Wegener granulomatose: diagnose og behandling

Wegeners granulomatose

Wegeners granulomatose- Systemisk nekrotisk vaskulitis i småårer og arterier med dannelse af granulomer i vaskulære vægge og omgivende væv i luftveje, nyrer, etc. myndigheder.

Wegeners granulomatose er karakteriseret ved ulcerativ nekrotisk rhinitis, ændringer i strubehovedet, paranasale bihuler, infiltration af lungevæv med henfald, hurtigt fremskyndende glomerulonefritis, polymorf hududslæt, polyarthralgia. Diagnosen er baseret på evaluering af klinisk laboratorie radiologiske data og biopsi resultater. Med Wegeners granulomatose er hormonal og cytostatisk terapi indikeret; prognosen for udviklingen af ​​sygdommen i generaliseret form er ugunstig.

Incidensen af ​​Wegeners granulomatose er lige så almindelig blandt mænd og blandt kvinder i aldersgruppen på ca. 40 år.

Klassificering af Wegeners granulomatose

I betragtning af forekomsten af ​​patologiske forandringer kan Wegeners granulomatose forekomme i lokaliseret eller generaliseret form.

Ved udviklingen af ​​Wegeners granulomatose skelnes fire progressive faser.

Den første fase af granulomatøs nekrotisk vaskulitis eller rhinogen granulomatose fortsætter med en purulent-nekrotisk eller ulcerativ nekrotisk rhinosinusitis, laryngitis, nasopharyngitis, destruktive forandringer i den osseøse bruskhindebetændelse og øjenstik. I den næste fase (lunge) er lungens parenchyma involveret i den patologiske proces. I tredje fase udvikler generaliserede læsioner med interesse i det nedre luftveje, mave-tarmkanalen, hjerte-kar-systemet og nyrerne. Det sidste, terminale stadium af Wegeners granulomatose er kendetegnet ved lungekardial eller nyreinsufficiens, hvilket fører til patientens død i det kommende år fra begyndelsen af ​​dets udvikling.

Symptomer på Wegeners granulomatose

De generelle symptomer på Wegeners granulomatose omfatter feber, kulderystelser, øget svedtendens, svaghed, vægttab, myalgi, artralgi, arthritis.

Den førende manifestation af sygdommen, som forekommer hos 90% af patienterne, er nederlaget i det øvre luftveje.

For Wegeners granulomatoseklinik, et typisk vedvarende forløb af rhinitis, en purulent hæmoragisk udladning fra næse, sårdannelse af slimhinderne op til perforeringen af ​​næseseptumet, sadeldannelse næse. Granulomatøse nekrotiske ændringer udvikler sig også i mundhulen, larynxen, luftrøret, de auditive passager, de paranasale bihule.

Nyrernes involvering manifesteres ved udviklingen af ​​glomerulonephritis med fænomenet hæmaturi, proteinuri, nedsat udskillelsesfunktion. Det hurtigt fremskredende forløb af glomerulonefritis med Wegeners granulomatose fører til akut nyresvigt.

Ændringer fra huden manifesterer hæmoragisk udslæt efterfulgt af nekrotiske celler.

Øjens nederlag omfatter udvikling af episkleritis (inflammation af overfladisk sclera), uddannelse orbital granulomer, exophthalmos, optisk nerve iskæmi med nedsat synfunktion op til sin fulde tab. Wegeners granulomatose påvirker nervesystemet, kranspulsårene, myokardiet.

Den lokaliserede form af Wegeners granulomatose fortsætter med den overvejende læsion i det øvre luftveje - coryza, obstruktion af nasal vejrtrækning, epistaxis, dannelse af blodige skorper i næsepassager, hæshed stemme.

Den generaliserede form er kendetegnet ved forskellige systemiske manifestationer - feber, leddmuskler, blødninger, polymorfe udslæt, hæs paroxysmal hoste med blodigt opspyt, pus, bylder lungebetændelse, forøgelse af hjerte-lunge og nyre fiasko.

.

Komplekset af diagnostiske procedurer for Wegeners granulomatose omfatter reumatologhøring, laboratorietest, diagnostiske operationer, røntgenundersøgelser.

.

Klinisk undersøgelse af blod afslører normokromisk anæmi, acceleration af ESR, trombocytose, generel urinanalyse - proteinuri, mikrohematuri.

Ved biokemisk analyse af blod bestemmes en stigning i y-globulin, kreatinin (i nyresyndrom), urea, fibrin, seromucoid, haptoglobin.

Ved en røntgenografi af lungerne i deres vævsinfiltrater defineres hulrum i desintegration, et pleural ekssudat. Bronchoscopy udføres med en biopsi af mucosal øvre luftveje. Ved undersøgelse af biopsier afsløres morfologiske tegn på granulomatøs nekrotisk vaskulitis.

Behandling af Wegeners granulomatose

Med begrænset og generaliseret form af Wegener's granulomatose, ordineres immunosuppressiv terapi med cyclophosphamid i kombination med prednison.

Det hurtigt fremskredende forløb af alveolitis eller glomerulonephritis tjener som indikation for kombineret pulsbehandling med høje doser methylprednisolon og cyclophosphamid.

I løbet af Wegeners granulomatose reduceres dosen af ​​cyclophosphamid og prednisolon gradvist til et remissionstrin; i lang tid (op til 2 år) udpeger methotrexat.

.

Generaliseringen af ​​processen for Wegeners granulomatose (hemoptysis, glomerulonefritis, tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod neutrofile leukocytter) kræver ekstrakorporal hæmokorrektion - cryoferese, plasmaferes, kaskadefiltrering af plasma, ekstrakorporeal farmakoterapi.

.

Ved behandling af tilbagevendende granulomatose er Wegener effektiv til implementering af intravenøs immunoglobulinbehandling. Med henblik på forlængelse af remission kan behandling med rituximab tilvejebringes.

Stenoserende ændringer i strubehovedet med Wegeners granulomatose kræver pålæggelse af trakeostomi og reanastomose.

Kurset og progressionen af ​​Wegeners granulomatose kan føre til ødelæggelse af ansigtsben, døvhed på grund af vedvarende otitis, udvikling af nekrotisk granulomer i lungevæv, hemoptysis, trofiske og gangrenøse forandringer i foden, nyresvigt, sekundære infektioner på baggrund af optagelse immunosuppressiva. I mangel af terapi er prognosen for Wegeners granulomatose ugunstig: 93% af patienterne dør i perioden fra 5 måneder til 2 år.

Den lokale form af Wegeners granulomatose fortsætter mere benignt. Gennemførelse af immunsuppressiv terapi forbedrer tilstanden i 90 og vedvarende remission hos 75% af patienterne.

Gennemførelsesperioden varer i gennemsnit ca. et år, hvorefter 50% af patienterne har en ny forværring. Det fremskredende forløb af begrænset Wegeners granulomatose er trods immunosuppressiv terapi noteret i 13% af tilfældene.

Vi har ikke udviklet nogen foranstaltninger til forebyggelse af Wegeners granulomatose.

Kilde: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma

Wegeners granulomatose: symptomer, diagnose og behandling

Systemisk vaskulitis er en sygdom, der er forbundet med inflammatoriske ændringer i vaskulærvæggen. Samtidig påvirkes kapillærer, vener, venuler, arterioler og arterier.

Afhængigt af hvilke fartøjer der har været inflammatoriske ændringer, mulig skade på forskellige organer og systemer. Wegeners granulomatose er en typisk repræsentant for ANCA-gruppens associerede vaskulider.

Det vil blive diskuteret mere detaljeret.

Kerne, årsager og klassifikation af patologi

På ætiologien af ​​vaskulitis har sporerne ikke sænket sig. Der er forskellige versioner af, hvad der kan associeres med sygdommens udseende, for eksempel:

• genetiske mutationer;
• infektion med Epstein-Barr-viruset;
• Persistens af sådanne smitsomme stoffer som pneumocysts og Staphylococcus aureus;
• herpes simplex virus.

Det centrale patogenetiske element er syntesen af ​​specifikke immunoglobuliner. Disse antineutrofile cytoplasmiske antistoffer (dvs. de er tropiske til neutrofile cytoplasma) eller ANCA. Der er to sorter:

1. Myeloperkosidasa - i påvisning af hvilken prognosen er meget værre.
2. Proteinase-3 - denne type antistoffer registreres hyppigere med Wegeners vaskulitis.

Proteinase-3 og mindre hyppigt forekommende myeloperoxidase binder direkte til neutrofile og monocytter, der cirkulerer i blodbanen.

På membranerne fra de sidstnævnte receptorer er lokaliseret til binding til disse immunoglobuliner. Når antistoffet binder til receptoren, bliver cellerne meget aktive - de erhverver høj proteolytisk aktivitet.

Denne kendsgerning giver betændelse og nekrotisk ødelæggelse af vaskulærvæggen.

Disse processer ledsages af en stigning i koncentrationen af ​​proinflammatoriske cytokiner, som igen understøtter den inflammatoriske proces, der involverer nye cellulære og humorale elementer.

Granulomatose er klassificeret efter forekomsten af ​​vaskulære læsioner. Klassificering er nødvendig for at vurdere prognosen og muligheden for behandling. Reumatologer skelner mellem følgende former for sygdommen:

1. Den lokale formular.
2. Begrænset udgave af sygdommen.
3. En fælles granulomatose.

For lokale læsioner er det typisk at registrere kun den inflammatoriske proces i det øvre luftveje. Dette er rhinitis, bihulebetændelse og meget mindre ofte tracheitis og laryngitis. Hormonal og cytostatisk behandling kræver ikke denne form for sygdommen.

Begrænset udgave af sygdommen involverer lungeskader. Klinisk udtrykte symptomer gør det normalt ikke. Kun sjældent hoste, hæmoptyse. Oftere observeres patologiske ændringer på lungens røntgenogram.

Den fælles form anses for at være den tyngste.

Vaskulære nyrer er involveret i den patologiske proces, som fører til udvikling af et isoleret urinssyndrom eller glomerulonephritis, undertiden med halvmåne (hurtig progressiv variant). Denne mulighed betragtes som en indikation for aggressive cytostatiske terapi kurser.

Denne patologi forekommer med nederlaget for kapillærlejet i nyrerne, huden, kranspulsårerne. Men den mest almindelige variant af debut er inflammatorisk nekrotisk skade på det øvre luftveje.

Gennemgangen af ​​vores læser - Alina Mezentseva

For nylig læser jeg en artikel, der fortæller om den naturlige creme "Bee Savior Chestnut" til behandling af åreknuder og rensning af blodkar fra blodpropper.

.

Ved hjælp af denne creme kan man ALDRIG Cure Varicose, fjerne smerter, forbedre blodcirkulationen, Forbedre årenes toner, genoprett vådene på fartøjerne, rengør og genoplive åreknuder i hjemmet forhold.

.

Jeg var ikke vant til at stole på nogen information, men besluttede at kontrollere og bestilte en pakke. Jeg bemærkede en ændring i en uge: smerten tilbage, mine ben stoppede summende og hævelse, og i 2 uger begyndte de venøse kegler at falde. Prøv og dig, og hvis du er interesseret, så er linket nedenfor en artikel.

Læs artiklen - & g; Indholdsfortegnelse ↑

Dislokation af næseslimhinde, paranasale bihule

De første manifestationer af rhinitis må ikke mærkes på grund af de uspecifikke manifestationer. Rinorrhea, nyser tjener som en undskyldning for behandling af en respiratorisk viral infektion. I tilfælde af den beskrevne vaskulitis bliver rhinitis ildfast mod traditionel symptomatisk behandling.

I betragtning af at processen med betændelse ledsages af dannelsen af ​​granulomer og nekrose, vil udskillelsen fra næsehulen være blodig.

Patienter rapporterer udseendet af en ubehagelig lugt under samtale og vejrtrækning.

Et forlænget forløb af rhinitis fører til sadelformet deformation af næsen, hvilket kræver en differential diagnose med syfilisisk skade.

Trachea og strubehoved er også målet for den granulomatøse proces i forbindelse med en sygdom som Wegeners granulomatose.

De paranasale bihuler er involveret i 65% af tilfælde af granulomatose. Karakteristisk udseende af sådanne tilstande som:

• sinusitis;
• etmoiditis (betændelse i bindebenets bihuler);
• sphenoiditis;
• mastoiditis (beskadigelse af den tidslige knogles hule);
• Front.

En farlig komplikation af etmoiditis er bane pseudotumor, hvilket fører til tab af syn. Det skal differentieres med tumorer.

til indholdsfortegnelsen ↑

Patologi af lunger og nyrer i ANCA-vaskulitis

Dette organ er involveret i en inflammatorisk patologisk proces i omkring halvdelen af ​​alle tilfælde af sygdommen. Wegener's granulomatose ledsages af skade på både det lungeskevæv og de bronkiale strukturer.

Hoste er meget sjælden i vaskulitis. Det kan forekomme med udviklingen af ​​tør pleuris. Det er ofte muligt at optage klager over hemoptysis.

Dette symptom korrelerer med serum myeloperoxidaseindhold: jo højere deres titer er, jo mere sandsynligt forekommer hæmofosen.

Det er vigtigt at bemærke, at dette symptom næsten aldrig når blødningen.

.

Denne sygdom med lungelesioner forekommer for det meste asymptomatisk. Patologi kan kun ses med lungens radiografi, hvilket bekræfter definitionen af ​​titer af ANCA-antistoffer.

.

I det overvældende flertal af tilfælde af ANCA-associeret vaskulær vaskulitis er nyreskærmen beskadiget med udviklingen af ​​glomerulonefritis.

Ca. 30-40% af patienterne med Wegeners vaskulitis er registreret hos en nefrolog med en hurtigt progressiv form for glomerulonefritis.

Sammenhængen mellem udviklingsfrekvensen af ​​denne tilstand og koncentrationen af ​​proteinase-3 blev afsløret.

ANCA antistof

Funktioner af nyreskade i Wegeners sygdom er som følger:

1. Et mildt niveau af arteriel hypertension (det er ikke af ondartet natur med højt systolisk tryk og højt pulstryk).
2. Fravær af nefrotisk syndrom.
3. Ofte opstår asymptomatisk med isoleret urinssyndrom ved urinalyse.

Glomerulonefritis med en sygdom som Wegeners granulomatose overvåges. Diagnosen er baseret på ultralydsbillede, funktionelle indekser og dynamik af antistoftiter.

til indholdsfortegnelsen ↑

Hvad andet er afsløret i vaskulitis?

Hudpræparater er forbundet med granulomatøs inflammation i hudkarrene og subkutant fedt. De er forskellige, men oftere er der sådanne muligheder:

• mesh livedo på underbenene eller bagagerummet;
• Løse elementer efter type urticaria;
• hæmoragisk udslæt;
• vaskulært fænomen (syndrom) Reynaud.

Nettet er et liveno - udseende af knuder i det subkutane fedt, der er farvet i en blålig eller lilla farve. Deres arrangement ligner et træ. Normalt beskriver subjektet ikke de subjektive følelser.

Raynauds syndrom manifesterer sig i fingerspalten efterfulgt af deres cyanose og hyperæmi. Dette er normalt smertefuldt for patienten. Denne symptomatologi er forbundet med en overtrædelse af reguleringen af ​​blodkarets lumen.

Det er hovedsageligt placeret på lemmerne, selvom det kan forekomme i bagagerummet. Halvdelen af ​​patienterne kan have øjenskade. Det er tosidet. Et specifikt symptom er udseendet af bane pseudotumoren.

Blandt andre manifestationer kan man følge alle oftalmologiske nosologier:

• uveitis;
• betændelse i lacrimal sac og rivekanal;
• inflammatoriske fænomener i konjunktivalmembranen;
• episcleritis;
• betændelse i optisk nerve.

Nervesystemet er involveret i en patologisk proces i omkring en tredjedel af tilfældene. Internister opdager følgende former for nederlag:

1. Neuropati.
2. Neuritis i kranierne (5 og 7 par).
3. Mononeuritis (for det meste asymmetrisk).

Hjertemuskulaturen og mavetarmkanalen påvirkes ikke specifikt. Myokardie sygdomme er omtrent det samme som i den generelle befolkning.

Tilstedeværelsen af ​​funktionelle lidelser i hjertet og organerne i mave-tarmkanalen kræver tilgang fra passende specialister.

til indholdsfortegnelsen ↑

Wegeners granulomatose diagnose

For at verificere en så alvorlig patologi er der behov for en individualiseret og kriteriel tilgang.

Det er vigtigt at se ENT-lægen. Det bestemmer arten af ​​betændelsen i næseslimhinden og om muligt paranasale bihuler. Normalt har en kompetent specialist ikke problemer med påvisning af denne form for betændelse.

Radiografi af lungerne afslører et andet vigtigt kriterium for sygdommen - udseendet af knuder eller infiltrative skygger, der er meget tilbøjelige til at henfalde. Det er vigtigt at være opmærksom på dynamikken i disse formationer, fordi de med Wegeners granulomatose er "flygtige".

I diagnosen er det også vigtigt at studere titer af antineutrofile antistoffer. Deres typiske differentiering gør det muligt at forudsige udfaldet af sygdommen og behandlingen.

til indholdsfortegnelsen ↑

Tilgange til terapi

Wegeners granulomatose er et problem med reumatologer. Behandling af det kræver brug af immunosuppressive midler og hormonelle lægemidler.

Desuden dikterer mange skader behovet for symptomatisk behandling under hensyntagen til anbefalinger fra en kardiolog, gastroenterolog, neurolog, dermatolog, nephrologist, pulmonologist.

Narkotika, der har en immunosuppressiv virkning, er cytostatika. De er udpeget kurser. Cyclofosfamid anvendes mest.

Når du behandler dette lægemiddel, skal du følge følgende indikatorer:

• niveauet af blodplader
• indholdet af hepatiske transaminaser
• hæmoglobin;
• koncentrationen af ​​kreatinin.

Et alternativ til brugen af ​​cyclophosphamid er Metipred. Det er et derivat af glukokortikoidhormoner, som har en kraftig antiinflammatorisk og cytotoksisk virkning. I ildfaste tilfælde er en kombination af lægemidler berettiget.

Med terminal nyreskader med udvikling af kronisk nyresvigt, er lægerne tvunget til at anbefale hæmodialyse. Et alternativ er peritonealdialyse. Nyretransplantation er mulig.

Prognosen for sygdommen uden behandlingsforanstaltninger er skuffende for både læger og patient. Mere end 90% dør i det første år efter verifikation af sygdommen.

.

Tidssvarende behandling med cyclophosphamid resulterer i en signifikant regression af symptomer og laboratorieindikatorer for sygdommen i de fleste tilfælde.

.

Den femårige overlevelsesrate stiger til 70%.

Lad os vide om dette - bedøm det
Indlæser ...

Kilde: http://prososudi.ru/bolezni/vaskulit/lechenie-granulematoz-vegenera.html

Wegeners granulomatose - symptomer, behandling, former, stadier, diagnose

Wegeners granulomatose er en systemisk granulomatøs nekrotisk kæmpecellevaskulitis, der i første omgang påvirker øvre og nedre luftveje og i fremtiden - nyrerne.

Der findes ingen pålidelige statistiske data om forekomsten af ​​Wegeners granulomatose og dens forekomst. Sygdommen er mere almindelig hos unge og middelalderen, forekommer næsten aldrig i barndommen.

Årsager og risikofaktorer

De nøjagtige årsager til Wegeners granulomatose er ukendte. I betragtning af at immunsystemet er fundet i blodet af den pågældende sygdom, er det klassificeret som en autoimmun patologi.

Formentlig udvikler sygdommen som et resultat af en fejl i immunsystemet, som følge af, at vævene i de vaskulære vægge opfattes af immunsystemet som fremmede og er underkastet destruktion.

Dette kan føre til forskellige inflammatoriske processer, herunder infektiøse.

Antistoffer beskadiger væggene i blodkarrene, hvilket fører til dannelsen af ​​områder af betændelse, det vil sige granulomer. Gradvist stigende i størrelse dækker granulomer fartøjets lumen.

Som følge heraf forstyrres blodtilførslen til væv, processer af vævsånding og metabolisme.

Former af sygdommen

Afhængig af omfanget af de patologiske forandringer er to former for Wegeners granulomatose kendetegnet:

• lokaliseret. Øverste del af åndedrætssystemet er primært påvirket, hvilket fremgår af stemmehæsningen, hyppige næseblader, dannelsen af ​​blodige skorster i næsehulen, vedvarende rhinitis;
• generaliseret. Karakteriseret ved omfattende systemiske manifestationer (feber, abscessed lungebetændelse, leddemuskel smerte, en stigning i tegn på nyre kardiovaskulær og respiratorisk svigt).

Stages af sygdommen

I det kliniske billede af Wegeners granulomatose skelnes adskillige faser:

1. Rinogenous granulomatose (granulomatøs nekrotisk vaskulitis). Udviklet ulcerativ-nekrotisk eller purulent-nekrotisk rhinosinusitis, nasopharyngitis, laryngitis, destruktive forandringer i bane og næseseptum.
2. Pulmonal granulomatose. Den patologiske proces fanger lungevæv.
3. Generaliseret granulomatose. De nedre dele af åndedrætssystemet, det kardiovaskulære system, organerne i fordøjelseskanalen og nyrerne påvirkes.
4. Terminal granulomatose. Nyre- og / eller lungesufficiens udvikles. Det dødelige udfald opstår inden for et år fra sygdommens overgang til det afsluttende stadium.

Symptomer på Wegeners granulomatose

De generelle symptomer på Wegeners granulomatose omfatter:

• feber med kuldegysninger;
• svær svaghed;
• hyperhidrose (øget svedtendens);
• smerter i led og muskler
• tab af kropsvægt.

Hos 90% af patienterne manifesterer Wegeners granulomatose sig i det øvre åndedrætssystem. Forårsaget kronisk rhinitis, resistent over for løbende terapi, der ledsages af purulent blodig udledning.

Ulcerative defekter er dannet på slimhinden i næsehulen. Gradvist stigende i størrelse fører de til perforering af næseseptumet, sadelformet deformation af næsen.

Tilstedeværelsen af ​​granulomatøse nekrotiske forandringer forekommer også i paranasale bihuler, ydre auditivkanaler, luftrør, strubehoved og mundhule.

Hos 2/3 patienter ledsages sygdommen af ​​dannelsen af ​​destruktive hulrum i lungerne, vedvarende hoste, hæmoptyse.

Inddragelse af nyreskibe i den patologiske proces fører til udvikling af glomerulonefritis, og i fremtiden - nyresvigt.

Hud symptomer på Wegeners granulomatose består i udseendet af et hæmoragisk udslæt, hvis elementer er tilbøjelige til at nekrose.

Øje, nervesystem, myokardium, kranspulsårer kan også påvirkes.

Diagnose af Wegeners granulomatose

Ved mistanke om Wegeners granulomatose udføres en instrumentel laboratorieundersøgelse:

• generel blodprøve (til trombocytose, acceleration af ESR, normokromisk anæmi);
• generel urinanalyse (mikrohematuri, proteinuri opdages);
• biokemisk analyse af blod (for at øge haptoglobin, seromucoid, fibrin, urinstof, kreatinin, y-globulin);
• Radiografi af lungerne (på pleural ekssudat, forfaldshulrum, infiltrater);
• immunodiagnostik (et fald i komplementniveauet, tilstedeværelsen af ​​antineutrofile antistoffer, antigener i klasse HLA-B8, B7, DR2 og DQW7) etableres.

Om nødvendigt anvendes andre metoder til at diagnosticere Wegeners granulomatose: for eksempel, computer tomografi eller vævsbiopsi i det øvre luftveje efterfulgt af en histologisk analyse.

Behandling af Wegeners granulomatose

Den vigtigste metode til behandling af Wegeners granulomatose er immunosuppressiv terapi, som udføres ved en kombination af cyclophosphamid og prednisolon.

Efterhånden som patientens tilstand forbedres, nedsættes doseringen gradvist til en fuldstændig aflysning.

Derefter ordineres patienten methotrexat til et langt kursus (-2 år).

Ved terapi af den generaliserede form af Wegeners granulomatose anvendes ekstrakorporeale hæmokorrektionsmetoder:

• ekstrakorporeal farmakoterapi
• kaskadefiltrering af plasma;
• plasmaferese;
• krioaferez.

Mulige komplikationer og konsekvenser

Fremskridt i løbet af Wegeners granulomatose kan være kompliceret:

• hæmoptyse;
• døvhed;
• ødelæggelse af benets ansigtskedel
• gangrenous fødder;
• dannelsen af ​​nekrose steder i lunge parenchyma;
• sekundære infektioner på baggrund af immunosuppressiv terapi;
• nyreinsufficiens.

Prognose for Wegeners granulomatose

Prognosen for Wegeners granulomatose i mangel af passende og rettidig behandling er yderst ugunstig. Mere end 90% af patienterne dør i de første to år fra diagnosticeringsdagen.

I immunosuppressiv behandling i 85% af patienterne viste en signifikant forbedring i 75% af patienterne med sygdommen går i remission. Mere end halvdelen af ​​sager om fritagelse varer omkring et år, hvorefter der er en forværring.

Hos 13% af patienterne er sygdommen resistent over for igangværende immunosuppressiv behandling og er kendetegnet ved en konstant progressiv kurs.

forebyggelse

I betragtning af det faktum, at den nøjagtige årsag til forekomsten af ​​Wegeners granulomatose er ukendt, er foranstaltninger til forebyggelse ikke blevet udviklet.

Kilde: http://www.neboleem.net/granulematoz-vegenera.php

Fuld gennemgang af Wegeners granulomatose sygdom: årsager, typer, behandling

I vores nutidens artikel vil vi tale om en ekstremt sjælden og alvorlig sygdom som Wegeners granulomatose. Dens forskellige kliniske manifestationer, vanskelighederne med diagnose og behandling.

artikel:

• grunde
• Former og symptomer på sygdommen
• diagnostik
• Metoder til behandling
• outlook

Wegeners granulomatose er den mest komplicerede autoimmune sygdom, hvor små og mellemstore fartøjer påvirkes. Heldigvis er sygdommen sjælden.

Den gennemsnitlige forekomst i verden er omkring 3-4 episoder pr. 100 000 indbyggere, men disse tal kan være højere på grund af vanskelighederne ved at indstille en bestemt diagnose.

.

Mange patienter er allerede posthumt diagnosticeret med denne diagnose, og i løbet af deres liv fejler symptomerne på sygdommen for meget forskellige sygdomme.

.

Repræsentanter for begge køn er lige så syge, og for første gang ses sygdommen normalt i en alder af 30-50 år. Vi vil forsøge at forstå mere detaljeret, hvad der sker med denne sygdom.

Wegeners granulomatose henviser til den såkaldte autoimmune vaskulitis - inflammatorisk vaskulær sygdom. Det menes at inflammation opstår på baggrund af invasionen af ​​patogene vira eller bakterier.

I tilfælde af autoimmune sygdomme bliver kroppen selv årsagen til betændelse, hvis celler i immunsystemet i endnu uklare årsager "erklærer en jagt" for deres egne organer og væv.

I tilfælde af Wegeners granulomatose bliver væggene i små fartøjer målet for immunceller: arterioler, venoler, kapillærer.

Sygdommen er karakteriseret ved en pludselig opstart, hurtig og jævn lynudvikling og ekstremt dårlige konsekvenser. Uden ordentlig behandling dør patienten inden for 6-12 måneder. På baggrund af terapi kan patienten leve 5-10 år og mere.

Behandlingen af ​​autoimmune sygdomme udføres som regel af en reumatolog, men undervejs står patienten overfor en enorm Antal læger af beslægtede specialiteter: otorhinolaryngologer, nefrologer, urologer, pulmonologer, phthisiatricians og selv onkologer. Symptomer på denne patologi er så mangefacetterede, at de beslaglægger mange organer og simulerer et stort antal sygdomme. Om de kliniske manifestationer og former for sygdommen, vil vi tale lige nedenfor.

Årsager til patologi

Strengt taget er årsagerne til alle autoimmune sygdomme ikke kendt for visse. Forskere verden over har imidlertid identificeret et bestemt forhold mellem aggression af deres eget immunsystem til deres oprindelige celler (disse er almindelige årsager til alle autoimmune sygdomme):

1. Udsatte virusinfektioner. For nylig er der blevet lagt stor vægt på Epstein-Barr-viruset eller det infektiøse mononukleosevirus. Også mulige årsager til autoimmune reaktioner kaldes influenza, herpes, cytomegalovirus.
2. Udtalte allergiske reaktioner, såvel som deres aggressive behandling.
3. Urimelige og unødvendige indgreb i immunsystemet, herunder brugen af ​​forskellige stoffer "til immunitet så populær blandt patienterne.
4. Indtagelse af alvorlige medicinske lægemidler til behandling af kræft, tuberkulose, herpetic infektioner.
5. Hormonale ændringer i kroppen, herunder overgangsalderen, graviditet, overgangsalderen. Måske er det derfor, at autoimmune sygdomme generelt rammes oftere af kvinder.

Infektiøs mononukleose er en af ​​de mulige årsager til Wegeners granulomatose

Former og symptomer på sygdommen

Det er meget vigtigt at nævne, at Wegeners granulomatose har nogle foretrukne lokaliseringer, ifølge hvilke der er oprettet flere former eller lokaliseringer af sygdommen:

1. Den lokale form - beskadigelse af organer med hørelse, næsehule og næsevægge - er den mest almindelige form. En lignende variant udvikler sig hos 90% af patienterne.
2. Den lokale form er øjets nederlag, nemlig sclera, iris og conjunctivitis. Denne formular er mindre almindelig, i ca. 10% af tilfældene.
3. Den lokale form er kutane manifestationer af vaskulitis. Lignende vaskulitis er beskrevet hos 40% af patienterne.
4. Den generaliserede form - læsion af lungevæv, luftrør og bronchi - er en af ​​de typiske former for sygdommen. Det broncho-pulmonale system lider hos 80-85% af patienterne.
5. Den generaliserede form - nyreskade - ses hos 60-70% af patienterne.
6. Den generaliserede form - nervesystemet nederlag - hos ca. 15% af patienterne.
7. Kombinerede former - findes i næsten 100% af tilfældene, det vil sige, at der vil være en kombination af to eller flere former.

De første symptomer på Wegeners granulomatose er ikke særlig specifikke.

Patienterne kan klage over generel svaghed, træthed, en lille stigning i temperaturen, smerter i muskler og led, dårlig appetit og vægttab.

Lignende symptomer er typiske for koldt eller kronisk træthedssyndrom, så de fleste patienter lægger ikke stor vægt på dem. Specifikke manifestationer af sygdommen fremstår lidt senere.

Sygdommen begynder oftest med en otorhinolaryngologisk form eller øjenskade, og efter et stykke tid - inden for flere måneder - udvikles denne eller den generelle form, som bliver dødelig. Lad os gå gennem hver af de kliniske former for sygdommen.

Otorhinolaryngologisk form

Med nederlaget for ENT-organer er de mest typiske betændelser og den efterfølgende nekrose af væggene og septa i næsen. Indledende symptomer kan fortsætte i henhold til typen af ​​betændelse i næsen - rhinitis, betændelse i paranasale bihulebetændelser - bihulebetændelse.

1. Der er hævelse og hævelse af slimhinderne, næsestop.
2. Næseblødning er forbundet med sår og blødninger i næsehulen.
3. Når næsebrusken og næsens bony septa er beskadiget, bliver disse væv gradvist ødelagt, næsen ændrer sin form - næsens septum kollapser, ryggen falder sammen.

Mindre ofte er der øre læsioner, manifesteret af kronisk og ikke reagerer på konventionelle otitis medier. Et forlænget forløb af sygdommen fører til udvikling af døvhed.

Ophthalmic form

Øjeskader bliver ofte det første typiske tegn på Wegeners granulomatose.

Øjenformen er karakteriseret ved forekomsten af ​​betændelse i øjensklerens scleritis - scleritis og øjets choroide - uveitis.

Sygdommen er karakteriseret ved en markant rødme af øjet, øjenlågødem, smerte og brændende fornemmelse. På baggrund af disse processer er der et fald i vision op til fuldførelse af blindhed.

Hudform

Hudangivelser af autoimmun vaskulitis kaldes purpura. Lilla er karakteriseret ved udseendet af tætte rød eller crimson pletter af forskellige størrelser, lidt stigende over overfladen af ​​huden. Faktisk er disse pletter et resultat af blødninger fra beskadigede kar under huden.

Forstyrrelser er smertefri, kan fusionere med hinanden, nogle gange - forsvinder spontant. I sjældne tilfælde kan lokaliteterne på baggrund af sekundær infektion blive udsat for betændelse og nekrose. Somme gange forekommer der sår på huden.

Sådanne hudlæsioner skal skelnes fra et stort antal andre vaskulitider - kA autoimmune, og relateret til blodkoagulationssystemet og patologien i vaskulærvæggen.

Purpura er en hud manifestation af patologi

Lungform

Sygdomsbegyndelsen kan fortsætte i henhold til typen af ​​bronkitis eller tracheitis, ledsaget af en tør, lavproduktiv hoste.

I lungevævet dannes disse granulomer eller knuder, som til sidst nedbrydes.

Når bakterieinfektionen er bundet, omdannes granulomerne til hulrum af purulent forfald, undertiden ledsages deres åbning af lungeblødning.

Klager hos patienter er forbundet med en hoste med blod eller pus, åndenød, brystsmerter.

.

Hos nogle patienter kan sådanne klager være fraværende, så en diagnose kan antages ud fra et røntgenbillede af lungerne.

.

Desværre er den primære diagnose oftest tuberkulose eller lungekræft.

Døden kan stamme fra akut respiratorisk svigt eller lungeblødning.

Nyreform

Dette er måske den mest alvorlige og farlige form for Wegeners syndrom, hvilket fører til dødelighed og alvorlig handicap hos patienter. Nyrer er faktisk en slags kugle af små skibe omgivet af parenkymvæv.

Det er disse skibe, der ofte påvirkes af sygdommen, hvilket forårsager en specifik nyreskade - glomerulonefritis.

Glomerulonefritis kan skyldes forskellige faktorer, herunder streptokoktoksiner, giftstoffer, lægemidler betyder imidlertid, i tilfælde af Wegeners syndrom, at sygdommen fortsætter med lynhastighed med hurtig indtræden af ​​nyresygdom fiasko.

Ofte gør patienterne følgende klager:

1. Jeg tørster, tør mund.
2. Hævelse og ukontrolleret stigning i kropsvægt.
3. Sløvhed, døsighed, apati.
4. Øget blodtryk og relaterede symptomer: hovedpine, tinnitus, hjertesmerter og så videre.
5. Ændring i mængden af ​​urin.
6. Ved analyse af urin opdages en stor mængde protein, erythrocytter finder en ændring i tætheden af ​​urin sted.

Desværre opdages meget ofte nyresygdom allerede i udviklingsstadiet af kronisk nyresvigt med en læsion hjerte og andre indre organer ved produkterne af nedbrydning af ens egen organisme, som de døende nyrer ikke er i stand til at udskille med urin.

Neuropatisk form

Sygdommen påvirker primært de perifere nerveender - der er polyneuropati. Denne tilstand er kendetegnet ved følgende symptomer:

1. En overtrædelse af følsomheden af ​​huden, især området af lemmerne.
2. Tilstedeværelsen af ​​unormale "hud" sensationer - gennemsøgning, følelsesløshed i huden, følelser af varme og kulde.
3. Lammelse og svaghed i musklerne i ekstremiteterne.

Denne form for sygdommen skelnes fra mange andre neuropatier: fra banale vitaminer B til multipel sklerose.

diagnostik

Som vi allerede har forstået, er diagnosen af ​​Wegeners granulomatose en ekstremt vanskelig opgave.

Det skal skelnes fra maligne tumorer, nyresygdomme, tuberkulose, sarcoidose, blodsygdomme, forskellige komplekse former for otitis, bihulebetændelse, uveitis, såvel som fra et stort antal andre autoimmune sygdomme som lupus, hæmoragisk vaskulitis, syndrom Gudpatchera.

For de indledende faser af diagnosen er følgende undersøgelser nødvendige:

• Kliniske tests af blod og urin kan indikere tilstedeværelsen af ​​en inflammatorisk proces, anæmi, detekterer spor af protein og blod i urinen, en ændring i dens relative tæthed.
• En biokemisk blodprøve vil indikere tegn på nyre- og leverskade.
• Røntgen- og computertomografiundersøgelser vil indikere tilstedeværelsen af ​​granulomer og fokus på opløsning i lungerne og bronchi.
• Ultralydsundersøgelse af abdominale organer og nyrer vil indikere skader på nyrerne, et fald i deres blodgennemstrømning.
• Yderligere urologiske test såsom ekskretorisk urografi, scintigrafi vil indikere graden af ​​nedsat nyrefunktion.
• Konsultationer af beslægtede specialister: ENT læge, øjenlæge, hudlæge, urolog, nephrologist, pulmonologist hjælper med at udelukke andre lignende sygdomme.

Scintigrafi er valgfri, men en af ​​de yderligere metoder til diagnosticering af Wegeners granulomatose. Med scintigrafi introduceres en lille mængde af et radioaktivt stof i kroppen, som derefter ved udstråling af stråling giver et billede på en gamma-tomografi

Den vigtigste specifikke test, som med høj grad af sandsynlighed vil indikere præcis granulomatosen Wegener er en blodprøve for tilstedeværelsen af ​​klassiske antineutrofile cytoplasmiske antistoffer (Kanz). Disse er specielle antistoffer, der angriber celler i immunsystemet - neutrofiler. Sådanne antistoffer detekteres med adskillige autoimmune vaskulider, herunder Wegeners sygdom.

Metoder til behandling

I betragtning af at sygdommen er autoimmun, er den primære gruppe af lægemidler til behandling af Wegeners sygdom immunosuppressive midler - lægemidler til at undertrykke immunforsvar.

I øjeblikket skelnes der to hovedgrupper af immunosuppressive midler:

1. Cytotoksiske midler er cyclophosphamid, methotrexat, fluorouracil.
2. Glukokortikosteroidhormoner - prednisolon, dexamethason.

Disse stoffer påvirker den "raserende" immunitet og undertrykker dens reaktion. Desværre reducerer lægemidlerne foruden dette link lægemidlets generelle modstand mod infektioner, væksten af ​​hudceller og slimhinder, forstyrrer metabolismen.

Jo tidligere sygdommen opdages og bekræftes, jo tidligere behandlingen startes, desto bedre forudsigelser af patienterne. Patienterne skal behandles konsekvent.

Doser og indgivelsesmåde for lægemidler vælges af en reumatolog.

Nogle patienter er velegnede til den såkaldte pulsbehandling - introduktion af stoffer i store doser en eller to gange om ugen.

I denne gruppe af patienter er strengt kontraindiceret for ethvert middel til at stimulere immunsystemet, selv af vegetabilsk oprindelse, alkohol, mange grupper af antibiotika og kardiale lægemidler.

Prognose for sygdommen

Generelt er prognosen ugunstig med Wegeners granulomatøse sygdom. Uden ordentlig behandling dør patienterne inden for sygdommens første år. Ca. 90% af patienterne på baggrund af rettidig behandling er begyndt, den gennemsnitlige forventede levetid er 5 år eller mere.

Den største kompleksitet til behandling er lavet af lunge- og især nyredannelser, med en samlet overlevelse på ikke over 4 år.

Kilde: http://okardio.com/diagnostika/granulematoz-vegenera-476.html

Diagnose og behandling af Wegeners granulomatose

Wegeners granulomatose er en autoimmun sygdom præget af nekrotiske læsioner af arterierne. Med denne sygdom er der et nederlag i åndedræts- og urinsystemet. Disse egenskaber påvirker mekanismen for udvikling af den patologiske proces.

Hovedårsagerne til dets forekomst er uklare. Nogle patienter viser bestemte antistoffer i blod lunge- og nyrevæv. Udviklingen af ​​granulomer fremmes af fejl i immunsystemets arbejde, der opstår af ukendte årsager.

Wegeners granulomatose findes oftest hos mænd 40-75 år gammel.

De vigtigste tegn på sygdommen

I de tidlige stadier af sygdommen symptomer ligner manifestationer af influenza og ARVI. Patienten konsulterer en læge med tegn på rhinitis, maksillær bihulebetændelse, mellemørebetændelse og okklusion af den auditive kanal.

Kan forværre hørelsen og udseendet af smerter i ørerne. Ved undersøgelse findes granulomatøse formationer i vævene i nasopharynx, nasale bihuler og blød gane.

Med den videre udvikling af den patologiske proces fremkommer symptomer som feber, generel svaghed og nedsat appetit.

Hos nogle patienter viser tidlige tegn på sygdommen tegn på et nederlag i åndedrætssystemet - hoste, brystsmerter, sputum med blod, dyspnø.

Farlig for livsmæssig blødning forekommer sjældent. I de fleste tilfælde forekommer overgreb i luftvejene i de sene stadier af sygdommen.

Diagnose af Wegeners granulomatose udføres ved røntgenundersøgelse.

.

På billedet er der tydeligt synlige single og multiple infiltrater, segmental atelektase, tegn på eksudativ pleuris. Forøgelse af regionale lymfeknuder observeres ikke.

.

Bihulebetændelse ledsages ofte af purulente infektioner, hvilket kræver udnævnelse af aggressiv antibiotikabehandling.

Ofte er symptomerne på nasopharyngeale læsioner milde, kun efter et stykke tid er der tegn på systemisk patologi.

I lægepraksis var der tilfælde, hvor generaliserede former for sygdommen udviklede sig flere år efter diagnosen af ​​Wegeners granulomatose.

Perforeringen af ​​den hårde gane til granulomatøs vaskulitis er ikke typisk.

Nederlaget for udskillelsessystemet ses i 90% af tilfældene, udseendet af symptomer på nyresvigt indikerer generaliseringen af ​​den patologiske proces.

Den generelle analyse af urin afspejler de ændringer, der er karakteristiske for akut glomerulonephritis - i urinen er der urenheder af blod og protein.

Ved en biopsi afsløres fokal nekrose af nyrevæv.

I 10% af tilfældene opdages symptomer på forbigående glomerulonefrit med udseende af nekrotiske forandringer i nyrer og azotæmi.

.

Wegeners granulomatose fører til skade på sygesygdommene hos omkring halvdelen af ​​patienterne. I sjældne tilfælde bidrager spredning af granulomatøse væv til udviklingen af ​​trombose af fundusens arterier og det efterfølgende tab af syn.

.

Med samme frekvens detekteres symptomer på hudlæsioner - blødninger på arme og ben. Papillære udslæt, vesikler og nekrotiske hudlæsioner er yderst sjældne.

I de fleste patienter fører Wegeners granulomatose til betændelse i store led. Patologiske ændringer er reversible.

Symptomer på ledskader i denne sygdom forveksles ofte med manifestationer af reumatoid arthritis.

Granulomatose med polyangiitis kan føre til svækkelse af centralnervesystemet.

Sprøjtning af granulomatøse formationer i hjernen fører til udseendet af tegn på diabetes insipidus og nederlag af kraniale nerver.

Meget sjældent påvirker Wegeners granulomatose fordøjelseskanalerne med karakteristiske symptomer. Diagnose af sygdommen i dette tilfælde ledsages af tilstedeværelsen af ​​tegn på beskadigelse af respiratoriske og ekskretoriske systemer.

Metoder til diagnose

Diagnose af sygdommen begynder med en generel blodprøve, hvis resultater afspejler hyperglobulinæmi, neutrofile leukocytose, øget ESR. Analyse for viral hepatitis giver et negativt resultat.

For at bestemme graden af ​​nyresvigt skal urinprøver udføres, og niveauet af kreatinin overvåges.

Diagnosen af ​​Wegeners granulomatose i de tidlige stadier udføres på baggrund af patientens symptomer på sygdommen.

.

Diagnose af sygdommen ledsages af tilstedeværelsen af ​​infiltrater i lungerne, symptomer på nyresvigt og proptose.

.

En vigtig rolle i påvisning af sygdommen er biopsi af de berørte slimhinder i nasopharynx og bihuler.

Det vigtigste histologiske tegn på granulomatøs vaskulitis er tilstedeværelsen af ​​områder af nekrose og granulomatøse formationer. Med ægte vaskulitis observeres sådanne ændringer ikke.

I lighed med granulomatøs vaskulitis kan et klinisk billede have nogle onkologiske sygdomme, for eksempel lymfom.

Det samme gælder lymfomatoid granulomatose, som betragtes som en precancerøs tilstand.

Wegeners granulomatose er vanskeligere at skelne fra median granuloma.

Denne sjældne sygdom er karakteriseret ved den hurtige udvikling af den inflammatoriske proces, hvilket fører til ødelæggelse af ansigtsvæv og øvre luftveje. Årsagerne til denne patologi forbliver uklare.

De første symptomer på median granulom er permanent nasal congestion, udseendet af purulent udledning, sårdannelse af slimhinderne i nasopharynx.

.

I de sene stadier af sygdommen er der en læsion af bihulerne, en signifikant stigning i temperatur, tandtab, ødelæggelse af næseseptumet, hård og blød gane.

.

Der er en udbredt nekrose af væv i nasopharynx og ansigtet, ledsaget af udseende af en skarp ubehagelig lugt. Utilstrækkelig eller ukorrekt behandling fører til udvikling af alvorlige komplikationer, der forårsager død.

Processen påvirker ikke respiratoriske og udskillelsessystemerne, der adskiller sig fra Wegeners granulomatose.

Behandling af vaskulitis

Hvis sygdommen ikke registreres i tide, er prognosen altid ugunstig. Mere end 90% af patienterne dør inden for 2 år efter forekomsten af ​​de første symptomer på sygdommen.

Ved generalisering af den patologiske proces reduceres patientens forventede levetid til 6 måneder. Behandling med kortikosteroider er som regel ikke effektiv nok. Derfor erstattes de med cyclophosphamid taget internt.

Med den hurtige udvikling af sygdommen udføres behandlingen ved intravenøs administration af lægemidlet.

Behandling begynder med indførelsen af ​​forhøjede doser af prednisolon, med forbedring af deres tilstand gradvist reducere. Cyclophosphamid bruges til lange kurser.

Gradvis reduktion af dosis begynder kun et år efter indgivelse af remissionstrin.

Korrekt behandling bidrager til forsvinden af ​​tegn på sygdommen i 95% af tilfældene.

Forsendelsesperioden kan vare mere end 20 år. Relapses forekommer ekstremt sjældent. Behandling i dette tilfælde slutter i opsving.

.

Der er information om den høje effekt af methotrexat, azathioprin og chlorbutin. Disse lægemidler anvendes imidlertid meget sjældent, så behandling udføres oftest med cyclophosphamid.

.

Da årsagerne til sygdommen ikke er klare, er dens forebyggelse umulig.

Kilde: http://FlebDoc.ru/vaskulit/granulematoz-vegenera.html