I denne artikel vil du lære, hvad den patologi kaldet Budd-Chiari-syndrom, som det er farligt, end et syndrom karakteriseret ved sygdom, Budd-Chiari syndrom.Årsager og behandling.
Artikel Indhold:
- Årsager
- Symptomer
- Therapies Diagnose prognose
Budd-Chiari syndrom - stagnation af blod i leveren forårsaget af overtrædelse af udstrømningen fra det organ, som udvikler sig på baggrund af forskellige ikke-vaskulære patologier og sygdomme( peritonitis, pericarditis).Resultatet af forstyrrelser af blodgennemstrømningen bliver leveren og en stigning i blodtrykket i portåren( større blodkar, der bringer venøst blod i leveren af ikke-parrede organer).
anatomiske struktur af den epigastriske region af maven. Klik for zoom Konventionelt isoleret to former af sygdommen med de samme symptomer og manifestationer:
- sygdom eller primær patologi( årsag - inflammation indre karvægge, tilførsel leveren).
- Budd-Chiari-syndrom eller sekundær patologi( opstår mod ikke-vaskulære sygdomme).
syndrom - en sjælden sygdom, ifølge statistikken diagnosticeret i 1 ud af 100.000 mennesker, hos kvinder 40 til 50 år - flere gange hyppigere end mænd.
Pathology af forskellige grunde( peritonitis, trombose) indsnævres tilstødende og interne fartøjer i leveren. Langsom strømning forårsager degeneration og nekrose af hepatocytter( cellelegemet) med dannelsen af ar og knudepunkter. Stoffet er komprimeret og størrelse forøges, stærkt komprimere fartøjer. Som følge
udvikler kredsløbslidelser, iskæmi( oxygen deprivation) og atrofi( spilde) perifere leverlapper, blod stasis i den centrale del, som hurtigt fører til øget tryk( portal hypertension) i de indkommende skibe.
Sygdommen udvikler sig hurtigt til livstruende komplikationer - på baggrund af stagnation udvikler nyre- og leversvigt( dysfunktion), cirrhose( degeneration af kroppen, erstatning af ikke-funktionelle væv) i brysthulen eller maven akkumuleres en stor mængde væske( 500 ml, hydrothorax ogascites).I 20% af et syndrom i et par dage det fører til døden på grund af hepatisk koma og indre blødninger.
Komplet kur Budd-Chiari syndrom er umuligt. Lægemiddelterapi og kirurgiske teknikker i kombination forlænger levetiden af patienten med den kroniske form( op til 10 år), men ikke meget effektiv til akutte former af sygdommen.
Drug i patologi gør læge-gastroenterolog, kirurger udføre kirurgisk korrektion.
Årsager direkte årsag til sygdommen syndrom - indsnævring eller komplette uperforerede vægge af blodkar, der giver udstrømningen veneblod fra kroppen. provokere deres udseende kan:
- mekanisk abdominal trauma( et slag, blå mærker);
- peritonitis( akut betændelse i bughulen);
- pericarditis( inflammation af bindevæv ydre foring af hjertet);
- leversygdom( fokale læsioner og cirrhosis);
- abdominal opsvulmen;
- medfødte defekter af vena cava inferior( et stort fartøj, som tilvejebringer udstrømning af blod fra leveren);
- trombose( overlapper vaskulær thrombus);-
- polycytæmi( erytrocytter sygdom, hvor antallet af røde blodlegemer forøges meget i blodet)
- paroxysmal natlig hæmoglobinuri( anæmi arter sætter selektion med blodig urin);
- migrere visceral tromboflebitis( samtidig forekomst af flere store tromber i forskellige fartøjer);
- infektion( strep, tuberkel bacillus);
- lægemidler( hormonkontraceptiva).
I 25-30% af tilfældene ikke kan fastslås årsagerne til sygdommen er en sådan patologi kaldet idiopatisk. Trin
leverskader. Klik på billedet for at forstørre Symptomer Sygdommen kan udvikle sig i akutte, subakutte og kroniske former:
- For akutte form er kendetegnet ved en hurtig stigning i tegn på sygdom - akut smerte, kvalme, opkastning, forekomst af udtalt ødem i nedre ekstremiteter, hydrothorax og ascites( væske i bryst og bughule).Patient vanskeligt at flytte og udføre fysiske handlinger. Typisk en akut form af Budd-Chiari-syndrom og sygdommen ender i koma og død inden for få dage.
- subakut formular forekommer med alvorlige symptomer( forstørret lever og milt, udvikling af ascites), er det ikke vokser så hurtigt som akut og ofte omdannet til kronisk. Mulighed for at arbejde er begrænset af patienten.
- kroniske form i de tidlige stadier er asymptomatiske( i 75-80%) kan forårsage svaghed og træthed på baggrund af øget blodforsyning til organsvigtets er ikke relateret til fysisk aktivitet. Progressing insufficiens provokerer udseendet af udtrykte symptomer, der er ledsaget af smerte, følelse af oppustethed i den øverste venstre kvadrant, opkastning, symptomer på skrumpelever. Handikappede patient i løbet af denne periode er begrænset og kan ikke gendanne( på grund af hyppige proces komplikationer).
| syndrom formular | Karakteristiske symptomer |
|---|---|
| Akut | betydelig stigning i lever størrelse( hepatomegali) Akut, ulidelige smerter i epigastriske region( under den nedre kant af brystbenet, maven) eller den højre hypochondrium Kvalme, opkastning svaghed, træthed ubetydelig gulfarvning okulær sclerahævelse og hud overfladiske vener på brystet og maven Alvorlig hævelse i benene hydrothorax blødende ascites( tilstedeværelsen af blod i den akkumulerede væske forårsagede extmorgen blødning) |
| subakut | betydelig stigning i lever forstørret milt( splenomegali) ubehag og smerter i højre øvre kvadrant( i leveren) svaghed, træthed Rapportér fysisk-kemiske egenskaber af blodet( viskositetsforøgelse, størkne) Ascites |
| Kronisk iperiode med stigende fiasko | svaghed, træthed tiltagende smerter i højre øvre kvadrant i hepatomegali, splenomegali Opkastning fremkomsten af klartudtrykt venøs mønster på maven og brystet dyspepsi( fordøjelsesbesvær) Intern blødning Hævelse ankler størkne Ascites |
Normal og forstørret milt. Klik på billedet for at forstørre fælles begivenhed for Budd-Chiari syndrom - den hurtige udvikling af alvorlige komplikationer:
- nyre og leversvigt;
- hydrothorax og blødende ascites;
- indre blødning;
- cirrhosis;
- koma og død.
gennemsnitlig løbetid på livet af patienten uden behandling - fra få måneder til 3 år.
Diagnostics
Budd-Chiari-syndrom tidligere er diagnosticeret af en betydelig stigning i leveren og milten, mod forstyrrelser i blodkoagulering og udviklingslande ascites. At bekræfte diagnosen
foreskrevne kliniske laboratorium diagnose:
- komplet blodtælling med blodpladetal og hvide blodlegemer( 70% stigning i antal);
- bestemmelse af blodkoagulationsfaktorer( ændringer i koagulationsparametre, øget protrombintid);
- biokemiske blodprøver( øget ydeevne alkalisk fosfatase, levertransaminaser, bilirubin og svag stigning i reduktionen af albumin).
analyse på leverfunktionstest. Klik på billedet for at forstørre som instrumentelle metoder anvendt:
- CT og ultrasonografi( fastslå omfanget og placeringen af leversnit med nedsat blodtilførsel).Angiografi
- hepatiske fartøjer( informativ måde at lokalisere årsager kredsløbslidelser( trombose, stenose, okklusioner) og omfanget af vaskulære læsioner).
- lavere cavagraphy( undersøgelse af vena cava inferior for forhindringer til blodgennemstrømning).
- biopsi eller in vivo indfangning af biologisk materiale( til bestemmelse af, degeneration, nekrose eller atrofi celler).Nogle gange
ordineret hepatisk vene kateterisation( til at bestemme lokaliseringen af trombose).
abdominal CT patienter med Budd-Chiari-syndrom Therapies
helbrede sygdommen fuldstændigt ikke er muligt, i de fleste tilfælde, lægemiddelterapi er ineffektiv, kun lidt og kortvarigt letter patientens tilstand( forlænger livet på op til 2 år).
konservative behandling
Behandling Mål:
- fjerne hindringer for cirkulation og normalisere blodgennemstrømningen krop;
- reducere trykket i portalen vene;
- forhindre udviklingen af komplikationer af Budd-Chiari syndrom.
| Medicinal | betyder Hvad ordineret |
|---|---|
| antikoagulanter( Curantylum, Clexane) | thins blodet, reducerer evnen hos blodplader og røde blodlegemer aggregering( klæber sammen) og forhindre thrombedannelse |
| Trombolytika( streptokinase, urokinase) | Løsninger, der anvendes til nedbrydning( destruktion, opløsning) af thromben |
| præparater forbedrer metabolisme i leverceller( a-lipoic én Essentiale forte) | forbedre stofskifte i hepatocytter, forbedre deres stabilitet under svigt krovosnabzhenJeg |
| glucocorticoider( prednisolon) | reducerer inflammation af leveren væv og karvægge, forbedre stofskiftet, har anti-allergisk og analgetiske |
| diuretika( furosemid, spironolacton) | Tildel til fjernelse af overskydende væske ved forekomst af udtalt ødem i de nedre ekstremiteter, ascites |
Uden kirurgisk korrektion konservativbehandlingen resulterer i udviklingen af fatale komplikationer og død i 85-90%( i perioden fra 2 til 5 år).
Surgery Kirurgiske teknikker kan forbedre prognosen og forlænge livet for patienten( 10 år), kontraindikation for indgriben - udtrykt leversvigt.
| Kirurgiske metoder | Som opererer |
|---|---|
| anastomose | kunstige hule proteser giver kommunikation mellem beskadiget kar for at genoprette blodgennemstrømningen |
| Shunting | biologiske eller kunstige tandproteser efterligne segmenter af fartøjer til blodgennemstrømningen skaber sti udenom beskadigede vener |
| Protese superior vena cava | erstatte beskadigede delsuperior vena cava kunstigt eller biologisk implantat |
| ballon dilatation og stenting af bundenvena cava | kateter med en ballon i sin ende udvide sted stenose er sat i karvæggen metalkonstruktion( Stent), som forhindrer fornyet indsnævring |
| Membranotomiya | dissekere sammenvoksninger eller septum af bindevæv, hvilket øger karlumenet |
| levertransplantation | beskadiget organ erstatte biologisk transplantat( rask donor lever) |
Shunting på Budd-Chiari-syndrom mest effektive metode - levertransplantation succes gennemført cont driftevaet vilkårene for patientens liv op til 10 år eller mere( en rekord forventet levetid med Budd-Chiari syndrom - 22 år).
prognose
Prognoser for sygdommen er ugunstige, en fuldstændig helbredelse er umulig. I nogle tilfælde( 15-20%) patologi er meget hurtigt at udvikle og i et par dage fører til fatale komplikationer( akut leversvigt, indre blødninger, koma) og død.
Ved kronisk forløb af sygdommen( 80-85%) manifestationer af leversvigt vokser langsomt( det tager fra 1 til 6 måneder), i sidste ende udvikle kroniske dysfunktioner( svigt og cirrhosis), der fører til død i 85-90% afi 2-5 år.
Medicinering er ineffektiv, forlænger forventet levetid med gennemsnitligt 2 år. Kirurgisk indgreb( shunting, levertransplantation) kan signifikant forbedre patientens tilstand. Den maksimale levetid efter operationen er 10 år, rekordperioden er 22 år.
