Demens med Levy-kroppe

Demens med Lewy-legemer - er en progressiv sygdom i centralnervesystemet, manifesteret ved kognitiv svækkelse, udvikling af psykotiske symptomer og ekstrapyramidale forstyrrelser.

Blandt alle årsager til demensudvikling er denne sygdom på tredjepladsen, hvilket giver Alzheimers sygdom og kombineret demens.

Udtrykket "demens" på latin betyder demens.

grunde

Personer, der lider af denne sygdom, er fraværende, glemsom, mister interessen for livet.

Hidtil har årsagen til sygdommen ikke været pålideligt påvist. I nogle tilfælde er demens med Levi-kroppe arvelige, men det sker som regel sporadisk.

I hjertet af sygdommen er en krænkelse af proteinudvekslingen af ​​a-synuclein, som syntetiseres i neuroner. Under indflydelse af negative faktorer er udløst mekanisme, der fører til afbrydelse af behandlingen af ​​proteinet og ophobning i cellerne, efterfulgt af neuronal død. Akkumulationerne af a-synuclein kaldes "Levi kroppen". Den største ophobning af Lewy-kroppe findes i de cerebrale halvkuglers og subkortiske strukturers corticalceller.

Sygdommen er lige så almindelig blandt kvinder og mænd, som ofte registreres i en alder af 60-80 år.

Klinisk billede

Det kliniske billede er repræsenteret af flere grupper af symptomer.

1. Psykiske og psykiske lidelser.

Psykiske lidelser er primært en ændring i kognitive funktioner. Dette manifesteres ved inhibering, uopmærksomhed, nedsættelse af kognitive funktioner. En person finder det svært at udføre en kompleks sekventiel handling (dressing selv, gå en tur osv.). Der er visuel - rumlige lidelser, for eksempel, kan patienten ikke ordentligt tegne et ur og pile viser den tid eller re-tegne en geometrisk figur. I de sene stadier af sygdommen identificeres problemer med identifikation af omgivende mennesker og / eller selvrefleksion i spejlet. Sådanne patienter genkender ikke tætte mennesker eller forvirrer dem med andre mennesker, tager dem til fremmede. Opmærksomhed bliver distraheret, der er pauser i samtale eller aktivitet. Manglende kognitive funktioner fører til en skarp begrænsning af faglige muligheder og udvikling af social disadaptation.

Et andet vigtigt symptom på psykiske lidelser er udseendet af udsving, som er registreret hos 60-80% af patienterne. Udsvingene er svingninger i den mentale tilstand, der manifesteres af veksling af episoder af forvirret bevidsthed og aktivitet. I begyndelsen af ​​tøven er en person vågen, men forstår ikke, hvad der omgiver ham og hvor han er. Gradvist vækkelse giver vej til apati, døsighed og hæmning. Patienten ophører med at komme i kontakt, bliver tavs og tilbagetrukket. Efter en sådan episode indstilles oplysning: orienteringen på plads og tid genoprettes, kognitive funktioner delvist returneres, kontakt med en person er normaliseret. Efter varighed kan udsving ske fra få sekunder til flere timer. I samme person kan mentale udsving være af forskellig varighed.

Psykotiske lidelser er visuelle hallucinationer. De forekommer hos 80% af dem med demens med Levy-kroppe. Patienter "se" tredimensionale billeder af mennesker og dyr i forskellige farver, i nogle tilfælde forsøger at komme i kontakt med dem. Kritik til visuelle hallucinationer i de fleste mennesker bevares, det vil sige, det gør det muligt at skelne et rigtigt objekt fra en imaginær. Nogle patienter nægter kategorisk hallucinationer, så de er identificeret med en grundig undersøgelse og må ikke mistænkes for patientens slægtninge. Imagination kan ledsages af delirium, oftere denne beskrivelse af, hvad en person ser. Nogle patienter mener, at deres familiemedlemmer er erstattet af tvillinger (Kapgra syndrom). Tilstedeværelsen af ​​visuelle hallucinationer er i direkte forhold til koncentrationen af ​​Lewy-kroppe i hjernens amygdala, para-hippocampale cortex og cortex af de tidsmæssige lobes. Fremkalde udviklingen af ​​psykotiske lidelser i smitsomme sygdomme, en ændring i lægemiddelbehandlingens ordning og andre tilstande, men i nogle tilfælde kan progression være spontan.

1. Ekstrapyramidale lidelser.

Bevægelsesforstyrrelser er ofte manifesteret i form af gangforstyrrelser, det bliver skakket og fører til hyppige fald. Der er forarmelse af efterligning, ansigtet bliver mindre ekspressivt. På en del af patienterne ved undersøgelsen afsløres en synsvinkel af et syn (umulighed af øjenkugler).

1. Vegetative ændringer.

For folk med dementitsey med Lewy organer er karakteriseret ved spring i blodtryk, ortostatisk hypotension, synkope, der vises, når skiftende kropsstilling. Violeret vandladning, evakuering af tarmen i form af forstoppelse.

1. Søvnforstyrrelse.

Søvn bliver overfladisk. Det bliver svært for en person at falde i søvn, han vågner ofte om natten.

Ca. 60% af patienterne gør sygdommen sin debut med et billede af kognitiv svækkelse. Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver motoriske lidelser vedhæftet.

diagnostik

På tomogrammet registreres uspecifikke ændringer - en diffus atrofi af hjernens substans.

1. En undersøgelse af en neurolog, en psykiater.

Funktioner af det kliniske billede kan in vivo foreslå og / eller diagnosticere sygdommen.

1. MR eller CT scanning.

Er yderligere metoder til forskning. Billederne afslører en moderat diffus atrofi af hjernens substans, der er ingen specifikke ændringer.

1. Elektroencefalogram (EEG).
2. Guldstandarden for diagnose er en patomorfologisk undersøgelse af hjernen efter patientens død.

behandling

Specifik behandling af demens med Lewy-organer er fraværende. Sygdommen har en progressiv karakter, så opgaven med lægemiddelbehandling er at lindre symptomerne. Afhængigt af hvilken symptomatologi der hersker, vælges præparaterne. Det skal bemærkes, at valget af lægemiddel og dosering udvælgelse bør den foretage en ekspert, som forskellige grupper af stoffer kan samtidig give svækkes påvirke nogle symptomer og styrke andre (for eksempel antipsykotika svækker hallucinationer, men forbedrer ekstrapyramidale lidelser).

Medicinsk behandling omfatter følgende grupper af stoffer:

1. Korrigatorer af kognitive sygdomme (demens): memantin, galantamin.
2. Antiparkinsonics bruges til at korrigere ekstrapyramidale lidelser: levodopa.
3. Korrigatorer af mentale abnormiteter: galantamin, clozapin.
4. Antidepressiva: citalopram, sertralin.
5. Når urinering er unormal, ordineres en throse.

outlook

Demens med Levy-kroppe er en progressiv sygdom, derfor er den gennemsnitlige forventede levetid efter sygdommens debut i gennemsnit 5 år.