Esophagus atresia

atresi i spiserøret - er ikke en sygdom, og medfødt misdannelse af den karakter, så patienterne er børn næsten fra de første dage af livet. Spiserøret ser ud som et kort rør med en blind øvre ende, og bunden kan forbindes til luftrøret.

Ligeså almindelig hos drenge og piger. Prævalensen er 3 tilfælde pr. 10.000 fødte, for andre forfattere 1 tilfælde for 3-5 tusind nyfødte.5% kombineres sædvanligvis med patologien af ​​kromosomer. Atresia i spiserøret hos børn ledsager andre medfødte udviklingsforstyrrelser( hjerte, kar, urogenitale organer, tarm og mave).

Den internationale statistiske nomenklatur for den separate "esophageal atresi uden fistel" under koden Q39.0 og "esophageal atresi med tracheo-øsofageal fistel» - Q39.1( her omfatter også tilfælde af bronkial-øsofageal forbindelse).

Årsager og mekanisme for udvikling af

Dannelsen af ​​en defekt forekommer i de tidlige stadier af fostrets udvikling. I den anden måned af graviditeten dannes luftrøret og spiserøret fra embryoet fra hovedet af den forreste tarm. De kommunikerer med hinanden. Ved den femte uge bør der ske under normal strømningsadskillelse.

Hvis hastigheden og retningen af ​​væksten af ​​disse organer ikke svarer, så vises der ved 20-40 dagers atresi i spiserøret. På samme tid dannes andre defekter hos fosteret i 50-70%:

• -defekter i muskuloskeletalsystemet( 30%);
• hjertefejl( op til 37%);
• -stenose af den pyloriske del af maven, atinasen i jejunum og galdevejen( 20-21%);
• -defekter i genito-urinorganerne( 10%);
• uperforeret næsehulen grund choanal atresi, andre ansigtsudtryk defekter af kraniet( 4%).

Op til 7% af børn født lider kromosomafvigelser som hydrocephalus, mikrocefali grund trisomi 13, 18 og 21, et par af kromosomer. En analyse af graviditeten hos kvinder viste, at barnets vice er oftere i tilfælde af polyhydramnios med trussel om afbrydelse i første trimester. Anatomiske variationer

atresia

esophageal atresia hos nyfødte er mulig, da ingen forbindelse med luftrøret, og den mest almindelige form - med tracheoesophageal fistel( 80-90% af tilfældene).

Dimensioner fistel kan være forskellige

ligger fistel i sidste halshvirvel, øvre thorax og lavere. Ved dannelsen af ​​fistulous topende øsofagealrør forbliver på den thorakale ryghvirvler( II-III) er den nedre del forbundet til ryggen eller siden overflade med luftrøret( bronkitis).

Den laveste variant er den mest almindelige. Normalt er det øvre segment af spiserøret større og mere end det nederste. Før munden mangler øsofageal rørlængde på 8-12 cm.

blinde ende ved histologi viser væv hypertrofi, og observeres anden væg udtynding. Trakeal-esophageal fistel er en usædvanlig kanal foret indefra med epitel eller granulationsvæv. Mulig dannelsen af ​​et dobbelt fistulous kursus.

Klassifikation

typer atresi Af alle de forskellige områder af fordøjelsessystemet, spiserøret er den mest almindelige fejl. Afhængigt af den anatomiske og position til at skelne mellem seks typer af patologi:

• spiserøret er fuldstændig fraværende, erstatter ledningen af ​​bindevæv;
• fra et spiserør er dannet 2 separate blindposer;
• , den øverste del af røret slutter blindt, den nederste del er forbundet med et kursus med luftrøret på et niveau over bifurcationen;
• er den samme, men den nedre esophageal fistel er placeret i bifurcationszonen;
• fistel er placeret i øvre ende af spiserøret, den nederste er blind;
• begge segmenter( både øvre og nedre) er forbundet til luftrøret.

anden klassificering behandling og har en ændret type 5 bestemmer, at forekomme med forskellig frekvens:

• 85% af tilfældene forekommer i en variant med den blinde øvre ende og en nedre tracheoesophageal fistel;
• 8% - "ren" atresi uden fisteldannelse;
• 4% - "type i form af H" - med en passiv spiserør;
• 1% - atresi med lukket øvre ende og fistulous kursus i bunden;
• 1% - atresi med to fistler.

Kurset i

's patologi Symptomer på blemish synes næsten umiddelbart efter fødslen, selv før den første fodring. De er ret typiske, hvilket gør det muligt at organisere behandlingen hurtigt. Nyfødt bemærkede permanent udvalg fra mund og næse skummende tyktflydende slim( symptom "falsk hypersalivation"), astmaanfald med cyanose ansigt og krop i kommunikation med aspiration( hit slim i luftrøret).

Forbedring sker midlertidigt efter fjernelse af slim, så gentager alt. Ved begyndelsen af ​​den første amning straks regurgitate flydende, og i nærvær af tracheoesophageal fistel kommer ind i luftvejene, stimulerer hoste, åndedrætsbesvær, cyanose. Den omvendte bevægelse af væsken( regurgitation), i modsætning til den ægte opkastning, fremkommer umiddelbart efter to slanger.

uorden vejrtrækning forårsager virkninger i kroppen som respiratorisk acidose( afvigelse syre-base balance mod forsuring), forhøjet erythrocyt indhold og hæmatokrit.

Tilstanden forringes hurtigt. Komplikationer af respiratorisk svigt er:

• aspirations lungebetændelse;
• depletion;
• dehydrering. Når

atresia læge undlader at holde kateteret yderligere 10-12 cm fra gummiet grund ligge an mod den blinde ende

Inspektion barn gør det muligt at identificere:

• tilbagetrækning eller et fremspring i den øvre del af maven;
• hurtig vejrtrækning med forstyrret rytme
• midlertidig, og derefter fuldføre cyanose af kroppen;
• våde hvæsen i lungerne.

Disse forstyrrelser stiger, når man forsøger at fodre. Markeret afgang af meconium med en fæces efter fødslen i den første dag, så opstår der ikke afføring.

Diagnostics

erfarne fødselslæger og børnelæger ved, at når de første symptomer er forpligtet til straks at kontrollere åbenheden af ​​spiserøret ved at indsætte et kateter gennem næsen.

Hvis der er en fistel, er det umuligt at komme ind i maven. Spredning af spiserør er anbefalet at gøre for alle nyfødte med skummende udledning fra munden samt med åndedrætsbesvær umiddelbart efter fødslen.

Det anbefales, at Eleven tager en prøve: En lille mængde luft indsættes i kateteret, der er indsat i spiserøret, indtil det stopper ved hjælp af en sprøjte. Med den tilgængelige atresi kommer han straks med en støj ud af nasopharynx og patientens mund.

Til endelig diagnose bør en røntgenundersøgelse med indførelsen af ​​kontrastmiddel Jodolipol i spiserøret ikke overstige 2 ml. For at forhindre aspiration opretholdes barnet i opretstående stilling.

Efter afslutningen af ​​undersøgelsen skal iodolipol suges. Bariumblandingen anvendes ikke netop på grund af densiteten og vanskeligheden med fjernelse. Billedet viser fyldningen af ​​spiserøret ved kontrastmedium, dets indtrængning gennem trachealfistel i lungevævet, den blinde ende af det øvre segment.

I nærvær af trakeøsofageal kommunikation i underdelen er maven og tarmene fyldt med luft. Fravær af luftfyldning er et tegn på en uspecifik type spiserør atresia.

Brystundersøgelser og billeder i direkte og lateral projektion

Er det muligt at diagnosticere en baby i livmoderen?

Diagnose af patologi i fosteret kaldes prænatal. Det kan baseres på følgende indirekte tegn, som opdages ved hjælp af ultralyd:

• hydramnion - med væsentlig tilføjelse af vægt gravid, i dette tilfælde er forbundet med en reduceret omsætning af fostervand på grund af manglende evne til at synke føtal fostervand;
• Intet billede af konturerne i maven eller dens for små dimensioner i dynamikken under observation.

Sandsynligheden for at bekræfte patologien ved disse funktioner når 50%.I II og III trimesteren observerer en erfaren læge perioder med at fylde og tømme esophagusens blinde ende. Der er rapporter om betydningen af ​​bestemmelsen af ​​enzymet acetylcholinesterase i fostervandet af fosteret hvis graviditet er mistanke medfødt patologi.

Behandling

Operation barn behov for sundhed, så begynde at træne umiddelbart efter fødslen i neonatal enhed, uden at vente på overførsel til et specialiseret kirurgisk klinik. Kid anbringes i en inkubator med høje placering af de øvre dele af kroppen, hvor det kan opvarmes, er det konstant tilføres ilt til vejrtrækning.

barn har brug for at sikre positionen af ​​liggende på maven med hovedet hævet i en vinkel på 30 grader og lidt droppet højre del af kroppen. På samme måde er det muligt at forbedre gastrisk tømning for at reducere muligheden for aspiration af syresekretion gennem det fistulous kursus.

barn er under konstant opsyn af specialister

Hvert kvarter udføres suge indhold fra mund og næse. Feeding gennem munden er forbudt. Barnet injiceres med væsker, næringsblandinger, antibakterielle midler med et bredt spektrum af virkninger baseret på vægt.

Øget respirationssvigt er en indikation for overførsel af en patient til en kunstig ventilationsmåde. Luftrøret er intuberet og ventilatoren er forbundet. I dette tilfælde er det nødvendigt at tage højde for muligheden for en intensiv udledning af luft gennem fistlerne i maven.

Så er der en tilbagevenden af ​​mave og tarm, hvilket begrænser membranets bevægelse. Som følge heraf er åndedrætssvigt endnu mere progressivt, der er mulighed for mavebrud og hjertestop. Resuscitatorer under sådanne forhold forsøger at deployere eller uddybe intubationsrøret. Disse foranstaltninger hjælper med at reducere udledningen af ​​luft gennem fistlerne.

Operationel risiko er mindre end fuldbårne børn, uden at kombinere esophageal atresi forbundet med andre misdannelser, der ikke har lidt fødsel skader. Proceduren for operationen vælges afhængigt af typen af ​​atresi, placeringens højde og tilstedeværelsen af ​​det fistulous kursus.

hovedformålet med støtten i det første trin: åbnede patientens bryst, ligeret fistel mellem luftrøret og spiserøret, esophageal begge ender er forbundet til anastomose. Hvis det er umuligt at forbinde enderne af overlejret spiserøret stoma i halsen( udbytte af spiserøret) og i det øvre abdomen( fra maven).Hos patienter uden fistel er operationen mindre alvorlig.

Ved høj operationel risiko( for tidligt fødte børn under 2 kg, med andre misdannelser) i det første trin er sat dobbelt gastrostomi: en for indgivelse efter kirurgi med proben i duodenum, den anden - maven for at sikre reduktion af kompression og aspiration. Den næste fase af operationen( adskillelse af luftrøret og spiserøret) udføres efter 2-4 dage.

Børn med medfødte esophageal atresi leve med postoperativ ezofago- og gastrostomi, som gør det muligt at forebygge alvorlige komplikationer, adfærd fodring. Den sidste etape - Plasty af spiserøret - udføres i afhængighed af tilstanden af ​​børn i alderen fra tre måneder til tre år. Materialet til plast er din egen transplantation fra tyktarmen.

Hvordan er den post-operative periode?

Efter operationen er barnet i intensivafdelingen. Intensive care fortsætter. En opløsning af glucose, elektrolytter injiceres i venen. Antibiotika med et bredt spektrum af virkninger, anvendes metronidazol.

Fodring sker gennem et rør eller gastrostomi i inddrivelse af tarmperistaltikken

Læger forsøger så tidligt som muligt at oversætte kid på hans ånde, fordi langvarig udsættelse af endotrachealslangens i luftrøret kan medføre en tilstand tracheomalacia og hævelse, så er det behov presserende trakeostomi.

I de første 7 dage efter operationen kan barnets hals ikke være ubøjet. Denne bevægelse strækker esophageal anastomose og kan forårsage divergens af suturerne.6-7 dag for at kontrollere røntgen metode til anastomose med indførelsen Yodlipola.Øjenåbningsrørets permeabilitet kontrolleres, der er ingen lækage.

Hvis plastik ikke er planlagt, kan barnet fodres gennem munden. Måltider begynde med en særlig blandinger( Humana AR Frisovom, Antireflyuks, Nutrizon), tilsat prokinetiske lægemidler( domperidon) og motilitet af mave og tarme.

2-3 uger tilbringer esophagogastroscopy visuelt estimerede anastomose zone nærmeste dele af maven. Når en indsnævring forekommer( forekommer hos 30-40% af patienterne), tilsættes bougie til behandlingen. Tæt gummi-bougie( størrelse 22-24) indsat i spiserøret for at udvikle en indsnævret kanal.kan forventes

postoperative komplikationer snart efter operationen:

• svigt af anastomotiske suturer;
• gastroøsofageal reflux;
• lungebetændelse;
• mediastenitis;
• laryngotracherapi;
• blødning og anæmi.

Inden for et år efter operationen kan opleve:

• synke lidelser( obstruktion anastomose);
• stemmehøjhed( traume af den tilbagevendende nerve);
• natoprydning på grund af gastroøsofageal reflux;
• gentaget lungebetændelse.

gastrostomiernæringsport barnet indtil den endelige genoprettelse af åbenheden af ​​spiserøret

prognose

Hvis operationen udføres på det isolerede esophageal atresia uden andre laster, den fuldstændig helbredelse forekommer i næsten 100% af tilfældene. Når det kombineres med andre misdannelser og kromosomafvigelser regne reduceret til 30-50%.Fraværet af komplikationer skaber en gunstig prognose for barnets liv og udvikling.

Sørg for at overholde patientens sygeplejerske og kirurg. Forældre styrer mode og magt til at opretholde immunitet. Selv henrettet operation efterlader en øget risiko for at få luftvejsinfektioner, udvikling af lungebetændelse, astma bronchiale.