, ist es möglich, den Zustand in Abhängigkeit von der primären zu verbessern Pathologie.

Prognose und Konsequenzen

Die Prognose der amyotrophen Lateralsklerose ist enttäuschend. Abhängig von der Art der Erkrankung in 2 bis 12 Jahren, ein tödlicher Ausgang auftritt, aufgrund der Entwicklung von Atemversagen, schwere Lungenentzündung, etc.

Im Falle der bulbären Form der ALS sowie bei älteren Patienten verkürzt sich diese Zeit auf ein bis drei Jahre.

Maßnahmen zur Verhinderung der amyotrophen Lateralsklerose sind nicht bekannt.

ALS, eine schnell fortschreitende Krankheit, die durch die Niederlage von Nervenzellen verursacht wird, die für die motorische Funktion des Körpers verantwortlich sind, hat keine Beispiele für eine erfolgreiche Genesung. Die allmähliche Zunahme der Muskelschwäche erschwert das Leben des Patienten und seiner Angehörigen erheblich.

Trotz der beruhigenden Prognose der Erkrankung müssen Familienmitglieder und der Patient selbst für die rechtzeitige und angemessene Maßnahmen zur Linderung seines Kurses voll verantwortlich sein.

Angesichts des wissenschaftlichen Interesses an dem betrachteten Problem kann man hoffen, in relativ kurzer Zeit wirksamere therapeutische Mittel zu schaffen.

Es ist notwendig, die wahre ALS sorgfältig von dem entsprechenden Syndrom zu unterscheiden, für das die Prognose für die Genesung viel besser ist.

Quelle: http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/skleroz/bokovoj-amiotroficheskij.html

Amyotrophe Lateralsklerose: Symptome, Behandlung, Diagnose, Prognose

Amyotrophe Lateralsklerose oder Lou Gehrig-Krankheit ist eine schnell fortschreitende Erkrankung des Nervensystems System, gekennzeichnet durch besiegen Motorneuronen des Rückenmarks, Kortex und Rumpf des Gehirns das Gehirn. Auch im pathologischen Prozess sind die motorischen Verzweigungen der kraniozerebralen Neuronen (Trigeminus, Facial, Glossopharyngeal) beteiligt.

Epidemiologie der Krankheit

Krankheiten sind extrem selten, etwa 2-5 Personen pro 100.000. Es wird angenommen, dass Männer nach 50 Jahren häufiger krank sind.

Die Krankheit Lou Gehrig macht für niemanden Ausnahmen, sie betrifft Menschen mit unterschiedlichem sozialen Status und verschiedenen Berufen (Schauspieler, Senatoren, Nobelpreisträger, Ingenieure, Lehrer).

Der berühmteste Patient war der Weltmeister im Baseball Loi Gering, zu dessen Ehren die Krankheit ihren Namen bekam.

In Russland ist die amyotrophe Lateralsklerose weit verbreitet. Gegenwärtig liegt die Zahl der kranken Menschen in der Bevölkerung bei 15.000-20.000.

Unter den berühmten Leuten Russlands, die diese Pathologie haben, können Sie den Komponisten Dmitry Shostakovich, den Politiker Yuri Gladkov, Pop-Künstler Vladimir Migulyu bemerken.

Ursachen der amyotrophen Lateralsklerose

Das Herz der Krankheit ist die Ansammlung von pathologischem unlöslichem Protein in den motorischen Zellen des Nervensystems, was zu deren Tod führt. Die Ursache der Krankheit ist derzeit unbekannt, aber es gibt viele Theorien. Die wichtigsten Theorien sind:

1. Viral - diese Theorie war populär in den 60-70s des 20. Jahrhunderts, aber es wurde nicht bestätigt. Wissenschaftler der USA und der UdSSR führten Experimente an Affen durch, indem sie ihnen Extrakte aus dem Rückenmark erkrankter Menschen vorstellten. Andere Forscher haben versucht, die Beteiligung des Poliovirus an der Entstehung der Krankheit zu beweisen.
2. Hereditär - in 10% der Fälle ist die Pathologie erblich;
3. Autoimmun - diese Theorie basiert auf dem Nachweis spezifischer Antikörper, die motorische Nervenzellen abtöten. Es gibt Studien, die die Bildung solcher Antikörper vor dem Hintergrund anderer schwerer Erkrankungen (zum Beispiel bei Lungenkrebs oder Hodgkin-Lymphom) belegen;
4. Gen - bei 20% der Patienten gibt es Verstöße gegen Gene, die für ein sehr wichtiges Enzym, die Superoxid-Dismutase-1, kodieren, die das giftige Superoxid in Nervenzellen in Sauerstoff umwandelt;
5. Neural - Britische Wissenschaftler glauben, dass die Entwicklung der Krankheit Elemente von Glia umfasst, dh Zellen, die die lebenswichtige Aktivität von Neuronen bereitstellen. Studien haben gezeigt, dass bei ungenügender Funktion von Astrozyten, die Glutamat aus Nervenenden entfernen, die Wahrscheinlichkeit des Lou-Gehrig-Syndroms verzehnfacht ist.

Nach Häufigkeit des Auftretens:	Durch Vererbung:
sporadisch - einzelne, nicht zusammenhängende Fälle Familie - Patienten hatten familiäre Bindungen	autosomal rezessiv autosomal dominant
Auf der Ebene der ZNS-Läsion:	Nosologische Formen der Krankheit:
bulbar zervikal Brustkorb Lendenwirbelsäule diffus Atmungsorgane	Klassische ALS Progressive Bulbärparese Progressive Muskelatrophie Primäre Lateralsklerose West-Pazifik-Komplex (BAS-Parkinsonismus-Demenz)

Jede Form der Krankheit hat den gleichen Anfang: Patienten klagen über zunehmende Muskelschwäche, eine Abnahme der Muskelmasse und das Auftreten von Faszikulationen (Muskelzuckungen).

Bulbar Form der ALS ist durch Symptome der Niederlage der Hirnnerven (, 0 und 12 Paare) gekennzeichnet:

1. Der Kranke verschlechtert die Aussprache, die Aussprache, es wird schwer, die Zunge zu bewegen.
2. Im Laufe der Zeit ist der Schluckakt gebrochen, der Patient erstickt ständig, Nahrung kann durch die Nase fließen.
3. Patienten fühlen unwillkürliches Zucken der Zunge.
4. Die Progression der ALS geht mit einer kompletten Atrophie der Gesichts- und Halsmuskulatur einher, den Patienten fehlt es an Gesichtsausdrücken, sie können den Mund nicht öffnen, Essen kauen.

Die zerviko-thorakale Variante der Erkrankung betrifft in erster Linie die oberen Gliedmaßen des Patienten symmetrisch auf beiden Seiten:

• Zu Beginn empfinden die Patienten die Verschlechterung der Funktionalität der Bürsten, es wird schwieriger zu schreiben, Musikinstrumente spielen, komplexe Bewegungen ausführen.
• Gleichzeitig sind die Armmuskeln sehr angespannt, die Sehnenreflexe sind erhöht.
• Mit der Zeit breitet sich die Schwäche auf die Muskeln des Unterarms und der Schulter aus, sie verkümmern. Die obere Extremität ähnelt einer baumelnden Peitsche.

Die lumbosakrale Form beginnt meist mit einem Schwächegefühl in den unteren Gliedmaßen.

1. Patienten beschweren sich, dass es für sie schwieriger wird, den Job zu machen, auf ihren Füßen zu stehen, lange Strecken zu gehen, Treppen zu steigen.
2. Im Laufe der Zeit beginnt der Fuß zu fallen, die Muskeln der Beine sind verkümmert, die Patienten können nicht einmal auf ihren Füßen stehen.
3. Erscheinen pathologische Sehnenreflexe (Babinsky). Bei Patienten entwickeln sich Inkontinenz von Urin und Kot.

Unabhängig davon, welche Variante bei Patienten zu Beginn der Erkrankung vorherrscht, ist das Ergebnis immer noch eins.

Die Krankheit schreitet stetig fort und verbreitet sich auf alle Muskeln des Körpers, einschließlich der Atmungsorgane.

Wenn die Atemmuskulatur abgelehnt wird, benötigt der Patient künstliche Beatmung und ständige Pflege.

In meiner Praxis beobachtete ich zwei Patienten mit ALS, einen Mann und eine Frau. Sie unterschieden sich in ihrer roten Haarfarbe und relativ jungem Alter (bis zu 40 Jahren). Äußerlich waren sie sich sehr ähnlich: Es gibt keinen Hinweis auf die Anwesenheit von Muskeln, ein amylisches Gesicht, immer einen leicht geöffneten Mund.

Mit der Zeit verändert sich die Psyche des Patienten stark.

Die Patientin, die ich ein Jahr lang beobachtete, unterschied sich von Launenhaftigkeit, emotionaler Labilität, Aggressivität, Inkontinenz.

Die Durchführung von intellektuellen Tests zeigte eine Abnahme seines Denkens, seiner mentalen Fähigkeiten, seines Gedächtnisses und seiner Aufmerksamkeit.

Diagnose der amyotrophen Lateralsklerose

Die wichtigsten Methoden der Diagnose umfassen:

• MRT des Rückenmarks und des Gehirns - die Methode ist ziemlich informativ, zeigt die Atrophie der Motorteile des Gehirns und die Degeneration der Pyramidenstrukturen;
• Zerebrospinale Punktion - zeigt normalerweise einen normalen oder erhöhten Proteingehalt;
• Neurophysiologische Untersuchungen - Elektroneurographie (ENG), Elektromyographie (EMG) und transkranielle Magnetstimulation (TKMS).
• Molekulargenetische Analyse - Studien des Gens, das für Superoxid-Dismutase-1 kodiert;
• biochemischer Bluttest - zeigt einen 5-10 fachen Anstieg der Kreatinphosphokinase (ein Enzym, das bei Muskelschwund), ein leichter Anstieg der Leberenzyme (ALT, AST), die Ansammlung von Schlacken im Blut (Harnstoff, Kreatinin).

Was passiert mit ALS?

Aufgrund der Tatsache, dass ALS ähnliche Symptome wie andere Krankheiten hat, wird eine Differentialdiagnose durchgeführt:

1. Erkrankungen des Gehirns: Tumoren der hinteren Schädelgrube, Multisystematrophie, dyscirculative Enzephalopathie
2. Muskelerkrankungen: oculofarengiale Myodystrophie, Myositis, Myotonie Rossolimo-Steinert-Kurshmana
3. systemische Krankheiten
4. Rückenmarkskrankheiten: lymphozytäre Leukämie oder Lymphom, Rückenmarkstumoren, spinale Amyotrophie, Syringomyelie usw.
5. periphere Nervenerkrankungen: Persononeja-Turner-Syndrom, Neuroaxiotonie Isaac, ultralokale motorische Neuropathie
6. Myasthenia gravis, Lambert-Eaton-Syndrom - neuromuskuläre Synapsenerkrankungen

Behandlung der amyotrophen Lateralsklerose

Die Behandlung der Krankheit ist derzeit unwirksam. Medikamente und die richtige Pflege des Patienten verlängern nur die Lebenserwartung, ohne eine vollständige Genesung zu gewährleisten. Die symptomatische Therapie umfasst:

• Riluzole (Rilutec) ist eine gut etablierte Droge in den USA und in Großbritannien. Der Mechanismus seiner Wirkung besteht darin, Glutamat im Gehirn zu blockieren, wodurch die Arbeit von Superoxid-Dismutase-1 verbessert wird.
• RNA-Interferenz ist eine sehr vielversprechende Methode zur Behandlung von ALS, deren Schöpfer den Nobelpreis auf dem Gebiet der Medizin erhalten haben. Die Technik basiert darauf, die Synthese von pathologischem Protein in Nervenzellen zu blockieren und ihren späteren Tod zu verhindern.
• Stammzelltransplantation - Studien haben gezeigt, dass Stammzelltransplantation in die zentrale Das Nervensystem verhindert den Tod von Nervenzellen, stellt neurale Verbindungen wieder her, verbessert das Nervenwachstum Fasern.
• Muskelrelaxantien - beseitigen Muskelkrämpfe und Zuckungen (Baclofen, Midokalm, Sirdalud).
• Anabolic (Retabolil) - um die Muskelmasse zu erhöhen.
• Anti-Cholinesterase-Arzneimittel (Neostigmine, Kalimin, Pyridostigmin) - den schnellen Abbau von Acetylcholin an der neuromuskulären Synapsen verhindern.
• Vitamine der Gruppe B (Neurorubin, Neurovitan), Vitamine A, E, C - diese Mittel verbessern die Impulsleitung auf Nervenfasern.
• Breitspektrum-Antibiotika (Cephalosporine 3-4 Generationen, Fluorchinolone, Carbapeneme) - bei der Entwicklung von infektiösen Komplikationen gezeigt, Sepsis.

In komplexen Therapie muss die Ernährung durch eine Magensonde, Massage, Übung mit einem Arzt LFK, Beratung Psychologe umfassen.

Prognose

Leider ist die Prognose für die amyotrophe Lateralsklerose ungünstig. Patienten sterben in nur wenigen Monaten oder Jahren, die durchschnittliche Lebenserwartung bei Patienten:

1. Nur 7% leben mehr als 5 Jahre
2. bei bulbar Debüt - 3-5 Jahre
3. mit Lenden Jahr

Eine günstigere Prognose für Erbkrankheiten mit Mutationen im Superoxid-Dismutase-1-Gen.

Die Situation in Russland wird getrübt durch die Tatsache, dass Patienten nicht richtig versorgt werden, wie die Tatsache zeigt, dass Rylosot eine Droge ist Verlangsamung des Krankheitsverlaufs, bis 2011 in Russland wurde nicht registriert, und nur im selben Jahr wurde die Krankheit selbst eingeführt Liste von "selten". Aber in Moskau gibt es:

• Fonds für die Versorgung von Patienten mit amyotropher Lateralsklerose im Marfo-Mariinsky Mercy Center
• Wohltätigkeitsfonds für die Hilfe von G. N. Levitsky an Patienten mit ALS

Am Ende möchte ich noch die Charity-Veranstaltung Ice Bucket Challenge erwähnen, die im Juli 2014 stattfand.

Sie zielte darauf ab, Mittel zur Unterstützung von Patienten mit amyotropher Lateralsklerose zu sammeln, und war weit verbreitet.

Organisatoren gelang es, mehr als 40 Millionen Dollar zu sammeln.

Das Wesen der Aktion war, dass der Mann einen Eimer mit Eiswasser gießt und fängt es auf Video oder spendet eine Geldsumme von der gemeinnützigen Organisation. Die Aktion wurde durch die Teilnahme von populären Darstellern, Schauspielern und sogar Politikern sehr populär.

Quelle: http://zdravotvet.ru/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-simptomy-lechenie-diagnostika-prognoz/

Amyotrophe Lateralsklerose, Charcot-Krankheit, Symptome und Ursachen des Syndroms

Gegenwärtig gibt es noch Erkrankungen aus dem Bereich der Neurologie, die nicht behandelbar sind und in kurzer Zeit zu einem tödlichen Ausgang führen. Eine solche Pathologie ist die amyotrophe Lateralsklerose (ALS).

Diese Pathologie in der Medizin wird Charcot-Krankheit oder Motor Motoneuron-Krankheit genannt. Es kommt extrem selten vor, nämlich 3-10 Fälle pro 400 Tausend. Person jedes Jahr.

Es ist in der allmählichen Schwächung und Atrophie des Muskelgewebes inhärent.

Motoneuronen sind volumetrische Nervenzellen im Rückenmark, die für die Bewegung und den Tonus der Muskeln verantwortlich sind.

Sie sind in den vorderen Hörnern lokalisiert und haben einen Namen, abhängig von der innervierten Muskelgruppe.

Gemäß der ICD-Revision (International Classification of Diseases) hat die ALS-Krankheit den Code G12.2.

Ursachen von ALS

Trotz aller modernen Methoden der Untersuchung und Diagnose konnten die Ärzte immer noch nicht verstehen, warum die Charcot-Krankheit auftritt. Nach den bestätigten Informationen zu urteilen, ist die häufigste Version der Entwicklung der Pathologie die Sammlung mehrerer Gründe.

Der Hauptfehler liegt auf dem antioxidativen Enzym SOD1 (Superoxiddismutase-1). Es dient dazu, die Körperzellen vor Oxidation zu schützen, wenn aber die Zusammensetzung einer solchen Funktion nicht mehr erfüllt ist.

Dieses Phänomen entsteht aufgrund der Mutation der 21 Chromosomen, die für die Kodierung von SOD1 verantwortlich ist. Diese Anomalie tritt bei 30% der Patienten mit ALS auf.

Es gibt auch andere Ursachen von ALS, nämlich Anomalien in der Entwicklung von neuralen Zellen (fehlerhafte Rahmen) oder Dysfunktion vesikulären Transportproteine. Solche Versionen sind weniger untersucht, aber auch grundlegend.

Unter den Faktoren, die UAS verursachen und zu seiner Entwicklung beitragen, können die grundlegendsten identifiziert werden:

• Schädigung von Nervenzellen durch Glutamat. Diese Substanz ist verantwortlich für den Transport von Informationen im Nervensystem;
• Übermäßige Menge an Kalzium in den Zellen. Wegen dieses Versagens ist das extrazelluläre und intrazelluläre Gleichgewicht dieses Elements gestört;
• Mangel an Neurotrophin (Substanzen, die Nervenzellen stimulieren);
• Autoimmune pathologische Prozesse;
• Negative Auswirkungen von Exotoxinen, die für Menschen extrem toxisch sind, z. B. Blei oder Pestizide;
• Rauchen.

Bei der amyotrophen Lateralsklerose sind die Ursachen für das Auftreten von Ärzten bislang noch nicht vollständig geklärt, aber es gibt bestätigte Varianten, die sich orientieren lassen. Wenn Sie den genetischen Faktor nicht entfernen können, sollten Sie seine Entwicklung verhindern, indem Sie sich auf die Liste der Katalysatoren für das Auftreten konzentrieren.

Symptome

Bei amyotropher Lateralsklerose treten meist Symptome in Abhängigkeit vom Ort des geschädigten Motoneurons auf.

Wenn die Krankheit das periphere Neuron berührt, entwickelt die Person Schwäche und atrophische Veränderungen im Muskelgewebe.

Manchmal werden Faszikulationen (unwillkürliche Kontraktionen) einzelner Muskelgruppen beobachtet, die sich schließlich zu einer verallgemeinerten Form entwickeln.

Wenn die Läsion im zentralen Motoneuron lokalisiert ist, werden die Symptome von ALS wie folgt aussehen:

1. Erhöhter Muskeltonus;
2. Manifestation von pathologischen Reflexen in den unteren und oberen Gliedmaßen;
3. Vertiefung der Reflexe;
4. Das Auftreten von abnormal schnellen Bewegungen (Klonen), die durch ruckartige Kontraktionen des Muskelgewebes entstehen.

Oft sind mehrere Motoneuronen beschädigt. Bei Anomalien im zentralen und peripheren Neuron gibt es eine Kreuzung ihrer Charaktere.

Bei Patienten besteht eine Schwäche des Muskelgewebes mit anomalen Reflexen, ein übermäßig hoher Muskeltonus neigt zu atrophischen Veränderungen usw. Das Syndrom der ALS in einem vernachlässigten Stadium manifestiert sich etwas anders.

Die Symptome einer zentralen Motoneuronschädigung sind normalerweise hinter Anzeichen eines Versagens des peripheren Neurons verborgen.

In den meisten Fällen ist es schwierig, ihren Grad zu verstehen, da manchmal Muskelatrophie nicht so ausgeprägt ist, wie eine Person schwer zu bewegen ist. Periodisch gibt es Krampfanfälle, die von starken Schmerzen begleitet sind.

Das Pyramiden-Syndrom mit einer Erkrankung wie der amyotrophen Lateralsklerose tritt in einem frühen Stadium auf. Es ist typisch für ihn, Sehnenreflexe zu verringern und die unteren Gliedmaßen zu schwächen. Wenn sich die Pathologie entwickelt, verschwinden die Bauchreflexe allmählich.

Formen der Pathologie

Die Krankheit wird nicht nur durch die Lokalisation von Verletzungen des Motoneurons, sondern auch durch bestimmte Formen geteilt.

Alle von ihnen haben ihre eigenen Symptome, Entwicklungsstadien, Behandlungsschema und Prognose.

Bulbar Form ist die erste und sein Hauptmerkmal ist Dysarthrie oder Sprechgerät Störung. Darüber hinaus können wir folgende Symptome unterscheiden:

• Verstöße im Zusammenhang mit der Aussprache von Lauten und Schlucken;
• Unwillkürliche Kontraktion der Zunge gefolgt von Atrophie ihrer Gewebe;
• Fehlschläge bei der Arbeit und atrophische Veränderungen der Mundmuskeln;
• Erhöhter Unterkieferreflex.

Die zweite Form wird zervikothorakal genannt. Anfangs manifestiert es sich in einer der oberen Extremitäten in Form von atrophischen Veränderungen, Zuckungen und Lockerung der Muskeln.

Mit der Zeit sind beide Gliedmaßen betroffen und tiefe Reflexe werden extrem verschlimmert.

Wenn sich die Pathologie entwickelt, werden auch andere Muskelgruppen schwächer, deren Innervation von benachbarten Teilen des Rückenmarks kommt.

Während der Diagnose müssen Ärzte die Diagnose von ALS mit anderen Krankheiten, zum Beispiel mit einer Schädigung des Peroneusnervs, unterscheiden.

Wenn sich die Krankheit entwickelt, tritt die Schwäche auch in den anderen Muskeln auf, die von benachbarten Teilen des Rückenmarks innerviert werden, und die Achillessehnenreflexe verschlechtern sich allmählich.

Die vierte Form wird als hoch bezeichnet. Es ist gekennzeichnet durch Symptome der zentralen Motoneuronschädigung, nämlich Krämpfe mit symmetrischer Schwächung des Muskelgewebes. In der Tat gibt es keine Manifestationen von peripheren neuronalen Schäden und eine schwach ausgeprägte Verschlechterung des Gedächtnisses und der geistigen Fähigkeiten.

Unter den gemeinsamen Merkmalen können identifiziert werden:

1. Verlust des Körpergewichts;
2. Verletzung der Koordination von Bewegungen;
3. Hyperaktivität der Talgdrüsen;
4. Ändern Sie den Farbton der Haut;
5. Abnahme der Hauttemperatur der oberen und unteren Extremitäten;
6. Sensitivitätsstörung im Bereich der segmentalen Innervation.

Die Pathologie hat einen außergewöhnlich progressiven Verlauf und kann in 2 Stufen unterteilt werden:

• Lokale Schwächung des Muskelgewebes;
• Das verallgemeinerte Stadium, in dem bulbäre und pseudobulbäre Ausfälle mit der Schwächung von 4 Gliedmaßen (Tetraparese) einhergehen.

Das Auftreten der zweiten Phase zeigt, dass die amyotrophe Lateralsklerose rasch voranschreitet, ebenso wie der frühe Beginn des Endstadium der Krankheit. Es ist gekennzeichnet durch die Lähmung einzelner Muskelgruppen, Probleme mit Schlucken, Atmen und Sprechen.

Es sind die Probleme mit dem Atmungssystem, die den Hauptgrund für den Tod des Patienten darstellen. Aus anderen Gründen können Sie schwere Lungenentzündung, Blutungen im Magen-Darm-Trakt, Wundliegen mit Infektion, sowie die Bildung von Thromben einschließen.

Diagnose

Unterscheiden Sie zwischen anderen Krankheiten ALS ist nicht so einfach und dafür verwenden Ärzte solche Forschungsmethoden:

• Tomographie (Computer, Magnetresonanz);
• Diagnose der Muskelgewebsaktivität;
• Blut Analyse;
• Röntgen;
• Zellgewinnung (Biopsie) von Muskelgewebe.

Während der Untersuchung des Patienten sollte der Spezialist die folgenden Krankheiten ausschließen, die in ihren Erscheinungsformen ähnlich sind:

1. Fehler in der Arbeit der endokrinen Drüsen (Endokrinopathie);
2. Guillain-Barre-Krankheit;
3. Das Bruns-Garland-Syndrom;
4. Myelopathie der zervikalen Abteilung;
5. Neoplasien im Rückenmark;
6. Primäre Lateralsklerose (PBS);
7. Vergiftung durch Blei, Mangan oder Quecksilber;
8. Post-Poliomyelitis-Syndrom (PPS);
9. Verlust von Nährstoffen (Malabsorptionssyndrom).

Bei allen gelisteten Krankheiten ist es in der allmählichen Schwächung des Muskelgewebes, insbesondere bei einer Pathologie wie der primären Lateralsklerose, enthalten.

Es ist selten genug und es ist typisch für kortikospinale, sowie corticobulbar Linien zu beschädigen.

In ihrem Verlauf kann sich die Krankheit nahezu identisch mit ALS manifestieren oder eine günstigere Prognose haben, in der man 10 Jahre oder länger leben kann. Differenzieren Sie den pathologischen Prozess haben instrumentelle Methoden, und basierend auf dem Fluss der Krankheit.

Kurs der Therapie

Die symptomatische Behandlung von ALS sollte rechtzeitig beginnen, da die Krankheit rasch fortschreitet.

Bis heute wurde kein vollwertiges Medikament für die Pathologie erfunden, und es gibt nur Medikamente, die den Verlauf des Riluzol-Typs verlangsamen.

Aufgrund seiner Zusammensetzung erlaubt das Medikament nicht die vollständige Produktion von Glutamin und schützt so die Neuronen. Nehmen Sie es regelmäßig, und die Dosierung wird vom behandelnden Arzt gewählt.

Zusätzlich zur Verlangsamung des Verlaufs sollte bei der amyotrophen Lateralsklerose eine Linderung der Symptome angestrebt werden, nämlich:

• Um den Patienten von Depressionen zu befreien, werden Antidepressiva und gegebenenfalls Beruhigungsmittel verwendet;
• Entlasten Muskelkrämpfe ermöglichen Muskelrelaxantien;
• Entzündungshemmende Medikamente können Schmerzen und in den späten Stadien der Opiatentwicklung (narkotische Alkaloide) entfernen;
• Normalisieren Sie den Schlaf hilft Drogen auf Benzodiazepinen basieren;
• Wenn eine bakterielle Infektion auftritt, müssen antibakterielle Drogen getrunken werden;
• Reduzieren Sie die Zuteilung von Speichel wird Drogen wie Amitriptyline oder Speichelzieher helfen;
• Vereinfachen Sie die Bewegung des Patienten wird in der Lage sein, spezielle Stöcke oder einen Rollstuhl in einem vernachlässigten Stadium;
• Der Sprachtherapeut wird helfen, Probleme mit der Sprache zu lösen;
• Künstliche Beatmung sollte vermieden werden. Manchmal ist es notwendig, chirurgisch ein Loch in die Luftröhre zu machen, so dass der Patient unabhängig atmen kann;
• Ergänzen Sie die Versorgung mit Vitaminen und Vitaminen sollte eine spezielle Diät. In späteren Stadien wird Nahrung durch eine Sonde verabreicht.

Um ALS zu behandeln, ist nötig es im Komplex und es ist wünschenswert, den Kurs der Psychotherapie dem Patienten und den Menschen zu übergeben, die sich um ihn kümmern.

Schließlich ist die Krankheit extrem schwierig und drückt den mentalen Zustand einer Person stark herab.

Enge Menschen sollten verstehen, wie sie den Patienten auf eine positive Stimmung einstellen und wissen, was besser ist, wenn man nicht mit ihm spricht.

Methoden der traditionellen Medizin geben normalerweise kein Ergebnis und sie können nur verwendet werden, um den Gesamtzustand zu verbessern. Sie sollten nur nach Rücksprache mit dem behandelnden Arzt verwendet werden.

Prognose- und Präventionsmaßnahmen

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine unheilbare Krankheit mit einem schweren und progressiven Verlauf.

Abhängig von der Form des pathologischen Prozesses kann die Lebenserwartung der Menschen von 1-3 Jahren bis 10-15 variieren.

Der Verlauf und die Geschwindigkeit der ALS-Entwicklung wird oft durch andere Faktoren beeinflusst, zum Beispiel durch das Alter des Patienten, hormonelle Veränderungen und äußere Pathologien.

Die Prävention einer solchen Krankheit wurde bisher nicht erfunden, da die Gründe für ihr Auftreten nicht vollständig untersucht wurden. Stattdessen gaben Ärzte mehrere Tipps, wie sie das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen können:

1. Soweit möglich, physikalische Therapie betreiben;
2. Verwerfen Sie alle schlechten Gewohnheiten (Rauchen, Alkohol trinken);
3. Unter strenger Kontrolle eines Neurologen sein und es mindestens alle 3 Monate besuchen;
4. Befolgen Sie unbedingt den vom Arzt verschriebenen Behandlungsplan;
5. Es ist richtig, eine Diät zu machen, um alle Substanzen zu erhalten, die für den Körper notwendig sind, aber gleichzeitig frittierte, geräucherte, würzige, heiße und konservierte Nahrung aufzugeben.

Laterale amyotrophe Sklerose führt praktisch immer zu völliger Behinderung und Tod. Der Patient sollte sich einer Psychotherapie unterziehen und die volle Schwere der Erkrankung erkennen, um seinen Zustand ein wenig zu erleichtern.

Die Behandlung dieser Krankheit besteht darin, die Progression zu verlangsamen und die Symptome zu lindern, aber die Wissenschaftler versuchen, wirksamere Medikamente zu finden.

Diese Nuance des Augenblicks bedeutet das schnelle Auftreten von Medikamenten aus ALS, die Menschen helfen können, die an dieser schweren Pathologie leiden.

Quelle: http://NashiNervy.ru/perifericheskaya-nervnaya-sistema/simptomy-i-prichiny-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza.html

Amyotrophe Lateralsklerose: Symptome und Behandlung

Kategorie: Neurologie und Psychiatrie 9533

• Krämpfe
• Schwäche in den Beinen
• Schwäche in den Händen
• Speicherfehler
• Gefühl der Sprache
• Unfähigkeit, Nahrung zu schlucken
• Verminderter Muskeltonus
• Verletzung des Bewegungsapparates
• Unfähigkeit, Lebensmittel richtig zu kauen
• Unklare Rede
• Zucken der Armmuskulatur
• Zucken der Beinmuskulatur
• Partielle Handlähmung
• Atrophie der Extremitätenmuskeln
• Unkontrollierbares Lachen
• Hängender Kopf
• Unkontrollierbares Weinen
• Gefühl der Wellen am Bein
• Zucken der Zunge
• Aufhebung des Unterkiefers

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine neurodegenerative Erkrankung, bei der sowohl periphere als auch zentrale Motoneurone (motorische Nervenfasern) betroffen sind.

Aufgrund des Fortschreitens dieses Syndroms hat der Patient eine Atrophie der Skelettmuskulatur, Faszikulationen, Hyperreflexie und andere Störungen.

Stoppen Sie den Verlauf der Pathologie zu diesem Zeitpunkt ist nicht möglich, so dass die allmähliche Zunahme der Symptome zwangsläufig zu einem tödlichen Ausgang führt.

Zum ersten Mal wurde die Beschreibung der amyotrophen Lateralsklerose 1896 im medizinischen Bereich vorgestellt. Dies wurde von dem französischen Psychiater Jean-Martin Charcot gemacht. Später wurde dieses Syndrom zu seinen Ehren umbenannt und er wurde als "Charcot-Krankheit" bekannt.

Die Angabe im Namen des Leidens "lateral" (oder "lateral") zeigt direkt die Lokalisation der Nervenfasern an, die am häufigsten Veränderungen erfahren.

In der internationalen Klassifikation von Krankheiten hat amyotrophe Lateralsklerose ihren eigenen Code - G 12.2.

Ätiologische Faktoren

Für heute sind die wahren Ursachen für den Beginn und das Fortschreiten der amyotrophen Lateralsklerose beim Menschen unbekannt, aber die Forschung in diesem Bereich geht weiter.

Insbesondere ist ein solches Interesse an der Krankheit durch ihre Prävalenz sowie die Unfähigkeit, ihre Behandlung bisher durchzuführen (da die Ursache der Entwicklung unbekannt ist) verursacht.

Aber noch immer forschen Wissenschaftler auf diesem Gebiet und haben bis heute mehrere Annahmen bezüglich der Ursachen für das Fortschreiten des amyotrophen Lateralsyndroms. Ihrer Meinung nach kann das Syndrom sich aufgrund der folgenden Faktoren manifestieren:

• Angriff von Nervenfasern durch verschiedene virale Agenzien;
• Mutation von Genen erblicher Art (Wissenschaftler neigen zu der Annahme, dass dieser Grund als der Hauptgrund für das Fortschreiten der amyotrophen Lateralsklerose fungieren kann);
• Sekretion und Akkumulation spezifischer Proteinverbindungen durch den Körper, die den Tod von Nervenzellen verursachen;
• Verletzung biochemischer Prozesse im menschlichen Körper. Viele Gründe können dazu beitragen, aber das Ergebnis ist immer das gleiche - eine große Menge an Glutaminsäure sammelt sich allmählich im Körper an. Eine Erhöhung der Konzentration führt zum Tod von Neuronen;
• der Verlauf von Autoimmunreaktionen, wodurch das menschliche Immunsystem seine eigenen Nervenenden angreift.

Risikofaktoren für die Entwicklung eines solchen Syndroms:

1. Arbeiten im Zusammenhang mit engem Kontakt mit Blei;
2. erbliche Veranlagung;
3. der Alterungsprozess des Körpers (häufiger amyotrophe Lateralsklerose beginnt sich bei Menschen zu entwickeln, die die vierzigjährige Grenze überschritten haben);
4. Tabakrauchen;
5. männliches Geschlecht.

Sorten

Im Moment unterscheiden Kliniker 4 Arten von amyotropher Lateralsklerose:

• zerebral, auch als hoch bezeichnet;
• bulbar;
• lumbosakral;
• zervikothorakale.

Symptomatologie

Normales und beschädigtes Neuron mit amyotropher Lateralsklerose

Jede der obigen Formen der amyotrophen Lateralsklerose hat ihre eigenen Symptome und die Art ihrer Expression. Aber es gibt eine Gruppe von Symptomen, die charakteristisch für jede der Arten der Krankheit sind:

1. das Auftreten von Anfällen unterschiedlicher Intensität in den betroffenen Körperteilen;
2. motorische Störungen;
3. keine Empfindlichkeitsstörungen beobachtet werden;
4. Störungen des Harnsystems werden nicht beobachtet;
5. Die amyotrophe Lateralsklerose schreitet ständig voran, und es spielt keine Rolle, welche besondere Form sie für eine Person hat. Die Krankheit greift alle neuen Muskelstrukturen an und am Ende kann eine Person vollständig immobilisiert werden oder sterben.

Lumbosakraler Typ

Diese Art von Syndrom bei einer kranken Person kann in zwei Variationen auftreten:

• Der Krankheitsverlauf beginnt mit einem Angriff nur peripherer Motoneurone.

Die Symptome der amyotrophen Lateralsklerose dieses Typs manifestieren sich beim Patienten allmählich. Zuerst bemerkt er, dass in einem der Beine eine Muskelschwäche war, die sich allmählich auf die zweite ausbreitet. Gleichzeitig kommt es zu einer Abnahme der für die unteren Extremitäten charakteristischen Sehnenreflexe. Es geht um das Knie und um Achilles.

Reduzierter Muskeltonus in den Extremitäten und manifeste Atrophie. Alle diese pathologischen Prozesse sind notwendigerweise von Faszikulationen begleitet. Fasciculation ist ein Muskelzucken, den eine Person nicht bewusst kontrollieren kann. Der Patient bemerkt, dass sich am Bein ein Gefühl von "Wellen" gebildet hat, oder dass ihm "die Muskeln sich bewegen".

Ferner ist die Muskulatur der Hände in den Prozess involviert, mit der Manifestation derselben Symptomatik wie oben beschrieben. Außerdem wird die bulbäre Gruppe der Motoneuronen angegriffen, was zum Auftreten der folgenden Symptome führt: Probleme mit dem Kauen der ankommenden Nahrung, die Stimme wird nasal, die Sprache ist verschwommen, der Unterkiefer hängt ab;

• zweite Variantetritt weniger häufig auf.Amyotrophe LateralskleroseDies äußert sich in der gleichzeitigen Schädigung von peripheren und zentralen Motoneuronen, die für die motorische Funktion der Beine verantwortlich sind.

In der Folge kommt es zu einer Atrophie der Muskulatur, vermehrten Reflexen und auch zum Muskeltonus. All diese Symptome treten später auf den Händen auf. Im pathologischen Prozess können motorische Neuronen des Gehirns beteiligt sein. In diesem Fall gibt es Symptome wie Zähneknirschen, Sprachstörungen, eine Fehlfunktion beim Kauen von Nahrung, unkontrollierbares Weinen oder starkes Lachen.

Cervico-Thoraxform

Diese Art von Syndrom tritt auch in zwei Varianten auf:

• peripherer Motorneuronangriff. Es äußert sich durch das Auftreten von Parese, Faszikulation und auch eine Abnahme des Tonus der Muskulatur in der einen Hand. Mit fortschreitender Krankheit erscheint diese Symptomatik auch in der zweiten Hand. Die betroffenen Pinsel erhalten eine charakteristische Erscheinung - "Affenpfote". Gleichzeitig mit solchen Zeichen sind die Muskelstrukturen der Beine betroffen - sie sind geschwächt. Außerdem ist der bulbäre Teil des Gehirns betroffen. Das klinische Bild wird durch folgende Symptome ergänzt: Zungenparese, Sprachstörungen und Schluckbeschwerden. Die Niederlage der Muskelstrukturen des Halses manifestiert sich durch das Herabhängen des Kopfes;
• einzeitige Läsion von peripheren und zentralen Motoneuronen.Sofort erstaunt und wechselte zwei Bürsten. In den Beinen nehmen zunächst die Reflexe zu, später nimmt die Muskelkraft ab, pathologische Stoppzeichen treten auf. Dann ist der bulbäre Teil des Gehirns betroffen.

Bulbar-Form

Die Hauptsymptome dieser Form der amyotrophen Lateralsklerose sind:

1. Verletzung der Artikulation;
2. Atrophie der Zunge und Manifestation von Faszikulationen darauf;
3. Würgen während des Essens;
4. ein Patient mit Schwierigkeit kann die Zunge bewegen;
5. Stärkung der Unterkiefer- und Rachenreflexe;
6. das Auftreten von unkontrollierbarem Weinen oder Lachen;
7. erhöhter Brechreflex;
8. Niederlage der Muskeln der Hände und Füße - erhöhte Tonus, Reflexe, sowie atrophische Veränderungen.

Hohe Form

Diese Form des Syndroms ist durch eine vorherrschende Läsion des zentralen Motoneurons gekennzeichnet. In diesem Fall werden Paresen in allen Muskeln des Körpers beobachtet. Gleichzeitig gibt es eine Zunahme ihres Tonus sowie anderer pathologischer Symptome, wie in anderen Formen.

Auch bei einem solchen Syndrom treten psychische Störungen auf:

• Gedächtnisbeeinträchtigung;
• Verletzung des rationalen Denkens;
• verminderte Intelligenz.

Diagnose für vermutete Progression des Syndroms

Bei Verdacht auf das Fortschreiten eines solchen Syndroms führen die Ärzte folgende diagnostische Maßnahmen durch:

1. Sammlung von Beschwerden;
2. Klärung der Analyse des Lebens und der Krankheit selbst;
3. EMG;
4. MRT;
5. Untersuchung von Zerebrospinalflüssigkeit;
6. molekulargenetische Analyse;
7. Labortests. Es ist wichtig, das Niveau von AlAT, CK, AsAT sowie Kreatinin zu bestimmen.

Heilmaßnahmen

Wie oben gesagt, ist es nicht möglich, ein solches Syndrom vollständig zu heilen.

Aber hier können Ärzte sein Fortschreiten mit Hilfe spezieller Medikamente verlangsamen. Das Hauptmedikament der Wahl ist Riluzol.

Es enthält in seiner Zusammensetzung aktive Substanzen, die die Sekretion von Glutamin blockieren und dadurch den Tod von Neuronen verhindern.

Die Behandlung des amyotrophen Lateralsyndroms sollte nur komplex sein und solche Arzneimittel und medizinischen Maßnahmen einschließen:

• Beruhigungsmittel und Antidepressiva;
• Arzneimittel mit Benzodiazepin werden verschrieben, wenn bei dem Syndrom eine Schlafstörung vorliegt;
• Muskelrelaxantien sind angezeigt, wenn starke Muskelkrämpfe mit einem solchen unheilbaren Syndrom entstehen;
• Antibiotika werden nur verschrieben, wenn die Pathologie einer bakteriellen Natur gleichzeitig mit dem Syndrom auftritt;
• Reduzierung des Speichelflusses durch spezielle Absaugung oder pharmazeutische Mittel;
• Sprachtherapie;
• Diät;
• Verwendung spezieller Geräte, die die Bewegung des Patienten erheblich erleichtern könnten;
• In schweren Fällen ist eine Tracheotomie oder Beatmung indiziert.

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Unabhängig von der Art der Krankheit manifestiert es sich in der Schwäche und Atrophie der Muskeln der unteren oder oberen Extremitäten, Mangel an Empfindlichkeit gegenüber niedrigen und hohen Temperaturen, das Auftreten von schmerzhaft und unangenehm Empfindungen. Lähmung wird oft ausgedrückt, vollständig oder teilweise.

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Die knorpeligen und knöchernen Strukturen sind weniger aufnahmefähig. Anfälliger - das Gehirn, das Herz.

Quelle: http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1622-bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz-simptomy