Syringomyelia: symptomer og behandling

Syringomyelia er en kronisk langsomt fremskreden sygdom i nervesystemet, der forekommer i Resultatet af en forstyrrelse i lægningen af ​​neuralrøret under embryogenese (under fosterdannelse i livmoderen mor). I denne patologi i rygmarvets substans dannes områderne af spredning af bindevæv (glia), som derefter bryder op med dannelsen af ​​hulrum. Hulrum er fyldt med cerebrospinalvæske og har tendens til at vokse i alle retninger. Det viser sig, at i stedet for et normalt nervevæv, hulrum med en flydende form. Følgelig er funktionerne af de dele af rygmarven, der erstattes eller squashed af hulrummet, tabt. Dette bestemmer de kliniske symptomer på syringomyelia. Behandling af syringomyelia er en ret vanskelig opgave. De bruger konservative og operationelle metoder, men det er umuligt at opnå fuldstændig opsving fra sygdommen. Denne artikel vil informere dig om de vigtigste symptomer og metoder til behandling af syringomyelia.

Generelle oplysninger

Syringomyelia har flere flere navne: Morvans sygdom, spinalgliose. I de tilfælde, hvor hulrum dannes ikke kun i rygsøjlens substans, men også i stammen (medulla oblongata) sygdommen hedder syringobulbia (bulbus - i oversættelsen "pære det forældede navn på medulla oblongata på grund af dets form).

Tidligere blev det antaget, at syringomyelia kun forekommer som følge af intrauterin lidelser. Hidtil har det været muligt at finde ud af, at lignende hulrum også kan forekomme i som følge af tumorer fra de store occipital foramen, rygmarv og hjernens traumas, inflammatoriske processer. Og selvom sådanne situationer er meget mindre almindelige end de iboende forandringer, på nuværende tidspunkt Udtrykket "syringomyelia" er ikke længere vant til at betegne en enkelt sygdom, men hele gruppe. Det viser sig, at syringomyelia er et syndrom af dannelsen af ​​specifikke hulrum i rygmarven på grund af en række årsager. Derfor er det sædvanligt at isolere sand syringomyelia (med medfødte årsager) og sekundær (når den udsættes for eksterne faktorer).

Ofte er syringomyelia ikke den eneste krænkelse af embryogenese. Ca. 80% af syringomyelia tilfælde kombineres med Arnold-Chiari-anomali. Også mulig sameksistens af syringomyeli og anomalier Dandy-Walker, basilar Impressions, skilte dizraficheskogo status (usædvanlig form hoved, hage tvedelt, høj (gotisk), gane, tunge spids bifurkation og nedre læber, tænder ukorrekte højde, overbite og divers værdien af ​​de øjne, "deprimeret" facial kranium, øredysplasi, tragtformet eller fremspringende brystet fremad, skoliose, kyfose, kyphoscoliosis, yderligere brystvorter, forskellige størrelser af brystkirtler, opdeling og deformation af hvirveldyrbuer, yderligere ribben, yderligere fingre, uregelmæssig struktur børster og fødder).

Hvorfor forekommer syringomyelia?

Medfødte defekter (underernæring under graviditet, alkoholisme, stofmisbrug, toxoplasmose, strålingseksponering, kroniske infektioner og somatiske metaboliske sygdomme hos gravide osv.) eller virkningen af ​​eksterne faktorer (traumer, tumorer, myelitis og arachnoiditis, stenose i cervikal rygsøjlen osv.) udløser en overdreven reproduktionsproces af glial celler i hjernen. I første omgang danner de multiplikationsceller knuder, men så dør de, og der dannes hulrum i stedet for deres henfald. Hulrum er gradvist fyldt med cerebrospinalvæske (CSF). Væsken presser mod hulrummets vægge, hvilket får den til at ekspandere og forårsager således kompression og død af nærliggende nerveceller. Efterhånden som processen skrider frem, vokser hulrummene, og flere og flere nye neuroner dør.

Videnskab kender to typer hulrum i syringomyelia:

• kommunikere (når syringomyelitis hulrum er forbundet til rygmarvets centrale kanal);
• ikke-kommunikationsmæssige (hulrum eksisterer isoleret og er ikke forbundet med rygmarvets cerebrospinalvævbaner).

Symptomer på syringomyelia

Ifølge forskellige data er forekomsten af ​​syringomyelia fra, til sagen pr. 100.000 indbyggere. Den medfødte form af sygdommen påvirker det mandlige køn 2 gange oftere end kvinden. Da hulrummet begynder at vokse i ungdommen, er det på dette tidspunkt, og de første symptomer vises. Selvom diagnosen af ​​sygdommen ganske ofte er forsinket i snesevis af år på grund af mangfoldigheden af ​​forskellige og ikke-samtidige symptomer.

Sædvanligvis udvikler sygdommen langsomt, gradvist akkumulerende symptomer, som er forbundet med en gradvis stigning i hulrummets størrelse. Nogle gange forbinder patienter sygdomsbegyndelsen med hoste eller nyser (for eksempel siger de, at der efter en host var svaghed i hånden).

Da hulrummene med syringomyelia vokser i alle retninger, er det sædvanligt at isolere flere former langs ryglænets længde og bredde.

Efter længde:

• cervicothoracic form: med placering af hulrum i cervical og thoracic dele af rygmarven;
• lumbosacral: hulrum dannes i lændehvirvlen og sakrale dele af rygmarven. Denne formular er meget sjælden og anses for atypisk;
• bulbar: når hulrummet er lokaliseret i medulla oblongata (syringobulbia);
• blandet: i nærværelse af hulrum i flere afdelinger samtidigt.

Med diameter:

• følsom: ved komprimering af følsomme rygmarvledere
• motor: nederlag af motorneuroner og stier
• trophic: når rygmarvenes laterale horn komprimeres;
• blandet: Det er normalt en konsekvens af den eksisterende store "oplevelse" af sygdommen.

Denne division har et klinisk grundlag, fordi for eksempel med placeringen af ​​hulrummet i den cervico-thoracale region i rygmarven og kompression af følsomme ledere, de første symptomer er tab af smerte og temperaturfølsomhed i hænderne, og når hulrummet er lokaliseret i samme afdeling, men kompression af motorneuroner, den første forekommer muskelsvaghed i de øvre lemmer med fuldstændig sikkerhed følsomhed.

I den indledende periode af sygdommen er en følsom form mere almindelig. Hovedtegnene i denne sag er smerte, paræstesi og følsomhedssygdomme.

Smerter forekomme i nakke-skulder-regionen (ved arvicothoracal form), kan sløve, smertende, brændende have en nuance eller angreb synes at være permanent. I de samme zoner er der ubehagelige følelser af kravling, prikkende (det vil sige paræstesi). Ændringer i følsomhed er repræsenteret ved tab af smerte og temperaturfølsomhed i den såkaldte "jakke" zone (med bilaterale skader) eller "polukurtki" (ensrettet gade), der er i hænderne på og tilstødende områder af kroppen, mens opretholde sig selv i maven, bækken og nedre lemmer. Dette tab af følsomhed anses for at være specifik for syringomyelia. Det frembringer ar fra brænder og forskellige skader (da smertefølelsen ikke stammer fra varme eller traumatiske virkninger).

Med syringomyelia betyder det ikke nødvendigvis samtidig forekomst af alle følsomme manifestationer. En person kan kun søge lægehjælp på grund af hyppige forbrændinger, men uden smerte overhovedet.

Et andet træk ved det kliniske forløb af syringomyelia er dissocieret karakter af følsomme lidelser. Hvad betyder dette? Dette betyder en ændring i smerte og temperaturfølsomhed med bevaring af andre arter (den såkaldte dybe art følsomhed, der gør det muligt for en person at bestemme positionen af ​​lemmerne i rummet, gætte stedet for berøring med lukket øjne). Denne funktion vises kun i de indledende stadier af sygdommen, fordi så hulrummet komprimeres kun den bageste horn af rygmarven, der er ansvarlige for smerte og temperaturfølsomhed. Som væksten af ​​hulrum, den involverede proces og dybe følsomhed ledere (snore bag), og derefter er der krænkes alle slags fornemmelser.

Hvis hulrummet oprindeligt er placeret i lumbosakral rygmarv, forekommer de ovenfor beskrevne ændringer i benene.

Motorformen opstår som sygdommens debut, meget mindre ofte. Det er forbundet med kompressionen af ​​de forreste horn. Som følge heraf er der i armerne (ben i lumbosakralformen) ufrivillig rystelse af musklerne, styrken og muskeltonen falder, og senreflekser går tabt. Nogle uger senere afsløres atrofi af musklerne i de øvre (nedre) ekstremiteter: vægttab og udtynding. Når hulrummene begynder at presse ikke kun de forreste horn, men også for- og sidekablerne, så er der en muskelsvaghed i underekstremiteterne (med cervicothoracic form og initial svaghed i hænderne) med en stigning i deres tone, udseendet af patologiske reflekser, en stigning i normale tendonreflekser (knæ, Achilles). Komprimeringen af ​​den forreste og laterale ledning ledsages også af en forstyrrelse af bækkenorganernes funktion (der er episoder af urininkontinens, imperativ trang til at urinere og derefter problemer med tilbageholdenhed af afføring).

Den trofiske form er forbundet med kompression af de laterale horn i rygmarven, hvor neuroner i det autonome nervesystem er placeret. Klinisk manifesterer dette sig (med cervicothoracic form) ved fortykkelse, tørhed og ruhed af huden, blå fingerspidser og børster, skøre negle, hyppige panaritium, øget hårdensitet, pigmentering af de enkelte hudområder, øget svedtendens (især når de bliver varme eller varme fødevarer). Sår på hænderne heler ikke godt, de bliver smittede igen og fører til udvikling af flegmon, fistel, osteomyelitis. Leddene i overbenet er deformerede, og nogle gange til en utrolig størrelse. I dette tilfælde kan bevægelserne i den berørte ledd være helt smertefri (på grund af nederlaget for følsomme ledere), selvom der høres en stærk knap af gnidende knogler. Knogler gennemgår også ødelæggelse, udvikler osteoporose. Dette fører ofte til brud. Det viser sig, at led og knogler synes at smelte, og i deres hulrum dannes huler, der er dækket af huden.

Med cervico-thoracal lokalisering af syringomyelitis hulrum er forekomsten af ​​Horners syndrom muligt. Det omfatter ptosis (afstamning af det øvre øjenlåg), miosis (indsnævring af pupillen) og enophthalmus (øjehul indad). Syndromet er forårsaget af kompression af autonome nerveledere.

Syringobulbia er karakteriseret ved nederlag i kraniale nerver: sublingual, vandrende, lingopharyngeal, ansigtsbehandling og undertiden trigeminal. Dette har følgende kliniske manifestationer:

• nedsat mobilitet af tungen, dens hypotrofi;
• sløret tale
• nasal skygge af stemme;
• kvælning til måltider
• hæshed af stemme op til aphonia;
• krænkelse af sproget på sproget
• tab af følelse og muskelatrofi i ansigtet;
• hængende af den bløde gane
• krænkelse af vejrtrækning.

Desuden er syringobulbia manifesteret af koordinationsforstyrrelser, rystende gangarter, svimmelhed, nystagmus (ufrivillige skælvende bevægelser i øjnene), nedsat hørelse.

Uanset hvilken form sygdommen er begyndt, når den skrider frem, begynder scenen, når patienten har både følsomme og motoriske og vegetative trofiske lidelser. Syringomyelia er kendetegnet ved en temmelig langsom udvikling, i snesevis af år, selv om der også er hurtigere fremskridtformer. Nogle gange er der perioder med relativ stabilisering af tilstanden, så vises ikke nye symptomer (relativ remission).

diagnostik

Sygdommen er relativt let at diagnosticere i det udvidede kliniske stadium, når de ansigtsfølsomme, motoriske og vegetative-trofiske lidelser. De første symptomer er uspecifikke og foreslår ikke altid en mulig syringomyelia.

Med fremkomsten af ​​magnetisk resonansbilleddannelse blev diagnosen af ​​syringomyelia signifikant forenklet (på ethvert tidspunkt). Denne metode kan pålideligt bekræfte eller nægte denne diagnose. Magnetisk resonansbilleddannelse skaber en mulighed, i ordets ordlige betydning, for at se hulrum i rygmarven. Det er derfor, at alle patienter med mistænkt syringomyelia sendes til MR i rygmarven.

behandling

Syringomyelia tilhører stadig uhelbredelige sygdomme. Alle de tilgængelige metoder i medicinens arsenal giver os mulighed for lidt at bremse processen, stabilisere symptomerne, lette patientens liv, men redd ikke for evigt.

Valget af en behandlingsmetode påvirkes af mange aspekter: den sande er syringomyelia eller et sekundært, indledende eller udviklet stadium af sygdommen, hulrummene med subarachnoid rum eller ej, hvor følsomme er de sensoriske, motoriske og vegetative-trofiske ændringer, der er forbundet sygdom.

Alle patienter med syringomyelia bør omhyggeligt undgå skader på de berørte lemmer og håndteres forsigtigt. Den manglende følsomhed kan spille en grusom spøg: for eksempel, kan man gang ikke trækker sin hånd fra branden, eller ikke føler et snit på huden. Og de resulterende skader er meget dårligt helbredte på grund af trofiske lidelser og kan forårsage infektionens spredning.

I de første trin af syringomyelia, når glialceller aktivt formeres, er røntgenbehandling mulig. De ramte dele af rygmarven bestråles. Tag flere kurser med en pause fra 6 måneder til flere år. Formålet med en sådan behandling er at stoppe multiplikationen af ​​celler og dermed forebyggelsen af ​​efterfølgende hulrumdannelse. Men for nylig er effektiviteten af ​​røntgenbehandling blevet mere og mere underkastet. Dette skyldes det faktum, at sygdommen efter nogen tid begynder at komme videre alle de samme, og strålerne ikke er i stand til at løse de allerede eksisterende symptomer.

Narkotikabehandling udføres også af kurser 2-3 gange om året. Til dette formål skal du bruge:

• smertestillende medicin. Dette kan være analgetika (Analgin, Ketanov), ikke-steroide antiinflammatoriske midler (diclofenac, ibuprofen) og kombinationer deraf. I tilfælde af meget stærke og dårlige lindrer smerter ved hjælp af antikonvulsiva (gabapentin, pregabalin), antidepressiva (amitriptylin, duloxetin, og andre);
• lægemidler, der øger blodcirkulationen og stofskiftet i nervevæv (pentoxifyllin, Aktovegin, Piracetam, glutaminsyre, Niacin, og andre);
• B-vitaminer (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neyrorubin) og C-vitamin, folinsyre;
• midler til dehydrering. De reducerer mængden af ​​CSF (furosemid, diacarb);
• anticholinesterase lægemidler, der bidrager til forbedring af neuromuskulær ledning (prozerin, neurromidin).

Essensen af ​​en sådan behandling ligger i den generelt genoprettende, rehabiliterende virkning, der øger organismens adaptive kapacitet. Det kan ikke påvirke processen med hulrumsudvikling.

Fra fysioterapi metoder anvendes radon bade, UHF, elektroforese. Nogle patienter er godt hjulpet i kampen mod smerte syndrom akupunktur.

Ud over konservative metoder til behandling af syringomyelia er der også operationelle. De vigtigste indikationer for neurokirurgisk intervention er:

• hurtigt fremskridt former for sygdommen
• forøget forstyrrelser af væskecirkulation;
• kombination af hulrum i dorsal og medulla oblongata med abnormiteter af kraniovertebral overgang (Arnold-Chiari anomali og andre).

Operationerne udføres i forskellige mængder: det kan være dræning af de dannede hulrum, shunting (med tilbagetrækning cerebrospinalvæske i bukhulen), dissektion af adhæsioner komprimerer rygmarven, dekompression af kraniovertebral overgang. Kirurgisk behandling bidrager til en vis forbedring i tilstanden, hvilket nedsætter sygdommens progression i et stykke tid, men desværre fører det ikke til patientens genopretning.

En anden metode til kirurgisk behandling af syringomyelia er dissektion af den terminale filament i den nedre del af rygkanalen. Denne metode er baseret på en videnskabsmands hypotese, hvilket er, at syringomyelia sandsynligvis forekommer i Resultatet af utilstrækkelig blodforsyning til rygmarven er tættere på centralkanalen på grund af hjernebelastning under unormale ende tråd. Dissektion af tråden i coccyx-regionen svækker spændets spænding, fører til genoprettelse af normal blodgennemstrømning. Effektiviteten af ​​denne metode undersøges.

Resultat af syringomyelia

Selvom det er umuligt at slippe af med syringomyelia, menes det, at det ikke fører til et fald i forventet levetid.

Sand syringomyelia går langsomt frem, hvilket gør det muligt for patienten at forblive i arbejde og vedligeholde sig i lang tid, men sene stadier af sygdommen fører til invaliditet.

Forløbet af sekundær syringomyelia er sædvanligvis mere ondartet, men i dette tilfælde er selve årsagen spillet af årsagen til syringomyelia. Fremkomsten af ​​åndedrætsforstyrrelser, synke, vandladning er fyldt med fremkomsten af ​​infektiøse komplikationer (lungebetændelse, sepsis), som allerede medfører en risiko for livet. Syringobulbia har en værre prognose for livet, da der i dets tilfælde forekommer respiratoriske lidelser relativt hurtigt.

Så sammenfattende ovenstående kan vi sige, at syringomyelia er alvorlig neurologisk sygdom, der manifesterer sig som en lang række symptomer og derfor ikke altid diagnosticeres straks. Dagens virkeligheder er sådan, at indtil der ikke er nogen måder at fuldstændig helbrede syringomyelia.

Neurosurgeon, Cand. M. Zuev A. A. fortæller om syringomyelia:

Præsentation om emnet "Min diagnose er syringomyelia. Hvad skal jeg vide om min sygdom?