Bulbar syndrom: hvad er det?

En af de mest formidable neurologiske lidelser er bulbar syndrom. Problemet opstår, når de kombinerede rundtgående læsion flere par kranienerverne caudale gruppe. Potentielt farlig for livet er den hurtigt fremvoksende og stigende i sværhedsgraden syndrom. I dette tilfælde er en nødindlæggelse af patienten nødvendig for at overvåge hans tilstand og udføre intensiv terapi.

Patogenese

Afhængigt af ætiologien af ​​den underliggende sygdom er en forstyrrelse af synaptisk transmission ved den relative sikkerhed af de vigtigste strukturelle dannelser eller ødelæggelse af kernerne udtrykt ved kompression af neurale strukturer. Der er således ingen overtrædelse af impulserne i nukleare corticospinal veje og central motoneuron skader i hjernen frontal sektion, der adskiller sig fra pseudobulbær bulbar syndrom. Dette er vigtigt ikke blot til diagnosticering af graden af ​​læsion i centralnervesystemet og fastslå årsagen til dannelsen af ​​de vigtigste symptomer, men også for at vurdere sygdommens prognose.

Bulbar syndrom udvikler mens læsion IX, X og XII par kranienerver. Patologisk proces kan fange deres motoriske kerne i medulla oblongata( tidligere kaldet Kartofler) vender mod bunden af ​​hjernen allerede dannede rødder eller nerver. Kæmpens nederlag er normalt bilateralt eller bilateralt, mosaikken til dette syndrom er ikke typisk.

udvikler i bulbar syndrom lammer musklerne i tungen, bløde gane, pharynx, epiglottis og larynx hører til den perifere. Derfor er de ledsaget af et fald i eller tab af palatal og svælg refleks hypotonicitet og efterfølgende atrofi af de lammede muskler. Det er ikke udelukket og udseendet af fasciculations, synlige, når du undersøger tungen. En efterfølgende deltagelse i den patologiske proces af neuronale respiratoriske og vasomotoriske centre i medulla oblongata, kan nedsat parasympatisk regulering bliver en årsag til livstruende tilstande.

hovedårsager

årsag bulbar syndrom kan være:

• vaskulær katastrofe i Vertebrobasilar-basilaris pulje, hvilket fører til iskæmiske eller hæmorrhagiske læsioner kraniospinal område;
• primære og metastatiske tumorer i hjernestammen og den aflange, sarcomatosis granulomatose forskellige etiologi;
• tilstand, hvilket giver en positiv effekt masse uden dannelsen af ​​klart defineret i posterior fossa og fastkiling truende hjerne foramen magnum( blødning, ødem, nervevæv eller tilstødende regioner slagtilfælde akutte diffuse hjernelæsioner);
• -tumorer i cerebellumet, hvilket resulterer i kompression af medulla oblongata;
• brud på bunden af ​​kraniet;
• sprøjte-bulbia;
• meningitis og encephalitis af forskellige ætiologier;
• polyneuropati( paraneoplastisk, difteri, Guillain-Barre syndrom, postvaccinal, endokrine), polio;
• amyotrofisk lateral sklerose, såvel som genetisk forårsaget af spinal-bulbær amyotrofi Kennedy, spinal amyotrofi Werdnig-Hoffmann og myasthenia amyotrofi af barndommen( Fazio-Londe sygdom);
• inhibering af hjernens motoneuroner med botulinumtoksin.

Mange forfattere refererer til bulbar syndrom og ændringer i nederlag af musklerne i den bløde gane, svælg, og strubehoved. I dette tilfælde årsagen til dem er forstyrrelse af neuromuskulær transmission, eller primær læsion af muskelvæv myopatier, myasthenia gravis eller dystrofisk myotonia. Forlængede marv( pære) med myopatiske sygdomme forbliver intakt, så tale om en særlig form for bulbusparese.

kliniske billede

karakteristisk træk ved bulbar syndrom er en afvigelse på tungen til siden af ​​nederlag.

Kombineret perifer læsion glossopharyngeal, vagus og hypoglossale nerver fører til muskel lammelse af ganen, svælg, strube, tunge. En typisk kombination er en triade "dysfoni, dysartri, dysfagi" med parese halv tunge, bløde gane og sagging forsvinden palatal og svælg reflekser. Synlige ændringer i oropharynx ofte asymmetriske, fremkomsten af ​​en bilateral bulbar symptomer er en dårlig prognostisk tegn. Når de ses

detekteret afvigelse( SD) i tungen side af hjertet. Hans lammede halvdel bliver hypotonisk og inaktiv, det kan synes fascikulationer. I den bilaterale bulbær observeret parese næsten fuldstændig immobilitet af hele sprog, eller laloplegi. På grund af de stigende atrofi paretisk muskler påvirket halvdelen af ​​tungen gradvist bliver tyndere, bliver unormal foldning.

lammelse af den bløde gane muskler fører til immobilitet af palatale håndtag, sagging og hypotension velum med en afvigelse på drøbelen på en sund måde. Sammen med tabet af svælget refeksa, dysfunktion af musklerne i svælget og strubelåget det bliver en årsag til dysfagi. Har svært ved at synke, kvælning, kaste fødevarer og væsker ind i næsehulen og luftveje. Derfor, i patienter med bulbar syndrom er der stor risiko for aspiration lungebetændelse og bronkitis. I læsioner

parasympatiske dele af nervus hypoglossus forstyrret autonom innervation af spytkirtlerne. Den resulterende øget spytproduktion med svækket synke kan blive en årsag savlen. Nogle gange er det så udtalt, at patienterne er tvunget til altid at bruge et lommetørklæde.

Dysfoni bulbær syndrom manifesteret når nasalt, døvhed og hæshed af stemmen på grund af lammelse af stemmebåndene og lammelse af den bløde gane. Nasal tone af tale kaldet nazolaliey sådan nasalitet zvukoproiznosheniya kan forekomme i fravær af tilsyneladende overtrædelser af at synke og kvælning. Dysfoni kombineret med dysartri, utydelig tale, når der er grund af overtrædelser af sproget bevægelse og andre muskler, der er involveret i artikulation.bulbar involvering ofte fører til en kombination af bulbar syndrom med lammelse af ansigtets nerve, hvilket også påvirker forståeligheden af ​​talen.

I mærket lammelse af musklerne i ganen, pharynx og larynx asfyksi kan forekomme på grund mekanisk overlapning lumen i luftvejene. I bilateral læsion af vagusnerven( eller dens kerner i medulla oblongata) inhiberede arbejdet i hjertet og åndedrætssystemet, på grund af krænkelse af deres parasympatiske regulering.

Behandling

behandling kræver ikke den bulbar syndrom, den underliggende sygdom og den spirende livstruende tilstand. Med stigende sværhedsgraden af ​​symptomerne og tegnene på hjerte- og respirationssvigt patient krævede overførsel til en intensivafdeling. Ifølge vidnesbyrd mekanisk ventilation, nasogastrisk rør indstilles. For korrektion af

tilsætning kausal behandling ordineret medicin med forskellige grupper af neurotrofisk, neurobeskyttende, metaboliske, vaskulære handling. Hypersalivation kan reducere brug af atropin. I løbet af tilbagebetalingsperioden eller for kroniske sygdomme til at forbedre tale og synke ordineret massage sessioner med en talepædagog, fysioterapi.

bulbær syndrom er en forfærdelig tegn på ødelæggelse af medulla oblongata. Hans udseende kræve obligatorisk behandling til lægen for at afklare ætiologi og afhjælpe behovet for indlæggelse....

Petrov KB, d m n, professor, tilbyder dig et diasshow af de kliniske varianter af bulbar syndrom og ikke-medicinsk behandling for denne tilstand: