diagnosticering af mange sygdomme af en række systemisk vasculitis betydeligt hæmmet på grund af det faktum, at deres symptomer er meget lig symptomer på andre lidelser.
En af dem kaldes Behcets syndrom, og dens vigtigste funktion er involveret i den inflammatoriske proces, ikke kun blodkar og arterier, men også andre organer.
Hvilke diagnostiske metoder anvendes til at identificere denne sygdom, og hvilken form for bistand er nødvendig for at give patienten?
Beskrivelse
syndrom( sygdom) Behcet angår kronisk tilbagevendende sygdom , som hovedsageligt rammer arterien, små og mellemstore vene, hud, slimhinder og nogle indre organer.
Ifølge statistikker, ofte denne sygdom er udbredt blandt asiater og europæere, der bor i den zone af den 30. den 45. breddegrad. Geografisk denne region svarer til den legendariske Silk Road, men Behcet syndrom kaldes undertiden samme titel( Silk Road sygdom).
Årsager og risikofaktorer
Den nøjagtige ætiologi af sygdommen er endnu ikke klart, men stadig han talte om sin Behçet viral oprindelse. Efterfølgende blev et specifikt virus isoleret fra blodet fra patienter, men direkte bevis for, at han er årsag til syndromet, endnu.
Der er teorier, der agenser, herpes og tuberkulose kan forud skærpende omstændigheder og forløbet af sygdommen. I det sidste årti diskuterede
autoimmun mekanisme af dens udvikling: patienter ofte detektere antigener HLADRW52i B51 , med en særlig stor risiko for Behcets syndrom i nærvær af disse to antigener samtidigt. Desuden rapporterede tilfælde af familie sygdom og regional karakter snak om den rolle, genetiske faktorer i udviklingen af sygdommen.
forekomsten af Behcets sygdom hos mænd og kvinder heterogen : i Mellemøsten, det påvirker hovedsageligt mænd, men i Japan og Korea blandt patienter kvinder hersker. De fleste patienter er ikke længere end 30-40 år. Trin
største vanskelighed diagnosticere sygdommen er, at det kliniske forløb kan være ret forskellige .Mellem de forskellige stadier, dvs. kan fremkomsten af de første symptomer og tilsætning af andre tager lang tid, og da de første symptomer kan forsvinde helt.
risici og komplikationer
sandsynligheden for komplikationer i Behcets sygdom afhænger af dens sværhedsgrad, patientens tilstand og andre faktorer. I nogle tilfælde går det stort set ubemærket af manden, mens andre føre til alvorlige komplikationer og endda død. dødsårsag normalt blive:
- vaskulære læsioner i CNS;
- meningoencephalitis;
- trombose af forskellig lokalisering;
- perforering af gastrointestinale sår;
- aneurysmbrud;
- -emboli.
Desuden er en almindelig komplikation ved sygdommen er øjensygdom( uveitis), som kan medføre tab af .
Symptomer på
symptomer på Behcets syndrom, karakteriseret ved en stor variation, hvilket er grunden til de er opdelt i større og mindre, og de kan forekomme ikke samtidig, men med en forskel i et par uger, måneder eller endda år. Symptomerne på sygdommen omfatter:
- Aft( ulcerativ) stomatitis .Praktisk set i 100% af patienterne begynder sygdommen med udseende af overfladiske smertefulde sår på mundslimhinden. De er små i størrelse( fra 2 til 10 mm) og er placeret på indersiden af kinderne, tandkød, læber og tunge, i det mindste - i halsen og næsen. De ser
sådanne sår som følger: basen necrotic yellow, omgivet af en rød kant, der er næsten umulig at skelne fra konventionelle AFL.Typisk er disse læsioner observeres for en periode( dage eller uger), og derefter helbrede uden et spor, eller efterlade små ar.
- Lesioner af kønsorganerne. genitale sår( enkelt eller flere), Behcets sygdom ligne sår, der dannes i munden, og findes i 80% af tilfældene. Hos kvinder er de placeret på skamlæberne og vaginal slimhinde, og mænd - primært på pungen og mindre hyppigt på huden af penis.
Lesioner kan være helt smertefri og findes ofte kun under forebyggende undersøgelser eller i forbindelse med andre klager. For eksempel, hvis blæren er involveret i processen, kan patienten opleve symptomer på blærebetændelse.
- øjenlæsioner .En af de mest alvorlige og farlige symptomer på Behcets syndrom - en læsion af organer, som normalt manifesterer sig som en akut uveitis( inflammation af okulære fartøjer) til dannelse af en purulent ekssudat( ca. 2/3 af patienterne).Det ledsages af lakrimation, fotofobi, ændringer i fundus og generaliserede læsioner af nethinden.
flow uveitis er normalt karakteriseret ved fem hovedfaser: systemiske manifestationer, som ikke påvirker øjenvævet, iridocyclitis, alvorlig inflammation, pludseligt synstab og ardannelse, hvilket fører til total blindhed.
Derudover er der er sekundære symptomer, som omfatter:
- hudlæsioner .Udslæt i form af pustler, papler og vesikler erimatoznyh typisk for 70% af patienterne. Udadtil ligner de en knudret erythrema, men har ofte nogle særegenheder. Den udslæt kan være lokaliseret på hænderne og i nogle tilfælde har tegn på ulceration, nekrose og hud suppuration.
- Fælles læsioner .I 50% af patienterne ledegigtsymptomer i store led( knæ, håndled, albue), som ikke er ledsaget af vævsdestruktion.
- manifestationer af vaskulitis .Betændelse i karvæggene forekommer blødninger i hud og slimhinder, blødning fra mave-tarmkanalen, blod i sputum.
Den resterende træk ved sygdommen omfatter hovedpine, hyppige feber, tilbagevendende tonsillitis, epididymitis, hævelse af spytkirtlerne, vægttab, neurologiske lidelser, meningeal fænomener.
Hvornår skal jeg se en læge?
Da symptomer på Behcets syndrom er meget forskelligartet og kan strækkes over tid, patienterne sjældent forbinde dem til en enkelt sygdom.
I hvert fald i tilfælde af eventuelle alarmsymptomer( især hvis de er forbundet med læsioner af slimhinder, hud og øjne), bør patienten søge rådgivning fra flere eksperter: læge, infektionssygdomme, venerologi, øjenlæge og reumatolog , og være sikker på at have en fuld undersøgelsekrop.
Diagnostics
hoveddiagnosegrupper kriterium for diagnose - tilstedeværelsen af tilbagevendende aftøs stomatitis i kompleks med to( mindst) af de vigtigste symptomer på .
laboratoriemetoder diagnostiske metoder omfatter hovedsagelig blodprøver , som detekterer en stigning på ESR, niveauer af fibrin gammaglobuliner og alpha 2 seromucoid udseende PSA.I undersøgelsen af synovialvæsken observeres overvægt af neutrofiler, hvilket indikerer, at den inflammatoriske proces.
Ved mistanke Behcets syndrom patient kan tildeles hudtest : steril kanyle gennembore huden til en dybde på ca. 5 mm, og derefter observere punktering sted. I nærvær af sygdommen i to dage dannes der eritrematoznaya papel størrelse på omkring 2 mm.
Endelig i færd med undersøgelse fundus patienter kan mærke forandringer karakteristiske for denne form for systemisk vasculitis: ekspanderende den retinale vaskulatur, fuzzy konturer synsnerven, hævelse af retinal fokus, og på et senere tidspunkt - lommer af akut udsondring, retinal atrofi, udslettelsefartøjer.
Differentialdiagnosticering med systemisk lupus erythematosus og andre former for systemisk vasculitis .Således med Reiter syndrom indtræden er karakteriseret ved diarré, urin- og læsioner i den orale slimhinde, ledsages af alvorlige smerter i leddene, er ikke typisk for Behcets sygdom.
Behandling
specifik behandling af Behcets syndrom til dato ikke eksisterer, så terapeutiske foranstaltninger til symptomlindring, relief patientens tilstand og forebyggelse af komplikationer. Hvis
- sygdom manifesteret hovedsagelig hudlæsioner , patienter ordineret levamisol eller immunosuppressive midler, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler aktioner salve topisk med kortikosteroider.
- Systemisk under sygdom, når patienter med svækket almentilstand, er der øjenlæsioner, feber og nevorologicheskie lidelser, læger anvender prednisolon, cytostatika, azathioprin, cyclophosphamid. Når
- tromboflebitis vist antikoagulation, og aspirin i høje doser.
- Da de faktiske forhold tilbagevise den virale ætiologi af sygdommen ikke eksisterer, kan patienter tildeles passende behandling: protivogerpesnye narkotika, antibiotika, vitaminer.
Lær mere om Behcets syndrom af videoen:
prognoser og fremskrivninger forebyggelse
Behcets sygdom afhænger af organer og systemer, der er involveret i den patologiske proces. Når isoleret formular sygdom, når ramt af kun hud og slimhinder, er prognosen sædvanligvis gunstig.
I tilfælde af uveitis patientens livskvalitet kan blive forringet delvis eller total blindhed, men de farligste situation, CNS og blodkar - i disse tilfælde, cirka 5% af patienterne dør af komplikationer udviklet. På grund af sygdommens uklare ætiologi er dets forebyggende foranstaltninger endnu ikke blevet udviklet.
Derfor, når der er nogen advarselstegn skal ikke kun straks lægen og gå gennem relevant forskning, men også sikker på at overvåge din tilstand for at forhindre optagelsen af nye symptomer og udvikling af komplikationer.
