Crohns sygdom

Crohns sygdom har et andet navn, der anvendes som synonymer: granulomatøs enteritis, ileitis transmurale, regional enteritis, terminal ileitis. De indikerer lokalisering af tarmskader.

Dette er en alvorlig sygdom forårsaget af immun-afhængig granulomatøs inflammation i mave-tarmkanalen. Det påvirker ikke kun tykt eller tyndtarm, men også mundhulen. Den præferentielle lokalisering af ændringer i 2/3 af tilfældene forekommer i det endelige ileum og tyktarm, så i praksis navnet hængende ileokolit.

Sammen med colitis ulcerosa ifølge ICD-10 indgår i klasse "ikke-smitsomme enteritis og colitis" kode 50. Ved yderligere underopdelt i kliniske former afhængig af lokaliseringen af ​​læsionerne og uspecificeret gruppe.

Den første beskrev patologien af ​​amerikansk gastroenterolog B. Crohn i 1932.Han kunne spore og gruppere den karakteristiske symptomatologi ved eksemplet på 18 tilfælde fra hans observationer.

Prævalensen af ​​

Crohns sygdom diagnosticeres hos både voksne og børn. De fleste tilfælde blev fundet i det nordlige europæiske kontinent, i USA, Canada. I Asien og Afrika er forekomsten meget lavere.

Hvert år identificeres 2-3 primære tilfælde pr. 1.000 indbyggere, 10-15 tilfælde pr. 100.000 børn. Antag 2 års alder "top" forekomst: først i 15-35 år, derefter i 60 og ældre. Mænd er syge næsten dobbelt så ofte som kvinder. Der

etnisk kommunikation: påvisning blandt Ashkenazi jøder er 6 gange højere end den gennemsnitlige

Årsager Årsager til Crohns sygdom er stadig et mysterium for forskerne. Der er en forbindelse med nogle faktorer, som gør det muligt at tale om arv af sygdommen, infektiøs infektion, ændringer i immunitet. Lad os give teoretiske beviser på forskellige retninger.

arvelighed

Sygdommen spredes blandt homozygote tvillinger, søskende, hos 17% af slægtninge. Forbindelsen med Bekhterevs sygdom( ankyloserende spondylitis) blev afsløret. Tilstedeværelsen af ​​det muterende CARD15-gen i patientens krop, som er ansvarlig for aktiveringen af ​​syntesen af ​​capsidenzymet, er bevist.

Det er involveret i produktion af specifikke proteinkomponenter, der skaber receptor-modtagelige områder i celler for infektiøse agenser. Af de kendte 34 varianter af genmodifikationer er 25 direkte i stand til at forårsage Crohns sygdom.

Infektionsinfektion

Virkningen af ​​infektionen er ikke fuldt ud bevist. Der er videnskabelige værker, der især fremhæver rollen for den virale og bakterielle natur af sygdommen. Den mest specifikke paratuberculous bakterie( MAP) er blevet detekteret. Bevis skal identificeres i fremtidige undersøgelser.

immunologiske faktorer

systemiske karakter organskade hos granulomatøs ileokolite er mistanke autoimmun proces. Men indtil nu er der ingen forbindelse med humane leukocyt antigener.

Patienter i blodet kan bestemme stigningen i antallet af T-lymfocytter, tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod E. coli, fedt forbindelser og polysaccharider, mælkeprotein. Selv isolerede nogle immunkomplekser.

Selvom kendte overtrædelser tilskrives sekundær. For at bevise kæde mangler detekteret: specifikt antigen i tarmen eller i blodet, hvilket ville forårsage aktivering af T-lymfocytter, stimuleres celle makrofager, fibroblaster til produktion af antistoffer og typiske ledsagende allergisk reaktion stoffer( cytokiner, prostaglandiner).Anatomiske ændringer

Oftest ændres med Crohns sygdom er fundet i den endelige( terminal) ileum og indledende dele af tyktarmen. Stederne for betændelse har segmentafdeling med klare grænser. Tarmvæggen fortykker. På grund af dette er lumen indsnævret. Diameteren af ​​den øvre del er forstørret.

På slimhinden ses flere sår i form af langsgående og tværgående slidser eller revner. En sådan anatomisk overflade hedder en "brostensbelægning" på grund af overflod af hillocks. Mulig perforering mønster af den muskulære lag med dannelsen af ​​bylder og fistler i peritoneum.

Fistler er forbundet med tarmslynger trænge ind i blæren hos kvinder i livmoderen og skeden, er placeret på den abdominale hud. Histologisk undersøgelse afslører inflammatorisk infiltration i hele tarm. Her akkumuleres lymfocytter, eosinofiler og plasmaceller. Fotoet

indikation af Crohns sygdom - granuloma af epithelioide og giant multinukleære celler inkorporeret mikroskopi tarmen biopsi

Resultatet af kronisk inflammation er dannelsen af ​​ar fra bindevæv, stenose i tarmlumen. Med Crohns sygdom påvirkes lymfeknuder. Deres væv er fyldt med epithelioid granulomer og elementer af inflammation.

Typer af Crohns sygdom i henhold til klassificeringen af ​​de vigtigste funktioner

klassifikation af Crohns sygdom har flere gange ændret. Specialisterne forsøgte at gruppere patologien hver gang ved en bestemt type symptomer.

giver venligst navnet på betændelse afhængigt af placeringen:

• gastro-duodenale formular - angiver nederlaget i maven og tolvfingertarmen;
• Crohns sygdom i tyndtarmen er opdelt i ileitis( betændelse i ileum) og eyunoileit( ileum og jejunum);
• Crohns sygdom i tyktarmen - repræsenterer en afgrænset læsion af kun tyktarmen;
• ileocolitis er en formular, der indikerer en samtidig proces i ileum og tyktarmen.

I 1976-klassifikationen er følgende yderligere identificeret:

• -jejunitis - isoleret læsion af jejunum;
• analarebetændelse.

enterocolitis kaldet joint inflammation af tarmen, granulomatøs colitis - et nederlag i colon, pan-regional - Crohns sygdom med læsioner i mavetarmkanalen.

I 1982 sovjetiske videnskabsmænd V. Fedorov og Levitan foreslået at forenkle klassificeringen:

• enteritis,
• enterocolitis,
• colitis.

Den seneste ændring blev vedtaget af et specialiseret europæisk samfund i 2005.Det kombinerede alder af patienter, sygdommens form, lokalisering af inflammation. Tekstvarianten erstattes af kodningen af ​​tegn på Crohns sygdom. Alder

første diagnose anført: for børn op til 16 år - A1 til A3 under

patologi former er kodet som kode B:

• B1 - inflammatorisk uden komplikationer, kan kombineres med en fistel eller absces, overgangen til den anale område;
• B2 - stenosering, bekræftet ved inspektion, er det muligt at vedhæfte en perianal fistel eller abscess;
• B3 - penetrerende, klinikken domineres af intraperitoneale fistler.

Strømmen af ​​strømmen estimeres ved punkter i aktivitetsberegningen. De består af syv dages observationsperiode af patienten, idet der tages hensyn hyppigheden af ​​diarré, mavesmerter, ekstraintestinale symptomer, anal fissur eller fistel, temperaturstigning over 37,8, patientens vægt, generelle sundhedstilstand, lægemiddeldoser, bestemme infiltration i bughulen, analysen af ​​hæmatokrit iblod.

Resultatet angiver patientens sværhedsgrad:

• 150-220 - lys;
• 220-450 - moderat;
• over 450 - høj;
• er mindre end 150 - betragtes som en remission.

Ifølge dette system til modtagelse forværring genkomst af symptomer med et sæt punkter over 150, og til tilbagefald hændelser omfatter genoptagelse af symptomer efter kirurgisk behandling af Crohns sygdom bekræftet ved laboratoriediagnostik og instrumentelle metoder.

Symptomer på

Symptomer på Crohns sygdom hos voksne og børn er meget forskellige. Der er ikke et enkelt beviskompleks af kliniske tegn. Patienterne vender sig til forskellige specialister, hvor de behandler symptomerne. Vedrørende

aftøs stomatitis - en tandlæge, en læge med uklar mavesmerter, en kirurg-proctologist med en læsion i anus( fistel, revner, abscesdannelse).Der er intestinale og ekstraintestinale symptomer. Det afhænger af lokaliseringen af ​​processen, sværhedsgraden af ​​strømmen, hyppigheden af ​​tilbagefald, form af betændelse.

for intestinale tegn omfatter:

• længerevarende diarré( betragtet kronisk hvis varer mere end 6 uger);
• mavesmerter - værre efter at have spist
• kvalme, opkastning;
• flatulens;
• vægttab - først understøttet afvisning af fødevarer på grund af frygten for forekomsten af ​​smerte, så - et syndrom med malabsorption af mad på baggrund af udbredt proces.

smerte kan maskerade som akut blindtarmsbetændelse, hvis lokaliseret i højre hofte region

Symptomer almentilstand:

• manglende appetit;
• øget træthed, konstant træthed;
• temperaturstigning i bølgende karakter.

Fistulous form er manifesteret: ikke-helbredende analfeber, fistler i endetarmen. Den korrekte diagnose er lavet efter mislykket brug af medicin og kirurgisk indgreb af en anden grund.

Symptomer på Crohns sygdom i tyktarmen ledsages ofte af høj kropstemperatur. På tyndtarmens læsion angiver en skarp vægttab af patienten, malabsorption af protein, fedt og kulhydrat, tabet af vitaminer( især A, D, B12) med tegn på hypovitaminose udtrykte steatorrhea( fede cal).

Ekstraintestinale

funktioner karakteristisk for sygdommen i den patologiske proces, der involverer forskellige organer og systemer. Hvordan betændelsen overføres fra tarmen er ukendt. I

oral aftøs stomatitis er fundet med smertefulde blødende sår, smerte, mens spiseforstyrrelser

øjne reagerer skaller Sygdom: conjunctivitis, uveitis, keratitis. Ledsygdom karakteriseret ved betændelse i en( monoarthritis) med smerter, rødme, hævelse, ankyloserende spondylitis af rygsøjlen med en skarp smerte på kroppens bevægelser, udviklingen af ​​stivhed. Huden er opdaget

fedtdegeneration af leveren dannes, efterfølgende cirrhose, galdevejene at udvikle skleroserende cholangitis, galde stagnation forårsager dannelsen af ​​stenene( cholelithiasis), herefter mulige resultat i cancer cholangiocarcinom. For nyrevæv og urinveje typiske manifestationer er: cystitis, kronisk pyelonephritis, nyresten sygdom, amyloidose, hydronefrose. Manifestationer

varierende grader

proces aktivitet I praksis læger bruger at bestemme graden af ​​aktivitet af en kombination af tegn på sygdomsprocessen.

For mild karakteristisk:

• diarré er ikke mere end fire gange om dagen;
• sjælden forekomst af blod i afføringen
• temperatur ikke højere end 37,5 grader;
• er den normale puls.

I tilfælde af moderat aktivitet:

• diarré gentages mere end seks gange om dagen;
• i afføringen er konstant til stede blod;
• mild takykardi( puls 90);
• komplikationer er sandsynligt.

Svær anderledes:

• svær diarré, afføring mere end 10 gange om dagen;
• massiv frigivelse af blod med afføring
• temperatur inden for 38 grader;
• takykardi er større end 90 per minut;
• supplerende komplikationer.

Hypertermi - et af symptomerne på en akut proces

Symptomer hos børn i lang tid tillader ikke dig at sætte den rigtige diagnose og ordinere den bedste behandling for Crohns sygdom. Det kliniske billede er slidt, mildt udtrykt, diarré impermanent, første tegn på ekstraintestinale symptomer. Sager af børnsygdomme er alvorlige, ledsaget af talrige komplikationer.

Forældre og læger anbefales at være opmærksom på følgende funktioner:

• mavesmerter - et barn kan være af en anden art fra alvorlige kramper til kedelig, smertende;
• kvalme, opkastning - observeres med læsioner af maveslimhinden;
• oppustethed
• diarré - jo mere intensiv den højere forekomst af intestinal inflammation, afføring mulig blodpropper, slim og pus urenhed, fedtsyre film, bliver farven lysere afføring;
• mangler appetit, vægttab
• definerer en uklar høj temperatur;
• i en blodprøve med god ernæring finder en lavere hæmoglobinværdi;
• hos unge piger ophører månedligt
• halvdelen inflammationen forekommer i ileoobodochnoy område, der optræder symptomer i form af "akut abdomen", kræves presserende overvågning af kirurgen;
• ekstra-intestinale symptomer ikke adskiller sig fra de manifestationer hos voksne patienter( stomatitis, stagnation i galdevejene, perianal absces, sprækker og fistler af anus, smerter i leddene).

Hvad er de konsekvenser, der kræver operation?

De mest udtalte negative manifestationer komplicerer Crohns sygdom og kræver kirurgisk indgreb. Disse omfatter dannelsen af ​​fistulous passager fra tarmen ind i blæren, livmoderen hos kvinder med infektion, frigørelse af afføring og luft fra blæren, vagina.

mulig perforering( perforation) med udviklingen af ​​tarmvæggen ind i de abdominale abscesser, svær peritonitis, ekstern og intern fistler, adhæsioner, ardannelse. Der er en kronisk inflammatorisk proces ledsaget af massiv ardannelse i tarmens lumen, det er årsagen til intestinal obstruktion.

Sår på slimhinden beskadiger karrene og forårsager massiv intern blødning. Det er muligt at danne en megacolon med forgiftningsfænomener.

Formationen af ​​forskellige fistulous passager i den anorektale zone

er vist skematisk. For den korrekte diagnose udelukker intestinale sygdomme i forskellige ætiologier. Først og fremmest er det nødvendigt at identificere kroniske infektionssygdomme, skelne Crohns sygdom fra ulcerativ colitis, medfødte anomalier hos børn og arvelig patologi.

Læs mere om metoder til påvisning af sygdommen og differentiel diagnose af Crohns sygdom i denne artikel.

Behandling af

Hvordan man behandler Crohns sygdom i et bestemt tilfælde, bliver først klart efter en fuldstændig undersøgelse af patienten. Sengestøtte anbefales i en exacerbation periode. I mangel af komplikationer udføres behandlingen af ​​Crohns sygdom med lægemidler af forskellige retninger. Målet er at undertrykke og begrænse inflammation.

Diet Nutrition i Crohns sygdom bør kompensere for tabet af intestinal absorption, for ikke at irritere mave-tarmkanalen, har lav allergenicitet. Derfor kategorisk forbudt:

• skarpe, stegte kød og fisk retter;
• dåse mad;
• bælgfrugter og friske grøntsager;
• druer;
• perlebyg og korngryn;
• mælkesupper, ost;
• alkohol, kaffe, kulsyreholdigt vand;
• chokolade;
• is.

Det anbefales kun at lave mad i kogt form, dampet, gryderet. Menuen indeholder:

• fedtfattige supper fra kød, fisk;
• Mos kartofler;
• grød boghvede, havregryn, ris i revet form;
• surmælksprodukter, hvis der ikke er nogen alvorlig diarré;
• dampkoteletter, kødboller, gryderetter;
• retter fra kogt kylling;
• blev fastgjort.

Patienten skal fodres "klokken", mindst 6 gange om dagen. Det er obligatorisk at bruge op til 2 liter væske for at kompensere for tab med diarré.Der er anbefalinger om to "sultne" dage med udgivelse om ugen, men ikke alle eksperter er enige med dem. Gruppen af ​​salicylater - repræsentanter - sulfasalazin, mesalazin. De anvendes i tabletter og til lokal behandling i form af rektal suppositorier, suspension, skum.

forberedelse anbefales til monoterapi i mild form af sygdommen, minimal aktivitet inflammation

Antibiotika bred profil - Ciprofloxacin, rifaximin, metronidazol, clotrimazol anvendes i kombination med andre midler. Gruppen af ​​glukokortikoider - Prednisolon, methylprednisolon anvendes i kombinationer, har en støtteværdi.

I alvorlige tilfælde, intravenøst ​​og intramuskulært. På effektiviteten af ​​sårheling er ringere end andre midler. Ofte giver komplikationer i form af hormonafhængige tilstande. Med ileocolitis med lav og moderat aktivitet er Budesonide indiceret, et hormonelt præparat med mindre negative egenskaber end glucocorticoider.

Immunosuppressive lægemidler - er ikke egnede til monoterapi brug azathioprin, 6-mercaptopurin, methotrexat. Moderne genetisk manipulerede lægemidler er baseret på humane antistoffer eller fra animalsk blod til tumornekrosefaktoren alfa.

Præsenteret af Infliximab, Adalimumab, Golimumab, Etanercept, Certolizumab Pegol. Lægemidlet vedolizimab - har det formål at blokere tarmreceptorer. Som symptomatisk behandling anvendes:

• enterosorbenter;
• enzymatiske midler;
• probiotika;
• vitaminer;
• med alvorlig anæmi bruger jernpræparater. Der

arbejde effektiviteten af ​​alternative måder:

• hyperbar oxygenering( iltmætningen i kroppens særlige celler);
• plasmaferes og plasmosorption;
• egne( autologe) stamceller;
• forberedelse fra donor stamceller - Polychrome;
• præparater baseret på marihuana;
• vaccine;
• genetisk modificerede bakterier.

vigtigste anvendelse af Naltrexone - behandling af alkohol- og opioid afhængighed, ifølge nogle forskere, er opioidreceptorer involveret i den inflammatoriske proces, så deres blokade fremmer intestinal helbredende

Surgery Statistik viser, at op til 60% af patienter over 10 år med sygdommen har brug for kirurgi på grundtil udvikling af komplikationer og mislykket konservativ terapi. Det er vigtigt at overveje, at operationen ikke fører til genopretning. Op til 45% af patienterne i de næste 5 år skal genopereres. For information om prognosen for patienter med Crohns sygdom, se denne artikel.

volumen operationer typisk forbundet med resektion( fjernelse) af den berørte del af tarmen, fjernelse af fistler. Nogle specialiserede klinikker udfører graftransplantation fra donoren.

Kompleksiteten of diagnose og terapi af Crohns sygdom, colitis ulcerosa( UC) og andre sygdomme, ifølge eksperter, kræver oprettelse af centre i regionale byer. Dette vil gøre det muligt for patienterne at observere, at udvikle en individuel tilgang til behandling, for at udvide mulighederne for terapi.