pulmonal stenose( ALS) hos spædbørn - en indsnævring af den højre ventrikulære udstrømning tarmkanalen. Patologiske ændringer påvirker lungearterieventilen eller en del af beholderen i ventilområdet.
Ifølge statistikker, i de forskellige former for den isolerede ALS tegner sig for omkring 10% af tilfældene af medfødte hjerte abnormiteter. Oftest er ventilstenose, der ofte er forbundet med medfødte hjertefejl, afsløret.
Årsager Ætiologien af medfødt hjertesygdom er ikke helt forstået. Årsagerne til medfødt hjertesygdom, herunder ALS, kan være :
- familiens historie. Risikoen for at få et barn med medfødt ultralette over, om nogen af forældrene, pårørende eller andre børn i familien diagnosticeret med en hjertefejl.
- Tilstedeværelsen af systemiske eller metaboliske sygdomme hos moderen.
- Smitsomme sygdomme overført moderen tidligt i graviditeten, især viral.
- Nogle medicin med bivirkninger af teratogene virkninger.
- Første fødsel i en alder af mere end 38 år.
- Flere graviditeter.
- Ekstrakardiale føtale abnormiteter.
- kromosomale sygdomme.
- Forstyrrelser af fostoplacental blodgennemstrømning.
- Fostrets hjerterytmeforstyrrelser, herunder episodisk.
Klassifikation
Afhængigt af placeringen af indsnævringen af fartøjet er isoleret supravalvulær, ventiler, subvalvulær lungepulsåren stenose i en nyfødt baby. I tilfælde, hvor kombinationer af to typer af ALS eller pulmonal arterie stenose med andre hjerte- patologier form af sygdommen er defineret som en kombination.
ventil patologi formular diagnosticeres hos tilnærmelsesvis 90% patienter. Ventilen af lungepulsåren hos patienter med valvulær patologi form, kan have en unormal struktur( mono- eller butterflyventiler).Et karakteristisk anatomisk træk ved patologi er den poststenotiske forstørrelse af arterielstammen.
karakteristisk anatomisk træk subvalvulær stenose - en tragtformet indsnævring af fartøjet eller en unormal placering af musklen bundtet, hvilket gør det vanskeligt at udstødning af blod ind i lungekredsløbet. Isoleret subvalvulær pulmonal stenose er ofte ledsaget af ventrikulær septal defekt i en nyfødt.
supravalvulær stenose opstår ofte på baggrund af Williams syndrom og Noman. Denne patologi forekommer i form af multipel perifer indsnævring, membran, lokaliseret indsnævring eller diffus hypoplasi.
dimensioner af højre ventrikel og trikuspidalklappen i patienter med ALS sædvanligvis inden for normalområdet. Forsnævring af lumen i lungepulsåren blodgennemstrømning vanskelig, hvorved øget trykgradient mellem den venstre ventrikel og lungekredsløbet cirkel. Den patologiske struktur af vestkanalen er årsagen til myokardiums systoliske overbelastninger.
manifestationer af ALS afhænge af alvoren af indsnævringen .Med en minimal patologi, ledsaget af en trykgradient på op til 40 mm Hg. Sygdommen kan være asymptomatisk. Den gennemsnitlige graden af stenose bestemmes med en trykforskel på 40-70 mm Hg. Det ledsages af øget træthed og åndenød under fysisk anstrengelse.
Med en trykgradient på over 70 mm Hg. Art. Tal om kritisk stenose. På baggrund af en kritisk form af sygdommen hos nyfødte åbenbare symptomer på hjerteinsufficiens, og cyanose af huden forårsaget af højre-venstre udledning af blod gennem patentet foramen ovale.
Hvilke funktioner er typiske for Eisenmenger syndrom, og hvorfra han kan udvikle sig? Alle detaljer er i en separat artikel. Få tilfælde, hvor stenose kan forekomme aortaklappen, lavet af dette materiale.
På særlige forhold i medfødt misdannelse Ebstein anomali læst i en anden publikation.
Symptomer Mild medfødt ALS muligvis ikke lang nok .En indirekte indikation af den sandsynlige forekomst af abnormiteter i lungekredsløbet hos spædbørn kan halter bagefter i fysisk udvikling, hyppige forkølelser med komplikationer som lungebetændelse. Det mest karakteristiske symptom
medium og kritisk stenose er cyanotiske farvelægning nasolabiale trekant, læbe og sømhuller .Det kritiske trin af patologien forbundet med symptomer på progressiv højre hjertesvigt. Under træning udvikler åndenød.
Percussion giver registrerer forskydning af hjertet til højre grænser .Når du lytter til hjertet lyde hørte støjen karakteristisk for den ru under systole, hvis intensitet er proportional med graden af forsnævring af karret. II tonen i lungepulsåren alvorligt svækket eller fraværende. Over projiceringsområdet ventiler tvedelt anden tone kan høres udvisning støj.
Diagnostics for at bekræfte den foreløbige diagnose, leveres i henhold til den generelle undersøgelse, krævede instrumental undersøgelse .Normalt i praksis gælder:
- røntgenundersøgelse;
- EKG;
- ekkokardiografi;
- Doppler.
radiografisk betydeligt indsnævre mundingen af lungepulsåren og avancerede hjerte grænse. Billedet af lungerne er ofte udtømt. Med lav
stenose patientens elektrokardiogram kan være normal, i mere alvorlig patologi manifesteret karakteristiske ændringer , der angiver:
- højre ventrikel hypertrofi;
- atrial septal hypertrofi.
Nogle neonatale patienter med kritisk stenose på EKG viser tegn på højre ventrikel hypertrofi .Denne effekt skyldes den relativt store størrelse af det på baggrund af hypoplastisk venstre ventrikel.
ekkokardiografisk undersøgelse gør det muligt at identificere den unormale udvidelse af stammen af lungepulsåren til stedet, som ligger lige bag konstriktion, smalle arterielle grene, patologisk struktur af ventilen, hypertrofisk ændringer i højre ventrikel infarkt og nogle andre patologisk anatomi af hjertet. Ekkokardiogram
registrerer også ændringer trykgradient mellem den venstre ventrikel og lungekredsløbet, den passende klinisk patologi medium og kritisk sværhedsgrad.
I nogle tilfælde til evaluering af trykforskellen mellem ventrikel og den arterielle linje bruges Doppler.
Behandling
Den eneste effektive behandling for ALS er kirurgi -. fjernelse af begrænsningen. Kirurgi er indiceret i patienter med sekundær og kritisk ALS.Mindste konstriktion kirurgi kræver ikke skibet og i nogle tilfælde kan passere spontant.
operation er valgt afhængigt af alvorligheden af patientens tilstand. I svære tilfælde, er kirurgi udføres i første måneder liv. Den gennemsnitlige grad af stenose gennemgår kirurgisk korrektion efter at patienten alder 5-10 år .
Den separate ventil SLA velafprøvet forskellige variationer valvuloplasty .
I de fleste tilfælde udføres af endovaskulær ballonvalvuloplasti .Essensen af metoden består i at indføre i det stenotiske område af den oppustelige ballon, i hvilken luft injiceres gennem kateteret. Den ekspanderende ballon udvider mekanisk det indsnævrede afsnit.
er en mindre almindelig åben valvuloplasty, hvor kirurgen dissekerer de smeltede kommissurer. Normalt udføres en åben procedure, når ballonvalvuloplastik er ineffektiv. Nogle gange får patienter med et kritisk stadium af patologi ballon atriosepthomi. Nogle former for ALS kræver kirurgisk korrektion i form af systemisk-pulmonal shunting.
I tilfældet med supraplaveret stenose i indsnævringsområdet rekonstrueres ved hjælp af en plaster fra patientens eget væv eller ved at installere en xenopericardial protese. Behandlingen af subvalvulær stenose indebærer fjernelse af den indsnævrede del af arterien.
Prognose og forebyggende foranstaltninger
Blandt de vigtigste forebyggende foranstaltninger for er tilvejebringelse af betingelser for normal graviditet .Fremtidige mødre, der er i fare, bør følge lægens anbefalinger med særlig forsigtighed.
Moderne diagnosemetoder gør det muligt at opdage krænkelser af dannelsen af det føtal kardiovaskulære system, hvilket gør det muligt at ordinere behandling med det formål at eliminere sygdommen, der er deres årsag.
Den minimale sammentrækning af lungearterien hos nyfødte for varighed og livskvalitet påvirkes ikke af .Patienter med identificerede abnormiteter anbefales at observere kardiologen og hjertekirurgen samt forebyggelsen af infektiv endokarditis.
