Pigmentretinitis: beskrivelse og metoder til behandling

Blandt de mindre almindelige, men de mest alvorlige sygdomme i øjet, er i dag pigmentretinitis, som kan forårsage stor skade på synligheden.Sygdommen i dette tilfælde er arvelig og udvikler sig på grund af mutation af menneskets gener. Det kan dog manifestere sig i en tidlig alder, så det er især vigtigt at holde styr på sine tegn fra barndommen.

Definition af sygdom

Pigmentretinitis (andenpigmentets pigmentære dystrofi) er et helt kompleks af patologier, der er arvelige.Den fortsætter mod baggrunden af ​​anomalier af lysfølsomme receptorer og retinale pigmentepitel. Ofte lider patienter, der lider af skade, af natblindhed og manglende perifert syn.

Sygdommen har følgende arvtyper:

• Isoleret (ofte);
• Autosomal dominant (ofte);
• Med X-kromosomet (sjældent);
• Autosomal recessiv (ofte).

Den bedste behandlingsprognose er som regel observeret i autosomal dominant type, den værste - X-linkede.

typer

På nuværende tidspunkt er følgende typer retinitis kendt:

• Pigmenteret inverteret.I dette tilfælde er keglernes læsioner mere udtalte end ændringerne i stængerne. Dagslys syn kan blive betydeligt svækket.
• Uden pigment.Der er ingen pigmentaflejringer i denne form.

• Belotochechny.Gennem øjet ændres pigmenterne og hvide pletter observeres.
• Pseudopigment.Årsagerne til udseendet kan være brugen af ​​medicin, skader, skader.
• I strid med stofskiftet.Retinitis er forbundet med krænkelser af lipid, kulhydrat og andre typer metabolisme, som fører til mutationer og ændringer i genet.

årsager til

Hovedårsagen til sygdommens begyndelse og udvikling er forandringen og mutationen af ​​de gener, der er ansvarlige for syntese af proteiner af en bestemt type under graviditeten (i moderens modermor).Normalt er retinitis pigmentosa arvet, men der er tilfælde, hvor den har en medfødt form uden nogen forudsætninger fra slægtninge.

Sygdommen rammer oftest flere generationer af samme familie, så når du planlægger et barn, skal du være klar til det.

symptomer

Udviklingen af ​​pigmentdystrofi er normalt ledsaget af en række forskellige symptomer.Blandt dem:

• Natblindhed.Fremskridt gradvis, der begynder med en forringelse af synet under skumringen. Til sidst forbliver den centrale zone lille.
• Mindsket skarphed.Normalt observeret i autosomale recessive og X-linkede former. I resten - oftest bevares god skarphed.
• Fundus anomalier: minutpigmentering, indsnævring af arterioler (første grad); distribution af pigmentkoncentrationer (medium grad); udtynding af arterioler, forringelse af kapillærer, pallor (sen fase udvikling).

Fundus anomalier

• Makulære patologier: ødemer (ledsaget af cyster), atrofi, rynke.

Derudover kan der være myopi, grå stær, keratokonus, optisk nervebeskadigelse, glaukom.

Et af de vigtigste tegn på pigmentretinitis er ændringerne i selve pigmentet. De resterende tegn kan også forekomme blandt symptomerne på andre alvorlige sygdomme. Den mest nøjagtige diagnose kan kun foretages af en højt kvalificeret øjenlæge.

Mulige komplikationer

I øjeblikket kan manglen på behandling og brugen af ​​midler til at bremse sygdommens progression føre til et alvorligt fald i synsstyrken.Sammen med dette kan myopi, keratitis, grå stær og andre sygdomme udvikles, hvilket ikke altid kan elimineres fuldstændigt.

Patienter med pigmentdystrofi bør regelmæssigt gennemgå forebyggende undersøgelser fra oftalmologer og følge alle lægenes anbefalinger og anbefalinger.

behandling

Diagnose af patologi kræver som regel en undersøgelse af fundus og ophthalmoskopi, udført af en oftalmolog. Under undersøgelsen er det også nødvendigt at bestemme niveauet for fotosensibilitet og farveopfattelse af patienten.En særlig rolle i diagnosen spilles af en undersøgelse, hvor oculisten finder ud af, at der forekommer anomalier i nabo og symptomerne, som patienten oplever.

Et eksempel på en farveopfattelsestest

medicin metode

På nuværende tidspunkt er der ingen medicin, der kan helbrede denne sygdom.Der er flere typer stoffer, der kan slippe af med de mest udtalte og ubehagelige symptomer. De vigtigste retninger:

• Fjernelse af ødem:til dette formål ordinere medicin-diuretika;
• Vaskulær styrke:øjenfald og medicin til oral administration;
• Ernæring af væv i det visuelle apparat:vasodilatorer;
• Forsinkelse i progression af reduktion af synsstyrke:retinol, vitaminkomplekser.

Vitaminkomplekser til nedsættelse af progressionen af ​​reduktion af synsstyrken

Derudover er det nyttigt at holde en diæt med et lavt indhold af animalske fedtstoffer. Dens grundlag omfatter produkter af vegetabilsk oprindelse.

kirurgisk

Hvis en grå stær opstår som et biprodukt af udviklingen af ​​denne type dystrofi, kan den elimineres ved laserkoagulation.I nogle tilfælde er det muligt at korrigere nærsynethed.

I avancerede lande i form af et forsøg transplanteres pigmentceller i det berørte øje. Der er også udviklinger inden for stamcellebehandling og søgen efter en metode til udskiftning af et defekt gen.

En af de eksperimentelle metoder til at eliminere konsekvenserne af sygdommen er også installationen af ​​en retinalprotes.Imidlertid er de prøver, der er til rådighed i dag, vanskelige at frit bruge og pleje uden hjælp fra en læge. I øjeblikket er retningen på scenen for udvikling og forbedring.

Præstes af nethinden

I behandlingsperioden anbefales det stærkt, at den medicinske kost følges og solbriller anvendes.

forebyggelse

Pigmentærdystrofi er en arvelig sygdom og forekommer på baggrund af en genmutation. Derfor eksisterer der ikke forebyggende foranstaltninger for at eliminere den mulige forekomst af sygdommen.Men under barnets planlægning anbefales en grundig lægeundersøgelse for at mindske risikoen for at have et sygt barn.

Børn, der har sygdomme af denne type, skal straks, efter udseendet af de første tegn på en anomali, registrere hos en øjenlæge og regelmæssigt gennemgå forebyggende undersøgelser.Desuden anbefales det at følge en diæt med et lavt indhold af animalske fedtstoffer, bruge solcremeprodukter (briller), føre en sund livsstil.

Jo tidligere en patient vender sig til en øjenlæge med dette problem, jo ​​større er sandsynligheden for at reducere risikoen for hurtig reduktion af synsstyrken og andre komplikationer.

video

fund

Retinitis pigmentosa er en yderst sjælden sygdom i øjet, men alvorlig nok, da det kan føre til en signifikant forringelse af synsvinklen.Derudover er det arvet og i stand til at ramme flere generationer af familien.Samtidig kan det praktisk taget ikke forebygges og behandles. Den eneste måde at lindre problemet på er at bremse sygdommens progression. Udviklingen inden for behandling af patologi har dog allerede givet positive resultater og vil snart blive introduceret i traditionel medicin.