Arnold-Chiari Anomaly: Symptomer og behandling

Arnold Chiari anomali - en krænkelse af strukturen og arrangementet af cerebellum, hjernestammen forhold til kraniet og spinalkanalen. Denne betingelse refererer til medfødte misdannelser, men ikke altid manifesterer sig i de første dage af livet. Nogle gange de første symptomer viser sig efter 40 år. Arnold Chiari anomali kan manifestere forskellige symptomer på hjerneskade, rygmarv, cerebrospinalvæsken kredsløbsforstyrrelser. Point i diagnosen sætter normalt magnetisk resonans. Behandlingen udføres af konservative og kirurgiske metoder. I denne artikel vil du lære mere om de symptomer, diagnose og behandlinger anomalier Arnold Chiari.

Normalt grænsen mellem hjernen og rygmarven er på et niveau mellem knoglerne i kraniet og halshvirvelsøjlen. Her er foramen magnum, som er i virkeligheden, er en betinget linje. Betinget, fordi hjernevævet i rygmarven passerer uden afbrydelse, uden klare grænser. Alle anatomiske strukturer placeret over foramen magnum, især medulla pons og cerebellum, henviser til dannelsen af ​​den bageste kranielle fossa. Hvis disse strukturer (enkeltvis eller sammen) ned under planet af foramen magnum, forekommer derefter og Arnold-Chiari anomali. Sådan fejlplacering af cerebellum, medulla resulterer i sammentrykning af rygmarven ved halshvirvelsøjlen område, interfererer med normal cirkulation af cerebrospinalvæsken. Sommetider Arnold Chiari anomali forbundet med andre misdannelser craniovertebral overgange, der er stedet for overgang af kraniet til rygsøjlen. I sådanne tilfælde, de ledsagende symptomer er sædvanligvis mere udtalt og gør sig gældende meget tidligt.

Arnold Chiari anomali er opkaldt efter de to forskere: Østrigsk patolog Hans Chiari og tysk patolog Julius Arnold. Den første i 1891 beskrevet en række anomalier i udviklingen af ​​cerebellum og hjernestammen, den anden i 1894 gav en anatomisk beskrivelse af udeladelsen af ​​den nedre del af halvdele af cerebellum i foramen magnum.

Sorter anomalier Arnold Chiari

Ifølge statistikker, Arnold Chiari anomali sker med en frekvens på op til, tilfælde pr 100 000 indbyggere. Sådan en bred vifte skyldes til dels heterogenitet denne misdannelse. Hvad handler det om? Det faktum, at Arnold Chiari kan anomali opdeles i fire undertyper (beskrevet Chiari) afhængig hvilken slags struktur sænket ned i foramen magnum, og hvordan de er forkert på struktur:

• anomali Arnold Chiari I - når i rygmarvskanalen af ​​kraniet udeladt amygdala (nederste del af cerebellare halvkugler);
• anomali Arnold Chiari II - når sænket ned i rygmarvskanalen meget af cerebellum (herunder orm), medulla oblongata, IV ventrikel;
• Arnold Chiari anomali III - når under foramen magnum anbragt næsten hele dannelsen af ​​den bageste fossa (cerebellum, medulla oblongata, IV ventrikel, bro). Ganske ofte de er placeret i den cerebrale brok cervikal-occipital region (den situation, hvor der er en defekt i rygmarvskanalen som rygmarvsbrok, og indholdet af durasækken, dvs. rygmarven med alle de skaller, stikker i denne defekt). Diameteren af ​​foramen magnum i tilfælde af denne type abnormitet forøges;
• Arnold Chiari anomali IV - underudvikling (hypoplasi) af lillehjernen, men lillehjernen selv (eller rettere, hvad der blev dannet i sin plads) er placeret korrekt.

I og II defekte typer er mere almindelige. Dette skyldes det faktum, at III og IV typer er generelt ikke kompatibel med livet, døden indtræffer i de første dage af livet.

Op til 80% af alle tilfælde af Arnold Chiari anomali kombineret med tilstedeværelsen af ​​syringomyeli (en sygdom karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​hulrum i rygmarven, hjernevæv erstatning).

I udviklingen af ​​anomalier hører hovedrollen til forstyrrelser i dannelsen af ​​hjerne- og rygstrukturer i den intrauterine periode. Imidlertid bør også følgende faktor tages i betragtning: Hovedtrauma modtaget under fødslen, gentagne craniocerebrale skader i barndommen kan skade knoglesømme i bunden af ​​kraniet. Som et resultat, fossa den normale dannelse af posterior forstyrret. Det bliver for lille, med en flad rampe, hvilket er grunden til al den fossa posterior strukturer simpelthen ikke er i stand til at passe på den. De "opsøge" og flytte ind i foramen magnum, og mere - i rygmarvskanalen. Denne situation er på en eller anden måde anses for at være erhvervet anomali af Arnold Chiari. Også symptomer svarende til den anomali i Arnold-Chiari-syndrom, kan forekomme under udviklingen af ​​hjernetumorer hjernen, som forårsager cerebellare halvkugle flytte ind i foramen magnum og spinal kanal.

symptomer

En manifestation af Arnold-Chiari anomali kan være hydrocephalus.

De vigtigste kliniske manifestationer af Arnold-Chiari-anomali er forbundet med kompression af hjernestrukturerne. På samme tid presses blodkar, der fodrer hjernen, lakridsveje, røtterne af kraniale nerver, der passerer gennem denne region.

Det accepteres at skelne 6 neurologiske syndrom, som kan ledsages af en anomalie af Arnold-Chiari:

• hypertension-hydrocephalic;
• cerebellar;
• bulbær-pyramideformet;
• radikulære;
• vertebrobasillar insufficiens
• siringomielitichesky.

Naturligvis er ikke alle seks syndromer altid til stede. Deres sværhedsgrad varierer i nogen grad afhængigt af hvilke strukturer og hvor meget der er presset.

Hypertension-hydrocephalicsyndromet udvikler sig som følge af forstyrret cirkulation af cerebrospinalvæsken (CSF). Normalt strømmer cerebrospinalvæsken frit fra den subarachnoide rum i hjernen til rygmarvets subarachnoide rum. Den nedre del af tonsillerne i cerebellum blokerer denne proces, som en flaskepropper. CSF dannelse i cerebral vaskulær plexus fortsætter, og flow bort, i det store og han havde ingen steder (ikke medregnet de naturlige suge mekanismer, som i dette tilfælde ikke er nok). Likvor akkumuleres i hjernen, hvilket medfører en stigning i intrakranielt tryk (intrakranial hypertension) og en udvidelse af væskeholdige rum (hydrocephalus). Dette manifesterer sig som en hovedpine af en sprængende natur, som forstærkes ved hoste, nyser, griner, spændinger. Smerter mærkes i ryggen af ​​nakke, nakkeområde, muligvis nakke muskelspændinger. Der kan være episoder med pludselig opkastning, der ikke på nogen måde er forbundet med at spise.

cerebellarsyndromet manifesterer sig som en krænkelse af sammenhængen i bevægelser, "beruset" gang og et tab i udførelsen af ​​målbevidste bevægelser. Patienterne er bekymrede for svimmelhed. Der kan være tremor i lemmerne. Tale kan blive brudt (det bliver opdelt i separate stavelser, chanting). Et særligt symptom er "nystagmus, slår ned". Denne ufrivillige trækning af øjenkuglerne, rettet i dette tilfælde ned. Patienterne kan klage over dobbeltsyn i øjnene på grund af nystagmus.

Bulbær pyramidestubformetsyndromet er opkaldt efter navnene på de strukturer, der udsættes for kompression. Bulbus er navnet på medulla oblongata på grund af sin pæreform, hvorfor bulbar syndrom betyder nederlaget for medulla oblongata. En pyramide - denne anatomiske strukturer medulla repræsenterer bundter af nervefibre, der bærer impulser fra cortex til nervecellerne i rygmarven forreste horn. Pyramiderne er ansvarlige for vilkårlig bevægelse i lemmer og bagagerum. I overensstemmelse med ovenstående manifesterer bulbar-pyramidalt syndrom sig selv som en muskelsvaghed i lemmer, følelsesløshed og tab af smerte og temperaturfølsomhed (fibrene passerer gennem den langstrakte hjerne). Komprimeringen af ​​kernerne i kraniale nerver i hjernestammen forårsager udvikling af lidelser syn og hørelse, tale (på grund af bevægelsesforstyrrelser i tungen), næsestemmer, klemmer ved at spise, forlegenhed vejrtrækning. Muligt kortvarigt tab af bevidsthed eller tab af muskel tone med bevaret bevidsthed.

radikulæresyndromet i tilfælde af Arnold-Chiari-anomali er udseendet af tegn på nedsat funktion af kraniale nerver. Dette kan være en krænkelse af tungens mobilitet, en nasal eller hæsende stemme, en krænkelse af madindtagelse, hørelsesfejl (herunder tinnitus), nedsat følelse i ansigtet.

Vertebrobasilar-insufficienssyndromer forbundet med en overtrædelse af blodforsyningen i den tilsvarende blodpulje. På grund af dette er der angreb af svimmelhed, bevidsthedstab eller muskeltonus, problemer med syn. Som du kan se, bliver det klart, at de fleste symptomer på Arnold-Chiari-anomalien ikke stammer fra en øjeblikkelig årsag, men fra de kombinerede virkninger af forskellige faktorer. Således er pas af bevidsthedstab både forårsaget af kompression af specifikke centre i medulla oblongata og ved overtrædelse af blodforsyningen i vertebrobasilarbassinet. En lignende situation opstår med visuel, hørelse, svimmelhed og så videre.

Siringomieliticheskysyndrom opstår ikke altid, men kun i tilfælde af en kombination af Arnold Chiari anomali med cystiske forandringer i rygmarven. Disse situationer manifesteres af en dissocieret følsomhedsforstyrrelse (når temperatur, smerte og taktil følsomhed er alvorligt forstyrret og dybt (Limb position i rummet) forbliver intakt), følelsesløshed og muskelsvaghed i visse ekstremiteter, nedsat funktion af bækkenorganerne (urininkontinens og fæces). Du kan læse om, hvad syringomyelia manifesterer i en separat artikel.

Hver variation af Arnold-Chiari-anomali har sine egne kliniske egenskaber. Den anomali af Arnold Chiari type I kan ikke manifestere sig indtil 30-40 år (indtil kroppen er ung, er kompression strukturer kompenseret). Nogle gange er denne type skrue et uheldig fund ved udførelse af en magnetisk resonansbilleddannelse for en anden sygdom.

Type II kombineres ofte med andre smerter: meningomyelocele i lændehvirvelsområdet og stenose af hjernens akvædukt. Kliniske manifestationer opstår fra de første minutter af livet. Ud over de vigtigste symptomer har barnet en høj vejrtrækning med perioder med stop, krænkelse af indtagelse af mælk, indtagelse af mad i næsen (barnet lider, chokes og kan ikke suger brystet).

Type III kombineres også ofte med andre misdannelser i hjernen og cervico-occipitale regionen. I encephalocele i nakken område kan være placeret ikke kun lillehjernen, men medulla, de occipitale lapper. Denne vice er praktisk talt uforenelig med livet.

IV type af nogle forskere, for nylig, betragtes ikke som et symptomatisk kompleks af Chiari i det moderne præsentation, fordi det ikke ledsages af udeladelse af det underudviklede cerebellum i det store oksipital hul. Klassifikationen af ​​den østrigske Chiari, der først beskrev denne patologi, indeholder dog også IV-typen.

diagnostik

Kombinationen af ​​et antal af de ovenfor beskrevne symptomer gør det muligt for lægen at mistanke om Arnold-Chiari's anomali. Men for nøjagtigt at bekræfte diagnosen er det nødvendigt at udføre computer eller magnetisk resonans billeddannelse (sidstnævnte metode er mere informativ). Modtaget via MRI billedet viser strukturer prolaps af den bageste fossa under foramen magnum og bekræfter diagnosen.

behandling

Valget af behandlingsmetode for Arnold-Chiari-anomali afhænger af tilstedeværelsen af ​​symptomer på sygdommen.

Hvis skruen blev registreret ved et uheld (det vil sige, det har ingen kliniske manifestationer og forstyrrer ikke patienten) når udfører en magnetisk resonansbilleddannelse for en anden sygdom, bliver behandlingen ikke udført generelt. Patienten efterfølges af dynamisk observation for ikke at gå glip af øjeblikket for udseendet af de første kliniske symptomer på kompression af hjernen.

Hvis anomali manifesterer sig ikke signifikant udtalt hypertension-hydrocephalic syndrom, forsøg på konservativ behandling. Til dette formål brug:

• dehydrationsmidler (diuretika). De reducerer mængden af ​​CSF, bidrager til reduktionen af ​​smerte syndrom;
• ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler med henblik på at reducere smertsyndrom;
• muskelafslappende midler i nærvær af muskelspændinger i den cervikale region.

Hvis brugen af ​​stoffer er tilstrækkelig, så stopper det i en periode. Hvis der ikke er nogen effekt, eller patienten viser tegn på andre neurologiske syndromer (muskel svaghed, tab af følsomhed, tegn på nedsat funktion af kraniale nerver, periodiske angreb af bevidsthedstab, osv.), så går de til en kirurgisk behandling behandling.

Operativ behandling består i trepanation af den bakre cranial fossa, fjernelse af en del af den occipitale knogle, resektion af den nedsatte i cerebellumets store occipital foramen, dissektion af adhæsioner af subarachnoid rummet, interfererende cirkulation cerebrospinalvæske. Nogle gange kan en shuntoperation være nødvendig, hvis formål er at hæve overskydende cerebrospinalvæske. "Ekstra væske" gennem et specielt rør (shunt) udledes i thorax- eller bukhulrummet. At bestemme det øjeblik, hvor der er behov for kirurgisk behandling, er en meget vigtig og vigtig opgave. Langsigtede ændringer i følsomhed, tab af muskelstyrke, defekter i kraniale nerver kan ikke komme sig helt efter operationen. Derfor er det vigtigt ikke at gå glip af det øjeblik, hvor det virkelig er muligt at gøre uden kirurgi. I type II indikeres kirurgisk behandling i næsten 100% af tilfældene uden forudgående konservativ behandling.

Således er Arnold-Chiari-anomalien en af ​​de onde menneskelige udviklinger. Det kan være asymptomatisk og kan manifestere sig fra livets første dage. Kliniske manifestationer af sygdommen er meget forskellige, diagnose udføres ved hjælp af magnetisk resonans billeddannelse. Behandlingsmetoder er forskellige: fra manglende intervention til operationelle metoder. Behandlingsvolumen bestemmes individuelt.