Ifølge Verdenssundhedsorganisationen (WHO) er epilepsi i dag en af de mest almindelige årsager til sygdomme i nervesystemet. En tredjedel af befolkningen identificerede epilepsi er en livslang sygdom og i 30% af tilfældene fører det til et fatalt udfald under epileptisk status. Hver femte person under sit liv lider mindst ét epileptisk angreb.
indhold
- 1Grundlæggende begreber
- 2Risikofaktorer for epilepsi
- 3Generelle anfald
- 4Delvis anfald
-
5Idiopatisk epilepsi
- 5.1Børns fraværsepilepsi.
- 5.2Juvenile absenas epilepsi.
- 5.3Yants syndrom (juvenil myoklonisk epilepsi).
- 5.4Epilepsi med generaliserede konvulsive angreb.
- 5.5Godartede neonatale familiekramper.
- 5.6Rolandisk epilepsi (godartet pædiatrisk epilepsi med centralt beliggende pigge).
- 5.7Børns epilepsi med occipital paroxysmer.
-
6Symptomatisk epilepsi
- 6.1Kozhevnikovskaya epilepsi.
- 6.2Frontal-lobe epilepsi.
- 6.3Temporal-lobe epilepsi.
- 6.4Mørk epilepsi.
- 6.5Occipital epilepsi.
- 6.6Infantile spasmer.
- 6.7Lenox-Gastaut syndromet.
Grundlæggende begreber
Epilepsi er en kronisk sygdom i nervesystemet, der er karakteriseret ved gentagne epileptiske angreb i form af motoriske, sensoriske, vegetative og psykiske manifestationer.
Epileptisk anfald (angreb) er en forbigående tilstand, der opstår ved udviklingen af nervøs elaktivitet celler (neuroner) i hjernen og manifesteres af kliniske og paracliniske symptomer afhængigt af lokaliseringen af udbruddet aflade.
I hjertet af enhver epileptisk pasform er udviklingen af unormal elektrisk aktivitet af nerveceller, der danner en udledning. Hvis udledningen ikke går ud over dens fokus eller spredes til nabostillede dele af hjernen, møder modstand og slukker, så udvikles partielle anfald (lokal) i disse tilfælde. I tilfælde af at elektrisk aktivitet tager fat på alle afdelinger i centralnervesystemet udvikler et generaliseret angreb.
I 1989 Den internationale klassifikation af epilepsier og epileptiske syndrom blev vedtaget, ifølge hvilken epilepsi er opdelt af typen af angreb og den etiologiske faktor.
- Lokal (fokal, lokaliseret, delvis) epilepsi:
- Idiopatisk (Rolandisk epilepsi, læsepilepsi, etc.).
- Symptomatisk (epilepsi Kozhevnikova osv.) Og kryptogen.
Denne form for epilepsi er lavet kun i tilfælde, hvis undersøgelsen og modtage data elektroencefalogram (EEG) paroxysmal identificeret lokal karakter (kramper).
- Generelle epilepsier:
- Idiopatisk (godartede familiekramper af nyfødte, barn fraværende epilepsi mv.).
- Symptomatisk (West syndrom, Lennox-Gastaut syndrom, epilepsi med myoklone-astatic anfald, med myoklone fravær) og kryptogenisk.
Angreb med denne form for epilepsi fra begyndelsen er generaliseret, hvilket også bekræftes ved klinisk undersøgelse og EEG-data.
- Nondeterministiske epilepsier (neonatalkramper, Landau-Kleffner syndrom osv.).
Kliniske manifestationer og ændringer i EEG har funktioner i både lokal og generaliseret epilepsi.
- Særlige syndromer (feberkramper, anfald, der forekommer ved akutte metaboliske eller toksiske lidelser).
Epilepsi betragtes som idiopatisk, hvis en ekstern årsag ikke blev oprettet under undersøgelsen, så det betragtes stadig som arveligt. Symptomatisk epilepsi udvises, når strukturelle forandringer i hjernen og sygdomme, hvis rolle i udviklingen af epilepsi er bevist, findes. Kryptogene epilepsier er epilepsier, hvis årsag ikke er blevet identificeret, og den arvelige faktor er fraværende.
Risikofaktorer for epilepsi
- Arvelig vejet anamnese (rolle genetiske faktorer i udviklingen af epilepsi blev pålideligt etableret);
- Organisk hjerneskade (intrauterin føtalinfektion, intranatal asfyxi, postnatal infektioner, hjerne traume, eksponering for giftige stoffer);
- Funktionsforstyrrelser i hjernen (krænkelse af søvn / vækkelse);
- Ændringer i elektroencefalogrammet (EEG);
- Febrile krampe i barndommen.
Det kliniske billede af epilepsi består af anfald, som i deres manifestationer er forskellige. Der er to hovedtyper af anfald: generaliseret og delvis (motor eller brændvidde).
For gentagne gange ikke at beskrive det kliniske billede af de samme anfald med forskellige typer epilepsi, skal du overveje dem i begyndelsen.
Generelle anfald
- Generelle tonisk-kloniske anfald.
De begynder med et tab af bevidsthed, falder og bue strækker sig i kroppen, og så går sammen med kramperne i hele kroppen. En person ruller sine øjne, hans elever udvider sig, et skrig opstår. På grund af konvulsiv spasme udvikler apnø i nogle sekunder (åndedrætsanfald) i flere sekunder, så patienten bliver blå (cyanose). Der er øget salivation, som i nogle tilfælde sker i form af blodige suds på grund af tungebid, ufrivillig vandladning. Under et angreb, når du falder ubevidst, kan du få en alvorlig skade. Efter en pasform falder en person normalt eller bliver træg, brudt (efter optagelsesperiode).
Denne type paroxysmer (anfald) forekommer ofte med arvelige former for epilepsi eller på baggrund af giftige hjerneskader ved alkohol.
- Myokloniske anfald.
Myoklonier er rykkende muskelstrækninger i nogle få sekunder, kan være rytmiske eller uregelmæssige. For denne type beslaglæggelse er muskelstrækning typisk, som kan påvirke de enkelte dele af kroppen (ansigt, arm, bagagerum) eller blive generaliseret (gennem hele kroppen). I klinikken vil disse angreb se ud som et skulderhul på skuldrene, en bølge af hånden, squats, klemme børster mv. Bevidstheden bevares ofte. De forekommer i de fleste tilfælde i barndommen.
- Fravær.
Denne type anfald forekommer uden kramper, men med en kort øjeblikkelig deenergi af bevidsthed. En person bliver som en statue med åbne, tomme øjne, kommer ikke i kontakt, svarer ikke på spørgsmål og reagerer ikke på andre. Angrebet varer i gennemsnit 5 sekunder. op til 20 sekunder, hvorefter en person kommer til sig selv og fortsætter afbrudte aktiviteter. Om angrebet husker ikke noget. Fald under typisk fravær er ikke karakteristiske for patienten. Kortvarig fravær kan gå ubemærket af personen selv eller folkene omkring ham. Oftere observeres denne form for angreb ved idiopatisk epilepsi hos børn fra 3 til 15 år. I voksne begynder de som regel ikke.
Der er også atypiske fravær, der er længere i tid og kan ledsages af fald i personen og ufrivillig vandladning. De opstår hovedsagelig i barndommen med symptomatiske epilepsier (alvorlig organisk hjerneskade) og kombineres med en forstyrrelse af psyken og den intellektuelle udvikling.
- Atonisk eller akinisk anfald.
Mennesket taber kraftigt sin tone, hvilket resulterer i et fald, hvilket ofte fører til hovedskader. Der kan være et tab af tonus i separate dele af kroppen (dinglende i hovedet, dinglende i underkæben). Fravær kan også være et tab af tonus, men det sker langsommere (personen afregner), og i dette tilfælde er det et skarpt, præcist fald. Atoniske anfald varer i op til 1 minut.
Delvis anfald
- En enkel delvis pasform.
Denne gruppe omfatter motoriske, sensoriske, autonome og psykiske enkle paroxysmer. Manifestationer afhænger af lokalisering af epileptisk fokus i hjernen. For eksempel manifesteres motorangreb ved rykker, muskelkramper, torsorotationer og hoved, lyd eller omvendt standsning af tale, når fokus er placeret i motorområdet CNS. Der er også chewing bevægelser, smacking læber, slikker læber.
Sensoriske anfald (sensorisk område i parietalloben) er kendetegnet ved lokale angreb af parastesi (gennemsøgning, prikkende følelse), følelsesløshed i en del af kroppen, fornemmelse af ubehagelig smag (bitter, salt) eller lugt, synsforstyrrelser i form af "gnister før øjnene" eller tab af synsfelter, flash (tidsmæssig og occipital lobe).
Autonome anfald manifesteres i form af ændret farvning af huden (blanchering eller rødme), hyppig hjerteslag, stigning eller nedsættelse i blodtryk, ændringer i eleven, udseende af ubehagelige følelser i det epigastriske område.
Psykiske anfald er en følelse af frygt, en tilstrømning af tanker, en forandring i tale, en følelse af hvad der allerede er set eller allerede blevet hørt, udseendet af en følelse af uvirkelighed af det der sker. Objekter og kropsdele kan tilsyneladende ændres i form og størrelse (for eksempel forekommer benet lille og armen er enorm). Mentale anfald er sjældent uafhængige, ofte forud for komplekse partielle anfald.
Under simple partielle anfald er bevidsthed ikke tabt.
- Kompliceret delvis anfald.
Det er et simpelt partielt angreb, men en krænkelse af bevidstheden vil slutte sig til det. En person indser sit angreb, men kan ikke komme i kontakt med de omkringliggende mennesker. Alle begivenheder, der opstår hos en person under et angreb, bliver foragtede (glemt) af sig selv. Menneskelige kognitive funktioner forstyrres - der er en følelse af unreality af hvad der sker, nye forandringer inden for sig selv.
- Delvis anfald med sekundær generalisering.
Begynd med simple eller komplekse partielle anfald, og fortsæt derefter med generaliserede tonisk-kloniske anfald. Varet op til 3 minutter, hvorefter en person ofte falder i søvn.
Idiopatisk epilepsi
Denne art er som regel arvelig i naturen og manifesterer sig i barndommen, ungdommen eller ungdommen. Forløbet af de vigtigste varianter af idiopatisk epilepsi er godartet og ledsages sjældent af psykiske lidelser og andre neurologiske lidelser. Ved diagnosen registreres ændringer i EEG kun i løbet af anfaldstiden. På SCT og MR er hjertepatologien ikke bestemt. Et godt svar er givet ved epilepsi til antikonvulsiv behandling og en høj procentdel af spontane remissioner (inddrivelser).
Nedenfor er de vigtigste typer idiopatisk epilepsi:
Børns fraværsepilepsi.
Sygdommen begynder i en alder af 4 år til 10 år med simple fravær (kortvarig mute, barn kommer ikke i kontakt, svarer ikke på spørgsmål og reagerer ikke på andre), som gentages mange gange dag. I en del af børn går generaliserede tonisk-kloniske anfald (bevidsthedstab, krampe i hele kroppen) sammen med fraværet.
Juvenile absenas epilepsi.
I halvdelen af tilfældene laver han sin debut med generaliserede tonisk-kloniske anfald (se fig. ovenfor), og i den resterende halvdel af sygdommen begynder med simple fravær. Hos 10% af patienterne i anamnesen er der feberkramper (kramper med en stigning i kropstemperaturen). Som regel er der et enkelt angreb med et interval på 2-3 dage. Kan behandles med valproat.
-
.
Yants syndrom (juvenil myoklonisk epilepsi).
En fælles form for epilepsi, som ofte forveksles med frontal epilepsi. I halvdelen af sagerne begynder i ungdomsårene. Klinikken er repræsenteret af forskellige myoklonier (muskelstrækninger), oftere i musklerne i armene og skulderbæltet. Forandringer kan være af forskellig sværhedsgrad, fra næppe mærkbar til udtalt. Efter et stykke tid siden sygdomsbegyndelsen kan generaliserede anfald være med. Hyppigheden af anfald varierer fra dag til enkelt tilfælde i flere uger. Provoke et angreb kan være en voldsom opvågnen, en følelse af angst, søvnløshed, alkoholindtagelse eller pludselige stærke stimuli. Diagnosen er lavet på baggrund af klinisk undersøgelse og EEG data. Højfrekvens af tilbagefald skelner denne form for epilepsi fra andre.
Epilepsi med generaliserede konvulsive angreb.
Sygdommens begyndelse falder også i ungdomsårene. Hyppigheden af anfald varierer bredt (fra en gang om ugen til en gang om året). Sygdommen er genetisk bestemt. I nogle tilfælde kan fravær eller myokloniske anfald være med i de generaliserede tonisk-kloniske anfald. Behandling startes med valproat eller carbamazepin. Ved korrekt udvalgt terapi forekommer remission hos 90% af patienterne.
Godartede neonatale familiekramper.
Sygdommen er af familien natur, arvet af en autosomal dominerende type og er ekstremt sjælden. De første symptomer vises i barnets nyfødte periode (op til 28 dage i livet). Moms observere barnets konvulsive træk af kroppens muskler, i nogle børn kan der være en kortvarig apnø (standsning af vejrtrækning). Sygdomsforløbet er gunstigt, udvikler sjældent generaliserede tonisk-kloniske anfald. Udnævnelsen af langvarig antiepileptisk behandling er ikke rationel, da der i de fleste tilfælde til barnets alder i de fleste tilfælde er en selvstændig remission.
-
.
Rolandisk epilepsi (godartet pædiatrisk epilepsi med centralt beliggende pigge).
Sygdommens debut falder på børnenes alder (2-10 år) i 80% af tilfældene. Det kliniske billede er repræsenteret af simpel motor (ansigtsmuskelkramper, tunge tunge, taleforstyrrelser, udseende af hæs stemme, hvæsenhed osv.), Sensorisk (prikkende fornemmelser i ansigtet) eller vegetative angreb (rødt ansigt, hjertebanken), som i de fleste tilfælde forekommer om natten (i perioden med at falde i søvn og opvågnen). Nogle gange er der komplekse partielle anfald (se fig. ovenfor) og meget sjældent sekundære generaliserede anfald (se fig. ovenfor). Tilfældet foregår af en aura: en prikkende fornemmelse, en elektrisk strøm, et "kravlende krav". Beslaget selv er en sammentrækning af den ene halvdel af ansigtsmusklerne eller kramperne i læberne, halvdelen af tungen, svælget. Under et angreb øges salivationen, stemmen forsvinder, der er presset høje lyde. I nogle tilfælde kan krampe spredes til armen på samme side af kroppen og meget sjældent til foden. Angrebet varer ikke mere end 2 minutter. Sygdomsforløbet er godartet: i nogle børn i hele livet kan der kun være en episode af partielle anfald og hos nogle børn over 13 års anfald kan stoppe uden medicin uden antikonvulsiva midler (antikonvulsive midler).
Børns epilepsi med occipital paroxysmer.
Det epileptiske fokus er i den okkipitale lobe, derfor forstyrres de visuelle funktioner (tab af synsfelter, blinklys foran øjnene). Det andet symptom er hovedpine, som er migræneagtig i naturen. Denne form for epilepsi har to oprindelser: tidlig start (1-3 år) og senere (3-15 år). Med den tidlige debut af sygdommen i klinikken er der alvorlige angreb, der begynder i øjeblikket opvågnen af barnet og ledsages af stærk opkastning, hovedpine, så er der en sving i hovedet side. Angrebet slutter med generaliserede anfald eller konvulsioner i den ene halvdel af kroppen (hemikonvulsioner). Gennem beslaglæggelsen er bevidstheden fraværende.
Ved sygdommens sene indtræden observeres simple sensoriske anfald hos en person (visuelle hallucinationer i form af små flerfarvede figurer på synsfeltens periferi). Beslaglæggelsen varer i gennemsnit 1-3 minutter og erstattes derefter af en alvorlig hovedpine, kvalme og opkastning.
Ved behandling af valgfri medicin er også valproat. Diagnosen er baseret på EEG data og klinisk undersøgelse. Kurset er gunstigt, og remission forekommer hos 80% eller flere børn.
Symptomatisk epilepsi
Årsagerne til denne form for epilepsi omfatter craniocerebrale skader, tumorer, fødselstrauma, infektiøs toksisk hjerneskade, arteriovenøse misdannelser mv.
Symptomer afhænger af den aktuelle placering af det epileptiske fokus i hjernen. Der er følgende typer symptomatisk epilepsi:
Kozhevnikovskaya epilepsi.
Det er en simpel motorpas: Kramper i hånd eller ansigt, hvis intensitet kan variere. Et særligt træk ved Kozhevnikovskaya epilepsi er varigheden af angrebet, som kan vare i flere dage og efterlader en parese (svaghed) af den del af kroppen, hvor der har været rykker. I en drøm kan træk muligvis falde eller forsvinde. Som regel er kun den ene side af kroppen involveret i processen (venstre arm og venstre ben, højre halvdel af ansigt osv.). Fravær med kozhevnikovskoy epilepsi findes ikke.
Hos børn forekommer sygdommen oftest efter encephalitis af en ukendt ætiologi. Behandlingen er primært rettet mod at eliminere årsag og formål med antikonvulsive midler. Til denne type epilepsi er der også en kirurgisk behandlingsmetode, som anvendes til ineffektivitet ved konservativ behandling og alvorlig sygdom.
Frontal-lobe epilepsi.
En af de mest forskelligartede i kliniske manifestationer af epilepsi. Karakteristisk for det pludselige angreb af et angreb, som ikke varer mere end 30 sekunder. og slutter også pludselig. Angrebet repræsenterer store bevægelser, bevægelser. Nogle gange før angrebet kan en person føle en følelse af varme, spindelvæv på kroppen. Karakteristisk følelsesmæssig farve af anfald, kan være ufrivillig vandladning. Frontal epilepsi manifesterer sig ofte så enkelt og komplekst (jf. ovenfor) partielle anfald, såvel som myokloniske anfald (træk af bestemte muskelgrupper). Kramper har tendens til at generalisere processen og danne en epileptisk status, forekommer oftere om natten.
Temporal-lobe epilepsi.
Beslaglæggelsens art kan være anderledes - fra simpel motor (gribe andre, skrabe sig, kramme i arm eller ben) til sekundær generaliseret. Vises i enhver alder. Den pågældende person en illusion, en følelse af uvirkelighed, da ildstedet er i tindingelappen, den kan virke lugtfuld og smag hallucinationer (en salt følelse i tungen, en lugtesans rot). Det ser frosset udtalelse oroalimentarnye automatik (afklapsning af læber, slikke læber, udstående tunge), angst, panik. Stemmen af stemmen kan ændre sig, en usammenhængende tale vises. Angrebet varer cirka 2 minutter. Ved behandling af valgte lægemidler er valproat og carbamazepin. I 30% af tilfældene reagerer epilepsi ikke på behandling med antiepileptika.
Mørk epilepsi.
En almindelig årsag til parietal epilepsi er tumorer og craniocerebrale traumer (konsekvenser). Menneskelig forstyrre sensoriske anfald, at kliniske manifestationer polymorf (kold fornemmelse, brændende fornemmelse, kløe, prikken, følelsesløshed, etc.), er hallucinationer (ikke føler min krop, følelse de forkerte dele af kroppen placering, såsom en hånd "ud" af underliv). Under et angreb opstår desorientering i rummet, hvis det epileptiske fokus er i den ikke-dominerende halvkugle. Beslaglæggelsen varer ikke mere end 2 minutter, men kan gentages mange gange flere gange om dagen. Behandling er primært rettet mod at eliminere årsagen til sygdommen.
Occipital epilepsi.
Årsagerne er også forskellige (arteriovenøs misdannelse, tumor, traume). I den occipitale lobe er der en zone af den visuelle analysator, derfor i klinikken for den occipitale epilepsi er der enkle angreb i form af synsforstyrrelse op til blindhed, flashbulbs, visuelle hallucinationer, tab af marker visning. Ofte bliver simple partielle anfald generel kramper. I nogle tilfælde kan der være en rysten af øjenlågene, og drejer hovedet og øjnene til siden. I den post-fatale periode er der hovedpine, en generel lidelse. I behandlingen anvendes antikonvulsive midler.
Infantile spasmer.
Sygdommen opstår hos børn i det første år af livet mod baggrund af misdannelser i hjernen, fødselstrauma, Det kliniske billede er repræsenteret ved træk af stammenes muskler, som går i partier. Under angrebet barnet vender hovedet, bøje arme og ben bøjet "som en lommekniv" på grund af de sammentrækninger af mavemusklerne. Mental retardation udvikler sig.
Lenox-Gastaut syndromet.
Årsagerne til denne sygdom er forskellige (encefalitis, meningitis, abnormiteter i hjernens udvikling). Syndromet manifesterer sig i en alder fra 1 år til 5 år. Beslaglæggelser er fravær, atoniske angreb (skarp bøjning af benene i knæleddet, skarp hoveddrejning eller hurtigt tab af genstande fra hænderne) og myokloniske anfald (træk i flexorer hænder). Udvikler en forsinkelse i psykomotorisk udvikling. I diagnosen anvendes EEG, MR og SCT sammen med en klinisk undersøgelse foretaget af en specialist.
Forskellige kliniske former for epilepsi, såvel som den forskellige manifestation af samme anfald hos forskellige mennesker (for eksempel forskellig intensitet anfald, deres hyppighed, respons på terapi) forårsager betydelige vanskeligheder ved diagnosticering og valg af passende antikonvulsiv medicin terapi. På trods af dette er der i dag i doktorens arsenal moderne diagnostiske metoder (EEG, MR, SCT osv.) som lette processen med at etablere en endelig diagnose, såvel som lægemidler af nye generationer.
En kognitiv video om "Hvilke former for anfald findes
Se denne video på YouTube
Channel 7, en neuropatolog læge taler om årsagerne og typerne af epilepsi:
Se denne video på YouTube
Undervisningsprogram om neurologi, foredrag om emnet "Klassificering af epilepsi
Se denne video på YouTube