pulmonal atresi hos spædbørn er en farlig medfødt sygdom, der er kendetegnet ved, at der mellem den højre ventrikel og den pulmonære arterielle seng er nogen direkte forbindelse.
Som et resultat, er pulmonal blodcirkulation kraftigt reduceret eller ikke-eksisterende, blod ophører med at være mættet med oxygen, og patienten dør inden for få dage ved at øge hypoxæmi.
Heldigvis er sygdommen sjælden: i 1-3% af alle fødsler med medfødt hjertesygdom, eller CHD.Til gengæld er antallet af børn født med CHD også relativt lille: omkring 6-8 tilfælde pr 1000 født.
årsager til sygdom og risikofaktorer
årsager til sygdommen er endnu ikke fuldt belyst, men det er kendtat som det er tilfældet med andre typer af CHD, er en årsag til ændringen i genet
punkt ( mutation), der kan opstå spontant eller under indflydelse af mutagener. 
I dag er der to grundlæggende teorier hjertesygdomme: ifølge den første, fremsat af Rokitansky i 1875, forklarer UPU udviklingen af hjertesvigt på et bestemt tidspunkt i den individuelle udvikling af organismen.
Teori Spitzer( 1923-th år) taler om en tilbagevenden til en bestemt fase af evolutionær udvikling, eller fylogeni.
risikofaktor er tilstedeværelsen af miljømæssige mutagener :( . Phenol indeholdt i farvestoffet, lithiumforbindelser, modtagelse af antibiotika under graviditeten, og andre) fysisk( ioniserende stråling), kemiske, biologiske( rubella mor diabetiske mødre alkoholisme).
former og typer
J. Somerville( J. Somerville) i 1970 vedtog en klassificering, som er baseret på graden af bevarelsen af de pulmonale arterier. Ifølge denne klassificering tildelt 4 skamplet arter:
- atresi, pulmonal ventil( stede pulmonal krop og begge arterier);
- atresia, pulmonal ventil og dens stamme( der er kun arterierne);
- atresia, pulmonal ventil, stamme og en lungepulsåren( pulmonalarterien kun bevares);
- atresia, pulmonal ventil, stængel og både lungearterien( blodcirkulationen i lungen skyldes systemiske collaterale arterier).
meget almindeligt pulmonal atresi med ventrikulær septal defekt hos børn( se. Illustration til højre).
risici og komplikationer
sygdom udvikler sig hurtigt og udgør en alvorlig fare for liv barn i de første uger og endda dage af sit liv.
arteriel eller arteriel kanal, som i fosteret og nyfødte forbinder pulmonal stammen af dorsale aorta, giver dig mulighed for at opretholde blodtilførslen til lungerne i de første dage af livet.
Men snart vokser han, og derefter blodcirkulationen i lungerne ophøre , døden indtræffer fra ilt sult.
og mortalitet forbundet med progressiv indsnævring aortolegochnyh kollaterale arterier.
Komplikationer omfatter postoperativ hjerteinsufficiens forårsaget af forhøjet blodtryk i højre hjertekammer, og respirationssvigt forårsaget af kirurgens fejl under en stor forbinding aortolegochnoy kollaterale arterier.
til pulmonal atresi er karakteriseret ved symptomer på hypoxæmi ( iltmange).Det er først og fremmest, generel cyanose, dvs. blå, der er bevaret fra fødslen.
I modsætning til andre UPU, odyshechno-cyanotiske episoder er der ingen .Men der er kegleformede fortykkelse i de terminale phalanges( de såkaldte "underlår", og deformation af neglepladen( "timeglas" og "søm hippokratiske»).
brystkassen på venstre side deformeres, vypyachena fremad( « hjerte pukkel "), EKG-ændringer ikke er typiske, kan elektrisk akse af hjertet afvises i højre side.
barnet kan opleve hurtig vejrtrækning, træthed, svedtendens mens fodring. huden kan være bleg med en grålig skær, klæbrig og kulde. Ne touch-
auskultation( lytning) viser accent II tone i bunden af hjertet, støjen i tredje interkostalrum , som afholdes på bagsiden
radiografiske mærkbare forskelle fra normen : . Contour af lungerne set svagere rødder afgrænset dårlig.nogle gange er der en asymmetri tegning( en lunge kan ses mere tydeligt end den anden). skyggen af hjertet kan være normal størrelse eller lidt forstørret i diameter. Den øvre del af hjertet højre hjertekammer øget rejst, skygge opstigende aorta portion udvidet.
Angiokardiograficheskoe undersøgelse begynder indførelsen af kontrastmiddel ind i højre ventrikel og er den eneste metode, der gør det muligt at identificere de forsyningskilder af lungerne med blod. Derfor er proceduren givet stor betydning i forberedelsen til operationen.
Hvornår skal se en læge
Som sygdommen er dødelig, og for sin hurtige, så kontakte din læge omgående, så snart den mistænkte.
pulmonal atresi oftere diagnosticeret i fødeafdelingen derefter nyfødte passerer den nødvendige forskning og instrueret operationen. Hvis symptomerne på sygdommen uden en medicinsk institution, bør du straks kontakte en læge.
Kan leve med børn dextrocardia? Find ud af alt om højre side af hjertet. farligt at gennemførelsen af de store kar i den nyfødte, og hvordan man kan bekæmpe den? Sandheden om en medfødt vice her.
Diagnostics
I første omgang sygdommen diagnosticeret af deres udseende ( Se. "Symptomer").For at bekræfte diagnosen gennemført fluoroskopisk undersøgelse, og derefter, hvis diagnosen er bekræftet - og angiokardiograficheskoe kateterisation undersøgelse. Sidstnævnte gør det muligt at afgøre, hvilken er den type sygdom til at beskæftige sig med.
Hvis de ovennævnte teknikker ikke kontrast ægte lungepulsåren, er kontrastmiddel indføres i lungevenen mod blodgennemstrømning.
kateterisering blev udført på samme måde som hos patienter med tetralogi af Fallot.
behandling kirurgi - i øjeblikket den eneste metode til behandling. Operationer i denne form for CHD er af to typer: radikal og palliativ .
Det første tillader dig at fjerne årsagen sygdom og er lavet i tilfælde, hvor patienten har pulmonale arterier hos normal størrelse( I type sygdom).Når II og III typer af radikal kirurgi er også muligt, men kræver kunstig stammen og lungearterien ventil.
Umiddelbart efter operationen foretaget sekundær angiokardiograficheskoe undersøgelse , for at sikre, at interventionen var vellykket, og alle afdelinger i lys vaskede blodet. Hvis ikke, returneres patienten til betjeningsbordet.
Efter 5-10 års efter palliativ kirurgi udføres angiokardiografisk undersøgelse igen. Hvis den normale udvikling af lungearterierne i løbet af den forløbne tid begyndte, udføres der en radikal operation.
Utilstrækkelighed af aortaklappen sker både medfødt og erhvervet. Find ud af, hvilke faktorer der påvirker sygdommens udvikling i en voksen. En farlig fejl med et hyppigt fatalt resultat - pentrat af Cantrell. .. Hvordan kan jeg bemærke det i tide?
Prognose og forebyggende foranstaltninger
Med rettidig behandling er prognosen gunstig for .Blandt de patienter, der ikke krævede Indsættelse af protese og arterien af ventilstammen, postoperativ dødelighed på 6,2%, men stiger drastisk hos patienter, der har brug Indsættelse( 23%).
Normalt patienter efter operationen har det godt, hovedårsagen til døden er hjertesvigt, der er forbundet med forhøjet blodtryk i højre ventrikel.
Hvis ubehandlet, patienterne dør af ilt sult i de første uger af livet, men der var tilfælde, hvor patienter med stor aortolegochnymi sikkerhedsstillelse arterie forblev levedygtige på lang sigt.
Forebyggende foranstaltninger er typiske for alle sygdomme forårsaget af mutationer:
- for at undgå udsættelse for fysiske og kemiske mutagenser;
- forbruger ikke alkohol og antibiotika under graviditeten;
- for at undgå graviditet under en rubella sygdom;
- hvis UPU allerede havde mødt i familien af moderen eller faderen, eller hvis et af børnene fra dette ægteskab allerede har sygdommen, er det nødvendigt at henvende sig til en genetisk rådgiver.
Således er atresi i lungearterien en medfødt hjertesygdom forårsaget af en dødelig eller sublethal genmutation. mutation kan forekomme spontant eller være induceret udsættelse for miljøfaktorer( mutagener) og nedarvede.
dag sygdom behandles kun af operation , prognose afhænger af typen af sygdom, der varierer i sværhedsgrad.
