I denne artikel vil du lære: Hvad er pulmonal hypertension.Årsagerne til sygdommen, arten øge trykket i blodkarrene i lungen, og viser sig som en patologi. Funktioner af diagnostik, behandling og prognose.
indholdet af artiklen:
- patologi klassifikation
- Årsager og risikofaktorer
- manifestationer af patologi klasser
- sygdomsdiagnose
- Therapies
- prognose
Pulmonal hypertension - en patologisk tilstand, hvor der er en gradvis stigning i trykket i det pulmonale vaskulære system, hvilket fører til stigende svigthøjre ventrikel og i sidste ende ender tidlig død af en mand.
| Gennemsnit betyde pulmonale arterietryk( mm Hg. .) | gennemsnitligt tryk i pulmonal hypertension( mm Hg. .) |
|---|---|
| 17-23 | end 25 - i hvile end 30 - belastning ved |
Når sygdommen i kredsløbssystemet af lungernefølgende abnormiteter forekomme:
- Indsnævring eller vasospasme( vasokonstriktion).
- Nedsat evne karvæggen at strække( elasticitet).Uddannelse
- lille blodpropper.
- overvækst af glatte muskelceller. Lukning
- karlumen grund blodpropper og fortykkede vægge( udvisker).
- destruktion af karstrukturer og erstattes af bindevæv( reduktion).Til
passerede gennem blodkar modificerede, det sker ved trykstigning i lungepulsåren stammen. Dette øger trykket i den højre ventrikulære hulrum og fører til afbrydelse af dens funktion.
Sådanne ændringer manifesterer sig i blodbanen stigende respirationssvigt i de tidlige stadier og svær hjerteinsufficiens - i finalen af sygdommen. Fra starten den manglende evne til at trække vejret normalt medfører betydelige begrænsninger på den sædvanlige liv af patienter, der forårsager begrænse dig selv til belastninger. Reduceret modstandsdygtighed over for fysisk arbejde forværres som sygdommen skrider frem.
pulmonal hypertension betragtes som en meget alvorlig sygdom - ubehandlede patienter bor mindre end 2 år, og det meste af den tid, de har brug for hjælp til personlig pleje( madlavning, rengøring, købe mad og så videre.). Under behandlingen prognose er noget forbedret, men ikke fuldstændig helbredt for sygdommen.
Klik på billedet for at forstørre problem diagnose, behandling og overvågning af mennesker med pulmonal hypertension engageret læger af mange specialiteter, afhængigt af årsagen til sygdommen, det kan være: internists, Pulmonologer, kardiologer, infektionssygdomme og genetik. Hvis det er nødvendigt kirurgisk korrektion, sammenføjning vaskulære og thoraxkirurgi.
patologi klassifikation
Pulmonal hypertension er en primær, selvstændig sygdom i kun 6 tilfælde pr 1 million indbyggere, refererer til denne form for ubegrundet og den arvelige form af sygdommen. I andre tilfælde - ændringer i blodbanen nemt kontakte enhver primær organ eller organsystem patologi.
På dette grundlag etableret klinisk klassifikation øge trykket i lungepulsåren:
| hovedgruppe | Undergruppe |
|---|---|
| sygdom Pulmonal hypertension | Idiopatisk eller uden primære årsag |
| familie( forårsaget af mutationer i visse gener) | |
-relateret eller associeret med:
| |
forbundet med store læsioner kapillærer og vener:
| |
| Persistent( kontinuerlig strøm) pulmonal hypertension | |
| neonatal pulmonal hypertension forbundet med læsioner i venstre | af hjertet venstre ventrikel nederlag |
| nederlag venstre ventrikel ventil | |
| hypertension forbundet med lidelser i luftvejene og( eller) en lavt iltindhold i blodet | Report lungeudvikling( arvelige og medfødte former for underudvikling) |
| Highland( forbundet med lavt tryk luft i bjergene) | |
| Pathology respiration under søvn( natlig op syndromMA) | |
| Nedsat funktion af alveolerne - den vigtigste aktive enheder lungevæv | |
| Kronisk obstruktiv pulmonær | |
| sygdom med lungevæv ekstracellulære rum( interstitiel) - inflammation, proliferation af bindevæv | |
| Pulmonal hypertension på baggrund af tromboemboli eller emboli | Blokering af de terminale grene af de pulmonale arterier |
| Overlap clearance tidligtvaskulære grene | |
ikke forbundet med blodpropper thrombosing:
| |
| Sarkoidose - dannelse af granulomer i lungevævet fra bindevæv | |
| histiocytose - dannelse af foci i lungen akkumulering af histiocytter | |
| Limfangiomatoz - godartede tumorer i lymfekar | |
Compression af lungekar uden:
|
Øget tryk i kredsløbssystemet af lungerne på grund af hjerte struktur krænkelser observeret ved de onder forbundet med udledning af arterielt blod i det venøse system: damage vægge mellem atrierne og ventriklerne, åben ductus arteriosus.
Årsager og risikofaktorer
på at øge trykket i pulmonale arterier kan påvirkes af følgende årsager:
| Group | faktorer viste sig | Mulige |
|---|---|---|
| Narkotika og toksiner | aminorex | Amfetamin |
| Rapsolie | L-tryptophan | |
| fenfluramin | ||
| dexfenfluramin | ||
| Medicinske og demografiske | Kvindelige sex | Graviditet |
| Hypertension | ||
| Sygdomme | HIV | Leversygdom er udskiftning cellebindevæv |
manifestationer af patologi, sygdom klasser
primære fase lunge karsystem ændring går ubemærketpå - om erstatning, substitution mekanismer klare den frembrydende patologi, og det er nok for den normale tilstand af patienten.
Når niveauet af den sekundære tryk i lungepulsåren når en kritisk indeks på 25-30 mm Hg. Art. De første symptomer fremkommer ved pulmonal hypertension. På dette stadium den syge oplever forringelser, når fysisk stress og leve et fuldt liv.
Da progression af ændringer i blodkarrene er reduceret tolerance over for stress, som følge heraf selv derhjemme virksomhed kan kræve hjælp udefra.
| symptomer | Deres egenskaber |
|---|---|
| Dyspnø | vanskelighed opstår kun inspiratorisk første patologi manifestation Oprindeligt kun opstår, når anstrengelse På senere stadier er til stede alene Ingen anfald af åndenød |
| brystsmerter | kan være en hvilken som helst af: ømme,tryk-, stikkende eller undertrykkende ingen klar begyndelse smerte der varer fra få sekunder til dage forværres af anstrengelse ingen edefekter fra at tage Nitroglycerin |
| svimmelhed, besvimelse | altid forbundet med belastningen varighed fra 2-5 til 20-25 minutter |
| udfald hjertebanken | Af EKG indspillet sinustakykardi |
| Hoste | opstår 1/3 I de fleste tilfælde tilfælde af tør( ingen samtidig sygdom i åndedrætsorganerne) |
| Blod i spyt( hæmoptyse) | der er kun 10% af patienterne foreligger, når sjældent vedvarer i adskillige dage Svyabundet til dannelse af blodpropper i små fartøjer |
For at vurdere alvorligheden af sygdommen, afhængigt af alvorligheden af manifestationer, pulmonal hypertension under anvendelse opdeling i klasser.
| Klasse | sygdom Hvad bekymrer |
|---|---|
| Origin | på anstrengelse sygdomsmanifestationer har |
| anden | Ved moderate belastning symptomer på sygdomme, der er anført ovenfor, I hvile, ingen klager |
| tredje | små motion fører til forringelse tilstand i hvile tilstand tilfredsstillende |
| fjerde | manglende evne til at udføre nogen belastning manifestation af symptomer selv ved hvile |
Diagnostics
beslutte, hvilken slags sygdom er pulmonal hypertension, da det viser sig, og hvorfor der er, kan du gå til de særlige forhold diagnosen. Tabellen viser patienten undersøgelsesmetoder og patologiske ændringer er karakteristiske for trykstigning i det pulmonale kredsløbssygdomme. Symptomer på sygdommen, der forårsagede sygdommen( hvis nogen), er ikke angivet i denne artikel.
| diagnostisk metode | Hvilke ændringer kan ses |
|---|---|
| indledende inspektion af patienten | hud Cyanose af hænder og fødder( akrozianoz) at ændre formen på fingerspidserne og negle( fortykkelse, udvidelse af typen "underlår" og "tidsvinduer») Stigningen i mængden af brystetceller i patienter med emfysem( "barrel») leverforstørrelse( hepatomegali) Ophobning af væske i maven og brystet( ascites, pleural effusion) hævelse i benene og Øget hævelse af vener i nakken og |
| auskultationHvorvidt auskultation af lunger og hjerte | Gain 2 tone af lungepulsåren systolisk mumlen svigt af ventilen mellem det højre atrium og ventrikel Tørt, enlige rallen over overfladen af lungen Andre støj karakteristisk for en hjertesygdom, hvis det er en årsag til patologi |
| EKG( elektrokardiografi) -effektiv i 55%. | fortykkelse og forlængelse af den højre ventrikel( hypertrofi og dilatation) - påvises i 87% af tilfældene Skilte overbelaste højre hjerte - der er mindre end 60% af tilfældene akse afvigelse til højre - 79% |
| VCG( vektorelektrokardiografiya) - evaluering af hjertecyklussenikke på linje( EKG), og på flyet. Effektiv i 63%. | De samme ændringer på EKG |
| PCG( phonocardiography) - Registrering af støj som følge af arbejdet i myokardiet.diagnostisk effektivitet forbedres op til 76-81% | indledende fase af trykstigningen i lungepulsåren primære struktur ændring af den højre ventrikel for at reducere dens forbindelsesfunktion overbelastningen i mindre cirkulation Ændring af funktionen af trikuspidalklappen Diagnostics misdannelser af hjertemusklen |
| Chest radiografi | svulmende lungepulsåren Extension rod lunge Øget højre hjerte hjertemuskel høj gennemsigtighed på crw lungevæv |
| ekkokardiografi eller hjerteultralyd( sonografi) over brystet | forhøjet trykniveau i bagagerummet af lungepulsåren grad af trikuspidalklappen insufficiens paradoksale bevægelse af interventrikulære septum( under reducerende afviger i den højre ventrikulære hulrum) tilstedeværelse af hjertedefekter med shunt i venøseudvidelse af systemet hulrum i højre hjerte hjertemuskel fortykkelse af den forreste væg af den højre ventrikel |
| højre hjerte kateterisering- invasiv procedure indføre sensoren ind i hjertet gennem et system af store vener | Exact tryk tal i stammen af lungepulsåren, ventrikelhulrum Ændring af mængden af blod, der strømmer fra ventriklen ind i arterien samtidig reducere myocardial øget vaskulær resistens i lungekredsløbet iltmætning niveau af arteriel ogvenøse blodprøver |
| Carrying dosering på | hjerte kateterisation reaktion på indførelsen af calciumantagonister( for basiske lægemidlerbehandling) |
Yderligere forskning metoder anvendes til at fastslå årsagerne til at øge trykket i det pulmonale arterielle system, og at angive diagnostik, hvis der ikke tillid til den præcise sygdom. Disse undersøgelser er også nødvendige for at bestemme den kliniske klasse af pulmonal hypertension.
- FVD( åndedrætsfunktionen).Det er nødvendigt at vurdere at udelukke patologi i åndedrætsorganerne. Ved forhøjet tryk i kredsløbssystemet af lungerne note moderat reduktion i oxygenpartialtrykket og carbonmonoxid( større blodgasser).
- Ventilation-perfusion lunge scintigrafi - undersøgelse af lungerne via administration i blodet radioaktive partikler. Udføres for at undgå tilstopning blodpropper forgrening pulmonale arterier, som de vigtigste årsag åndedrætsbesvær.
- MSCT( multislice computertomografi) af hjerte og lunger med kontrastforstærkning - X-ray metode til at skabe et tredimensionelt kropsbillede af et computerprogram. Kan præcist fastslå årsagen til at øge presset, hvis det er forbundet med hjerte-kar-eller respiratoriske systemer, samt at vurdere graden af forringelse af funktionen af hjertemusklen og graden af substitution af bindevæv fartøjer i lungerne.
- AAF( angiografi) - indførelse af kontrastmiddel i beholdere i lungerne og fastsættelse af det resulterende billede ved røntgen. Det er indiceret til er opstået mistanke lungeemboli, som ikke kunne påvises i andre undersøgelser.
Behandlinger Eventuelle behandlinger for pulmonal hypertension giver kun en midlertidig effekt. helt aflaste patienten fra sygdom, uanset årsagerne til stigningen i pulmonal vaskulær tryk, er umuligt. Med en god respons på behandlingen, forbedrer den generelle tilstand af de syge, evnen til at udføre fysisk aktivitet, og mere end fordobler levetiden. Hvis du ikke behandler den patologi, død indtræffer inden for 2 år efter påvisning af sygdommen.
Generelle anbefalinger for patienter med en høj grad af tryk i blodkarrene i lungerne, gør det muligt at reducere risikoen for forringelse af den generelle tilstand og forløbet af sygdommen:
- undgå anstrengende motion efter at have spist mad, og under ugunstige temperaturforhold( meget varmt eller koldt);
- udføre daglig doseret fysiske øvelser, der ikke forårsager symptomer og opretholde en god vaskulær tone;
- bruger ilt terapi for lufttransport;
- undgå profilaktirovat og inflammatoriske sygdomme i bronkier og lunger;
- ikke bruge hormonsubstitutionsbehandling efter overgangsalderen;
- muligt at afstå fra graviditet og fødsel;
- ikke bruge hormonelle metoder til beskyttelse mod graviditet;
- undgå reduktion af niveauet af hæmoglobin( anæmi).
Medicin Medicinsk behandling - den vigtigste måde korrektion af pulmonal hypertension. I behandlingen under anvendelse af flere grupper af stoffer, ofte i kombination med hinanden.
1. Grundlæggende behandling - patienten modtager lægemidlet regelmæssigt
| gruppe af lægemidler, er formålet med destinationen | vigtigste repræsentanter |
|---|---|
| antiblodplademidler - forebyggelse af koageldannelse i lumen af blodkar | |
| Aspirin Antikoagulanter - reducere blodets viskositet, forbedre sin fluiditet og forebyggelse af trombose | Heparin Warfarin |
| Diuretika - reduktion belastning på hjertet | Furosemid Spironolacton |
| hjerteglykosider - forbedre myokardie arbejdsforholdbelastning og forringet højre hjerte funktion | Digoxin |
| Calciumantagonister - råvarer præparater af basisk behandling, udvider blodkarrene af lungerne fint kapillærnet | Nifedipine Diltiazem
|
2. Et behandlingsforløb - brugte et par gange om året eller efter behov
| Group medikamenter målet destination | vigtigste repræsentanter |
|---|---|
| Prostaglandiner - udvider blodkarrene, blodfortyndende medicin, og ikke giver de dannede blodpropper | prostaglandin Ei Treprostinil |
| antagonister af endothelinreceptorer - slappe af glatte muskler kapillær lungevæv netværk undertrykke processer dividere vaskulære celle | Bosentan |
| Inhibitorsphosphodiesterase - fald i pulmonal vaskulær modstand og belastningen på den højre ventrikel | Sildenafil |
ilt - vysokoeffSU- fremgangsmåde til forøgelse blodniveauet af mætning med en forringelse tilstand eller under ugunstige miljøforhold.
Nitrogenoxid - har en høj vasodilatator effekt, der anvendes til inhalation i et par timer kun for hospitalsindlæggelse.
Kirurgiske behandlinger
anvendes i tilfælde af den lave effektivitet af lægemidlet behandling og misdannelser af hjertemusklen.
| metode Ved brug | |
|---|---|
| Atrial septostomy - at skabe forbindelser mellem | forkamre i alvorlige mangel på højre ventrikelfunktion, som en forberedende fase, inden hjertetransplantation og lunge |
| Trombendarterektomiya - fjernelse af blodpropper | arterier sletter blodpropper fra de indledende dele af de grene af lungepulsåren at reducerebelastningen på højre hjertekammer og for at reducere de manifestationer af hjertesvigt. kan kun ske på betingelse af, at blodproppen ikke er begyndt at degenerere til bindevæv( de første 5-10 dage) |
| hjertetransplanterede eller komplekse "lunger - hjerte» | Udfør hos patienter med primær idiopatisk pulmonal hypertension i den sidste fase hjertesvigt Sværhjertefejl, der forårsagede nedsat blodgennemstrømning i lungerne |
vejrudsigt for fuld tilbagebetaling ugunstige ved installation diagnosen pulmonal hypertension. Levetiden for patienterne, selv når underkastet behandling er begrænset. I enhver form for sygdommen er hurtig eller langsom vækst fiasko drift af den højre halvdel af hjertemusklen, mod hvilken døden indtræffer syg.
- mest ugunstige naturligvis anderledes pulmonal hypertension forbundet med systemisk sklerose( degeneration af organceller i bindevæv) - patienter ikke leve mere end et år.
- prognose af primær form af øget tryk i blodkarrene i lungerne lidt bedre: den gennemsnitlige levetid - op til 3 år.
- udvikling af hjerte- og lungesygdomme med misdannelser af hjertet - indikationen for kirurgi( organtransplantationer).Fem år oplever 40-44% af disse patienter.
- ekstremt ugunstig faktor er den hurtige stigning i svigt i højre hjertekammer funktion og dens ekstreme manifestationer. Behandling i disse tilfælde ikke er effektiv, syg dø inden for 2 år. Med god
- gennemført respons på lægemiddelbehandling( med "blød" form for pulmonal hypertension) mere end 67% af patienterne overlever fem år.
