Myasthenia Gravis: symptomer, årsager

Myasthenia gravis er en autoimmun neuromuskulær sygdom præget af et stadigt fremskridt eller tilbagevendende forløb. Denne alvorlige sygdom er registreret ret ofte - det rammer omkring 5-10 personer ud af 100.000, hvor 2/3 af patienterne er kvinder. Myasthenia gravis forekommer hos mennesker i alderen 15-45 år, men det overvældende flertal af tilfælde er registreret hos 20-30-årige, og nogle gange lider børn af det.

I denne artikel vil vi i større omfang overveje årsagerne til begyndelsen, udviklingsmekanismen og de kliniske manifestationer (symptomer) af myasthenia gravis. Lad os starte.

indhold

1Årsager til myasthenia gravis og mekanisme for dens udvikling
2Typer af myasthenia gravis
3Symptomer på myasthenia gravis

Årsager til myasthenia gravis og mekanisme for dens udvikling

bredde =

Desværre kan ingen til dato svare på spørgsmålet "hvorfor forekommer myastheni?" Det menes, at en bestemt rolle er spillet af arvelighed: når en patient er blevet stillet spørgsmålstegn ved, er det ofte muligt at finde ud af, at en af hans slægtninge lider eller lider af denne sygdom.

instagram viewer

I en række tilfælde forekommer myasthenia gravis ikke uafhængigt, men i kombination med tymus (thymkirtlen) tumor eller dens hyperplasi eller på baggrund af nogle systemiske sygdomme i bindevæv (for eksempel dermatomyositis), kræft (æggestokkene, brystet, lungerne) eller sammen med amyotrofisk lateral MS. Hvis myasthenia gravis udvikler sig i kombination med de ovennævnte sygdomme, behandles den ikke som en uafhængig patologi, men som et syndrom.

Under påvirkning af en række faktorer (stress, forstyrrelser i immunitetssystemet, eksponering for smitsomme stoffer og andre) Tidligere sund organisme begynder at fremstille antistoffer mod sit eget væv, nemlig til postsynaptiske receptorer membran. Synapsens hovedfunktion er overførslen af en nerveimpuls fra en nervecelle (neuron) til en anden. Under indflydelse af antistoffer bliver den postsynaptiske membran gradvist ødelagt, momentumoverførslen svækkes og ophører derefter helt.

Ved undersøgelse af strukturen af det centrale system af ændringer, der er specifikke for myasthenia gravis, er ikke bestemt. I 30% af tilfældene er thymus kirtel forstørret i størrelse eller med tilstedeværelsen af en tumorlignende formation. Hvad angår musklerne selv, afslører mikroskopisk undersøgelse tegn på dystrofi og atrofi af muskelfibre.

Typer af myasthenia gravis

Myasthenia Gravis kan debutere i forskellige perioder af en persons liv og være medfødt eller erhvervet.

Den mest almindelige form, som nævnt ovenfor, er den overtagne myasthenia gravis. Denne type patologi kan forekomme både i ungdomsårene og i modne, men de fleste tilfælde forekommer i en ung alder af 20-30 år. Sygdommen udvikler sig under påvirkning af en kombination af ekstern (især smitsom natur) og indre (herunder genetiske) faktorer. Det kan strømme på forskellige måder: det påvirker hele kroppen (generaliseret form) eller hovedsagelig øjenmuskulaturen (øjenform). I tilfælde af alvorlig udvikling af den generaliserede form for myasthenia gravis udvikler patienten periodisk en myasthenisk krise, som vi vil diskutere nedenfor.

Den medfødte form af myasthenia gravis er heldigvis sjælden nok. I dette tilfælde bliver barnet syg, mens det stadig er i livmoderen: sygdommen overføres til ham fra moderen, der lider af myastheni. I prænatal perioden er fostrets aktivitet svag, og umiddelbart efter fødslen er det bestemt, at barnet er meget svagt, inaktivt og næsten ikke i stand til at trække vejret - hans muskler er forkælet, herunder vejrtrækning. I de fleste tilfælde dør nyfødte med medfødte myasthenia-korn næsten umiddelbart efter fødslen. Nogle gange, med rettidig diagnose og tilstrækkelig terapi, falder sygdommen tilbage.

Symptomer på myasthenia gravis

Grundlaget for kliniske manifestationer af myastheni er syndromet af patologisk muskel træthed. Der er 2 former for myasthenia gravis:

generaliseret;
øje.

Når den generaliserede form påvirker muskulaturen i hele kroppen, med øjet - direkte øjenområdet.

På et bestemt tidspunkt i livet, en person, der lider af en generaliseret myasthenia gravis, men stadig ikke engang bevidst om at han er syg, observerer en ny fornemmelse - en muskelsvaghed. Først forekommer denne svaghed først efter tung fysisk arbejdskraft, med langvarige bevægelser, især om aftenen. Gradvis udvikles muskelsvaghed, og mængden af fysisk anstrengelse, som en patient kan udføre, bliver mindre og mindre. Den strikte muskulatur af hele kroppen påvirkes - nakke, krop, ekstremiteter, ansigtsmuskler. Som følge heraf føler patienten en udbredt svaghed i musklerne, og i alvorlige tilfælde, der er svært ved vejrtrækning. På grund af svagheden af sphincterne (de er også repræsenteret af striated muskler) udvikler inkontinens af urin og fæces. Til sidst taber patienten evnen til selvbetjening.

CM. OGSÅ:Myasthenia gravis: behandling og prognose

Okulær form af myasthenia gravis er karakteriseret ved læsioner af øjenmusklerne: de visner, som manifesterer dobbeltsyn, skelen, ptose tallet (ptosis) på den ene eller begge sider. I nogle tilfælde er ansigts- og tyggemuskler involveret i processen, som følge heraf patienten der er vanskeligheder med at spise og udtrykke følelser på ansigtet (det er svært at rynke, smil og så etc.). Vanskeligheder opstår også med hensyn til at sluge og tale (mærkbar efter en lang samtale) - stemmen erhverver en nasal, "gundosy" nuance, talen bliver langsommere, uklar.

Alle de ovennævnte symptomer på myasthenia gravis er ikke til stede hele tiden, de er dynamiske. De er mere udtalte efter eller imod en baggrund for generel fysisk aktivitet, samtidig med at man sætter et blik på noget, mens man læser det der er når de striberede muskler af denne eller den del af kroppen eller dette eller det orgel er maksimalt anspændt.

Myasthenia Gravis er en kronisk sygdom, der stadigt skrider frem. Sommetider forekommer det i form af myastheniske episoder (når sygdommen dybest set er i en tilstand af remission, men fra tid til anden er der eksacerbationer med typiske symptomer - som regel er det typisk for myasthenia gravis), og nogle gange - som en myasthenisk tilstand (manifestationer af sygdommen vedvarer i lang tid, og remissioner er sjældne og kort sigt).

I alvorlig form for generaliseret myastheni udvikler patienten periodisk betingelser, der kaldes myastheniske kriser. En sådan krise er en pludselig indtræden af svær svaghed, lokaliseret inden for respiratoriske muskler og pharyngeal muskler. Som følge af denne svaghed udvikler åndedrætsbesvær: det bliver hyppigere, bliver støjende, hvæsende; der er en takykardi (palpitation), kvældning. Myastheniske kriser medfører en direkte trussel mod patientens liv og kræver akut lægehjælp.

Myasthenia gravis er en formidabel sygdom, der i mangel af behandling fører til handicap hos patienten. Det er vigtigt så hurtigt som muligt, med udseendet af de første symptomer på sygdommen, at søge hjælp fra en læge: han udpege en undersøgelse i det krævede beløb, og hvis diagnosen er bekræftet, behandling. Om hvilke metoder der er diagnosticeret myasthenia gravis, og hvad er principperne for behandlingen, vil vi snakke i samme artikel.

Den første kanal, programmet "Live Healthily" med Elena Malysheva på "Myasthenia Gravis. Hvordan man overvinder muskel svaghed "

Myasthenia gravis. Hvordan man overvinder muskel svaghed