Hvad er Tolosa-Hunt syndromet? Årsager, symptomer, behandling

Tolosa-Hunt syndrom (superior orbital fissure syndrom, smertefuld oftalmoplegi, periarteritis carotis sifon) er en forholdsvis sjælden sygdom, som kombinerer et udtalt smertesyndrom i det peri-okulære område og kredsløb med dysfunktionen af ​​et eller flere kraniale nerver.

Årsager til sygdommen

Årsagerne til denne tilstand er ikke fuldt ud forstået og diskuteres (diskuteret af forskere). Der er et forholdsvis stort antal tilstande, som kan efterligne Tolosa-Hunt syndromet (orbitalt myositis, infektiøs inflammation den ydre væg af den cavernøse sinus, systemiske sygdomme, hjernetumorer og baner, vaskulære transformationer osv.). Ud fra dette bør en sådan diagnose være en "diagnosticering af udelukkelse" (det vil sige, det er fastsat ved at udelukke andre mulige sygdomme).

Ligeledes påvirker denne sygdom mænd og kvinder, er en høj forekomst noteret hos ældre og senile alder. Kliniske manifestationer optræder hurtigt, akut, uden tidligere symptomer eller gradvist stigende, efter en viral infektion, der kan gå ubemærket, efter hypotermi, stress.

Ofte findes der ikke en provokerende faktor.

Kliniske egenskaber

Hos nogle patienter kan der ses ud over smerte, exofthalmos og ødem i bindehinden.

Sygdommen begynder som regel præcist med svær smerte i området bag øjet i det tidlige, frontale, superciliare område. Efter et par dage (normalt senest 14 dage, sjældnere på samme tid), dobbeltsyn i øjnene, begrænses bevægelsen af ​​øjet og strabismus på siden af ​​smerte. Ca. 1/4 af patienterne med alle nerverne, der passerer gennem det øvre kredsløbskløft udvikler en fuldstændig svækkelse af øjets bevægelser i alle led.

Oftere er der "ufuldstændige" former for Tolosa-Hunt syndromet, hvor grene af oculomotoriske, trigeminale, optiske nerver er involveret i den patologiske proces i forskellige kombinationer. Hos nogle patienter observeres exophthalmos og ødem i øjenhindebindehinden. Den gennemsnitlige varighed af smerte er cirka to måneder. Også i isolerede tilfælde kan der være en forøgelse i kropstemperaturen til subfebrile værdier, uspecifikke ændringer i den kliniske analyse af blod.

diagnostik

Med hvad skal denne sygdom differentieres? Årsagerne til udviklingen af ​​lignende symptomer er enorme: tumorer i den mellemliggende kraniale fossa, pterygoid, hypofysen, parasellære tumorer, retrobulbarvolumetriske processer, cavernøse sinustumorer, hulskrombose, carotidarterieaneurisme, periostitis, osteomyelitis, leukæmiinfiltration i området af den øvre kugleformede sprængning.

Glem ikke om sådanne sygdomme som myasthenia gravis, diabetes, skjoldbruskkirtelpatologi, tidsmæssig arteritis, meningitis, multipel sklerose, migræne med aura. Alle ovennævnte betingelser kan føre til oftalmoplegi og nedsat funktion af kraniale nerver. Det er derfor, at en patient med syndrom af bevægelse af øjet og smerter i den ene halvdel af ansigtet kræver nøje opmærksomhed. Forskningen skal være omfattende og multifacetteret. Høring af øjenlægen til undersøgelse af marker og synsskarphed, øjen dag er nødvendig. Neurologen bør omhyggeligt samle anamnesen, foretage en fuldstændig klinisk undersøgelse.

Af de yderligere metoder til forskning bør nævnes neurovisualiseringsmetoder (CT og MR i hjernen og tyrkisk sadel), angiografi, kredsløbets ekkografi.

Ifølge moderne kriterier for diagnosticering kan Tolosa-Hunt syndrom kun indstilles i et tilfælde: hvornår magnetisk resonansbilleddannelse (MR) i hjernen afslørede granulomatøs betændelse i den ydre væg af den hulbundne sinus. Under ideelle forhold skal der udføres en biopsi til diagnose. Nylige undersøgelser har vist, at halvdelen af ​​patienter med bekræftet diagnose af Tholos-Hunt syndromet frembyder forandringer i den orale bane regionens venøse seng. Hvis granulomet ikke registreres under MR, er det mere hensigtsmæssigt at diagnosticere "øvre kugleformet syndrom" og lede patienten under dynamisk observation. Der er også kliniske diagnostiske kriterier, der omfatter sådanne manifestationer og tilstande:

1. "Burning" eller "rive" smerte af permanent karakter bag øjet eller i den orbitalale tidlige frontale region;
2. nedsat mobilitet af øjet, der forekom straks eller inden for 14 dage efter smerte syndromets indtræden;
3. læsion andre nerver, der passerer gennem den øvre orbital fissur (III, IV, VI kranienervers jeg gren af ​​trigeminus nerven, autonome fibre);
4. symptomer forværres i flere dage, endda uger;
5. kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​spontane remissioner, ofte uden følgesygdomme;
6. sygdommen kan vende tilbage i et par måneder eller år;
7. En omhyggelig undersøgelse fandt ikke andre grunde, der kan forårsage denne betingelse;
8. regression af symptomer inden for 72 timer efter starten af ​​immunsuppressiv behandling.

behandling

Den eneste betydelige patogenetiske behandling Tolosa-Hunt syndrom - anvendelse af steroider. Effekten af ​​deres formål optræder i de første tre dage, hvilket er et af kriterierne for den korrekte diagnose. Men glem ikke, at en god reaktionsevne til brugen af ​​steroid midler kan være i andre stater, simulerer Tolosa-Hunt syndrom, såsom pachymeningitis, chordom, lymfom, en aneurisme, cancer og andre.Det er derfor, der er problemer med pålideligheden af ​​diagnosen, som kræver fuld og grundig undersøgelse af patienten. Anvendelse af andre lægemidler til formål kan symptomatisk behandling. Analgetika og antikonvulsiva anvendes til smertelindring, obschemetabolicheskie midler, vitamin terapi.