Systemisk vaskulitis er alvorlige patologier, der forårsager forstyrrelse af alle indre organer og kan ofte være dødelig.
fare for situationen ligger i det faktum, at mange sygdomme af denne gruppe har lignende symptomer, på grund af hvad deres diagnose er vanskelig.
Disse omfatter periarteritis nodosa, som stadig bærer navnet på sygdommen Kussmaul-Maier.
Årsager og risikofaktorer
polyarteritis nodosa er en sygdom karakteriseret ved læsioner små og mellemstore arterier , hvilket fører til afbrydelse af blodforsyningen til indre organer og udviklingen af forskellige sygdomme. Den blev første gang beskrevet i 1866 af to læger - Kussmaul og Mayer.
Ætiologi periarteritis nodosa er ikke blevet fuldt belyst, men resultaterne viste, at en stor rolle i sin udvikling spiller en overfølsomhed krop.
Forskellige faktorer( smitsomme sygdomme og virussygdomme, forgiftning, idet visse medikamenter, hypotermi, etc.) forårsage allergier til karakteristikken af immunsystemet reaktion på allergener.
En af de mest sandsynlige risikofaktorer for denne sygdom eksperter mener indvirkning af hepatitis B virus .Derudover er der teorier om indvirkning på udviklingen af nodulær periarteritis tsitalomegavirusa, røde hunde, Epstein-Barr virus, hepatitis C .Det udelukker ikke en antagelse af en genetisk disposition for sygdommen. Klassifikation
Det kliniske forløb periarteriitis nodosa udskille flere muligheder:
- klassisk( polinevriticheskoy med nyre- eller renale viscerale symptomer);
- astmatisk;
- monoorganisk;
- hud-trombangiitichesky.
mest mild form for polyarteritis nodosa betragtes som en hud , der ikke er præget vitseropatiyami( udbredte læsioner i de indre organer).Dets vigtigste indikation - dermale eller subkutane knuder, som er anbragt på lemmerne langs vaskulære bundt. Patienter i den ene eller anden måde er i stand til at betjene og sociale færdigheder;Derudover har de ofte vedholdende remissioner.
I dette billede præsenterede manifestationer af kutan periarteritis nodosa:
Monoorganny periarteriitis nodosa forskellige vaskulære forandringer, der etablerer den biopsi eller fjern orgel undersøgelse.
Sygdommen kan være godartede, langsomt progressiv tilbagevendende, hurtigt progredierende og akut .Især kan langsom progression karakteristisk trombangiiticheskogo udførelsesform, men sygdommen i dette tilfælde være kendetegnet ved hypertension, mikrocirkulatoriske forstyrrelser og perifer neuritis. Hurtigt progredierende
risici og komplikationer
Sommetider akut kursus og relaterede negative faktorer for sygdommen udvikler sig med lynets hastighed, der forårsager død af en patient i et par måneder. I andre tilfælde, mangel på tilstrækkelig behandling periarteritis nodosa kan forårsage følgende komplikationer:
- infarkter og sklerose af forskellige organer
- perforering af sår;
- ruptur af aneurysmer;
- uremi
- slagtilfælde
- af tarmen i tarmen
- encephalomyelitis.
Sådanne komplikationer ofte fører til fuldstændig eller delvis handicap hos patienter. Symptomer Symptomer
periarteritis nodosa ligner symptomer på andre sygdomme - især betændelse i arterier og Sharga -Strauss syndrom.
Desuden er de meget forskelligartede og kan påvirke alle organer, som i væsentlig grad komplicerer diagnosen .De mest almindelige tegn på patologien er:
- Langtidsfeber , som ikke er modtagelig for antibiotika.
- Vægttab, mangel på appetit , svaghed og nedsat effektivitet.Ændringer
- omfatter bleghed af hud( "marmoreret") lemmer, og hæmoragiske hudlæsioner, erytematøs, urticaria type. Ca. 20% af patienterne har palpable smertefulde subkutane knuder, som detekteres i løbet af vaskulære nervebukser i ekstremiteterne.
- svære muskelsmerter ( især smertesyndrom modtagelige kalve), atrofi og muskelsvaghed, ømhed. Mindre almindelige er polyarthritis, der hovedsagelig påvirker store led.
- Kardiovaskulære sygdomme , som kan føre til udvikling af angina, myokardieinfarkt, cardio, arytmier og blokader. Det mest almindelige symptom er hypertension, og i 10% af tilfældene er mitralventilinsufficiens noteret.
- Renal observeret i det store antal patienter, og i 70-97% diagnosticeret vaskulær nefropati, mindst - proteinuri, cylinduria, microhematuria. Nyresvigt kan udvikle sig hurtigt nok og føre til en nyreinfarkt på grund af trombose i arterien.
- lungelæsioner i udviklingen af nodular periarteritis bliver en årsag til brystsmerter, dyspnø, hoste, hæmoptyse. Overtrædelser af mavetarmkanalen
- Arbejdet er kendetegnet ved smerter i forskellige dele af mave, kvalme, opkastning, løs afføring med slim og blod.
- læsioner i nervesystemet udtrykkes polyneuritis, hvis symptomer er smerter i lemmer, følelsesløshed, følsomhed lidelse, parese. I en række patienter påvirker sygdommen de perifere arterier i lemmerne, hvilket kan føre til iskæmi i fingrene og endda gangrene. Læsioner
- øjet, omfatter malign retinopati, vaskulær fortykkelse fundus og aneurismale ekspansion.
- Disorders of endocrine system - i 80% af de mandlige patienter er epididymitis og orchitis noteret;Derudover er der tilfælde af krænkelse af binyre- og skjoldbruskkirtlen.
Hvornår skal jeg se en læge?
første symptomer, som bør advare patienten - det feber af ukendt ætiologi og svær svaghed , især hvis det er ledsaget af hudlæsioner.
Diagnose Diagnose "polyarteriites nodosa" er sat på baggrund af klager fra patienten, laboratorietest og undersøgelser i tilfælde, hvor en anden mulighed er helt elimineret .De diagnostiske metoder, der anvendes i dette tilfælde, omfatter:
- Urinalyse .Med nodular periarteritis hos patienter noterede proteinuri, mikrohematuri og cylindruri.
- Generel blodanalyse .I blodet hos patienter findes hypertrombocytose, leukocytose, anæmi.
- Biokemisk blodprøve .I tilfælde af sygdom i patientens blod forekommer følgende ændringer: forøgelse af sialinsyrer, fraktioner af y- og a-globuliner, fibrin, SRP, seromucoid.
- Doppler ultralyd af nyreskibe .Undersøgelsen skal bestemme stenosen af skibe, som også er karakteristisk for nodular periarteritis.
- Radiografi af lunger .I løbet af proceduren er der en forøgelse og deformation af lungemønsteret.
- Angiografi af .Metode til radiografisk undersøgelse af fartøjer, der er designet til at identificere berørte segmenter.
- Biopsi af .Fremgangsmåden indebærer undersøgelse af en prøve af blodkarvævet under et mikroskop til analyse af diagnosen. Nogle gange gennemgår patienterne lever eller nyrebiopsi.
Ved du hvordan man behandler aterosklerose i cerebrale fartøjer? Vi anbefaler dig at læse denne nyttige information. Hvilke tegn ledsager hypoplasi af den højre hvirvelarterie og hvor farlig er denne anomali? Find ud af her.
På symptomer og behandling af tidsmæssig arteritis er en farlig form for vaskulitis, som er svær at behandle, fundet ud ved at klikke her.
Behandling
Behandling af knogleperiarititis bør være lang( mindst 2-3 år) og omfatter primært hormonelle lægemidler. De milde former af sygdommen korrigeres ved høje doser af kortikosteroider( den mest effektive er " Prednisolon ").I en pause mellem at tage disse lægemidler er -medicin ordineret pyrazolon-serier eller acetylsalicylsyre.
For komplikationer i form af arteriel hypertension og nefrotisk syndrom anvendes cytostatika-immunosuppressorer .Hvis periarteritis nodosa syndrom ledsaget af DIC og specialister hyperthrombocytosis ordineret Trental, heparin, chimes, og ved muskelsvind og neuritis behandlingsstrategi omfatter hydroterapi massage og motion terapi.
Prophylax og prognose
Prognose for nodular periarteritis afhænger af sygdommens form, stadium og forløb. Forløbet af komplekse former ledsaget af vaskulære læsioner er prognostisk ugunstigt: remission forekommer kun hos 50% af patienterne.
Forebyggende foranstaltninger omfatter styrke organismen og forebygge eventuelle faktorer, der kan udløse udviklingen af periarteritis nodosa( ukontrolleret medicin, smitsomme sygdomme og virussygdomme, langvarig ultraviolet bestråling, etc.).
En vigtig betingelse er en stigning i immuniteten af : en sund livsstil, korrekt ernæring, diæt og moderat fysisk aktivitet.
polyarteritis nodosa - tilstrækkeligt alvorlig sygdom, hvis udfald afhænger i høj grad af rettidig diagnose. Eventuelle karakteristiske symptomer, især hvis de forekommer i mænd i alderen 30 til 60 år, kræver øjeblikkelig faglig rådgivning og en tilbundsgående undersøgelse af kroppen.
