Multipel sklerose: Årsagerne til begyndelsen, kliniske tegn

Multipel sklerose (MS, multipel sklerose, dissemineret sclerose, sclerose disseminata, SD) er kronisk sygdom i nervesystemet, hvor neurale væv på steder er erstattet af et forbindelsesmiddel dannelse af plaques. Udskiftning af vævet forårsager en forstyrrelse af nervesystemets funktioner, som er manifesteret af forskellige symptomer. Forløbet af multipel sklerose har normalt en bølgetal progressiv karakter. Sygdommen fører gradvist til en begrænsning af vital aktivitet og kan forkorte patientens forventede levetid. Fra denne artikel kan du finde ud af, hvordan og hvordan multipel sklerose udvikler sig, hvordan det manifesterer sig og hvordan det påvirker livets varighed.

Multipel sklerose betragtes som en autoimmun-inflammatorisk proces. I denne sygdom ødelægges myelinskeden af ​​nerveceller under virkningen af ​​deres egne antistoffer. Dette fænomen kaldes demyelinering. Dette sker imidlertid ikke for enhver person, forudsætninger er nødvendige for at starte processen.

årsager til

Ifølge moderne begreber refererer multipel sklerose til multifaktoriske sygdomme, dvs. har en kombination af flere årsager på samme tid.

De vigtigste faktorer er:

• viral infektion;
• arvelig (genetisk) disponering af immunsystemet
• geografiske kendetegn ved bopælsstedet.

Viral infektion

Det antages, at multipel sklerose er en konsekvens af såkaldte langsomt infektioner. Typiske træk ved langsom infektioner er: en lang periode uden symptomer (latent), selektivitet læsioner (dvs. de samme organer og systemer), udvikling kun i en bestemt dyre- eller menneskeart, der hele tiden skrider frem til.

En specifik specifik infektion, der forårsager udviklingen af ​​multipel sklerose, er endnu ikke blevet påvist, men mange viruss rolle er bekræftet forskellige fakta: forbindelsen med sygdomens indtræden eller forværring med overført virusinfektion, tilstedeværelsen af ​​en høj titer af antivirale antistoffer i blodet af patienter med multipel sklerose, forårsagen af ​​multipel sklerose i et forsøg i laboratoriet hos dyr under påvirkning vira.

Blandt de forårsagende agenser af infektioner, som tilsyneladende kan tjene som udgangspunkt i udviklingen af ​​diffus sklerose, skal det noteres retrovirus, mæslinger, herpes, røde hunde, Epstein-Barr virus. Mest sandsynligt, at det forårsagende middel trænger ind i kroppen selv i barndommen, og så i nærvær af andre faktorer fremkalder immunforstyrrelser på overfladen af ​​nerveceller. Immunsystemet begynder at producere antistoffer mod disse vira. Imidlertid angriber antistoffer ikke selve patogenet, men nervecellerne, som opfattes som en fare. Som et resultat er nervevævet ødelagt. For at gennemføre en sådan mekanisme er der behov for en særlig arvelig disposition.

Arvelig disposition

Hidtil er det blevet konstateret, at sygdommen opstår i familier, hvor der er en patient med multipel sklerose, 20-50 gange oftere end i den almindelige befolkning. Dette gælder især for slægtninge til den første, anden linje af slægtskab (børn, brødre, søstre). Tilfælde af familiens multipel sklerose udgør op til 10% af det samlede antal.

Det blev afsløret, at nogle gener af det sjette kromosom bestemmer den unikke karakter af immunresponset, der er karakteristisk for multipel sklerose. Andre gener, der er ansvarlige for strukturen og funktionerne af uspecifikke enzymer, immunoglobuliner, myelinprotein, er også involveret i udviklingen af ​​sygdommen. T. e. For at sygdommen skal opstå, skal en person have en kombination af flere gener. Det menes, at selv træk ved løbet af multipel sklerose er kodet af visse arvelige strukturer.

Geografiske egenskaber

Statistiske undersøgelser har vist, at forekomsten af ​​multipel sklerose er højere i områder med øget fugtighed og køligt klima, i floddale, med mindre sollys (kort lys om eftermiddagen).

Indholdet i jord og naturlige vand af kobber, zink, kobolt, især ernæringen af ​​visse regioner (stigning i protein og animalsk fedtindhold i udviklede lande) påvirker også forekomsten af ​​diffus MS.

Det bemærkes, at i de nordlige lande, mere fjernt fra ækvator (dette fænomen kaldes gradientgradienten), hos mennesker i den europæiske race er risikoen for sygdommen meget højere. Forekomsten af ​​multipel sklerose i Tyskland, Østrig, Schweiz, Syd Australien, i den nordlige del af USA er meget højere end i andre lande i verden.

Et sådant interessant mønster er blevet afsløret: Hvis en person boede i en lokalitet med stor risiko for at udvikle multipel sklerose i barndommen, og før han blev 15 år gammel, ændrede han regionen i sit levested, flyttede til et sted, hvor forekomsten er flere gange mindre, så har han en betydelig risiko for at blive syg falder. Hvis migreringen foregår efter 15 år, påvirker ændringen af ​​bopæl på ingen måde, og risikoen forbliver høj. Det antages, at dette skyldes de særlige egenskaber ved dannelsen af ​​immunsystemet, inden de når ungdomsårene.

Hvordan forekommer multiple sclerose?

Ved tilfældigt tilfældighed hos personen af ​​genetiske egenskaber ved reaktion af immunsystem med faktorer af et miljø (en zone af bosiddende, funktioner i økologi og ernæring, etc.) som reaktion på en viral infektion i kroppen, en hel kaskade af immunitet overtrædelser.

Antenner af virus, der trænger ind i nervesystemet, fastgøres til overfladen af ​​nerveceller, især myelin (proteinmembranen i nervefibre). Immunsystemet angriber fremmede enheder, opfatter dem som en fare. Angrebet består i dannelse af antistoffer mod virale partikler, men da sidstnævnte binder til myelin, produceres også antistofferne imod det. Udvikler en forkert immunrespons (autoimmun) - kroppen kæmper mod deres egne strukturer. I det følgende opfattes myelin som fremmed, og antistoffer produceres kontinuerligt.

Produktionen af ​​antistoffer ledsages af frigivelsen af ​​forskellige formationer, som stimulerer den inflammatoriske proces. Resultatet af sådanne hændelser er demyelinering (destruktion af myelin) og skade på strukturen af ​​nervefiberen (axonal degeneration). I stedet for ødelagte strukturer udvikles bindevæv, og der dannes såkaldte plaques, som er spredt gennem hele nervesystemet. Derfor fik sygdommen også navnet på multipel sklerose (sklerose betyder i dette tilfælde dannelse af bindevæv ar i stedet for normalt nervesvæv).

Kliniske egenskaber

Multipel sklerose rammer normalt unge mennesker - fra 18 til 45 år. Kvinder lider oftere end mænd. Hvis sygdommen opstår efter 50 år, udlignes forholdet mellem køn.

Multipel sklerose er en multifacetteret sygdom. Det manifesterer sig i en række forskellige symptomer, fordi den er baseret på dannelsen af ​​sclerotiske plaques i hele centralnervesystemet.

Det skal bemærkes, at der ikke er specifikke kliniske symptomer, som kun er karakteristiske for multipel sklerose. Derfor er diagnosen af ​​denne sygdom meget kompliceret.

Typiske manifestationer af multipel sklerose omfatter:

• motoriske forstyrrelser;
• koordinationsforstyrrelse (ataktisk syndrom);
• følsomhedsforstyrrelser;
• symptomer på skade på hjernestammen og kraniale nerver;
• vegetative lidelser i bækkenorganerne
• funktionsfejl i den psykomotoriske sfære.

Motorforstyrrelser manifesterer sig i form af muskelsvaghed (parese) i forskellige dele af kroppen. Oftere udvikles paresis af de nedre ekstremiteter, mere udtalt i musklerne i underbenet og låret, i store muskelmassiver. Over tid forværres muskelsvaghed, pareser spredes til armene, alle fire lemmer er involveret - tetraparese. Normalt kombineres muskel svaghed med øget muskel tone. Dette kaldes spastisk parese. I den udsatte position er tonen mindre udtalt, når det bliver mere synligt at gå. Med multipel sklerose kan pareser også kombineres med et fald i muskeltonen. Tendonreflekser øges (flexor-ulnar, extensor-albue, karp-radial, knæ, Achilles), og den zone, som refleksen kaldes for, udvides. Overfladereflekser (fra slimhinder, kutan abdominal, plantar) er tværtimod gået tabt. Ved undersøgelsen afsløres de patologiske stop tegn: Babinsky's symptom (langsom forlængelse tommelfingeren med foden med den stiplede stimulation af ydersiden af ​​ydersiden), Rossolimo, Zhukovsky, Gordon et al. Alle disse symptomer vidner om nederlaget for nervegiverne fra hjernehalvfrekvensen i hjernen til motorens neuroner i rygmarven.

Atactic syndrom er en krænkelse af stabiliteten. Patienten virker ustabil, når han går, og senere når han står. Shakiness kan være så udtalt, at det fører til fald. Violeret nøjagtigheden af ​​koordinering af bevægelser: Der er en miss, når man forsøger at tage noget, en savnet, når man selv udfører de mest simple bevægelser (kæmning, børstning af tænder). Særligt vanskelige er handlinger, som kræver en hurtig ændring i de modsatte bevægelser i håndens led. Undgå at fastgøre knapper, må ikke strikke skoene, ikke trænge i nålen osv. Måske udseendet af jitters i lemmerne, når de udfører bevægelser (forsætlig tremor). På grund af en overtrædelse af den aftalte sammentrækning og afslappning af musklerne i tungen, strubehovedet og pharynge, kan tale blive brudt: hun bliver langsom, som om rykkende, med opdeling af ord i stavelser, med flere accenter i en ord. Et andet karakteristisk træk ved ataktisk syndrom er nystagmus. Disse er rytmiske vibrationelle bevægelser af et eller begge øjne, der opstår ufrivilligt, oftere med maksimal visning til siden eller opad.

Forstyrrelser af følsomhed er forskellige symptomer. Patienten klager over kravlende gennemsøgning i forskellige dele af kroppen, følelsesløshed, brændende, kløe, prikkende. Nogle gange kan smerter af paroxysmal karakter være forstyrrende: langs nerverstammerne langs ryggraden i hovedet. Patienterne beskrives som lumbago sammenlignet med strømmen fra hoved til fod (et symptom på Lermitt). Mulig smerte i musklerne på grund af øget tone. Ved undersøgelse opdages overtrædelser af smerte, temperaturfølsomhed, og der er ikke nogen berøring i nogen del af kroppen. Tab af følelse af muskelmuskler er karakteristisk: når en patient med lukkede øjne ikke kan bestemme til hvilken finger Lægen rører og i hvilken retning gør passiv bevægelse med denne finger (bøjninger, unbends, peger bort). Som sygdommen skrider frem, forekommer sådanne lidelser selv i store led: ankel, håndled.

På grund af det ataktiske syndrom, motoriske og følsomme lidelser hos patienter, ændres gangen. Hun bliver usikker, som om hun "føler" overfladen under hendes fødder, med overdreven udstødning af benene fremad. Nogle gange skal patienten se under hans fødder for ikke at falde. Hvis en sådan patient bliver bedt om at gå med sine lukkede øjne, så øges alle disse manifestationer dramatisk. Det er svært for patienten at vende skarpt eller stoppe pludselig.

Symptomer på skade på hjernestammen og kraniale nerver findes ofte allerede i de tidlige stadier af multipel sklerose, og da sygdommen kun skrider fremad. De omfatter en følelse af dobbelt vision, svimmelhed, støj i ørerne. Oftalmiske, oculomotoriske, omledende, trigeminale, ansigtsnerves påvirkes oftere, mere sjældent - den vestibulokchleære nerve. Dette er manifesteret af nedsat syn, strabismus, svaghed i ansigtsmuskler, paroxysmale smerter i ansigtet, nedsat hørelse. Symptomer på skade på hjernestammen omfatter voldeligt latter og græd (uforsigtet og ukontrolleret), afsløret af lægen, når den undersøges af reflekser Oral automatisme (for eksempel når du rører på dine læber, forekommer der sugende bevægelser, der tapper på næsens bagside, får læberne til at strække sig rør).

Funktionerne i bækkenorganer er forstyrret hos de fleste patienter. Oftere forekommer det på senere stadier af sygdommen, men det kan også være det første tegn. Der kan være forsinkelse i vandladning eller inkontinens. Selvfølgelig forekommer maksimumsværdien af ​​disse symptomer ikke umiddelbart. I første omgang skal patienten simpelthen presse hårdere til at udføre urineringstanken; eller trang til at urinere bliver så udtalt, at det kræver øjeblikkelig tilfredshed. Ellers er patienten ikke i stand til at bevare urinen. Allerede i senere stadier af sygdommen udvikles lignende situationer i afførelsen. I den endelige sygdom kontrollerer de fleste patienter ikke de fysiologiske funktioner. Fra andre vegetative lidelser hos patienter med multipel sklerose observeres impotens og menstruationscykluslidelser.

Psykoterapeutiske lidelser begynder gradvist, asthenisk syndrom udvikler sig. Hukommelse, opmærksomhed, hukommelse og intellektuel tænkning falder gradvist. Der er overdreven følelsesmæssighed, tårefuldhed eller omvendt eufori. Nogle gange kan patienterne ikke objektivt vurdere deres symptomer. Nogle patienter udvikler depression, lejlighedsvis er skizofren-lignende psykoser mulige. Kronisk træthedssyndrom er karakteristisk.

Multipel sklerose har nogle karakteristika ved udviklingen af ​​symptomer, der hjælper med at diagnosticere denne sygdom. Særligt godt disse symptomer er udtrykt i de indledende faser af sygdommen:

• klinisk dissociation eller spaltning - en uoverensstemmelse mellem sværhedsgraden af ​​symptomerne på læsionen af ​​et eller flere funktionelle systemer. For eksempel med en signifikant nedsættelse af synet, når man undersøger fundus, opdages ikke patologiske ændringer overhovedet. Eller patienten har samtidig en kombineret læsion af forskellige funktionssystemer: for eksempel høje reflekser og parese i benene på grund af skade central motor neuron og lav muskel tone på grund af cerebellar involvering (selvom med skader på den centrale motor neuron, tonen normalt øges);
• Symptomet på et varmt bad (et symptom på Uthoff) er den midlertidige stigning i sværhedsgraden af ​​individuelle manifestationer efter tager et bad, efter at have taget varm mad, med en stigning i kropstemperaturen eller miljøet (varme om sommeren dag). Efter en kort tid (normalt ca. 30 minutter) vender symptomerne tilbage til deres oprindelige niveau. Dette skyldes den øgede følsomhed af nervefibre tilbage uden myelinkappen;
• fænomen med flimmer af symptomer: inden for kort tid svinger sværhedsgraden af ​​symptomer. Det kan endda være om dagen. For eksempel om morgenen var svaghed i benene sådan, at det forhindrede uafhængig bevægelse, og ved aftenen af ​​styrke i benene igen nok. Dette er forbundet med de berørte strukturers følsomhed for udsving i indekserne i det indre miljø (homeostase).

Der er flere typer multipel sklerose:

• sygdommens debut
• tilbagefaldsmodtagende kursus
• primær-progressiv;
• sekundær progressiv.

Kurset har en rolle i forhold til sygdommens prognose og formålet med behandlingen.

Debuten er første gang afsløret pålidelig multipel sklerose.

Den tilbagevendende remitterende type er karakteriseret ved et bølget forløb af sygdommen med klare perioder eksacerbationer (når tilstanden forværres, vises nye symptomer) og remissioner (genoprettelse af svækkede funktioner).

Det primære progressive kursus er kendetegnet ved en stabil forringelse af tilstanden uden "lette" huller fra sygdommens begyndelse.

Den sekundære progressive form opstår, når den remission-remitting type af kurset slutter remission perioder, og forbedringen ikke længere forekommer. Inden for 10 år forekommer denne transformation hos 50% af patienterne, om 25 år - i 80%.

Primære og sekundære progressive typer af flow karakteriseres af en værre prognose for arbejdskapacitet og liv.

Længden af ​​patienter med multipel sklerose

Længden af ​​en patient med multipel sklerose afhænger af mange faktorer:

• alder af sygdomens begyndelse
• rettidig diagnostik;
• type flow;
• om patienten modtager forebyggende behandling (du kan lære om denne type behandling fra samme artikel);
• udvikling af komplikationer af multipel sklerose (bedsores, infektioner i urinvejene og lungerne osv.);
• samtidig patologi, dvs. tilstedeværelsen af ​​andre sygdomme.

Livet hos en patient med multipel sklerose påvirkes af diagnosens aktualitet mere end i mange andre sygdomme. Det er sådan en lumsk sygdom, at dens første symptomer kan ignoreres eller ignoreres af patienten, og han vil ikke søge lægehjælp. Så vil ikke modtage en sådan aktuelt behandling. Når alt kommer til alt, hvis terapi er startet i debut af sygdommen, forbedrer det væsentligt livskvaliteten, i mange tilfælde stopper sygdommens progression, hjælper med at forebygge handicap og forlænger begrebet liv.

I begyndelsen af ​​XX århundrede levede patienter diagnosticeret med multipel sklerose i maksimalt 30 år i tilfælde af et gunstigt forløb af sygdommen. I det 21. århundrede er levetiden markant udvidet.

Statistiske data indikerer, at i en tidlig diagnosticering af en sygdom, en relapsing-remitting type Selvfølgelig, fuldstændig behandling i gennemsnit lever patienter 7 år mindre end deres kammerater, der ikke har sådanne diagnose.

Patienter, der havde sygdommen diagnosticeret efter 50 år, med et gennemsnit på 70 år, behandles med kvalitetspleje. Patienter med tilstedeværelse af komplikationer i dette tilfælde lever op til 60 år. Hver regel har dog undtagelser, så det er meget svært at præcist forudsige, hvordan sygdommen opfører sig, og hvor meget en bestemt patient vil leve.

Multipel sklerose er en autoimmun inflammatorisk sygdom, der påvirker det menneskelige nervesystem, hvis årsager endnu ikke er fuldt undersøgt. Kliniske symptomer i MS er meget forskellige og ikke-specifikke, hvilket gør diagnosen vanskelig. Disse patienters forventede levetid påvirkes af mange faktorer, herunder rettidig adgang til lægehjælp.

Videoartikelversion: