Pseudobulbar syndrom: Årsager, symptomer og behandling

Med forskellige hjernelæsioner udvikles komplekser af karakteristiske lidelser, kaldet syndromer. En af dem er pseudobulbar lammelse. Denne tilstand opstår, når kernerne i medulla oblongata ophører med at modtage tilstrækkelig regulering fra de overliggende centre. Dette repræsenterer ikke en umiddelbar fare for patientens liv, i modsætning til bulbar lammelse. Korrekt differentialdiagnose mellem disse to syndromer gør det ikke kun muligt for lægen at bestemme omfanget af skade, men hjælper også med at estimere prognosen.

Hvordan forekommer pseudobulbar syndrom?

I hjernen er der "gamle" afdelinger, der kan fungere autonomt, uden cortexens regulerende indflydelse. Dette understøtter livsaktivitet, selv med skade på de højere dele af nervesystemet. Men sådan grundlæggende aktivitet af neuroner ledsages af krænkelse af komplekse motoriske handlinger. For det koordinerede arbejde i forskellige muskelgrupper er der jo behov for en klar koordinering af forskellige nerveimpulser, som kun de subkortiske strukturer ikke kan give.

Pseudobulbar syndrom (lammelse) opstår, når den højere regulering af motoriske (motor) nervekerner i medulla oblongata forstyrres. Disse omfatter centre 9, 10 og 12 par kraniale nerver. Mange måder i hjernen har et delvis eller fuldstændigt kors. Derfor sker den fuldstændige forsvinden af ​​kontrolimpulser med bilateral læsion af hjernefrontens cortex eller med omfattende skade på de subkortiske neurale veje.

Dem, der forbliver uden "kommandanten" af kernen begynder at arbejde autonomt. Følgende processer opstår:

• bevaret funktion af de respiratoriske muskler og hjerte, der er vitale handlinger uændret;
• ændrer artikulering (udtale af lyde);
• På grund af lammelsen af ​​den bløde gane er svalning forstyrret;
• der er ufrivillige stereotype grimasser med efterligning af følelsesmæssige reaktioner;
• vokalbåndene bliver inaktive, baggrunden er brudt;
• aktiverede dybe unconditioned reflekser oral automatisme, som normalt kun kan påvises hos spædbørn.

Kernerne i medulla oblongata, cerebellum, hjernestammen, det limbiske system og de mange stier mellem de enkelte subkortiske strukturer i hjernen deltager i dannelsen af ​​sådanne ændringer. Der er deres disinhibition og diskoordinering af arbejdet.

Forskellen mellem bulbar syndrom og pseudobulbar

Bulbar syndrom er et kompleks af lidelser, der opstår, når kernerne selv er beskadiget i medulla oblongata. Disse centre er placeret i en fortykkelse af hjernen, kaldet en pære, der gav navnet på syndromet. Og med pseudobulbarlammelse fortsætter kernerne med at fungere, selvom koordinationen mellem dem og andre nerveformationer er svækket.

I begge tilfælde lider artikulation, fonation og svælg. Men mekanismen for udvikling af disse overtrædelser er anderledes. Med bulbarsyndrom er der en udpræget perifer lammelse af svælgens muskler og blød gane med degeneration af musklerne selv, ofte ledsaget af en forstyrrelse af vitale funktioner. Og med pseudobulbar syndrom er lammelsen central, musklerne forbliver uændrede.

Årsager til pseudobulbar syndrom

Aterosklerose kan føre til neuronskader i hjernebarken og som følge heraf pseudobulbar syndrom.

Pseudobulbar syndrom er en konsekvens af neuronskader i hjernens frontale cortex eller nerveveje fra disse celler til kernerne i medulla oblongata. Følgende stater kan føre til dette:

• hypertensive sygdomme med dannelsen af ​​flere små iskæmiske eller hæmoragiske foci, gentagne slagtilfælde;
• aterosklerose af små fartøjer i hjernen;
• ensidig læsion i hjernen af ​​arterier af mellem og lille kaliber, hvilket fører til syndromet til at stjæle (blodforsyningsbrist) i symmetriske områder;
• vaskulitis med systemisk lupus erythematosus, tuberkulose, syfilis, reumatisme;
• degenerative sygdomme (amyotrofisk lateral sklerose, Pick's sygdom, supranuklear parese, Creutzfeldt-Jakob sygdom, multipel sklerose og andre);
• konsekvenser af traumatisk hjerneskade
• konsekvenserne af hjerneskade i utero eller som følge af fødselstrauma;
• konsekvenserne af alvorlig iskæmi efter klinisk død og koma
• udtalte metaboliske forstyrrelser mod langvarig brug af valproinsyrepræparater;
• tumorer af de frontale lobes eller subcortical strukturer;
• inflammatorisk proces i hjernevæv.

Ofte forekommer pseudobulbar syndrom i kroniske progressive tilstande, men det kan også forekomme med akut oxygen sult i mange dele af hjernen.

Klinisk billede

Sådanne patienter kan grine eller græde mod deres egen vilje.

Pseudobulbar syndrom er præget af en kombination af svulningsforstyrrelser, tale, udseende af voldelige grimasser (latter og græd) og symptomer på oral automatisme.

Udseendet af kvælning og pauser før synkning forklares af svagheden af ​​svælgemusklerne og den bløde gane. I dette tilfælde er forstyrrelserne symmetriske og ikke så brutto som ved lammelseslamper. Der er ingen atrofi, ingen træk af de berørte muskler. En pharyngeal refleks kan endda blive forhøjet.

Taleforstyrrelser i pseudobulbarnomsyndrom fange kun udtale - tale bliver uklar og som sådan var sløret. Dette kaldes dysartria, det kan skyldes lammelse eller spastisk muskeltonus. Derudover bliver stemmen døv. Et sådant tegn kaldes dysfoni.

Syndromet indeholder nødvendigvis symptomer på oral automatisme. Og patienten selv bemærker dem ikke, disse tegn bliver afsløret under særlige tests under en neurologisk undersøgelse. Den lille irritation af visse zoner fører til en reduktion i hagen eller periorale muskler. Disse bevægelser ligner at sutte eller kysse. For eksempel vises en sådan reaktion, når du har rørt håndfladen eller hjørnet af munden, når du trykker på næsens bagside. Og med et let slag mod hagen bliver tyggemusklerne forkortede og lukker den let åbne mund.

Ofte er der voldeligt latter og græd. Dette er betegnelsen karakteristisk kortvarig sammentrækning af ansigtsmuskler, svarende til følelsesmæssige reaktioner. Disse ufrivillige grimasser er ikke forbundet med nogen indtryk og kan ikke stoppes af forsøg på vilje. Violerede og vilkårlige bevægelser af ansigtsmuskulaturen, på grund af hvilken en person kan åbne munden på anmodning om at skrue øjnene op.

Pseudobulbar syndrom er ikke isoleret, det forekommer på baggrund af andre neurologiske lidelser. Det overordnede billede afhænger af grundårsagen. For eksempel ledsages de nederste lobes nederlag normalt af følelsesmæssige overtrædelser. En person på samme tid kan blive inaktiv, uninitialiseret eller omvendt desinficeret i deres ønsker. Dysartria kombineres ofte med et fald i hukommelses- og taleforstyrrelser (afasi). Med nederlag i de subkortiske zoner er der ofte forskellige motorforstyrrelser.

Hvordan man behandler

Når pseudobulbar syndrom opdages, skal den primære sygdom behandles først. Hvis dette er en hypertensive sygdom, ordineres antihypertensiv og vaskulær terapi. Med specifik vaskulitis (syfilitisk, tuberkulose) anvendes der nødvendigvis antimikrobielle midler, antibiotika. I dette tilfælde kan behandling udføres sammen med smalle specialister - dermatovenereolog eller phthisiatrist.

Udover specialiseret terapi ordineres medicin for at forbedre mikrocirkulationen i hjernen, normalisere nervesystemet og forbedre transmissionen af ​​nerveimpulser. Til dette formål anvendes forskellige vaskulære, metaboliske og nootropiske midler, anticholinesterase-lægemidler.

Der er ikke noget universelt middel til behandling af pseudobulbar syndrom. Lægen vælger planen for kompleks terapi under hensyntagen til alle ledige lidelser. Ud over at tage medicin, kan specielle øvelser til de berørte muskler, Strelnikova-åndedrætten og fysioterapi bruges. Hvis tale er forstyrret, skal børn have klasser med en taleterapeut, dette vil i høj grad forbedre barnets tilpasning i samfundet.

Desværre er det normalt umuligt at helt slippe af med pseudobulbar syndrom, fordi sådanne sygdomme opstår, når udtrykte bilaterale hjerne læsioner, som ofte ledsages af mange neurons og ødelæggelsens død nerveveje. Men behandlingen vil kompensere for overtrædelser, og rehabiliteringsøvelser vil hjælpe en person til at tilpasse sig de problemer, der er opstået. Derfor skal du ikke forsømme lægenes anbefalinger, fordi det er vigtigt at bremse udviklingen af ​​den underliggende sygdom og holde nervecellerne.