Dermatomyositis: Symptome

Inhalt

  • 1Dermatomyositis - Symptome, Behandlung, Formen, Stadien, Diagnose
    • 1.1Ursachen und Risikofaktoren
    • 1.2Formen der Krankheit
    • 1.3Stadien der Krankheit
    • 1.4Symptome
    • 1.5Merkmale des Verlaufs der Dermatomyositis bei Kindern
    • 1.6Diagnose
    • 1.7Behandlung
    • 1.8Mögliche Komplikationen und Konsequenzen
    • 1.9Prognose
    • 1.10Prävention
  • 2Dermatomyositis
    • 2.1Klassifikation von Dermatomyositis
    • 2.2Diagnose von Dermatomyositis
    • 2.3Prognose und Prävention von Dermatomyositis
  • 3Dermatomyositis: Symptome und Behandlung
    • 3.1Warum entwickelt sich eine Dermatomyositis?
    • 3.2Klinische Varianten der Dermatomyositis
    • 3.3Klassifizierung von Formen der Dermatomyositis:
    • 3.4Dermatomyositis bei Frauen
    • 3.5Dermatomyositis bei Kindern
    • 3.6Verlauf der Krankheit
    • 3.7Symptome einer Dermatomyositis
    • 3.8Muskuläre Manifestationen
    • 3.9Hautläsionen
    • 3.10Raynaud-Syndrom
    • 3.11Verletzung von Gelenken
    • 3.12Störungen des Herz-Kreislauf-Systems
    • 3.13Lungenläsionen
    • 3.14Läsion des Gastrointestinaltraktes
    • 3.15Diagnose von Dermatomyositis
    • instagram viewer
    • 3.16Bluttests
    • 3.17Muskelbiopsie
    • 3.18Die Diagnose wird auf der Grundlage der folgenden Symptome gestellt:
    • 3.19Behandlung von Dermatomyositis
    • 3.20Prognose von Patienten mit Dermatomyositis
    • 3.21An welchen Arzt wenden Sie sich an?
    • 3.22Schauen Sie sich die beliebten Artikel an
  • 4Dermatomyositis: eine tödliche Krankheit mit unbekannten Ursachen
    • 4.1Allgemeine Merkmale der Krankheit
    • 4.2Symptome einer Dermatomyositis
    • 4.3Diagnose
    • 4.4Muskelgewebe einer Person (Video)
    • 4.5Behandlung
    • 4.6Prognose
  • 5Wie behandelt man Dermatomyositis
    • 5.1Ursachen der Krankheit
    • 5.2Symptome einer Dermatomyositis
    • 5.3Klassifizierung der Krankheit
    • 5.4Diagnose der Krankheit
    • 5.5Behandlung von Dermatomyositis
    • 5.6Prognose und Prävention

Dermatomyositis - Symptome, Behandlung, Formen, Stadien, Diagnose

Dermatomyositis (Fibromyositis verallgemeinert, verallgemeinert Myositis, angiomiozit, sklerodermatomiozit, poykilodermatomiozit, Polymyositis) ist eine systemische entzündliche Erkrankung, die Muskelgewebe, Haut, Kapillaren und intern beeinflusst Organe.

Quelle: guardianlv.com

Ursachen und Risikofaktoren

Die Hauptrolle im pathologischen Mechanismus der Entwicklung der Dermatomyositis gehört Autoimmunprozessen, die als Fehlfunktion des Immunsystems angesehen werden können.

Unter dem Einfluss provozierender Faktoren beginnt sie, glatte und quer behaarte Muskelfasern als fremd zu erkennen und Antikörper gegen sie zu entwickeln (Autoantikörper).

Sie betreffen nicht nur die Muskeln, sondern lagern sich auch in den Blutgefäßen ab.

Es wird vermutet, dass die Entwicklung von Dermatomyositis auf neuroendokrinen Faktoren beruhen kann. Dies wird teilweise durch die Entwicklung der Krankheit in den Übergangszeiten des Lebens (mit der Pubertät, Menopause) bestätigt.

Prädisponierende Faktoren:

  • einige Virusinfektionen (Coxsackie-Virus, Picornaviren);
  • maligne Neoplasmen;
  • Unterkühlung;
  • Hyperisolation (längere Sonnenexposition);
  • Stress;
  • allergische Reaktionen;
  • Hyperthermie;
  • Schwangerschaft;
  • Drogenprovokation, einschließlich Impfung.

Formen der Krankheit

Abhängig von der Ursache des Auftretens werden die folgenden Formen der Dermatomyositis unterschieden:

  • idiopathisch (primär) - die Krankheit beginnt von selbst, ohne irgendeine Verbindung mit irgendwelchen Faktoren, es ist nicht möglich, die Ursache herauszufinden;
  • sekundärer Tumor (paraneoplastisch) - entwickelt sich vor dem Hintergrund von malignen Tumoren;
  • Kinder (juvenile);
  • kombiniert mit anderen Bindegewebskrankheiten.

Aufgrund der Art des Entzündungsprozesses ist die Dermatomyositis akut, subakut und chronisch.

Stadien der Krankheit

Im klinischen Bild der Dermatomyositis werden mehrere Stadien unterschieden:

  1. Prodromalperiode - es gibt unspezifische Vorboten der Krankheit.
  2. Manifest Zeitraum - ist durch ein erweitertes klinisches Bild mit hellen Symptomen gekennzeichnet.
  3. Die terminale Phase ist gekennzeichnet durch die Entwicklung von Komplikationen [z. B. Dystrophie, Depletion (Kachexie)].

Symptome

Eines der frühesten unspezifischen Zeichen der Dermatomyositis ist die Muskelschwäche der unteren Extremitäten, die mit der Zeit allmählich zunimmt. Auch der Manifestationszeitraum der Krankheit kann Raynaud-Syndrom, Polyarthralgie, Hautausschläge vorausgehen.

Das Hauptsymptom der Dermatomyositis ist die Niederlage der Skelettmuskulatur (quergestreifte Muskulatur). Klinisch manifestiert sich dies in der zunehmenden Schwäche der Nackenmuskulatur, der oberen Gliedmaßen, die es im Laufe der Zeit schwierig macht, die routinemäßigsten Routineaufgaben auszuführen.

Bei schweren Erkrankungen verlieren Patienten aufgrund einer starken Muskelschwäche die Fähigkeit, sich zu bewegen und sich selbst zu versorgen.

Mit Fortschreiten der Dermatomyositis werden die Muskeln des Pharynx, der obere Teil des Verdauungstraktes, das Zwerchfell, die Interkostalmuskeln in den pathologischen Prozess hineingezogen. Infolgedessen gibt es:

  • Störungen der Sprachfunktion;
  • Dysphagie;
  • beeinträchtigte Belüftung;
  • rezidivierende kongestive Lungenentzündung.

Die Dermatomyositis ist durch Hauterscheinungen gekennzeichnet:

  • erythematöser fleckiger Ausschlag;
  • Periorbitalödem;
  • ein Symptom von Gottron (perigranuläres Erythem, gestreifte Nagelplatte, Rötung der Handflächen, erythematöse flockige Flecken auf der Haut der Finger);
  • Wechsel von Stellen der Hautatrophie und Hypertrophie, Pigmentierung und Depigmentierung.

Die Infektion der Schleimhäute vor dem Hintergrund der Dermatomyositis führt zur Entwicklung von:

  • Hyperämie und Schwellung der Pharynxwände;
  • Stomatitis;
  • Konjunktivitis.

Systemische Manifestationen der Dermatomyositis umfassen Läsionen:

  • Gelenke (Phalanx, Handgelenk, Ellenbogen, Schulter, Knöchel, Knie);
  • Herz - Perikarditis, Myokarditis, Myokardiofibrose;
  • Lungen - Pneumosklerose, fibrosierende Alveolitis, interstitielle Pneumonie;
  • Organe des Gastrointestinaltraktes - Hepatomegalie, Dysphagie;
  • Nervensystem - Polyneuritis;
  • Niere - Glomerulonephritis mit eingeschränkter renaler Ausscheidungsfunktion;
  • endokrine Drüsen - eine Abnahme der Funktion der Geschlechtsdrüsen und Nebennieren.

Merkmale des Verlaufs der Dermatomyositis bei Kindern

Im Vergleich zu erwachsenen Patienten beginnt die Dermatomyositis bei Kindern stärker. Für die Prodromalperiode sind charakteristisch:

  • allgemeines Unwohlsein;
  • erhöhte Körpertemperatur;
  • Myalgie;
  • verringerte Muskelstärke;
  • Arthralgie;
  • allgemeine Schwäche.

Das klinische Bild der juvenilen Dermatomyositis kombiniert Zeichen von Schäden an verschiedenen Organen und Systemen, aber die ausgeprägtesten entzündlichen Veränderungen in Haut und Muskeln.

Bei Kindern und Jugendlichen vor dem Hintergrund von Dermatomyositis, intramuskulär, intraspezifisch und intradermale Verkalkungen meist in der Projektion von großen Gelenken, Gesäß, Schultergürtel und der Beckenbereich.

Diagnose

Die wichtigsten Diagnosekriterien für Dermatomyositis:

  • klinische Symptome einer Schädigung der Muskulatur und der Haut;
  • charakteristische pathomorphologische Veränderungen der Muskelfasern;
  • elektromyographische Veränderungen;
  • erhöhte Aktivität von Serumenzymen.

Auxiliare (zusätzliche) diagnostische Marker der Dermatomyositis schließen Calcinose und Dysphagie ein.

Die Diagnose einer Dermatomyositis wird gestellt, wenn

  • Hautausschlag, kombiniert mit drei Hauptkriterien;
  • Hautmanifestationen, zwei Haupt- und zwei zusätzliche Kriterien.

Zur Bestätigung der Diagnose wird eine Labor- und Instrumentaluntersuchung durchgeführt:

  • ein allgemeiner Bluttest (ein Anstieg der ESR, Leukozytose mit einer Verschiebung der Leukozytenformel nach links);
  • biochemischer Bluttest (zur Erhöhung des Gehalts an Aldolase, Transaminasen, Seromucoid, Haptoglobin, Sialinsäuren, Myoglobin, Fibrinogen, α2- und γ-Globulinen);
  • immunologische Untersuchung des Blutes (das Vorhandensein von unspezifischen Antikörpern gegen das Endothel, Myosin, Thyroglobulin, erhöhte Spiegel von Myositis-spezifischen Antikörpern, eine geringe Menge an Antikörpern gegen DNA und LE-Zellen, eine Abnahme des IgA-Spiegels bei gleichzeitiger Zunahme von IgM und IgG, eine Abnahme der Anzahl von T-Lymphozyten, eine Abnahme des Titers ergänzen);
  • histologische Untersuchung des muskuloskelettalen Biopsates (Verlust der Querstreifung, entzündliche Myozyteninfiltration, degenerative Veränderungen, schwere Fibrose);
  • Elektromyographie (fibrilläre Oszillationen werden im Ruhezustand, polyphasische kurzwellige Veränderungen, erhöhte Erregbarkeit der Muskulatur) nachgewiesen.

Behandlung

Die Therapie der Dermatomyositis zielt darauf ab, die Aktivität des Autoimmun-Entzündungsprozesses zu unterdrücken und wird gewöhnlich durch Kortikosteroide mit einem langen Verlauf (1-2 Jahre) durchgeführt. Falls erforderlich, kann das Schema nichtsteroidale entzündungshemmende Arzneimittel, insbesondere Salicylate, einschließen.

Wenn eine Kortikosteroidtherapie unwirksam ist, werden Zytostatika mit ausgeprägter immunsuppressiver Wirkung verschrieben.

Um die kontraktile Funktion der Muskeln zu verbessern, verwenden Sie Prosperin, B-Vitamine, Cocarboxylase, ATP.

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In den letzten Jahren begann in der komplexen Behandlung von Dermatomyositis, Plasmapherese, Lymphozytapherese zu verwenden.

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Zur Vorbeugung von Muskelkontrakturen werden regelmäßige physiotherapeutische Übungen gezeigt.

Mögliche Komplikationen und Konsequenzen

In Ermangelung einer adäquaten Therapie schreitet die Dermatomyositis langsam voran, was zu einer schweren Muskelschwäche und Schädigung der inneren Organe führt. Dies führt zu Behinderungen von Patienten und in schweren Fällen - Tod.

Die langfristige Kortikosteroidtherapie der Dermatomyositis kann eine Reihe von Krankheiten verursachen:

  • arterielle Hypertonie
  • Fettleibigkeit;
  • Osteoporose;
  • Diabetes mellitus.

Prognose

In Ermangelung einer angemessenen Behandlung sterben etwa 40% der Patienten in den ersten zwei Jahren nach dem Datum der Diagnose; Die Ursache ist Magen-Darm-Blutungen und Atemversagen.

Die immunsuppressive Therapie verbessert signifikant die Langzeitprognose. Einige Patienten entwickeln jedoch auch vor dem Hintergrund persistierende Gelenkkontrakturen, es kommt zu Deformitäten der oberen und unteren Extremitäten.

Prävention

Primäre präventive Maßnahmen für Dermatomyositis wurden nicht entwickelt. Die sekundäre Prävention zielt darauf ab, Exazerbationen der Krankheit vorzubeugen und die Aktivität des Entzündungsprozesses zu reduzieren. Es beinhaltet:

  • Sanierung von Brennpunkten chronischer Infektion;
  • Einschränkung der körperlichen Aktivität;
  • vermeiden Sie übermäßige Sonneneinstrahlung und Unterkühlung;
  • Einhaltung der täglichen Routine;
  • klinische Untersuchung des Rheumatologen;
  • sorgfältige Einhaltung der vom Arzt vorgeschriebenen medikamentösen Therapie.

aus dem Thema des Artikels:

Quelle: http://www.neboleem.net/dermatomiozit.php

Dermatomyositis

Dermatomyositis- diffuse entzündliche Pathologie des Bindegewebes mit einem progressiven Verlauf, gekennzeichnet durch die Schädigung von glatten und pseudo-quergestreifte Muskelfasern mit beeinträchtigten motorischen Funktionen, Hautbeteiligung, kleinen Gefäßen und inneren Körper. Bei fehlendem Hautsyndrom ist das Vorliegen einer Polymyositis indiziert. Klinik der Dermatomyositis ist gekennzeichnet durch Polyarthralgie, ausgedrückt durch Muskelschwäche, Fieber, erythematös-gefleckten Hautausschlag, Hautverkalkungen, viszerale Symptome. Diagnostische Kriterien für eine Dermatomyositis sind klinische, biochemische, elektromyographische Indikatoren. Die Haupttherapie ist hormonell, der Verlauf der Dermatomyositis ist wellenförmig.

Dermatomyositis- diffuse entzündliche Pathologie des Bindegewebes mit einem progressiven Verlauf, gekennzeichnet durch die Schädigung von glatten und quergestreifte Muskelfasern mit motorischen Störungen, Beteiligung der Haut, kleine Gefäße und intern Körper. Bei fehlendem Hautsyndrom ist das Vorliegen einer Polymyositis indiziert. Klinik der Dermatomyositis ist gekennzeichnet durch Polyarthralgie, ausgedrückt durch Muskelschwäche, Fieber, erythematös-gefleckten Hautausschlag, Hautverkalkungen, viszerale Symptome. Diagnostische Kriterien für eine Dermatomyositis sind klinische, biochemische, elektromyographische Indikatoren. Die Haupttherapie ist hormonell, der Verlauf der Dermatomyositis ist wellenförmig.

Die ätiologische Beziehung der Dermatomyositis mit einer viralen Infektion (Picornaviren, Coxsackie-Viren) und genetischer Konditionierung wird angenommen.

Chronische Persistenz von Viren in Muskeln und antigene Ähnlichkeit zwischen viralen und muskulären Strukturen verursacht eine Immunantwort mit der Bildung von Autoantikörpern gegen Muskelgewebe.

Ansatzpunkte für die Entwicklung der Dermatomyositis können als Hypothermie, infektiöse Exazerbation, Stress, Hyperthermie, Hyperinsurance, Medikamentenprovokation (Impfung, Allergie) dienen.

Klassifikation von Dermatomyositis

Dermatomyositis und Polymyositis gehören zur Gruppe der idiopathischen entzündlichen Myopathien. Sekundäre paraneoplastische (Tumor) Dermatomyositis tritt in 20-30% der Fälle auf. Der Verlauf der Dermatomyositis kann akut, subakut oder chronisch verlaufen.

In der Entwicklung der Pathologie wird eine Periode von unspezifischen Vorläufern (prodromal), klinischen Manifestationen (Manifest) und Stadium der Komplikationen (terminal, dystrophisch, kachektisch) unterschieden. Die Dermatomyositis kann mit unterschiedlichem Grad der Entzündungsaktivität auftreten (von I bis III).

Die Klinik der Dermatomyositis entwickelt sich allmählich. Zu Beginn der Erkrankung kommt es zu einer fortschreitenden Schwäche der Gliedermuskulatur, die über Jahre wachsen kann.

Akuter Beginn ist für Dermatomyositis weniger häufig. Den wichtigsten klinischen Manifestationen können Hautausschläge, Polyarthralgie, Raynaud-Syndrom vorausgehen.

Das definierende Symptom in der Klinik der Dermatomyositis ist die Niederlage der quergestreiften Muskulatur.

Es gibt eine Schwäche in den Nackenmuskeln, proximalen Teilen der unteren und oberen Extremitäten, was es schwierig macht, tägliche Aktivitäten durchzuführen.

Bei schweren Läsionen heben sich die Patienten kaum im Bett auf, können nicht den Kopf halten, sich selbständig bewegen und Gegenstände in ihren Händen halten.

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Die Beteiligung der Muskulatur des Pharynx und des oberen Verdauungstraktes manifestiert sich in Sprachstörungen, Schluckstörungen, poperyvaniem; die Niederlage der Zwerchfell- und Interkostalmuskulatur wird begleitet von einer Verletzung der Lungenventilation, der Entwicklung von Stagnation Lungenentzündung.

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Ein charakteristisches Zeichen der Dermatomyositis ist die Hautbefall mit verschiedenen Erscheinungsformen.

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Es gibt eine Entwicklung von periorbitalem Ödem, erythematös-fleckigem Hautausschlag über den oberen Augenlidern, im Bereich der Wangenknochen, Nasolabialfalten, Nasenflügel, oberer Rücken, Brustbein, Gelenke (Knie, Ellenbogen, Metakarpophalangeal, interphalangeal).

In der Regel das Vorhandensein von Gothron Symptom - flockig erythematösen Flecken auf der Haut der Finger, Abblättern und Rötung der Handflächen, Fragilität und Streifenbildung der Nägel, okolonogevoy Erythem.

Ein klassisches Symptom der Dermatomyositis ist der Wechsel von Depigmentierungsherden auf der Haut und Pigmentierung in Kombination mit Teleangiektasien, Trockenheit, Hyperkeratose und Atrophie der Hautareale (Poikilodermatomyositis).

Von den Schleimhäuten in Dermatomyositis beobachteten Phänomene Konjunktivitis, Stomatitis, Ödeme und Hyperämie des Himmels und der hinteren Rachenwand. Manchmal besteht ein Gelenksyndrom mit Knie Knöchel Schulter Ellenbogen Handgelenk- und kleinen Handgelenken.

Bei juveniler Dermatomyositis können intradermale, intrafasiale und intramuskuläre Verkalkungen in der Projektion von Becken, Oberarm, Gesäß und Gelenken auftreten. Subkutane Verkalkungen können zu Ulzerationen der Haut und zur Freisetzung von Kalkablagerungen nach außen in Form einer krümeligen Masse führen.

Unter den systemischen Manifestationen von Dermatomyositis beobachtet Herzkrankheit (miokardiofibroz, Myokarditis, Perikarditis); der Lunge (interstitielle Pneumonie, fibrosierend Alveolitis, Pneumosklerose); Gastrointestinaltrakt (Dysphagie, Hepatomegalie); Niere (Glomerulonephritis), das Nervensystem (Polyneuritis), endokrine Drüsen (adrenal Unterfunktion und genitale Drüsen).

Diagnose von Dermatomyositis

Die wichtigsten diagnostischen Marker der Dermatomyositis sind die charakteristischen klinischen Manifestationen von Haut- und Muskelschäden; pathomorphologische Transformation von Muskelfasern; erhöhte Serum-Enzymspiegel; typisch elektromyographisch Änderungen. Zusätzliche (Hilfs-) Kriterien für die Diagnose von Dermatomyositis schließen Dysphagie und Verkalkung ein.

Zuverlässigkeit der Diagnose Dermatomyositis keinen Zweifel, in Gegenwart von 3 wichtigsten diagnostischen Kriterien und Hautausschläge oder 2 basic, 2 Hilfskriterien und kutanen Manifestationen.

Die Wahrscheinlichkeit einer Dermatomyositis kann nicht ausgeschlossen werden, wenn Hautläsionen entdeckt werden; mit der Gesamtheit von irgendwelchen 2 andere Hauptmanifestationen, sowie die Kombination von einem Haupt- und 2 Hilfskräften Kriterien.

Um die Tatsache der Polymyositis festzustellen, ist es notwendig, 4 diagnostische Kriterien zu haben.

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Es Malerei von Blut moderaten Anämie, Leukozytose, neutrophile Leukozyten-Verschiebung nach links, der Erhöhung des ESR in Übereinstimmung mit der Prozessaktivität gekennzeichnet.

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Biochemische Marker der Dermatomyositis ist eine Erhöhung der α2- und γ-Globulinen, Fibrinogen, Myoglobin, Sialinsäuren, Haptoglobin, Seromucoid, Transaminasen, Aldolase, was die Schwere von Muskelschäden widerspiegelt Gewebe.

Immunologische Untersuchung von Blut in Dermatomyositis identifiziert reduziertes Komplement-Schießen, um die Anzahl der T-Lymphozyten zu reduzieren, an Wachstum und IgG Immunglobulin IgM mit abnehmenden IgA, eine kleine Menge von LE-Zellen und Antikörpern zu DNA, Antikörper miozitspetsificheskih hohe Gehalt, das Vorhandensein von nicht-spezifischen Antikörpern gegen Thyreoglobulin, Myosin usw. Endothel. D.

In der Studie von muskulokutanen Biopsien bestimmt Bild von schweren Myositis, Fibrose, Degeneration, entzündliche Infiltration der Muskelfasern, den Verlust der Querstreifung.

Elektromyogramm mit Dermatomyositis fixiert erhöhte Muskelerregbarkeit, kurzwellige Polyphasenveränderungen, fibrillären Oszillationen in Ruhe.

Auf Röntgenaufnahmen von Weichteilen sind sichtbare Bereiche der Verkalkung; wenn Lungenradiographie durch eine Zunahme der Größe des Herzens, Verkalkung der Pleura, interstitielle Fibrose des Lungengewebes bestimmt wird. In den Knochen zeigt sich moderate Osteoporose.

Wenn die Atemmuskeln und die Gaumenmuskeln betroffen sind, müssen die Funktionen der adäquaten Atmung und des Schluckens sichergestellt werden.

Entzündung bei Anwendung Dermatomyositis Corticosteroiden (Prednisolon) unter der Kontrolle von Blutserumenzymen und dem klinischen Zustand des Patienten zu unterdrücken.

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Im Laufe der Behandlung wird die optimale Dosierung von Kortikosteroiden ausgewählt, die Medikamente werden für eine lange Zeit eingenommen (1-2 Jahre). Es ist möglich, Steroidpulstherapie durchzuführen. Das entzündungshemmende Schema mit Dermatomyositis kann durch Verabredung von Salicylaten ergänzt werden.

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Im Fall des Scheiterns der Kortikosteroid-Therapie Dermatomyositis ernannt Zytostatikum immunsuppressive Wirkung (Methotrexat, Ciclosporin, Azathioprin).

Zur Kontrolle der Hauterscheinungen der Dermatomyositis, 4-Aminochinolinderivate (Hydroxychloroquin); zur Normalisierung der Muskelfunktionen - Injektionen von Neostigmin, ATP, Cocarboxylase, Vitamine der Gruppe B.

Bei der Behandlung von Dermatomyositis werden intravenöse Immunglobulin Lymphozytapherese- und Plasmapheresesitzungen verwendet. Um Muskelkontrakturen vorzubeugen, wird ein Komplex der Bewegungstherapie verordnet.

Prognose und Prävention von Dermatomyositis

Bei der Ausführung innerhalb Mortalität Dermatomyositis Krankheit in den ersten 2 Jahren bis zu 40%, vor allem aufgrund der Niederlage der Atemmuskulatur und Magen-Darm-Blutungen.

Mit einer schweren verlängerten Art von Dermatomyositis entwickeln sich Kontrakturen und Gliedmaßenverformungen, die zu einer Behinderung führen.

Die rechtzeitige intensive Kortikosteroidtherapie hemmt die Aktivität der Erkrankung und verbessert signifikant die Langzeitprognose.

Maßnahmen, die die Entwicklung von Dermatomyositis verhindern, wurden nicht entwickelt. Zu den Maßnahmen der Sekundärprophylaxe der Dermatomyositis gehören die ambulante Kontrolle eines Rheumatologen, Therapie mit Kortikosteroiden, Abnahme der reaktiven Überempfindlichkeit des Organismus, Sanierung fokaler Infektionen.

Quelle: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis

Dermatomyositis: Symptome und Behandlung

Die Dermatomyositis ist eine chronische rheumatologische Entzündung der Muskeln und der Haut. Ein anderer Name für die Krankheit ist Polymyositis, hauptsächlich wird sie verwendet, um auf eine Krankheit ohne Symptome von Hautläsionen (25% aller Fälle) zu verweisen.

Die Dermatomyositis ist eine seltene Erkrankung, die laut Weltstatistiken bei 5 Personen pro Million Menschen pro Jahr diagnostiziert wird. Am häufigsten erkranken Kinder unter 15 Jahren und Menschen über 55 Jahren. Frauen sind doppelt so oft krank wie Männer.

In diesem Artikel werden wir die Symptome und die Behandlung dieser Krankheit untersuchen.

Warum entwickelt sich eine Dermatomyositis?

Die Dermatomyositis entwickelt sich bei Menschen mit einer genetischen Prädisposition.

Genau wie bei anderen rheumatologischen Erkrankungen ist die Hauptursache der Erkrankung nicht gefunden. Die Verbindung mit folgenden Faktoren wird angenommen:

  1. Chronische Virusinfektion (z. B. Coxsackie-Virus, Gürtelrose, Influenza, Röteln).
  2. Bösartige Neubildungen, 30% der Patienten mit Dermatomyositis haben eine onkologische Diagnose. Es ist hier wichtig als eine Autoimmunreaktion (wenn der Organismus sowohl Tumorzellen als auch Zellen angreift), als auch die direkte toxische Wirkung von Zerfallsprodukten von Tumorzellen.
  3. Genetische Veranlagung. Bei Patienten mit Dermatomyositis ist eine Anhäufung von HLAB8 im Bluttest festzustellen, die mit einer Vielzahl von Immunstörungen verbunden ist.

Klinische Varianten der Dermatomyositis

Klassifizierung von Formen der Dermatomyositis:

  1. Primäre idiopathische Polymyositis. Der Begriff "idiopathisch" bedeutet, dass die Ursache des Auftretens der Krankheit oder des Zustands unbekannt ist.
  2. Primäre idiopathische Dermatomyositis.
  3. Dermatomyositis in Kombination mit Tumoren.
  4. Dermatomyositis in Kombination mit Vaskulitis.
  5. Dermatomyositis in Kombination mit diffusen Bindegewebserkrankungen.

Dermatomyositis bei Frauen

Polymyositis betrifft häufiger Frauen von 30 bis 50 Jahren. Typische Manifestationen: ein allmählicher Anstieg der Symptome, Hautausschläge, Raynaud-Syndrom, Arthralgie.

Die Dermatomyositis betrifft hauptsächlich Frauen derselben Altersgruppe, aber im Gegensatz zur Polymyositis beginnt und verläuft die Erkrankung akut, es liegt ein schweres Haut- und Muskelsyndrom vor.

Dermatomyositis bei Kindern

Bei Kindern ist die häufigste Variante eine Dermatomyositis in Kombination mit einer Vaskulitis. Die Krankheit ist akut, oft wiederkehrend.

Dermatomyositis, kombiniert mit Tumoren, betrifft Jungen und Mädchen gleichermaßen.

Verlauf der Krankheit

Der Krankheitsverlauf bestimmt Ausmaß und Art der Behandlung. Zuweisen:

  • Akuter Strom von Dermatomyositis. Innerhalb von sechs Monaten ist der Patient in den Prozess der meisten Muskeln involviert. Aus diesem Grund kann sich eine Person nicht mehr bewegen, schlucken und manchmal sprechen. Der Patient leidet an Fieber und Vergiftung mit toxischen Zersetzungsprodukten seiner eigenen Muskulatur. Die Todesursache in diesem Stadium sind Aspirationspneumonie (zum Beispiel, wenn Erbrochenes in die Lungen gelangt) oder kardiovaskuläres Versagen bei einem Herzinfarkt.
  • Subakute Stromstärke. Die Dermatomyositis wiederholt sich regelmäßig und verschlimmert den Zustand des Patienten. Nach und nach nehmen die Manifestationen von inneren Organschäden zu. Der Patient wird auch im Laufe der Zeit immobilisiert. Vor dem Hintergrund einer spezifischen Behandlung ist eine verlängerte Remission (Perioden der relativen Gesundheit) möglich. Die Dauer hängt vom Zustand des Patienten und davon ab, wie sorgfältig er die ärztliche Verordnung durchführt. Bei sorgfältiger Beachtung kann der Patient viele Jahre leben und nur in seinen Bewegungsabläufen eingeschränkt sein.
  • Chronischer Verlauf. Die günstigste Variante des Verlaufs der Dermatomyositis. Die Erkrankung betrifft nur wenige Muskelgruppen. Der Patient fühlt sich relativ gut und kann produktiv arbeiten und ein volles Leben führen. Ausnahmen sind junge Männer, die große Verkalkungen in Haut und Muskeln bilden können. Dies führt zur Unbeweglichkeit der Extremität oder des Gelenks und verschlechtert daher die Lebensqualität des Patienten erheblich.

Symptome einer Dermatomyositis

Muskuläre Manifestationen

  1. Schmerzen in den Muskeln während der Bewegung und in Ruhe.
  2. Myalgie, entsteht beim Drücken auf einen Muskel.
  3. Die zunehmende Schwäche der Muskeln führt zu einer Behinderung des Patienten.

    Mit der Zeit wächst die Schwäche, so dass der Patient die Fähigkeit verliert, aufzustehen, sich hinzusetzen und zu essen. Am Ende stellt sich heraus, dass es vollständig immobilisiert ist.

  4. Der pathologische Prozess erstreckt sich auf die Gesichtsmuskeln, so dass dem Patienten die Möglichkeit genommen wird, seine Emotionen mit Hilfe von Gesichtsausdrücken auszudrücken.
  5. Die Muskeln des Larynx, Pharynx, weichen Gaumens sind betroffen.

    Aus diesem Grund ändert sich die Stimme einer Person und es kann Probleme beim Schlucken von Nahrung und Wasser geben.

  6. Die Niederlage der interkostalen Muskeln und des Zwerchfells führt zu einer Verletzung der Atmung, der Hypoventilation und der Entwicklung von Lungenentzündung.

Hautläsionen

  1. Bei 40% der Patienten an den offenen Körperteilen (Gesicht, Hals, Gliedmaßen) besteht Erythem.
  2. Eruptionen wie Papeln und große Blasen (Bullae).
  3. Teleangiektasie.
  4. Hyperkeratose (übermäßige Verhornung).
  5. Hyperpigmentierung.
  6. Lila Schwellung um die Augen - Dermatomyositis-Brille.
  7. Schuppige rote Flecken über den Gelenken der Hände - Gottron-Syndrom.

Raynaud-Syndrom

Reynaud-Syndrom wird von Taubheit, einem Gefühl von Kälte, einem Gefühl von gruselig begleitet von Schmerzen in den Händen begleitet; In der Zeit zwischen den Anfällen können die Hände kalt und zyanotisch bleiben.

Zusätzlich zu den Gliedmaßen können die Manifestationen des Syndroms in der Spitze der Nase, Kinn, Ohrläppchen und Zunge festgestellt werden. Die Dauer des Angriffs reicht von einigen Minuten bis zu mehreren Stunden.

Reynaud-Syndrom tritt bei 10% der Patienten auf.

Verletzung von Gelenken

  1. Beim Bewegen gibt es Schmerzen in den Gelenken, die den Patienten quälen und einschränken.
  2. Manchmal sind die Muskeln so schnell und stark betroffen, dass eine Person eine Hand nicht in den Ellenbogen oder ein Bein im Knie beugen kann, gerade wegen der Bildung einer "Ankylose der Muskulatur". Ankylose ist die Unmöglichkeit der Bewegung im Gelenk.

Störungen des Herz-Kreislauf-Systems

Bei 30% der Patienten entwickelt sich eine Myokarditis (Entzündung des Herzmuskels).

Es manifestiert sich durch schnelle Herzfrequenz, reduzierten Blutdruck, dämpfende Herztöne und das Auftreten von systolischem Rauschen bei der Auskultation, Veränderungen im Elektrokardiogramm (Erregbarkeitsstörungen und Leitfähigkeit).

Lungenläsionen

Häufiger manifestieren sich als eine Komplikation der Krankheit. Grundsätzlich entwickeln Patienten Aspirationspneumonie oder kongestive Lungenentzündung aufgrund von verringerter Ventilation und Hypodynamie.

Läsion des Gastrointestinaltraktes

Es tritt bei 50% der Patienten auf. Anorexie, Gastritis, Colitis, Bauchschmerzen sind vermerkt. Wegen der Niederlage der glatten Muskulatur, Hypotonie der Speiseröhre, können Ödeme und Nekrosen in den Wänden des Magens und des Darmes entstehen.

Diagnose von Dermatomyositis

Bluttests

Erhöhte Spiegel von Leukozyten (ein Zeichen der Entzündung), Eosinophile (ein Zeichen für eine allergische Reaktion), hohe ESR, Anämie. Hoher Gehalt an Kreatinphosphokinase, C-reaktivem Protein, Fibrinogen.

Muskelbiopsie

Der Histologe entdeckt eine Verdickung der Muskelfasern und der Nekrosezone in der Gewebeprobe.

Die Diagnose wird auf der Grundlage der folgenden Symptome gestellt:

  1. Progressive Schwäche in den Muskeln.
  2. Hautsyndrom (typisch für Dermatomyositis-Manifestationen).
  3. Erhöhte Aktivität der Muskelenzyme (hoher Kreatinphosphokinase-Spiegel).
  4. Typische Veränderungen im Muskelgewebe, die durch Biopsieergebnisse festgestellt wurden.

Behandlung von Dermatomyositis

Medikamente der Wahl bei der Behandlung von Patienten mit Dermatomyositis sind Glukokortikosteroide. Dies sind Substanzen mit hoher entzündungshemmender Wirkung. Sie sind besonders wirksam, wenn sie in einer angemessenen Dosis für das Krankheitsstadium, vorzugsweise in den frühen Stadien, verschrieben werden.

Das Hauptglucocorticosteroid bei der Behandlung von Dermatomyositis ist Prednisolon. Es wird in Tabletten in einer Dosis von bis zu 100 mg pro Tag in 4-6 Sitzungen verschrieben.

In der Regel für 1-2 Wochen der Therapie mit Hormonen verbessert sich der Zustand des Patienten signifikant: der Ton der Stimme wird wiederhergestellt, der Patient hört auf, Nahrung zu schlucken, Ödeme, Schmerzen und Muskelschwäche nehmen ab.

Nach Erreichen der maximalen Wirkung wird die Dosis von Prednisolon allmählich reduziert. Dies wird durchgeführt, um die Anzahl der Tabletten pro Tag zu finden, die dem Patienten helfen, einen befriedigenden Zustand aufrechtzuerhalten und Phasen der Exazerbation zu vermeiden.

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Leider hat Prednisolon, wie andere Glukokortikosteroide, eine Reihe von Nebenwirkungen:

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Immunsuppressiva.

Diese Medikamente werden verschrieben, um das Immunsystem zu bekämpfen, das sich auf das eigene Gewebe auswirkt. Die Medizin der Wahl ist Azathioprin. Ordnen Sie es 2-3 mg pro kg Körpergewicht des Patienten zu. Azathioprin wird normalerweise in das Behandlungsprogramm aufgenommen, wenn die Behandlung mit einem Prednisolon nicht die gewünschte Wirkung erzielt.

Prognose von Patienten mit Dermatomyositis

Die Sterblichkeit bei dieser Krankheit bleibt ziemlich hoch. Alles hängt davon ab, welche Art von Dermatomyositis es ist und wie aktuell es ist.

Am schlimmsten ist behandelbar Dermatomyositis bei Patienten mit Krebs, aber in diesem Fall ist die Schwere der Erkrankung und die Schwere der Prognose aufgrund der größeren Präsenz des Tumors als die Niederlage von Muskeln und Haut.

An welchen Arzt wenden Sie sich an?

Wenn die Muskeln betroffen sind, ist es notwendig, einen Rheumatologen zu konsultieren. Zusätzlich werden folgende Spezialisten benötigt: Spezialist für Infektionskrankheiten, Onkologe, Gastroenterologe, Kardiologe, Pneumologe, Dermatologe.

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Dermatomyositis: eine tödliche Krankheit mit unbekannten Ursachen

Bei Früherkennung von Dermatomyositis beträgt das Überleben bei Erwachsenen 80% innerhalb der ersten 5 Jahre und 73% innerhalb von 8 Jahren
Wenn wir im Laufe des Lebens keine Beispiele für Krankheiten finden, denken wir, dass es sie überhaupt nicht gibt.

In der Bevölkerung von Menschen gibt es jedoch sehr selten, wenig bekannt außerhalb der medizinischen Gemeinschaft, Krankheiten mit unbekannten Ursachen für die moderne Medizin und eine signifikante Wahrscheinlichkeit des Todes Ergebnis.

Eine dieser Krankheiten - Dermatomyositis - ist diesem Artikel gewidmet.

Allgemeine Merkmale der Krankheit

Die Dermatomyositis ist eine komplexe Erkrankung des Muskelgewebes unbekannter Herkunft mit charakteristischen kutanen Manifestationen.

Diese Störung ist selten:

  • von 1 bis 10 Fällen pro eine Million Erwachsene;
  • von 1 bis zu einem Fall für eine Million Kinder.

Früherkennung und Therapie können Komplikationen reduzieren.

Die Korrelation dieser Erkrankung mit anderen Bindegewebserkrankungen sowie mit malignen Formationen macht die Vermittlung der richtigen Diagnose für eine erfolgreiche Behandlung äußerst wichtig. Sie können das Material über das Lyell-Syndrom sehen.

Das Fehlen eines klaren Verständnisses der Ursachen der Dermatomyositis wird durch die beschriebenen Fälle des Verschwindens aller Symptome ohne spezielle Therapie ergänzt

Die Aussicht auf Heilung der Krankheit ist extrem gering: Die Krankheit reagiert schlecht auf die Therapie. Die hohe Wahrscheinlichkeit maligner Neoplasmen erschwert die Therapie.

Die Ätiologie der Dermatomyositis bleibt unbekannt. In Studien mit unterschiedlichen Wahrscheinlichkeitsgraden,dass die Ursachen der Krankheit sein können:

  • genetische Veränderungen;
  • Umweltfaktoren in Form eines Virus, einer Infektion, Drogen;
  • falsche Autoimmunreaktion des Körpers.

Das Durchschnittsalter der erwachsenen Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose beträgt 40 Jahre. Für 1 Mann mit der Diagnose einer Dermatomyositis gibt es 2 Frauen mit der gleichen Diagnose.

Das Durchschnittsalter der Minderjährigen mit Dermatomyositis beträgt 5 bis 14 Jahre. Diese Gruppe hat eine bessere therapeutische Prognose als die Gruppe der Erwachsenen.

Die Behandlung der Dermatomyositis erfordert einen umfassenden Ansatz der Ärzte in einer Reihe von Spezialgebieten, abhängig von den begleitenden Komplikationen

Symptome einer Dermatomyositis

In der wissenschaftlichen medizinischen Literatur wurden 87 Symptome von Dermatomyositis beschrieben.

Die meisten von ihnen sind komplexe Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Krankheit. Betrachten Sie die wichtigsten Symptome genauer. Sie können sich mit dem Material über die Vorbeugung und Behandlung von Rhinophym vertraut machen.

Die Hauptsymptome der Dermatomyositis umfassen zwei Gruppen:

  • Hautmanifestationen,
  • Muskelschwäche.

In der wissenschaftlichen medizinischen Literatur wurden 87 Symptome von Dermatomyositis beschrieben. Die meisten von ihnen sind komplexe Komplikationen im Zusammenhang mit dieser Krankheit

In der Regel sind diese Symptome nicht gleichzeitig. Zuerst gibt es Hautläsionen, dann - Muskelschäden.

  1. Hautveränderungen manifestieren sich in Form eines symmetrisch angeordneten Purpurs oder Rotes (von hellen zu dunklen Tönen) Hautausschlag, auf dem Gesicht lokalisiert, die Bereiche um die Nägel, auf den Gelenkfalten Finger, Ellbogen und Knie, sowie Brust- und zurück. Diese Veränderungen sind die Essenz des Gottron-Symptoms. Die Hauterscheinungen der Erkrankung gehen der Muskelschwäche deutlich voraus (mit einer Differenz von einigen Monaten bis zu mehreren Jahren).
  2. Muskelschwäche, tritt in der Regel in dem Schultergürtel, die Beckenregion andere Skelettmuskulatur beeinflussen. Dieses Symptom schreitet fort, führt schließlich zu Schwierigkeiten bei der Durchführung von täglichen Aktivitäten, beispielsweise bei der Bewegung oder bei der Manipulation von Händen. Muskelschwäche betrifft auch die Muskeln des Rachens, der Speiseröhre und der Lunge. Im Komplex kann ein muskuläres Symptom zusätzlich zu der oben aufgezählten Liste führen:
  • Dysphonie (Veränderung oder Verschwinden der Stimme);
  • Dysphagie (Schwierigkeiten oder Unfähigkeit zu schlucken);
  • Schwierigkeiten beim Atmen und andere Probleme der Atemwege;
  • zu Muskelschmerzen.


Das Durchschnittsalter der erwachsenen Patienten zum Zeitpunkt der Diagnose beträgt 40 Jahre

Zu den assoziierten Symptomen der Dermatomyositis gehören:

  • Kardiomyopathie;
  • Myokardinfarkt;
  • Lungenentzündung, die sich vor dem Hintergrund der Schwäche der Atemmuskulatur entwickelt;
  • Fibrose;
  • Atrophie von Muskelgewebe;
  • Verkalkung von Muskelgewebe;
  • Gelenkschäden, die zu Schmerzen und Einschränkungen der Beweglichkeit führen;
  • Läsionen des Gastrointestinaltrakts;
  • Augenentzündung, Nystagmus, Optikusatrophie und andere Augenkomplikationen;
  • maligne Neoplasmen.

Zuvor können Erkennung und Therapie Komplikationen reduzieren

Diagnose

  1. Der Bluttest zeigt eine hohe Konzentration von Muskelenzymen der Kreatinkinase und Aldolase, was auf eine Muskelschädigung hindeutet.
  2. Die immunologische Forschung kann spezifische Antikörper nachweisen, die auf eine abnormale Autoimmunreaktion hinweisen.
  3. Magnetresonanztomographie ermöglicht es Ihnen, das Vorhandensein von Entzündungen des Muskelgewebes zu diagnostizieren.
  4. Eine Biopsie des Muskelgewebes als instrumentelle Methode zur Bestätigung der Diagnose.

Muskelgewebe einer Person (Video)

Behandlung

Die Behandlung der Dermatomyositis erfordert ein umfassendes Vorgehen der Ärzte in einer Reihe von Spezialgebieten, abhängig von den damit verbundenen Komplikationen.Die Behandlung umfasst bei Bedarf drei Komponenten:

  • physikalische Therapie;
  • medikamentöse Behandlung;
  • chirurgischer Eingriff.

Die Dermatomyositis ist eine komplexe Erkrankung des Muskelgewebes unbekannter Herkunft mit charakteristischen kutanen Manifestationen

Sehen Sie sich jeden Gegenstand genauer an.

  1. Physiotherapie zielt darauf ab Muskelatrophie zu verhindern, besonders relevant für Patienten mit Verkalkung. Es kann auf passive Dehnung von Muskeln fokussiert sein oder aktive körperliche Übungen beinhalten, die der zunehmenden Atrophie entgegenwirken. Wenn die Kehlmuskeln betroffen sind, werden spezielle Übungen vorgeschrieben, um degenerative Veränderungen zu kompensieren.
  2. Medizinische Behandlung von Dermatomyositis umfasst:
  • immunsuppressive Behandlung;
  • Behandlung mit Medikamenten, die spezifisch auf bestimmte Funktionen des Körpers gerichtet sind, gegen spezifische Komplikationen usw .;
  • intravenöses Immunglobulin, das gesunde Antikörper enthält, die blockieren können eigene Antikörper, die die Muskeln und die Haut des Patienten schädigen - effektive Maßnahmen sind erforderlich regelmäßig;
  • ein chirurgischer Eingriff wird beispielsweise verwendet, um schmerzhafte Kalkablagerungen zu entfernen;
  • hormonabhängige Behandlung mit Kortikosteroiden.

Prognose

Das Fehlen eines klaren Verständnisses der Ursachen der Dermatomyositis wird durch die beschriebenen Fälle des Verschwindens aller Symptome ohne spezielle Therapie ergänzt.

In diesen Fällen entwickelten sich langsam Muskelschwäche, Hautmanifestationen und andere Begleiterscheinungen der Dermatomyositis, wonach sie von selbst verschwanden und nicht wieder auftraten.

In den meisten Fällen ist die Dermatomyositis eine schwer behandelbare Krankheit. Bösartige Neubildungen, Herz- und Lungeninsuffizienzen, Infektionen sind die häufigsten Todesursachen dieser Krankheit.

Bei Früherkennung von Dermatomyositis beträgt das Überleben für Erwachsene in den ersten 5 Jahren 80% und in 8 Jahren 73%. Für die Kindergruppe der Patienten ist die Sterberate niedriger - von 3% auf 10% - während 2/3 Kinder schwere Komplikationen in Form von Verkalkung entwickeln.

Zusammenfassend stellen wir die triviale Wahrheit fest, die wie nie zuvor für diese Krankheit relevant ist. Eine frühzeitige Diagnose im Stadium der Hautdermatitis ermöglicht, wenn nicht eine Heilung, eine signifikante Verlangsamung des Fortschreitens der Dermatomyositis sowie Perioden einer verlängerten Remission.

Quelle: http://AntiRodinka.ru/dermatomiozit-smertelnoe-zabolevanie-s-neizvestnimi-prichinami

Wie behandelt man Dermatomyositis

Die Dermatomyositis oder Morbus Wagner ist eine schwere Autoimmunkrankheit, bei der das Bindegewebe einer Person, insbesondere seines Muskelgewebes, geschädigt wird.

Häufig entwickelt sich eine juvenile Dermatomyositis, an der Kinder und Jugendliche leiden.

In diesem pathologischen Prozess gibt es eine Schwächung der motorischen Aktivität, eine Störung der normalen Operation der inneren Organe und die Zerstörung von kleinen Gefäßen.

Es gibt auch charakteristische Hauterscheinungen der Krankheit in Form von Hautausschlägen. Die Krankheit ist durch einen allmählichen Anstieg der für Dermatomyositis charakteristischen Symptome gekennzeichnet, und die Behandlung sollte zyklisch sein und darauf abzielen, Manifestationen der Krankheit zu reduzieren.

Entzündungshemmende Medikamente werden zur Therapie eingesetzt. Sie können die Krankheit mit Volksmedizin behandeln. Eine solche Therapie ist sicherer und verursacht keine Nebenwirkungen, da sie auf Heilkräutern basiert.

Ursachen der Krankheit

Die Krankheit entwickelt sich bei Männern und Frauen. Juvenile Dermatomyositis tritt bei Kindern und Jugendlichen im Alter von 4 bis 14 Jahren auf. Bei Erwachsenen beträgt die Spitzeninzidenz 45-60 Jahre.

Wagners Erkrankung oder Dermatomyositis ist eine diffuse Autoimmunkrankheit, bei der das Bindegewebe, insbesondere das Muskelgewebe, betroffen ist. Bei der Dermatomyositis entwickeln sich Immunkomplexe gegen Zellen von glatten und quergestreiften Muskeln.

Die genauen Ursachen der Krankheit sind nicht erwiesen. Es gibt eine Theorie, dass sich die Krankheit nach einer Virusinfektion entwickelt. Dies liegt an der Tatsache, dass virale Antigene den Antigenen des menschlichen Muskelgewebes ähnlich sind.

Nach der Übertragung des Virus zirkulieren Antikörper im menschlichen Körper, die irrtümlicherweise die Proteine ​​der Muskelzellen als fremd erkennen und angreifen. Der Entzündungsprozess nimmt zu und eine Autoimmunkrankheit entwickelt sich.

Es wird auch angenommen, dass eine genetische Prädisposition für die Entwicklung von Dermatomyositis besteht.

Der Autoimmunprozess verläuft wellig. Eine Verschlimmerung der Pathologie kann vor dem Hintergrund der Wirkung der Stressfaktoren auftreten:

  • Hypothermie oder Überhitzung des Körpers;
  • Infektionskrankheit oder Verschlimmerung einer chronischen Krankheit;
  • Stress, emotionaler Stress;
  • Impfung;
  • Exazerbation des allergischen Prozesses.

Dermatomyositis bei Kindern ist eine ziemlich seltene Pathologie. Häufiger tritt eine solche Krankheit in Südeuropa auf. Eine Exazerbation der Dermatomyositis tritt häufig im Frühjahr / Sommer auf. Es wird angenommen, dass die Sonnenstrahlung es hervorrufen kann.

Im Allgemeinen sind die Ursachen der juvenilen Dermatomyositis die gleichen wie bei Erwachsenen: infektiöse, in insbesondere virale Erkrankungen, Exazerbation von chronischen Infektionen, allergische Prozesse, Aktion Stress. Die Krankheit gilt als schwer und bei Kindern kann sie akuter sein.

Ohne angemessene Behandlung kann ein Kind sterben.

Symptome einer Dermatomyositis

Die Krankheit ist durch einen paroxysmalen Verlauf gekennzeichnet, die Symptome nehmen allmählich zu.

Einige Patienten berichten über einen akuten Ausbruch der Krankheit, aber insgesamt ist diese Manifestation der Pathologie nicht typisch. Die Symptome der Dermatomyositis können über Jahre wachsen.

Selbst bei akutem Beginn der Krankheit im Laufe der Zeit werden die Symptome geglättet und die Dermatomyositis geht in eine chronische Form mit periodischen Exazerbationen über.

Mit akuten und subakuten Beginn des Prozesses in den ersten Tagen hat eine Person Schmerzen in Muskeln und Gelenken, und es gibt Schwellungen. Beachten Sie auch den Temperaturanstieg.

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Symptome der Pathologie sind hauptsächlich mit der Niederlage der Muskulatur verbunden.
Ein für die Krankheit charakteristisches Symptom: Es ist die Muskelschwäche der Arme und Beine, die allmählich zunimmt.

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Ein weiteres charakteristisches Merkmal ist eine Zunahme des Muskelvolumens der oberen und unteren Extremitätengürtel. In diesem Fall tritt eine Verkehrsverletzung auf.

Es wird schwierig für einen Patienten, sich hinzusetzen und aufzustehen, Arme und Beine zu heben, den Kopf zu heben und zu drehen.

In schweren Fällen kann eine Person vollständig aufhören zu bewegen.

Wenn der Autoimmunprozess die Niederlage der Gesichtsmuskeln aufgetreten ist, dann wird die Person gebrochen Mimik, sein Gesicht drückt nicht Emotionen und gleicht eine Maske.

Dysphagie kann auch mit der Niederlage der schluckenden Muskeln auftreten.

Wenn die Erkrankung die Interkostalmuskeln und das Zwerchfell betrifft, ist der Atemvorgang gestört. Dies reduziert das Volumen der eingeatmeten Luft, stagnierende Prozesse treten in der Lunge auf, was zu einer Lungenentzündung führen kann.

Wenn sich die Entzündung an den Augenmuskeln entwickelt, treten Sehstörungen auf.

In den ersten Stadien der Entwicklung der Krankheit entwickeln sich Ödeme der Muskeln, die Person erfährt Schmerz. Immunkomplexe verursachen Zellzerstörung. Dies führt zu einer fortschreitenden Degeneration und Atrophie des Muskelgewebes. Muskelfasern werden durch fibröses Gewebe ersetzt.

Manchmal entwickelt eine Person Calcinose - die Ablagerung von Calciumsalzen in Geweben. Dieser Prozess kann bis zum subkutanen Fettgewebe reichen.

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Solche Salzablagerungen können ausbrechen und bilden Geschwüre auf der Haut mit der Freisetzung des Inhalts in Form von weißen Krümeln.

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Oft wird dieses Symptom von einer juvenilen Dermatomyositis begleitet, die bei Kindern und Jugendlichen auftritt.

Neben Muskeln mit Dermatomyositis können Gelenke betroffen sein. Die Person erfährt Schmerzen, die Beweglichkeit des Gelenks ist begrenzt.

Die Niederlage der Haut äußert sich in charakteristischen Symptomen:

  • Ausschlag im Gesicht, Brust, oberen Rücken und um die Gelenke herum;
  • Schwellung der Augenlider;
  • Rötung und Abblättern der Haut der Finger und Hände;
  • Brüchigkeit und Schichtung der Nägel, Rötung der Haut um die Nagelplatte;
  • die Haut wird fleckig: Herde mit erhöhter Pigmentierung wechseln sich ab mit
  • depigmentierte Haut;
  • trockene Haut;
  • Hautatrophie.

Auch die Schleimhäute sind betroffen. Der Patient kann entwickeln:

  • Konjunktivitis;
  • Stomatitis;
  • Entzündung und Schwellung der Schleimhäute von Mund und Kehlkopf.

Neben quergestreiften Muskeln sind auch glatte Muskeln und Muskelgewebe des Herzens betroffen. Wenn sich die Krankheit entwickelt, kann eine Person entwickeln:

  • Herzinsuffizienz, nicht-infektiöse Entzündung der Herz- oder Myokardhülle;
  • Lungenschäden durch Hypoventilation: Lungenentzündung, Lungensklerose;
  • Störung des Magen-Darm-Trakts: erhöhte Leber, beeinträchtigtes Schlucken;
  • Nierenschäden und die Entwicklung des Entzündungsprozesses in ihnen;
  • Entzündung der Nervenfasern;
  • Dysfunktion der Drüsen der inneren Sekretion und hormonelles Ungleichgewicht.

Klassifizierung der Krankheit

Scheiden Sie akute, subakute und chronische Dermatomyositis aus.

Bei akuten Erkrankungen entwickelt der Patient eine generalisierte Läsion der quergestreiften Muskulatur. Dies führt oft zu völliger Immobilität, Störung des Atmungsprozesses und Schluckbeschwerden.

Der Patient erhöht die Temperatur, die Vergiftungssymptome nehmen zu, Hauterscheinungen treten auf. Ohne angemessene Therapie tritt in einigen Monaten ein tödliches Ergebnis auf.

Todesursache ist eine Lungenentzündung oder Herz-Lungen-Insuffizienz.

Eine subakute Erkrankung ist durch einen zyklischen Verlauf mit einer allmählichen Verschlechterung der Krankheitssymptome gekennzeichnet. Der Patient leidet an Schäden an Muskeln und inneren Organen.

Bei der chronischen Pathologie sind meist nur einzelne Muskelfasergruppen betroffen.

Der Anstieg der Symptome erfolgt langsam genug und der Patient behält seine langfristige Fähigkeit zu arbeiten.

Es ist jedoch wichtig, eine angemessene Behandlung der Krankheit durchzuführen, da andernfalls die Entwicklung von Symptomen allmählich zu einer beeinträchtigten motorischen Aktivität oder völliger Immobilität führt.

Diagnose der Krankheit

Die vermutete Dermatomyositis kann auf den charakteristischen Symptomen einer Schädigung des Muskelgewebes und der Hauterscheinungen beruhen. Um die Diagnose zu bestätigen, wird ein Labor-Bluttest durchgeführt. Die Analyse zeigt die Entwicklung des Entzündungsprozesses und der Anämie.

Die immunologische Untersuchung zeigt das Vorhandensein von Antikörpern gegen Antigene des menschlichen Muskelgewebes im Serum.

Zur Bestätigung der Diagnose wird eine Muskelbiopsie durchgeführt, die die Fibrose und Zerstörung der Fasern sowie das Vorhandensein eines Entzündungsprozesses in den Muskeln zeigt.

Behandlung von Dermatomyositis

Autoimmunkrankheiten sind extrem schwer zu behandeln. Die traditionelle Medizin empfiehlt, die Krankheit mit Medikamenten zu behandeln, die die Immunität unterdrücken.

Vor dem Hintergrund einer solchen Therapie entwickeln sich häufig sekundäre Infektionskrankheiten, da die Abwehrkräfte des Körpers nicht ausreichen, um mit der Infektion fertig zu werden.

Es gibt auch eine beliebte Behandlung der Krankheit. Die Therapie mit Volksheilmitteln ist sicher, da sie auf natürlichen Produkten und Heilkräutern basiert.

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Mit Dermatomyositis Behandlung zielt darauf ab, den Entzündungsprozess zu reduzieren, zu diesem Zweck Abkochungen von Heilkräutern nehmen, und auch externe Mittel verwenden.

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Die Einnahme von Tränken verursacht keine Nebenwirkungen, es wird empfohlen, sie während der Remissionszeit einzunehmen, um ein Wiederauftreten der Krankheit zu verhindern.

Abkochungen für die orale Verabreichung:

  1. Hafer. 2 Tassen Hafer werden zu 5 Tassen kochender Milch gegeben, 3 Minuten köcheln lassen, dann 2 Stunden bestehen und filtriert. Nehmen Sie 100 ml dieser Abkochung dreimal am Tag. Die Behandlung dauert einen Monat, macht dann eine einmonatige Pause und wiederholt den Kurs.
  2. Preiselbeere. In 200 ml kochendem Wasser gedünstet 1 EL. l. Blätter der Preiselbeere, kochen bei schwacher Hitze für 5 Minuten, das Darlehen wird gekühlt und gefiltert. Trinke die ganze Brühe während des Tages. Die Behandlung dauert 2-3 Monate.
  3. Hopfen. In 200 ml kochendem Wasser gedämpft 2 EL. l. geschreddert Hopfen, bestehen Sie 2 Stunden, dann Filter. Trinken Sie 50 ml Infusion 3 mal täglich.
  4. Löwenzahn. In der Therapie werden die Wurzeln dieser Pflanze verwendet. 1 EL. l. gehackte Wurzeln gießen 1 Tasse kochendes Wasser, kochen bei schwacher Hitze für 5 Minuten, dann bestehen Sie 2 Stunden und Filter. Nehmen Sie 100 mg der Droge zweimal täglich ein. Die Therapie dauert drei Wochen, danach machen sie eine wöchentliche Pause und wiederholen den Kurs.

Outdoor-Volksmedizin:

  1. Weide Frische Blätter und Knospen dieser Pflanze werden gemahlen und mit kochendem Wasser (100 ml Wasser pro 1 Esslöffel Wasser) gegossen. l. pflanzliche Rohstoffe), bestehen Sie auf die Stunde. Benutzen Sie dieses Werkzeug, um auf der Haut an den Stellen der Manifestation der Krankheit zu komprimieren.
  2. Sie können auch Salbe basierend auf Weidenknospen vorbereiten. 100 g Öl wird geschmolzen, 2 EL. l. zerkleinerte Weidenknospen, in einem Wasserbad für 15 Minuten gehalten, dann in einen Glasbehälter gegossen. Die Salbe wird im Kühlschrank aufbewahrt und zweimal täglich in die betroffenen Hautpartien eingerieben.
  3. Altey. 1 EL. l. Wurzeln dieser Pflanze schneiden und gießen 100 ml kochendes Wasser, bestehen eine halbe Stunde und verwendet für Kompressen.
  4. Estragon (Estragon oder Wermut Estragon). Bereite Salbe aus den Samen dieser Pflanze vor. 100 g der Innenschale werden in einem Wasserbad geschmolzen und die gemahlenen Estragon-Samen werden im Verhältnis zugegeben: Die Mischung wird 5 Stunden in einem Ofen bei 150ºC gehalten und dann filtriert. Bewahren Sie die Salbe in einem Glasbehälter im Kühlschrank auf. Schmieren Sie betroffene Hautpartien dreimal täglich.
  5. In ähnlicher Weise können Sie Salben aus Cocklebur, Schöllkraut und Leinsamen zubereiten. Sie werden auch verwendet, um die betroffene Haut zu schmieren.

Wichtig in der Behandlung und Lebensweise.

  1. Um den Verlauf der Krankheit zu verlangsamen, müssen Sie körperliche Übungen auf die Muskeln ausüben, mehr bewegen, wenn möglich, Sport treiben.
  2. Die Ernährung des Patienten mit Dysphagie sollte abgewischt und flüssig sein. Es wird empfohlen, nach 19 Uhr zu essen zu verweigern.
  3. Provozieren Sie eine Exazerbation der Krankheit kann UV-Studie. Solchen Patienten ist es untersagt, während der maximalen Aktivität (von 11 bis 17 Stunden) ins Solarium zu gehen und in der Sonne zu sein.

Prognose und Prävention

Wenn die Krankheit nicht behandelt wird, tritt der Tod in den ersten zwei Jahren in 40% der Fälle auf. Die Todesursache ist eine Verletzung der Atmung, Lungenentzündung oder Herzversagen.

Wenn die glatten Muskeln der inneren Organe betroffen sind, kann sich eine gastrointestinale Blutung entwickeln.

Langfristiger Krankheitsverlauf führt zu Störungen der motorischen Aktivität, Behinderung oder völliger Immobilität.

Mit der richtigen Auswahl der Therapie kann die Krankheit jedoch kontrolliert werden, und eine Person führt für eine lange Zeit eine relativ vollwertige Lebensweise, bewahrt Mobilität und Arbeitskapazität.

Leider gibt es keine spezifische Prophylaxe der Krankheit, weil nicht genau festgestellt ist, was die Ursache für diese Krankheit ist.

Zu Vorbeugungszwecken ist es wichtig, die Entwicklung von Virusinfektionen zu verhindern. Die Krankheit zu provozieren kann eine Verschlimmerung einer chronischen Krankheit und eines allergischen Prozesses sein.

Es ist wichtig, diese Krankheiten rechtzeitig zu erkennen und zu behandeln.

Quelle: http://nmed.org/dermatomiozit.html