Væsentlig tremor: hvad det er, symptomer og behandling

Essentiel tremor er en sygdom i nervesystemet med arvelig disposition. Karakteriseret af skælvende hænder, tunge, hage, hoved, stemme, sjældent - andre dele af kroppen. Kan kombineres med andre symptomer på nervesystemet skader. Det manifesterer sig ofte efter 30-40 år. I sig selv udgør denne sygdom ikke en umiddelbar fare, men det kan betydeligt hæmme sociale og faglige aktiviteter. De vigtigste lægemidler til behandling er β-adrenoblokere og antikonvulsiver, med ineffektivitet af medicinsk indflydelse, kirurgisk behandling er mulig. Lad os finde ud af, hvilken slags sygdom det er, hvad er de vigtigste symptomer og hvordan det behandles.

Væsentlig tremor har mange synonymer: Mindre sygdom, familie tremor, arvelig idiopatisk skælv, godartet, medfødt tremor. Disse udtryk betyder den samme sygdom. Det blev først beskrevet i 1887. Hyppigheden af ​​forekomsten af ​​en væsentlig tremor er, -%. Det påvirker mænd og kvinder med samme frekvens. Jo ældre en person bliver, jo højere er risikoen for en væsentlig tremor. Således er forekomsten af ​​patologi hos middelaldrende personer ca. 300-415 pr. 100.000 indbyggere og efter 65 år - 616 pr. 100.000 indbyggere.

grunde

Sygdom er et resultat af genetiske sygdomme. Hidtil har det vist sig, at med den væsentlige tremor af mutation udsættes de 2. eller 3. kromosomer. Det menes at sygdommen transmitteres af en autosomal dominant type. Det betyder, at den genetiske mutation ikke er forbundet med sexchromosomet, men med den sædvanlige - autosomale, og manifesterer sig derfor hos både mænd og kvinder. Dominans betyder et gens evne til altid at manifestere, selvom det andet analoge gen er normalt (alle humane gener er parret). Det vil sige, hvis det patologiske gen stammer fra familien, så vil det finde sig en sygdom i alle generationer. Men for en væsentlig tremor er en anden grad af manifestation af manifestationen af ​​en mutation karakteristisk: nogen tremor vil være ubetydelig, kun børsterne vil blive fanget, mens den anden bliver almindelig i forskellige dele af kroppen.

Hos nogle patienter kan den genetiske defekt ikke identificeres, hvilket indikerer den polygenkodning af denne sygdom.

Et karakteristisk træk ved essentiel tremor er dette fænomen: i efterfølgende generationer begynder sygdommen i en tidligere alder og er mere alvorlig end i de tidligere.

Der er to former for sygdommen:

• familie: tegn på sygdommen er sporet i tidligere generationer;
• sporadisk: symptomerne opstår for første gang i et af familiemedlemmerne (når en ny pludselig mutation af genet forekommer).

symptomer

Ved sygdommens begyndelse opstår tremor, når der udføres hensigtsmæssige bevægelser, i senere stadier går det ikke væk og i ro.

Den vigtigste kliniske manifestation af essentiel tremor er en rysten i de hænder, der opstår:

• når du giver hænderne en vis kropsholdning (for eksempel trækker lige arme fremad og holder i denne stilling): postural tremor;
• når du udfører en målbevidst bevægelse (for eksempel at berøre næsespidsen med din finger): forsætlig tremor;
• i hvile: en rystelse.

Den mest karakteristiske for denne sygdom er postural og forsætlig tremor. De ændringer, der er opstået, er sædvanligvis symmetriske, selvom sygdommens indtræden med ensidig lokalisering er mulig. I begyndelsen vises tremor kun med spændinger, langvarig udførelse af ethvert arbejde med hænder, men gradvist begynder det at forstyrre patienten og med mindre bevægelser og selv i ro.

Bevæbning opstår på grund af veksling af sammentrækning af flexor muskler og extensor muskler i fingre og hænder. Tremorfrekvensen er fra 4 til 12 Hz, jitterens amplitude er lille. Med alderen kan tremorfrekvensen falde noget, og amplituden øges.

Følelsesmæssig spænding, træthed, søvnmangel, forsøg på stærk vilje til at undertrykke rystelser, drikker kaffe, stærk te og energidrikke, forbliver i kulden, intensiverer kun symptomerne. Et karakteristisk træk er udseendet af en tremor kun i vågenhed, i søvnperioden forsvinder tremmen.

Alkohol har en særlig effekt på symptomerne på væsentlig tremor. Efter indtagelse i flere timer, er der et fald og endog forsvinden af ​​symptomerne, men næste dag kommer de tilbage og nogle gange endda har en større grad af sværhedsgrad end før de indtages alkohol. Denne funktion kan føre til en afhængighed af alkohol og udviklingen af ​​alkoholisme hos patienter med en væsentlig tremor.

Ud over hænderne, som sygdommen udvikler sig, er andre dele af kroppen involveret i den patologiske proces:

• Sprog: Bevæbningen af ​​tungen fører til inarticulate tale (dysarthria);
• læber, kinder, pande, whisky, øjenlåg (forekommer hos 60% af patienterne): det ligner efterligningstrækker;
• hoved (sker hos 50% af patienterne): nikker, rockende bevægelser som "ja-ja "nej-nej
• strubehoved med vokalledninger (med en sygdomserfaring på mere end 10 år): manifesteret af stemmevæv, ændring i timbre, fører også til sløret tale;
• Membran: Hovedluftmuskulaturen. At involvere det i processen kan ledsages af en krænkelse af rytmen af ​​vejrtrækning og fører også til særlige sprogændringer (det bliver rystende og uforståeligt);
• Benene: Bevæbningen af ​​de nedre ekstremiteter forekommer kun hos 20% af patienterne med betydelig sygdomserfaring. Almindeligvis ikke stærkt udtrykt i det mindste hæmmer ikke bevægelsen.

Siden starten af ​​rystelser i hænderne før inddragelse af andre dele af kroppen, går år normalt.

Væsentlig tremor kan kombineres med andre ekstrapyramidale lidelser: Parkinsonisme, ufrivillige bevægelser, krænkelse af muskeltonen. Tonen stiger lidt, når aldrig i samme grad som i Parkinsons sygdom. Af ufrivillige bevægelser er de mest almindelige:

• "Skrivning af spasme Manglende evne til at bruge pennen på grund af den udtalte muskelspænding, der opstår, når patienten tager en pen eller blyant i hænderne;
• Blefarospasme: Øjemidlers ufrivillige muskelkontraktioner;
• Spastisk torticollis: Hovedposition i form af en lille sving og hældning af hovedet;
• oromandibulær dystoni: en krænkelse af tyggemusklens tone med samtidig grimacing, åbning af munden, kæbebevægelser til siderne.

Med hensyn til alderen af ​​sygdommens begyndelse skelnes der forskellige former:

• børns;
• ungdom;
• en form for moden alder;
• præsenile;
• senil.

diagnostik

For at udelukke andre årsager til rysten foretages en yderligere undersøgelse.

Til diagnosen, typen og lokalisering af tremor, den langsomme fremgang af sygdommen og dens god kvalitet, fordi tremor ikke bærer en trussel mod livet, reducerer ikke forventet levealder, men kun forringer dets kvalitet.

Ud over data fra anamnesen (herunder tilstedeværelsen af ​​lignende symptomer hos slægtninge) og objektiv neurologisk undersøgelse, spiller en stor rolle i diagnosen computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse tomografi (MR). Disse undersøgelser udføres med henblik på differentialdiagnose for at skelne mellem væsentlig tremor fra andre sygdomme i nervesystemet (Parkinsons sygdom, torsionsdystoni, multipel sklerose og etc.). Et træk ved essentiel tremor er fraværet af patologiske forandringer i CT eller MR. Og andre sygdomme vil have tegn på CT eller MR.

behandling

Til behandling af essentiel tremor anvendes flere grupper af stoffer:

• β-adrenoblokere (anaprilin, propranolol, obsidan, metoprolol): Den mest effektive er propranolol. Han ordineres i en dosis på 60 til 320 mg / dag i 3 opdelte doser under kontrol af blodtryk og puls. Der er langvarige former, der tillader at tage stoffet en gang om dagen. Propranolol er kontraindiceret i bronchial astma, bradykardi, hypotension, Raynauds sygdom, alvorlig hjertesvigt;
• antikonvulsiva midler (Primidon = Hexamidin 50-250 mg / dag, Clonazepam-2 mg / dag, Gabapentin);
• beroligende midler (lorazepam, diazepam, oxazepam);
• intramuskulær injektion af store doser af vitamin B6 (200-400 mg / dag) i en måned, kurserne udføres 2 gange om året;
• intramuskulære injektioner af botox (nerveenderne i musklerne er blokerede, og det ophører ikke). I gennemsnit fortsætter virkningen i ca. 10 uger efter administration.

Af alle disse lægemidler er præference givet for β-blokkere, de anses for at være de mest effektive. Ellers er udvælgelsen af ​​lægemidlet en prøvekørsel fra de resterende grupper.

I nogle tilfælde er akupunktur og afslappende massage effektive.

Når alle former for konservativ behandling mislykkes, skal du ty til kirurgiske metoder til korrektion. Operationelle interventioner er af to typer:

• Ødelæggelse (destruktion af ventrolaterale kerner af thalamus og subthalamisk kerne);
• stimulering (dyb stimulation af hjernen): implantation i hjernen af ​​elektroder, som genererer elektriske impulser, undertrykker tremor.

outlook

Væsentlig tremor er absolut ikke en farlig sygdom. Dens progression udgør ikke en trussel for patienten, påvirker ikke forventet levetid, reducerer ikke intellektet. Symptomerne kan dog betydeligt forringe faglige kvalifikationer og forstyrre selvbetjening (udtalt tremor gør det umuligt at spise, at klæde sig selvstændigt).

Helt at slippe af med sygdommen er umulig, men systematisk behandling giver dig mulighed for at reducere symptomerne til et minimum, hvilket næsten ikke komplicerer patientens liv.

Således er essentiel tremor en sygdom, som man kan lære at leve fuldt ud. Har en arvelig disposition. Det vigtigste symptom er jitter, som afhænger af mange faktorer. Medicin eller kirurgisk behandling kan reducere alle manifestationer af sygdommen til intet. Derfor, hvis en tremor opstår, så konsulter en læge så hurtigt som muligt.

Video på «Essential tremor er mere end en tremor "(" Essential tremor er mere end bare en tremor ") (engelsk):