Paget's sygdom: diagnose, behandling og forebyggelse

Arkæologer har fundet karakteristiske ændringer i Neanderthals knogler i begravelserne af amerikanske indianer og i undersøgelserne af skeletterne af mumierne i det gamle Ægypten. Oftest ses denne sygdom i lande, hvor der er mange engelske mennesker (Storbritannien, New Zealand, Australien).

Statistikker fra XIX århundrede viser, at en genetisk prædisponering for Paget's sygdom er til stede hos 15% af patienterne, og det forekommer dobbelt så ofte hos mænd.

Sygdommen er også kendt som deformerende osteitis eller deformerende osteodystrofi. Som navnet antyder, forårsager denne sygdom deformation af skeletet.

Benmasserne er et dynamisk system, de er i en endeløs proces med ombygning - destruktion og restaurering af levende knoglevæv, udskiftning af gamle celler med nye. Skeletet indeholder lagrene af calcium, fosfat og magnesium, som kroppen om nødvendigt skyller ud til sine behov.

Når regenereringsprocessen er brudt, ophører fornyelsen af ​​knogler, deres struktur bliver løs, unge væv vises ikke. I skeletet er der konstateret svagheder - deformerede knogler, der har en mosaikstruktur, er for langstrakte og buede, skrøbelige og let brudte, og de opfylder ikke den understøttende funktion.

Lignende fejl kan forekomme overalt i skeletet, processen er normalt ikke begrænset til en knogle. Blodbein, rygsøjle, rørformede benben og kraniet lider blandt andet af patologi.

Årsager til sygdommen

Årsagerne til denne type knogleskader er stadig ukendte.Moderne medicin fremsætter følgende versioner af årsagerne til sygdommen:

1. Der er antagelser om en langsom viral infektion, der har været sovende i mange år i kroppen, og derefter nogle provokerende faktorer giver fremdrift til dens udvikling, for eksempel er de overførte mæslinger betragtes som en af ​​de vigtigste patogener sygdom.
2. På grund af genetisk disposition - dette er en "familie" sygdom, så tætte slægtninge til en person, der er blevet syg syg et år bør gøre en røntgen af ​​knoglerne og en blodprøve for biokemiske indikatorer for at spore niveauet af alkaliske fosfatase.
3. Af forskellige årsager forstyrres fosfor-calciummetabolismen.
4. En kombination af flere provokerende faktorer er mulig, hvilket resulterer i en dystrofisk proces.

symptomer

Defekter af knoglevæv med denne læsion er specifikke. Rørbuer buede, bliver ru, tykke, men meget nemmere, da deres struktur er omdannet til en porøs. Når sygdommen i kraniet knogler de til 5 cm, taber hovedet sin form, og ansigtet deformeres.

Afhængig af omfanget af læsionen og typen af ​​sygdomsbenet har Pagets sygdom forskelligesymptomer:

1. Sygdommens indtræden ses fra zonen omkring leddet med samtidig nederlag.
2. Smerten i de ramte områder er konstant, kedelig eller smertefuld, og passerer ikke efter hvile.
3. Mobiliteten af ​​det berørte led er begrænset.
4. Det er muligt at mærke forandringer i form af en knogle, tæt ved kanten af ​​kanten bliver tyk og som brudt af, ujævn.
5. Det er let at udvikle brud, selv fra en svag effekt.
6. Benene pludselig bliver buede, selv hos voksne - en eller begge har en X-formet eller O-formet deformation.
7. Ryggen gør ondt, der er en buk.
8. Deformeret ansigt og kraniet.
9. Der er smerter, der er karakteristiske for neuritis, på grund af kompression af nerveender mellem deformerede hvirvler.
10. Der er alvorlige problemer med hørelse og syne, der er alvorlige hovedpine på grund af deformerende omlægning af de tidsmæssige ben.
11. Med forvandling af rygsøjlen forårsager skaden på hans nerver følelsesløshed og prikken i lemmerne, føler patienten, at kroppen hele tiden er "skræmmende".
12. Violerede motorfunktioner i leddene af de berørte lemmer, rygsøjler, bækken og skulderbælter.
13. Smerter i underekstremiteterne er meget mere udtalte end i de øvre ekstremiteter, da graden afhænger af belastningen på det berørte område.
14. De resulterende frakturer vokser hurtigt sammen, da den knækkede knogle erstattes af en bindeben.
15. I tilfælde af alvorlig skade kan der forekomme hjertestop eller knogletab i sarkom.

Behandlingen af ​​Pagets sygdom

Hvis denne sygdom mistænkes, skal du kontakte en ortopædlæge. Metoder til behandling er rettet mod at stabilisere tilstanden af ​​knogler, reducere sygdommens aktivitet og forebygge komplikationer.

bisfosfonater

I stigende grad med sygdommen anlagde behandling med bisfosfonater. Disse er meget effektive retsmidler, selv om de ikke kan helbrede sygdommen, men giver en stabil remission i lang tid.

Bisfosfonatpræparater forhindrer tab af calcium af knoglevæv, øger mineralisering af skeletet, reducerer risikoen for brud. De kan tages i form af injektioner, tabletter, i flydende form. Patienten kan vælge, hvordan man tager dem - en gang om dagen, en måned eller som en intravenøs infusion en gang om året.

Der er kontraindikationer for personer med gastrointestinale sygdomme, da medicinen fordøjes hårdt, kun 1% af alle de nødvendige stoffer.

Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler

For at lindre smerte anvendes ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, f.eks.paracetamol, diclofenac, ibuprofen.

Calciumpræparater

Calciumpræparater hjælper med at genoprette balancen efter vask ud af knoglemassen. De stopper den patologiske proces med knogleredbrydning lidt.

De bør tages sammen medvitamin D, uden hvilken calcium ikke absorberes af kroppen. Det er bedst at bruge vitamin-mineralske komplekser, da de giver yderligere doser af kalium, magnesium, fosfor.

Endoprostetik af leddene

Når patienten har brud, er det nødvendigt at ty til arthroplasty af ledd (deres erstatning med en kunstig komponent) og installation af strukturer for at styrke den skrøbelige knogle.

I tilfælde af alvorlig krumning anvendes en korrigerende osteotomi, i hvilken deformation af knoglen elimineres ved udskæring af defekte områder og dets forbindelse i korrekt form ved hjælp af specielle tilpasninger.

Komplikationer af Pagets sygdom

Dette er en alvorlig sygdom, og dens konsekvenser er også meget farlige:

1. Hyppige brud med nedsat motorfunktion.
2. Blindhed og døvhed på grund af patologiske processer i knoglerens knogler.
3. Handicap på grund af irreversibel krumning og ødelæggelse af knogler.
4. Udviklingen af ​​sarkom omkring det berørte led.
5. Sterke kosmetiske defekter - virkningerne af Pagets sygdom kan ses på billedet. De ser fantastisk ud - skæve ben, hulet tilbage, deformeret hoved.

Forebyggelse af sygdom

Hvis familien har en sygdom af denne art, bør de syges slægtninge beskyttes mod virusinfektioner, som kan fremkalde udviklingen af ​​defekter i knoglevæv. Personer over 40 år skal gennemgå en regelmæssig lægeundersøgelse for at forhindre udvikling af patologiske processer.

Hvis der blev foretaget en diagnose - Pagets sygdom, for at opretholde de resterende knoglers sundhed og redde leddets motorfunktioner, skal man konstant overholde den ortopædiske traumatolog.