Hvad er megalocornea?

Megalocornea er en sjælden genetisk patologi af det visuelle apparat, hvor diameteren af ​​hornhinden stiger med 2 eller flere millimeter fra de normale værdier. For eksempel kan en diagnose foretages, hvis den nyfødte har en diameter på 11 mm, hvilket er højere end normalt. Det kliniske billede af sygdommen er meget individuel: uregelmæssigheden må ikke have alvorlige symptomer, men i sjældne tilfælde udvikles mange oftalmiske lidelser.

Funktioner af sygdommen

Indtil begyndelsen af ​​det 20. århundrede blev megalocornea betragtet som en abortificerbar version af glaukom.Tanken om sygdommen blev radikalt ændret af den tyske forsker B. Kaiser, der afslører sygdommens genetiske karakter.I 90% af tilfældene overføres patologien langs det X-bundne kromosom, så megalocornea diagnosticeres oftere hos drenge.I alle andre tilfælde er arv autosomal recessiv, dvs. en person kan være en bærer af et gen, men ikke lider af en sygdom.

Sygdommen er medfødt, så de første tegn findes i barselsafdelingen.I de fleste tilfælde forekommer den normale gennemsigtighed i hornhinden ikke, på trods af at forkammeret kan forstørres i forhold til normen. Desuden lider eyeball og oftalmisk tone heller ikke.Den primære opgave for læger i påvisning af typiske tegn på sygdommen er at differentiere lidelsen fra medfødt glaukom (hydroftalmisk).Der er flere karakteristiske forskelle mellem megalocornea og andre lignende sygdomme:

• Der er ingen stærk udtynding eller deformation af lemmerne;
• Der er ingen defekter i Descemet's shell;
• Funktionelle lidelser typisk for glaukom forekommer ikke;
• Intraokulært tryk er altid normalt;
• Sygdommen udvikler sig ikke, med undtagelse af øget diameter af hornhinden er proportional med alderen.

Megalocornea diagnosticeres ved en primær undersøgelse af en nyfødt, så det er muligt at overvåge sygdomsforløbet fra de første dage af et barns liv.

årsager til

Sygdommen har en udelukkende genetisk ætiologi og kan overføres både fra det defekte gens, og direkte fra moderen til barnet.Megalocornea forekommer under dannelsen af ​​det visuelle apparat i de tidlige stadier af graviditeten. Normalt bør "øjenglaset" ændres til en sfærisk form ved den 6. uge, men med denne patologi kan sådanne ændringer forekomme senere. Som et resultat øges diameteren af ​​det ciliære bånd og tilstødende strukturer i størrelse.Strukturelle elementer i hornhinden er anatomisk fordelt normalt, men der er en stigning i dens diameter og efterfølgende udtynding som regel i de centrale dele.

Vigtigste symptomer

I de fleste kliniske tilfælde er sygdommen helt asymptomatisk og udvikler sjældent. Hovedmærket af megalocornea er et forstørret hornhinde, og gennemsigtigheden af ​​dens membran forbliver.Det kliniske billede afhænger i vid udstrækning af sværhedsgraden af ​​overtrædelserne af hornhindekomponenterne, og i deres fravær forbliver den visuelle funktion normal. I alvorlig megalocornea kan følgende symptomer udtrykkes:

• Når bilaterale læsioner opstår dystrofiske lidelser, og det er også muligt at bemærke dispersion af et pigment på hele overfladen af ​​et låg
• En let synshæmmelse kan udvikle sig, og også med jævne mellemrum kan der forekomme forskellige oftalmologiske forvrængninger af opfattelsen af ​​genstande. Myopi og astigmatisme dannes;
• I sjældne tilfælde er der en strækning af linsemuskulaturapparatet, som kan føre til en rystelse af iris, når øjet flytter sig skarpt;
• Der er en chance for at udvikle sekundær glaukom.Dette kompliceres af øget intraokulært tryk, en overtrædelse af udstrømningen af ​​væske i glaslegemet.

Hvis der er en stor forøgelse i størrelsen af ​​hornhovedets diameter, ser den visuelt ud, ser den lidt konveks ud, så i fremtiden kan den påvirke synsstyrken.

Mulige komplikationer

Alle komplikationer i megalocornea er relateret til hvor meget hornhinden blev deformeret under embryonisk udvikling.Således som dybden af ​​det forreste kammer stiger, kan ametropi udvikle sig, og med udviklingen af ​​en bilateral sygdom øges risikoen for anisometropi.Den mest forfærdelige konsekvens af overtrædelsen af ​​hornhindenes diameter er medfødt strabismus, som kun kan korrigeres operativt, samt udviklingen af ​​ensidig eller bilateral amblyopi.

Medfødt strabismus hos børn

I sjældne tilfælde er megalocorne kompliceret af forskellige dysfunktioner af eleven, for eksempel er der en ektopi eller embryotoxon.

behandling

Oftalmologer anbefaler ikke behandling af denne sygdom, hvis der ikke er komplikationer, og visuelle funktioner er normale.Dette skyldes, at kirurgisk eller konservativ behandling af patologi kan føre til sygdommens progression eller forekomsten af ​​komplikationer efter operationen.

Når oftalmiske lidelser altid foreskrives, anvendes korrigerende kontaktlinser eller -briller, genopretning af syn ved hjælp af lasermetoden anbefales ikke i forbindelse med risikoen for linsens subluxation eller ruptur af den bageste kapsler.

Hvis en grå stær udvikler sig mod sygdommens baggrund, så bliver phacoemulsificeringen i nogle tilfælde udpeget med yderligere implantatplacering i form af en intraokulær linse. Dette er en kompleks operation med stor risiko for komplikationer, derfor udføres den kun af erfarne øjenkirurger i progressive klinikker.Proceduren udføres altid under retrobulbarbedøvelse, og alle kirurgiske operationer udføres gennem corneoscleral snit.

.

Årsager til ødem i det øvre øjenlåg og moderne behandlingsmetoder

Årsagerne til og behandling af lacrimation med øjendråber er præsenteret i dette materiale.

Årsagerne til frigørelse af nethinden er beskrevet her.

.

forebyggelse

Der er ingen effektive måder at forhindre udviklingen af ​​denne alvorlige patologi på.I tilfælde af sygdom hos en af ​​forældrene, under graviditet, er det nødvendigt at nøje overholde alle lægenes ordinationer, regelmæssigt gennemgå ultralyd og tage sig af dit eget helbred.Hvis der alligevel var en genetisk mutation, og sygdommen optrådte, er det først og fremmest nødvendigt at differentiere det fra andre patologier, da megalocornea er ekstremt sjælden. Sygdommen udgør ikke en sundhedsrisiko, men efter 30 år øger chancerne for at udvikle en sekundær grå stær, derfor anbefales det regelmæssigt at gennemgå en oftalmologisk undersøgelse i tide for at lægge mærke til fremskridtene sygdom.

video

fund

Megalocornea forekommer kun i 3-5% af verdens befolkning, derfor er hvert barn med denne defekt straks registreret hos en øjenlæge og kontrolleret for livet. Kompleksiteten i forebyggelsen og behandlingen af ​​denne sygdom er på grund af sygdommens genetiske karakter, men selv med alvorlige komplikationer af det forstørrede hornhinde er der risiko for delvis helbredelse. Udviklingen af ​​medicin står ikke stille, og i de senere år har der været effektive kirurgiske metoder, som i det mindste muliggør eliminering af mulige sekundære sygdomme i denne patologi.

Læs også om sådanne sygdomme som scotoma i øjet og heterochromia med coloboma.