Craniopharyngiomas

Craniopharyngioma (synonymer: Ratchet pocket tumor, hypofyse tumor, Erdheim tumor) er en overvejende godartet hjernetumor. Gødning (omdannelse til kræft) sker ekstremt sjældent. Tumoren stammer fra embryonale (germinale) celler, og det kan ske i enhver alder. Craniopharyngioma er placeret i området af den tyrkiske sadel, i bunden af ​​hjernen. En tumor kan manifestere sig ved at ændre intrakranielt tryk, synshandicap, hormonelle lidelser, ændringer adfærd (herunder psykiske lidelser), og kan ikke engang føle sig selv i begyndelsen. For at detektere denne sygdom er en CT-scan eller magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen nødvendig. Behandlingen består i fjernelse af tumoren på en operativ måde og også under behandling med strålebehandling. Alt, der er forbundet med denne mystiske tumor, kan du lære ved at læse denne artikel.

Hvad er craniopharyngioma

Craniopharyngioma som en uafhængig sygdom er kendt siden midten af ​​XIX århundrede. Derefter blev hun opdaget af patologen ved en obduktion ved et uheld. I 1904 blev tumoren beskrevet af Erdheim (Erdeym) som en særskilt type hjernetumorer. I 1922 Amerikansk neurosurgeon H. Cushing foreslog udtrykket "craniopharyngioma", som fastholder sig fast til denne tumor, som det hedder til i dag. Dette navn blev ikke givet tilfældigt. Faktum er, at tumoren er dannet fra kimcellerne, der danner kranio-pharyngeal (craniopharyngeal) kanalen i embryoet i de tidligste stadier af graviditeten. Normalt, efter processen med dannelse af hjernevævene, undergår de unødvendige celler i kranie-pharyngeal-kanalen en omvendt udvikling, der som sådan opløses. Hvis dette ikke sker, udvikler craniopharyngioma fra disse celler senere.

Ifølge statistiske data er craniopharyngioma ca. 1-4% af alle primære neoplasmer i hjernen. Hos børn er denne indikator lidt højere og varierer fra 5 til 10%. Topincidensen registreres i en alder af 5-16 år og efter 50 år. Seksuelle forskelle i sygdomsstrukturen er ikke afsløret, det vil sige både mænd og kvinder lider lige.

Der er en tumor ved hjernens bund i hypofysen. Det kan have forskellige størrelser, men oftest 2-5 cm i diameter. Tumoren har sædvanligvis sin kapsel og spiser ikke i omgivende væv, men presser dem simpelthen. På grund af kompression forekommer de vigtigste symptomer på sygdommen. Kapsel tillader ikke, at indholdet af tumoren kommer i kontakt med hjernens væv, dets membraner og nerver. I tilfælde af kapsudbrud og indholdets udløb udvikles en inflammatorisk proces i hjernens substans. Craniopharyngioma - næsten altid en godartet tumor, men på grund af dets anatomiske placering kan give forfærdelige komplikationer.

Med sin struktur kan craniopharyngioma være:

• kompakt (blød) med små cystiske hulrum og små imprægneringer af calcium;
• cystisk (i form af et stort enkelt- eller multikammerhulrum fyldt med væske);
• stenet (næsten fuldstændig imprægneret med calciumsalte);
• blandet struktur (kombinerer funktionerne i flere sorter).

Et særpræg ved væsken indeholdt i det cystiske kraniopharyngioma er et signifikant indhold af protein-, fedtsyrer og cholesterolkrystaller.

Der er en klassifikation af craniopharyngiomas, baseret på deres anatomiske placering. Denne adskillelse er nødvendig for at planlægge adgang i den kirurgiske behandling af denne tumor.

Årsagerne til kraniopharyngioma

At tage visse lægemidler under graviditeten kan bidrage til dannelsen af ​​craniopharyngioma hos fosteret.

Hvad får cellerne i kraniet til at forblive levedygtige, og derefter multiplicere? Forskere foreslår, at vinen serveres af en række skadelige faktorer, som påvirker fosteret i graviditetens første trimester:

• brug af lægemidler
• eksponering for toksiner eller giftstoffer
• eksponering;
• intrauterin infektioner
• Tilstedeværelsen af ​​ubehandlede kroniske sygdomme hos moderen
• alvorlig toxæmi i tidlig graviditet.

Alle disse faktorer kan føre til en forkert placering af føtalorganer og systemer, herunder kranio-pharyngeal-kanalen. Det skal dog forstås, at det slet ikke er nødvendigt, for eksempel at moren, efter at moderen tager medicin, vil udvikle kraniopharyngioma i fremtiden. Bare risikoen generelt vil være lidt højere end andres.

symptomer

Craniopharyngioma - en smuk snigende tumor, for i første omgang viser ingenting sig selv. Symptomer vises, når tumoren når en anstændig størrelse og begynder at presse det omgivende væv. Tegnene på denne tumor er uspecifikke, det vil sige, de tillader dig ikke at mistanke om denne særlige type hjernetumorer. Hvad er disse symptomer? De vigtigste tegn på kraniopharyngioma kan være:

• hovedpine. Dette symptom er en afspejling af intrakraniel hypertension. En tumor er altid et plusvæv, og kraniumhulrummet har konstante dimensioner, så fremkomsten af ​​yderligere uddannelse inde kran fører til en stigning i intrakranielt tryk, hvilket igen gør sig til hovedpine. Smerten kan være diffus, og kan være lokal i panden eller i de tidlige områder, har en støjende karakter. I starten er smerten ustabil, men med tumorens vækst bliver det mere og mere intens, det får et sprængtegn;
• synshandicap. Dette symptom er forbundet med kompression af de visuelle stier, der passerer nær den tyrkiske sadel. Afhængigt af retningen, hvor tumoren vokser, vises nogle eller andre synsforstyrrelser. Dette kan være en delvis nedfald af de visuelle felter (når personen ikke ser højre eller venstre del af billedet - den såkaldte hemianopsi) indsnævring af de visuelle felter (når billedet er synligt som i et teleskop), synsforstyrrelse i et øje (blindhed). Med den langvarige eksistens af craniopharyngioma kan atrofien af ​​den optiske nerve udvikle sig. I dette tilfælde, selv efter fjernelse af tumoren, er restaurering af vision umulig;
• symptomer på intrakraniel hypertension (øget intrakranielt tryk). De opstår som følge af kompression af den voksende tumor i hjernens tredje ventrikel, hvor cerebrospinalvæsken cirkulerer. Grund af overtrædelser af udstrømningen af ​​fluid fra ventrikel, begynder bursting inde i hjernevævet, hvilket forårsager en stigning på hovedpine, ændring bevidsthed før stun eller sopor, en overtrædelse i den mentale sfære (hæmning eller omvendt, utilstrækkelig adfærd). Samtidig temmelig hurtigt syn kan forringes (reduceret skarphed af hans), og der er hævelse af synsnerven (som kan ses ved betragtning fra en øjenlæge fundus). Forhøjelsen af ​​hovedpine ledsages af vedvarende opkastning, som forekommer uden forstadier;
• ændringer i den mentale sfære. Patienter kan blive sløv, apatisk, ligeglade med hvad der sker omkring. De synes at være følelsesmæssigt kedelige. Hukommelsen kan forringes. Børn kan forsvinde i deres neuropsykologiske udvikling fra deres jævnaldrende. Mulige søvnforstyrrelser;
• hormonelle lidelser. Craniofaringioma selv har intet at gøre med kroppens hormonelle baggrund, det producerer ikke nogen hormoner. Men placeringen af ​​tumoren i nærheden af ​​hypofysen forårsager en krænkelse af dens funktion, og hypofysen er efter alle de vigtigste hormoner hos mennesker. Hypofysenes komprimering af en voksende tumor kan føre til forringelse af de seksuelle kirtler (menstruationscyklus, nedsat styrke og libido, for tidlig pubertet hos børn eller forsinket seksuel udvikling og vækst), skjoldbruskkirtel (ofte nedsætte dens funktion - hypothyroidisme, er mere sjælden - hæve funktioner - hyperthyroidisme) binyrerne (tendens til lavt arterielt tryk, ændringer i hårlinjen, træthed, intolerance af sædvanlig fysisk aktivitet). Derudover kan der være en udstrømning af modermælk fra brystkirtlerne, fedme eller et kraftigt fald i kropsvægt. Ofte er det første symptom på craniopharyngioma diabetes insipidus, når urin udskilles dagligt til 5-10 liter. Dens forekomst er forbundet med en forstyrrelse af syntesen af ​​det antidiuretiske hormon ved hypofysen. Som du kan se er hormonelle lidelser meget talrige og forskelligartede, og ved første øjekast ser det ud til, at de ikke har noget at gøre med hjernen. Men faktisk er den voksende hjernetumor skylden for alt;
• symptomer på nederlag i kraniale nerver. Afhængigt af vækst retning craniopharyngiom i kraniehulen, kan det presse I, III, IV, V, VI kranienerver. Dette manifesterer sig i strid med opfattelsen af ​​lugte, bevægelsesforstyrrelser øjne i en eller flere retninger, dinglende århundrede, paroxysmal smerter i ansigtet;
• epileptiske anfald. De bliver sjældent det første symptom på craniopharyngioma, men en sådan situation er også mulig.

Af det ovenstående bliver det klart, at craniopharyngioma ikke har nogen specifikke kliniske manifestationer. Tross alt kan ingen hovedpine, tegn på øget intrakranielt tryk eller hormonforstyrrelser ikke være et pålideligt bevis for dets tilstedeværelse. Diagnosen af ​​denne sygdom er derfor ikke kun baseret på klager og undersøgelsesdata fra patienten, men også på yderligere metoder til forskning, som du vil lære nedenfor.

diagnostik

Suspicion af en tumor i hjernen opstår, når der er visse symptomer (vedvarende hovedpine, karakteristisk ændringer i syn, fænomenet intrakranial hypertension osv.) og data om neurologisk undersøgelse, undersøgelse foretaget af en øjenlæge. For at bekræfte eller udelukke en hjerne tumor (enhver, herunder craniopharyngioma) er det nødvendigt udføre computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MR) i hjernen. Før disse forskningsmetoder blev anvendt, blev der anvendt røntgenkronografi, men hun kunne kun opdage tumorer med calciumindhold. Med fremkomsten af ​​CT og MR diagnosticering blev væsentligt forenklet. Placeringen af ​​tumoren, nogle egenskaber ved dens densitet (især tilstedeværelsen af ​​calcium) antyder, at det er craniopharyngioma. For at bestemme dets virkning på den menneskelige hormonelle baggrund er det nødvendigt at bestemme koncentrationen af ​​hormonerne i hypofysen, binyrerne og skjoldbruskkirtlen. Mest præcist at denne patient har craniopharyngioma, du kan kun få resultaterne af en histologisk undersøgelse tumorvæv, da der også er andre hjernetumorer, der kan give samme symptomatologi.

Det skal bemærkes, at craniopharyngioma i nogle tilfælde findes tilfældigt under undersøgelse for en anden sygdom. For eksempel var en person skadet hoved. For at tydeliggøre diagnosen er han tildelt en MR i hjernen, hvilket resulterer i asymptomatisk kraniopharyngioma.

behandling

Den historiske vej til medicinske manipulationer med craniopharyngiomas er temmelig ødelæggende. Det første kirurgiske indgreb blev udført så langt tilbage som 1909. Halstead. Hvis vi tager hensyn til tumorens placering og niveauet af operationelle teknologier i disse tider, kan man selvfølgelig tale om ineffektiviteten af ​​kirurgiske metoder til at slippe af med sygdommen. De operationer, der fandt sted i første halvdel af forrige århundrede, var præget af høje dødeligheds- og postoperative komplikationer (ofte dræbte årsager). Derfor blev der i anden halvdel af det tyvende århundrede præget af strålebehandling. Radioterapi reducerede dog kun tumørens størrelse og stoppede for en tid sin vækst og tillod ikke at slippe af med craniopharyngioma for evigt. Forbedringen af ​​neurokirurgiske teknikker tillod kirurgiske metoder til at genoptage ledende stillinger. Hidtil er kirurgisk behandling den vigtigste i påvisning af craniopharyngiomas. Adgang til tumoren udføres på forskellige måder afhængigt af dens placering og størrelse. I den postoperative periode tilskynder ofte strålingsmetoder til behandling, fordi det ikke altid er muligt at fjerne tumoren fuldstændigt. Strålebehandling hjælper også med at forebygge sygdommens gentagelse. Det antages, at det er umuligt fuldstændigt at fjerne craniopharyngioma, hvis dimensioner overstiger 5 cm i diameter. Derfor er det i de fleste tilfælde nødvendigt at kombinere kirurgisk behandling med den efterfølgende strålingsbehandling.

En anden måde at slippe af med tumoren er at dræne cysten med introduktionen i dens hulrum af antitumorlægemidlet Bleocin eller Alfa-interferon.

Blandt de radiokirurgiske behandlingsmetoder er Gamma Knife og Cyber-kniven. Disse er ikke-invasive metoder til bestråling af en tumor med tynde bjælker af stråling i forskellige vinkler. Samtidig er sunde hjernevæv praktisk taget ikke udsat for stråling, hvilket minimerer konsekvenserne af strålingsbehandling. Dette er muligt takket være stereotaxiske teknikker, når en præcis beregning af placeringen af ​​tumorvævet er lavet, bliver strålingsstrålen ført ind i denne zone og omgå det sunde væv. Gamma-kniv og Cyber-kniv kan bruges som supplement til kirurgisk behandling af kraniopharyngiomer i stor størrelse, når fuldstændig fjernelse er umulig.

I forbindelse med det tætte arrangement af de vigtige strukturer i hjernen til tumoren, undertiden efter total fjernelse af tumoren og strålebehandling der er endokrine lidelser (især diabetes insipidus), som kræver hormonel korrektion i resten af ​​livet. Desværre er det i nogle tilfælde prisen for at slippe af med en tumor. Sådanne patienter bør modtage erstatningsterapi med passende hormoner. Nogle gange efter strålebehandling, forekommer hormonelle lidelser ikke straks, så disse patienter skal være på registret og regelmæssigt tage test for indholdet af hormoner.

outlook

På grund af tumorens placering er dets radikale fjernelse ved relativt store størrelser (mere end 5 cm) umulig. Udførelse efter kirurgisk behandling af strålebehandling kan minimere risikoen for gentagelse, men desværre ikke til nul. Oftest forekommer der tilbagefald i de første 3 år. De statistiske data om tumorens gentagne vækst er ret modstridende og spænder fra 5 til 35%. Dødsfald efter operationer er 5 til 10% (afhængigt af patienternes alder, tumorens størrelse, de samtidige sygdomme).

Selvom craniopharyngioma er en godartet tumor, ligger den ikke desto mindre nær vigtige strukturer baseret på Hjernen skaber forudsætningerne for en række komplikationer som følge af behandlingen. Disse komplikationer selv kan efterfølgende føre til en reduktion i livet (f.eks. Demens eller diabetes insipidus). Det er ret svært at lave et pålideligt skøn over overlevelsesraten i 5-10-20 år efter fjernelsen af ​​craniopharyngioma, fordi der er kun dødelighed hos sådanne patienter generelt (det er af en eller anden grund), og ikke kun for denne sygdom.

Således kan vi sige, at craniopharyngioma er en af ​​hjernetumorerne, forudsætningerne til fremkomsten af ​​hvilke er lagt ned under graviditeten, og det kan manifestere sig i enhver alder. Symptomer på denne sygdom er uspecifik og ret forskelligartet, og for at afklare diagnosen er det nødvendigt at udføre CT eller MR i hjernen. Valget af behandlingsmetode afhænger af mange faktorer og er af en individuel karakter (hovedsageligt kirurgiske metoder, strålebehandling eller en kombination deraf). Craniopharyngioma kan blive besejret!